Koj puas ib txwm xav tias nkees thiab qaug zog yam tsis muaj laj thawj? Koj puas muaj qhov mob thoob plaws koj lub cev? Koj puas xav tias koj lub plab hnyav me ntsis lossis koj lub plab puv nkaus? Tej zaum yuav muaj ib qho laj thawj loj heev tom qab tej yam no uas peb tsis xav txog. Qhov ntawd yog ib yam mob hu ua myelofibrosis. Tsis txhob ntshai thaum koj hnov lub npe no. Peb yuav tham txog nws yog dab tsi, vim li cas nws tshwm sim, cov tsos mob yog dab tsi, thiab kev kho mob yog dab tsi hauv txoj kev yooj yim uas koj tuaj yeem nkag siab.
Hauv lwm lo lus, myelofibrosis yog dab tsi?
Xav txog cov pob txha loj hauv peb lub cev ua cov chaw tsim ntshav. Peb hu cov chaw no ua cov pob txha pob txha . Nws yog nyob rau hauv cov pob txha pob txha no uas tag nrho peb hom qe ntshav uas tseem ceeb rau peb lub cev raug tsim tawm.
1. Cov Qog Ntshav Liab: Nqa cov pa oxygen thoob plaws lub cev.
2. Cov Qog Ntshav Dawb: Tawm tsam cov kab mob thiab cov kab mob me.
3. Cov ntshav txhaws: Lawv ua cov ntshav txhaws thiab tiv thaiv kev los ntshav.
Myelofibrosis yog ib hom mob qog ntshav tsawg tsawg uas cov pob txha, lub Hoobkas tsim cov ntshav, maj mam puv nrog cov nqaij caws pliav. Ib yam li cov nroj tsuag maj mam loj hlob tuaj rau hauv thaj teb uas muaj av zoo, cov nqaij caws pliav no tiv thaiv cov pob txha los ntawm kev tsim cov qe ntshav li qub.
Vim tias txoj haujlwm no tsis tau ua kom raug, peb lub qhov ntswg , uas yog lub cev nyob rau sab laug sab saud ntawm lub plab, sim pab nrog txoj haujlwm no. Ntawd yog, lub qhov ntswg pib tsim cov ntshav. Tab sis qhov ntawd tsis yog nws txoj haujlwm tseem ceeb. Vim li no, lub qhov ntswg dhau los ua haujlwm ntau dhau, thiab nws maj mam pib loj dua thiab o. Ntau tus neeg mob muaj cov tsos mob nrog qhov o ntawm lub qhov ntswg.
Feem ntau qhov no yog ib yam kab mob uas yuav kis mus tas ib sim neej, feem ntau yuav kis qeeb heev. Txawm li cas los xij, qee zaum nws yuav mob hnyav zuj zus sai sai, thiab rau qee tus neeg nws yuav kis mus rau mob ntshav dawb loj heev. Yog vim li ntawd koj tus kws kho mob yuav saib xyuas koj ze tom qab koj kuaj pom tias muaj mob no.
Puas muaj cov hom mob myelofibrosis tseem ceeb?
Yog, muaj ob hom tseem ceeb ntawm qhov no.
- Kab mob Myelofibrosis thawj zaug: Qhov no yog hom kab mob uas feem ntau tshwm sim. Nws tshwm sim yam tsis muaj kev cuam tshuam los ntawm lwm yam kab mob.
- Mob Myelofibrosis theem ob:Qhov no tshwm sim thaum lwm yam mob ntsig txog ntshav hnyav zuj zus. Piv txwv li, ib tug neeg uas muaj Essential Thrombocythemia lossis Polycythemia Vera tuaj yeem mob myelofibrosis dhau sijhawm. Tag nrho cov kab mob no yog ib pawg ntawm cov mob qog ntshav hu ua Myeloproliferative Neoplasms (MPNs). Hais yooj yim, tag nrho cov kab mob no ua rau cov pob txha tsim ntau dua ib lossis ntau hom qe ntshav dua li nws yuav tsum tau ua.
Cov tsos mob ntawm tus kab mob no yog dab tsi? Peb paub li cas?
Feem ntau, tus kab mob no tshwm sim qeeb heev. Yog li ntawd, nws tuaj yeem mus ntev xyoo yam tsis muaj tsos mob. Thaum cov tsos mob pib tshwm sim, thawj qhov uas los rau hauv siab yog qaug zog heev . Qhov no yog vim tsis muaj cov qe ntshav liab hauv lub cev, uas yog ntshav tsis txaus. Nrog rau qhov no, vim yog lub qhov ncauj loj, koj yuav hnov qhov hnyav, mob, lossis muaj kev xav tias puv nkaus hauv sab laug sab saud ntawm lub plab.
Cia peb saib seb muaj lwm yam tsos mob dab tsi nyob rau hauv lub rooj hauv qab no.
| Cov tsos mob | Ib qho lus piav qhia yooj yim |
|---|---|
| Mob pob txha thiab pob qij txha | Qhov mob pib los ntawm sab hauv pob txha vim yog kev hloov pauv hauv cov pob txha. |
| Yooj yim mob los yog los ntshav | Vim yog cov platelets txo qis, txawm tias yog ib lub pob me me tuaj yeem ua rau mob thiab los ntshav. |
| Siab loj dua | Ib yam li lub po, lub siab tuaj yeem o thaum nws sim ua ntshav. |
| Ua npaws | Tsis muaj laj thawj. |
| Kev kis kab mob ntau zaus | Cov kab mob kis tau yooj yim vim tias lub cev cov qe ntshav dawb, uas ua haujlwm ua nws lub cev tiv thaiv kab mob, raug txo qis. |
| Txawm tias noj me ntsis los kuj xav tias puv nkaus lawm thiab | Vim tias tus po o thiab lub plab nthuav dav, txawm tias tom qab noj me ntsis mov lawm los, lub plab tseem puv. |
| Khaus tawv nqaij | Tej zaum yuav khaus heev thoob plaws lub cev. |
| Tawm hws ntau dhau thaum hmo ntuj | Hws ntau heev thaum hmo ntuj ua rau daim ntaub pua chaw ntub. |
| Kev poob phaus tsis muaj laj thawj | Yog koj poob phaus yam tsis tau sim. |
Vim li cas qhov no thiaj tshwm sim? Yog vim li cas?
Cov kws kho mob tseem tsis tau paub qhov ua rau muaj tus kab mob myelofibrosis thawj zaug, tab sis lawv nkag siab zoo txog qhov nws tshwm sim li cas.
Nws pib nrog kev hloov pauv hauv ib lub noob caj noob ces hauv cov noob hlwb, thawj lub noob tsim cov ntshav hauv cov pob txha pob txha . Lub noob caj noob ces uas muaj cov noob caj noob ces tsis zoo yuav dhau los ua cov noob caj noob ces mob qog noj ntshav, faib sai sai thiab ua cov ntawv theej ntawm nws tus kheej. Cov noob caj noob ces mob qog noj ntshav no puv tag nrho cov pob txha pob txha.
Cov hlwb phem no tsis yog zaum ntawd xwb. Cov tshuaj uas lawv tso tawm ua rau cov pob txha puas tsuaj thiab cov nqaij caws pliav pib tsim. Qhov no hu ua fibrosis.
Cov kws kho mob tau pom tias muaj ntau tus neeg uas muaj tus kab mob no muaj ntau yam kev hloov pauv hauv lawv cov noob caj noob ces. Qhov tseem ceeb tshaj plaws ntawm cov no yog:
- JAK2 (JACK-TWO)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Cov kev hloov pauv caj ces no yog qhov ua rau muaj qhov teeb meem no hauv cov pob txha.
Leej twg muaj feem yuav mob no ntau dua?
Txawm hais tias leej twg los xij tuaj yeem muaj tus kab mob no, qee tus neeg muaj kev pheej hmoo siab dua.
- Muaj hnub nyoog tshaj 60 xyoo: Tus kab mob no feem ntau pom muaj ntawm cov neeg laus.
- Muaj lwm yam kab mob ntshav:Rau cov neeg uas muaj cov kab mob zoo li 'Essential Thrombocytosis' lossis 'Polycythemia Vera', uas peb tau tham txog ua ntej.
- Kev raug hluav taws xob ionizing: Kev raug hluav taws xob ntau heev. (Qhov no tsis tshua muaj).
- Kev raug tshuaj lom neeg: Kev raug tshuaj lom neeg siv hauv cov chaw tsim khoom ntev, xws li benzene (qhov no kuj tsis tshua muaj).
Cov teeb meem dab tsi uas tuaj yeem tshwm sim vim yog tus kab mob no?
Thaum myelofibrosis zuj zus tuaj, ntau yam teeb meem tuaj yeem tshwm sim.
Txo cov qe ntshav tsim tawm
Thaum cov nqaij caws pliav loj hlob hauv cov pob txha, nws yuav tsis tuaj yeem tsim cov qe ntshav zoo. Qhov no tuaj yeem ua rau cov qe ntshav liab tsawg zuj zus, ua rau muaj ntshav tsis txaus , thiab cov ntshav platelets tsawg zuj zus, ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev los ntshav.
Kev tsim cov qe ntshav extrahepatic los ntawm cov pob txha pob txha
Thaum cov pob txha tsis ua haujlwm tau, cov kabmob xws li lub po thiab lub siab pib tsim ntshav. Qhov no tuaj yeem ua rau cov kabmob ntawd o thiab cuam tshuam rau lawv txoj haujlwm.
Ntshav Siab Hauv Portal Vein
Cov hlab ntsha portal yog cov hlab ntsha tseem ceeb uas nqa cov ntshav los ntawm lub po mus rau lub siab. Lub po loj tuaj yeem thaiv cov ntshav ntws los ntawm cov hlab ntsha no, ua rau muaj kev ntxhov siab ntxiv rau hauv nws. Qhov no tuaj yeem ua rau los ntshav hnyav.
Hloov mus ua mob leukemia mob hnyav
Rau qee tus neeg mob, myelofibrosis tuaj yeem hloov mus ua ib hom mob leukemia loj heev thiab kis tau sai hu ua Acute Myeloid Leukemia (AML).
Tus kws kho mob yuav kuaj mob no li cas kom meej?
Tom qab mloog koj cov tsos mob thiab kuaj koj, tus kws kho mob yuav xaj ntau qhov kev kuaj mob kom paub tseeb tias koj muaj mob.
1. Kev Kuaj Ntshav: Cov no xyuas seb koj cov qe ntshav (liab, dawb, platelets) puas zoo lossis tsis zoo. Lawv kuj xyuas seb cov qe ntshav puas zoo li qub.
2. Kev Kuaj Duab: Yuav muaj kev kuaj CT scan lossis ultrasound scan los saib seb koj lub po lossis lub siab puas loj dua. Kev kuaj MRI kuj tseem yuav pab saib seb puas muaj qhov caws pliav hauv cov pob txha.
3. Kev Kuaj Mob Pob Txha: Qhov no yog qhov kev kuaj tseem ceeb tshaj plaws los paub meej tias muaj tus kab mob. Hauv qhov no, yuav muab ib qho qauv me me ntawm cov pob txha, feem ntau yog los ntawm pob txha ntawm lub duav lossis lwm pob txha loj, tso rau hauv qab tshuaj loog me ntsis. Nws raug xa mus rau chav kuaj mob kom paub tseeb tias muaj cov nqaij caws pliav ntau npaum li cas, seb puas muaj cov hlwb qog noj ntshav, thiab seb puas muaj kev hloov pauv caj ces zoo li 'JAK2' uas peb tau tham txog ua ntej.
Raws li cov txiaj ntsig ntawm cov kev kuaj no, koj tus kws kho mob yuav txiav txim siab seb koj tus kab mob puas nyob rau theem pib (prefibrotic) lossis theem siab (overt). Lawv kuj tseem yuav soj ntsuam koj qib kev pheej hmoo (qis, nruab nrab, lossis siab) raws li koj cov tsos mob thiab hom kev hloov pauv caj ces. Kev kho mob tau npaj raws li qib kev pheej hmoo no.
Cov kev kho mob rau qhov no yog dab tsi?
Cov txheej txheem kho mob nyob ntawm seb koj tus kab mob muaj kev pheej hmoo npaum li cas, qhov hnyav ntawm koj cov tsos mob, koj lub hnub nyoog, thiab koj txoj kev noj qab haus huv tag nrho.
Qhov tseem ceeb yog tias ib tus neeg uas muaj kev pheej hmoo tsawg thiab tsis muaj tsos mob yuav tsis tau txais tshuaj thaum xub thawj. Hloov chaw, tus kws kho mob yuav saib xyuas koj tas li (Watchful Waiting).
Muaj ntau txoj kev kho mob rau cov mob uas muaj feem yuav mob nruab nrab thiab mob uas muaj feem yuav mob hnyav . Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm kev kho mob yog tswj cov tsos mob thiab tiv thaiv kom tus kab mob tsis txhob loj zuj zus tuaj.
| Cov tsos mob/mob uas tab tom kho | Cov txheej txheem kho mob siv |
|---|---|
| Rau cov tsos mob dav dav thiab tus po loj hlob | Cov tshuaj kho mob uas tsom mus rau lub hom phiaj hu ua JAK inhibitors. Piv txwv li: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Cov no ua rau lub qhov zis me dua thiab tswj cov tsos mob xws li qaug zog thiab hws hmo ntuj. |
| Rau Kab Mob Ntshav Tsis Txaus | - Cov tshuaj uas pab tsim cov qe ntshav liab (piv txwv li Erythropoietin) - Lwm yam tshuaj (Androgens, Immunomodulators, Corticosteroids) - Kev hloov ntshav yog tias tsim nyog |
| Rau qhov mob qog nqaij hlav loj (lwm txoj kev) | - Cov tshuaj kho mob qog noj ntshav - Kev kho mob hluav taws xob rau lub qhov ntswg - Qhov no tsis tshua muaj neeg siv. - Kev phais tshem cov noob qes tawm - Qhov no yog ib qho kev phais uas tsis tshua muaj thiab muaj kev pheej hmoo heev. |
Kev Hloov Stem Cell
Qhov no yog tib txoj kev kho mob uas kho tau tag nrho tus kab mob myelofibrosis. Txawm li cas los xij, nws yog ib txoj kev kho mob uas muaj kev pheej hmoo heev nrog cov kev mob tshwm sim loj heev. Yog li ntawd, nws tsis haum rau txhua tus neeg mob. Feem ntau, cov kws kho mob pom zoo kom kho qhov no rau cov neeg muaj kev pheej hmoo siab, cov tub ntxhais hluas thiab cov neeg uas tsis muaj lwm yam kab mob loj.
Qhov no suav nrog kev rhuav tshem tag nrho cov pob txha uas muaj mob ntawm tus neeg mob thiab muab cov hlwb ntawm tus neeg mob uas tau los ntawm tus neeg pub dawb uas noj qab nyob zoo.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- Myelofibrosis yog ib hom mob qog ntshav uas ua rau muaj qhov txhab thiab loj hlob hauv cov pob txha. Txawm hais tias qhov no txaus ntshai los xij, tsis txhob ntshai.
- Yog koj muaj cov tsos mob xws li qaug zog heev uas tsis paub meej, hnyav rau sab laug ntawm koj lub plab, lossis yooj yim raug mob, tsis txhob tsis quav ntsej lawv thiab mus ntsib kws kho mob tam sim ntawd.
- Kev kuaj ntshav thiab kev kuaj pob txha yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob kom raug.
- Txawm koj xav tau kev kho mob los tsis xav tau, thiab hom kev kho mob twg tsim nyog, nyob ntawm qib kev pheej hmoo ntawm koj tus kab mob thiab koj cov tsos mob.
- Tham nrog koj tus kws kho mob yam qhib siab lug. Nug tag nrho koj tej kev ntshai, kev tsis ntseeg, thiab tej lus nug. Paub txog tej kev phiv ntawm kev kho mob.
- Thaum kev tshawb fawb kho mob nce qib zuj zus, cov kev kho mob tshiab rau tus kab mob no yeej tshwm sim tas li. Yog li ntawd, cia li ntsib kev kho mob nrog kev cia siab thiab kev xav zoo.
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