Puas muaj leej twg hauv koj tsev neeg, tshwj xeeb yog ib tug menyuam yaus, muaj teeb meem hormonal txij thaum yug los? Tej zaum koj yuav paub txog cov teeb meem xws li kev loj hlob qeeb, kev laus ntxov, thiab kev coj khaub ncaws tsis xwm yeem hauv cov poj niam. Ib qho mob caj ces tsis tshua muaj uas tuaj yeem ua rau cov no hu ua 'Congenital Adrenal Hyperplasia'. Peb yuav hu nws luv luv CAH. Hnub no, peb yuav tham luv luv txog qhov no thiab kev kho mob tshiab uas tau los rau nws.
Hais yooj yim xwb, CAH yog dab tsi?
CAH yog ib yam mob caj ces uas tiv thaiv cov qog adrenal, ob lub qog me me nyob saum lub raum, los ntawm kev tsim cortisol, ib yam tshuaj hormones uas tseem ceeb rau peb lub neej.
Xav txog peb lub cev zoo li lub Hoobkas. Thaum ib qho ntawm cov khoom (cortisol) hauv lub Hoobkas no khiav qis, qhov chaw tswj hwm hauv lub hlwb (pituitary gland) yuav chim siab thiab xa cov cim (ACTH) mus rau cov qog adrenal kom ua haujlwm hnyav dua. Vim yog qhov kev txhawb nqa ntau dhau no, txawm hais tias kev tsim cortisol tsis nce ntxiv, nws hloov chaw pib tsim cov tshuaj hormones txiv neej ntau dua hu ua 'androgens' .
Qhov tsis sib npaug ntawm cov tshuaj hormones no tuaj yeem ua rau muaj ntau yam teeb meem:
- Cov menyuam mos poj niam: Thaum yug los, cov noob caj noob ces sab nraud yuav zoo li cov menyuam mos txiv neej.
- Rau ob tog: tej teeb meem xws li kev loj hlob qeeb, kev laus ntxov, thiab kev tsis muaj menyuam yuav tshwm sim tom qab hauv lub neej.
Tsis tas li ntawd xwb, qee tus neeg mob CAH kuj tseem yuav tsim cov tshuaj hormones tseem ceeb hu ua aldosterone tsawg dua. Yog tsis muaj cov tshuaj hormones no, CAH tuaj yeem ua rau mob hnyav heev, ua rau poob siab, tsis nco qab, lossis tuag taus.
Kev kho mob rau cov neeg muaj hnub nyoog 70 xyoo thiab kev cia siab tshiab
Tau ntau xyoo lawm, tib txoj kev kho mob rau CAH yog hloov cov tshuaj hormone cortisol uas tsis muaj zog hauv lub cev nrog cov tshuaj steroids ntau, xws li hydrocortisone. Txawm li cas los xij, kev noj cov tshuaj steroids ntau no ntev heev tuaj yeem ua rau muaj ntau yam kev phiv. Feem ntau ntawm cov no yog qhov hnyav nce, ntshav siab, pob txha tsis muaj zog, thiab kev loj hlob qeeb hauv cov menyuam yaus.
Tiam sis tam sim no muaj xov xwm zoo! Tom qab 70 xyoo, FDA tau pom zoo thawj zaug thiab tib yam tshuaj uas tsim tshwj xeeb rau CAH, crinecerfont (lub npe lag luam: Crenessity).
Cov tshuaj tshiab no (Crinecerfont) ua haujlwm li cas?
Qhov no yog qhov tseem ceeb tshaj plaws. Tsis zoo li kev kho mob qub, cov tshuaj tshiab no ua haujlwm txawv kiag li.
'Crinesurfont' tsis ntxiv cov tshuaj hormones los ntawm sab nraud. Hloov chaw, cov tshuaj no mus ncaj qha rau lub chaw tswj hwm ntawm lub hlwb (lub qog pituitary) thiab thaiv kev tso tawm ntawm cov teeb liab tsis xav tau (ACTH) uas ua rau cov qog adrenal ua haujlwm.
Hais yooj yim xwb, qhov no zoo li tua qhov 'hloov' ntawm ib lub cev tsis tsim nyog. Qhov no tswj lub cev tsim cov tshuaj hormones 'androgen' tsis tsim nyog.
Qhov zoo tshaj plaws ntawm qhov no yog tias vim tias cov theem androgen raug tswj, cov koob tshuaj ntawm cov tshuaj steroids uas xav tau los tswj cov tshuaj hormones tuaj yeem txo qis heev . Qhov no txhais tau tias cov kev mob tshwm sim los ntawm cov tshuaj steroids kuj tuaj yeem txo qis heev.
| Yam ntxwv | Kev kho mob qub (cov tshuaj steroid ntau dhau) | Kev kho mob tshiab (Crinecerfont + cov tshuaj steroid tsawg) |
|---|---|---|
| Kev ua haujlwm | Muab cov tshuaj cortisol txo qis sab nraud. | Thaiv cov teeb liab tsis xav tau (ACTH) los ntawm lub hlwb thiab tswj kev tsim cov androgen. |
| Lub hom phiaj tseem ceeb | Yuav tsum tau txhaj tshuaj ntau heev los tswj cov tshuaj hormones. | Txo cov theem androgen, txo cov koob tshuaj steroids uas xav tau. |
| Cov kev mob tshwm sim | Cov teeb meem mus sij hawm ntev xws li hnyav nce, kev loj hlob qeeb, thiab pob txha tsis muaj zog. | Tej zaum yuav txo tau cov kev mob tshwm sim los ntawm kev siv tshuaj steroid. Cov kev mob tshwm sim me me (mob taub hau, qaug zog) tau raug tshaj tawm. |
Cov tshuaj no zoo tshaj plaws rau leej twg?
'Crinesurfont' tam sim no tau pom zoo rau cov neeg mob CAH uas muaj hnub nyoog tshaj 4 xyoos . Nws tsis yog ib yam khoom siv los hloov cov tshuaj steroids, tab sis yog ib yam khoom siv los ntxiv rau cov tshuaj steroids.Ib qho kev kho mob ntxiv.
- Rau cov menyuam yaus: Vim tias cov menyuam yaus tseem tab tom loj hlob, cov tshuaj steroids ntau tuaj yeem muaj feem cuam tshuam loj rau lawv txoj kev loj hlob. Yog li ntawd, cov tshuaj no, uas tuaj yeem txo cov tshuaj steroids, tuaj yeem pab tau zoo rau lawv. Qhov no tseem ceeb heev thaum lub sijhawm hluas, thaum nws nyuaj rau tswj cov tshuaj hormones.
- Rau cov neeg laus: Kev kho mob no kuj tseem tuaj yeem pab tau rau cov neeg laus uas raug kev txom nyem los ntawm kev siv tshuaj steroids ntev, lossis cov neeg uas muaj teeb meem tswj cov tshuaj hormones kom ruaj khov.
Kawm txog cov kev mob tshwm sim thiab kev nyab xeeb
Hauv kev sim tshuaj, tsuas muaj ob peb qhov kev mob tshwm sim me me, ib ntus xwb tau tshaj tawm nrog cov tshuaj no.
- Rau cov neeg laus: qaug zog, mob taub hau, kiv taub hau, mob pob qij txha.
- Rau cov menyuam yaus: mob taub hau, mob plab, qaug zog, qhov ntswg txhaws.
Qhov tseem ceeb, feem ntau ntawm cov tsos mob no tsis hnyav heev, thiab tus naj npawb ntawm cov neeg mob uas yuav tsum tsis txhob noj tshuaj yog tsawg heev.
Kev Ceeb Toom Tshwj Xeeb: Yuav tsum ceev faj txog Adrenal Crisis!
Thaum noj cov tshuaj no, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog ib qho mob hnyav hu ua 'adrenal crisis'. Hais yooj yim xwb, qhov mob no tuaj yeem tshwm sim yog tias lub cev tsis tau txais cov 'cortisol' uas tsim nyog thaum lub sijhawm muaj kev ntxhov siab ntau (piv txwv li, kev kis kab mob hnyav, phais, xwm txheej).
Yog li ntawd, nrog koj tus kws kho mob tham thiab nco ntsoov paub meej tias koj yuav tsum noj tshuaj steroid ntxiv ntau npaum li cas thaum muaj xwm txheej ceev ("kev ntxhov siab") . Tsis tas li ntawd, nco ntsoov txog cov tsos mob ntawm 'adrenal crisis' (piv txwv li, ntuav ntau dhau, raws plab, kiv taub hau, tsis nco qab) thiab nco ntsoov mus rau tsev kho mob lossis chav kho mob ceev (ETU) tam sim ntawd yog tias muaj xwm txheej zoo li no tshwm sim.
Kuv yuav paub li cas tias cov tshuaj no yog rau kuv/kuv tus menyuam?
Qhov kev txiav txim siab no yuav tsum tau ua los ntawm kev sab laj nrog koj tus kws kho mob, tshwj xeeb tshaj yog tus kws kho mob endocrinologist . Koj tus kws kho mob yuav xav txog ntau yam, suav nrog koj cov txiaj ntsig ntawm kev kuaj ntshav, kev loj hlob sai, qhov hnyav, ntshav siab, thiab cov tshuaj hormones tam sim no, los txiav txim siab seb cov tshuaj no puas tsim nyog rau koj.
Qhov no tsis yog kev kho rau CAH, tab sis muaj kev cia siab tias nws yuav pab txhim kho lub neej zoo rau cov neeg mob, txo cov kev mob tshwm sim ntawm steroid, thiab ua rau kev tswj hwm cov tshuaj hormones yooj yim dua.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- CAH txhais tau tiasIb qho mob caj ces uas cov qog adrenal tsim cov cortisol tsawg dua thiab cov tshuaj hormones androgen ntau dua.
- Crinecerfont yog ib txoj kev kho mob tshiab uas tsim tshwj xeeb rau CAH, thawj zaug ntawm nws hom hauv 70 xyoo.
- Qhov no tsis yog tshuaj uas hloov cov tshuaj steroids. Nws yog tshuaj uas muab ntxiv rau cov tshuaj steroids thiab pab txo cov tshuaj steroids uas xav tau.
- Qhov zoo tshaj plaws yog lub peev xwm los txo cov kev phiv tshuaj steroids mus sij hawm ntev .
- Nco ntsoov nug koj tus kws kho mob txog qhov xwm txheej ceev hu ua 'adrenal crisis' thiab "kev ntxhov siab" uas koj yuav tsum tau noj thaum lub sijhawm ntawd.
- Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tau sab laj nrog tus kws kho mob uas tshwj xeeb hauv cov kab mob hormonal kom paub seb qhov kev kho mob no puas yog rau koj lossis koj tus menyuam.
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