Kab Mob Prion yog dab tsi? Cia peb kawm seb nws yog dab tsi!

Koj puas tau hnov ​​txog tus kab mob 'Prion' no? Tej zaum lub npe no yuav tshiab me ntsis rau koj. Qhov laj thawj yog vim tias qhov no yog ib pawg kab mob uas tsis tshua muaj nyob hauv ntiaj teb. Txawm li cas los xij, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog tus kab mob no, vim nws cuam tshuam ncaj qha rau peb lub hlwb thiab cov tsos mob yuav hnyav sai heev. Nws tuaj yeem tshwm sim rau tib neeg thiab tsiaj txhu.

Kab mob Prion yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, cov kab mob prion yog ib pawg kab mob uas tshwm sim los ntawm cov protein ib txwm muaj hauv peb lub hlwb uas hloov pauv mus ua cov protein phem hu ua "prions." Xav txog ib lub cell zoo hauv peb lub cev tam sim ntawd hloov mus ua ib lub cell phem, hloov pauv lawm.

Thaum cov protein prion tsis zoo no sib sau ua ke hauv lub hlwb, lawv pib ua rau cov hlwb puas tsuaj. Yog xav kom meej, qhov no yog ib qho kab mob neurodegenerative . Raws li lub sijhawm dhau mus, qhov kev puas tsuaj no tuaj yeem ua rau lub hlwb ua haujlwm qeeb qeeb, ua rau muaj cov mob zoo li dementia . Qhov no txhais tau tias koj poob koj lub cim xeeb, muaj teeb meem xav, thiab ua tsis tau koj txoj haujlwm. Qhov txaus ntshai tshaj plaws txog tus kab mob no yog tias cov tsos mob no pib tam sim ntawd thiab nce qib sai heev. Tus kab mob no cuam tshuam txog li ib ntawm ib lab tus tib neeg thoob ntiaj teb. Qhov no txhais tau tias nws tsis tshua muaj.

Cov kab mob Prion yog cov kab mob uas ua rau tuag taus . Qhov no txhais tau tias thaum tus kab mob loj hlob tuaj, nws nyuaj rau kho. Cov kws kho mob sim tswj cov tsos mob thiab ua kom tus neeg mob xis nyob li sai tau. Lawv kuj pab tus neeg mob daws qhov cuam tshuam ntawm tus kab mob rau lawv lub neej, lawv tsev neeg, thiab cov neeg uas saib xyuas lawv.

Cov kab mob prion no tshwm sim li cas?

Muaj peb txoj kev tseem ceeb uas ib tug neeg tuaj yeem mob prion.

1. Los ntawm kev tau txais ib qho kev hloov pauv caj ces (qhov no hu ua tus kab mob prion hauv tsev neeg).

2. Los ntawm kev kis kab mob (qhov no hu ua tus kab mob prion uas tau txais).

3. Txawm li cas los xij, feem ntau, tus kab mob no tshwm sim yam tsis muaj keeb kwm caj ces lossis kev kis kab mob sab nraud . Cov kws tshawb fawb thiab cov kws kho mob hu qhov no ua 'sporadic prion disease'.

Tam sim no cia peb saib txhua txoj kev no kom meej me ntsis.

Cov Kab Mob Prion Sporadic

Qhov no yog hom kab mob prion uas feem ntau tshwm sim. Qhov tshwm sim ntawm no yog tias, tsis muaj laj thawj pom tseeb, cov protein ib txwm muaj hauv lub hlwb hloov pauv mus ua cov 'prions' phem uas tau hais los saum toj no. Qhov laj thawj tseeb vim li cas qhov no tshwm sim tseem tsis tau paub.

Cov kab mob tseem ceeb uas koom nrog pawg no yog:

• Kab mob Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Qhov no yog 85% ntawm cov kab mob prion uas tshwm sim tsis tu ncua. Nws yog hom kab mob uas pom ntau tshaj plaws.
• Kev pw tsaug zog tsis taus uas ua rau tuag tausQhov no tsis tshua muaj. Txawm tias tsis tshua muaj dua li kev pw tsaug zog tsis taus uas los ntawm noob caj ces.
• Variable protease-sensitive prionopathy : Qhov no kuj yog ib qho kab mob prion tsis tshua muaj neeg pom.

Cov Kab Mob Prion Hauv Tsev Neeg

Hom kab mob prion no yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ib lub noob hu ua 'PRNP' hauv peb cov noob. Tus kab mob no tuaj yeem tshwm sim txawm tias qhov kev hloov pauv ntawd tau txais los ntawm leej niam lossis leej txiv (qhov no hu ua 'autosomal dominant inheritance'). Muaj ntau tshaj 50 qhov kev hloov pauv sib txawv hauv 'PRNP' noob tau raug txheeb xyuas, thiab txhua qhov kev hloov pauv tuaj yeem ua rau muaj ntau hom kab mob prion uas tau txais los ntawm noob.

Qee cov kab mob uas koom nrog pawg no:

• Kab mob Creutzfeldt-Jakob hauv tsev neeg (CJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome : Qhov no tsis tshua muaj. Nws tshwm sim rau ib mus rau kaum tus neeg ntawm 100 lab tus tib neeg thoob ntiaj teb.
• Kev pw tsaug zog tsis taus hauv tsev neeg uas ua rau tuag taus : Qhov no tsis tshua muaj dua li GSS syndrome. Tsuas yog 50 txog 70 tsev neeg thoob ntiaj teb muaj cov kev hloov pauv caj ces uas ua rau muaj tus kab mob no.
• Kuj tau tshaj tawm tias muaj lwm yam kab mob prion uas tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces PRNP. Piv txwv li, 11 tus tswv cuab ntawm tsev neeg Askiv tau muaj cov tsos mob xws li raws plab, sensory autonomic neuropathy, qaug dab peg, thiab dementia. Tus mob no, hu ua autonomic neuropathy, cuam tshuam rau tej yam xws li koj cov ntshav siab, lub plawv dhia, thiab kev tso zis tsis tu ncua.

Kab Mob Prion Tau Txais

Qhov no yog txoj kev uas tsis tshua muaj neeg kis tau cov kab mob prion. Hauv qhov no, ib tug neeg tuaj yeem kis tau cov kab mob los ntawm kev noj cov khoom noj uas muaj cov kab mob prion (piv txwv li, nqaij los ntawm nyuj uas muaj 'kab mob nyuj vwm') lossis los ntawm kev siv cov khoom siv kho mob uas muaj cov kab mob (piv txwv li, thaum phais mob).

• Kuru yog thawj kis mob sib kis los ntawm hom kab mob neurodegenerative no uas tau txheeb xyuas thiab kawm. Nws tau pom ntawm cov neeg Fore ntawm Papua New Guinea. Nws ntseeg tias tau kis los ntawm qee qhov kev ua koob tsheej (xws li noj nqaij tib neeg).

Zoo hmoo, niaj hnub no txoj kev ntxuav cov khoom siv kho mob thiab kev saib xyuas kev nyab xeeb ntawm cov zaub mov tau txo qhov kev kis tus kab mob prion ntau heev li no.

Cov kab mob prion uas txaus ntshai tshaj plaws yog dab tsi?

Qhov tseeb, txhua yam kab mob prion yog qhov ua rau tuag taus . Yog li ntawd, yog tias koj kis tus kab mob no, koj yuav tuag. Feem ntau, tus neeg mob tuag hauv ob peb lub hlis txog peb xyoos tom qab pib muaj cov tsos mob ntawm tus kab mob prion.

Cov tsos mob ntawm cov kab mob prion yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm tus kab mob prion tuaj yeem sib txawv, nyob ntawm hom kab mob prion thiab qhov twg ntawm lub hlwb raug cuam tshuam. Tab sis feem ntau, cov neeg uas muaj kab mob prion muaj teeb meem nrog lawv lub paj hlwb uas maj mam zuj zus tuaj.

Nov yog qee cov tsos mob uas tshwm sim ntau tshaj plaws:

• Nyuaj siab taug kev, qaug zog ('Ataxia')
• Nyuaj hais lus, hais lus tsis meej ('Aphasia')
• Kev tsis meej pem, kev tsis paub qhov chaw
• Tsis tsaug zog
• Kev tsis nco qab, nyuaj rau xav thiab txiav txim siab
• Kev txav qeeb lossis cov leeg nqaij tawv ('Hypokinetic movement disorders')
• Kev co, tshee hnyo ('Myoclonus')
• Kev hloov pauv ntawm tus cwj pwm (piv txwv li, ua rau chim siab, ntxhov siab)
• Teeb meem ntawm lub hlwb (piv txwv li kev ntxhov siab, kev nyuaj siab, thiab qee zaum txawm tias pom kev tsis meej pem)

Xav txog seb, ib tug neeg uas koj nyob ze heev mam li pib hloov pauv. Nws tsis nco qab tej yam, nws hais lus tsis tau li qub, nws nyuaj rau taug kev. Nws nyuaj siab npaum li cas thaum pom cov tsos mob no?

Cov teeb meem ntawm cov kab mob prion yog dab tsi?

Cov teeb meem ntawm cov kab mob prion tuaj yeem txuas nrog ib leeg, tsim kom muaj ntau yam teeb meem uas tuaj yeem muaj kev cuam tshuam loj heev tsis yog rau tus neeg mob xwb, tab sis kuj rau tsev neeg thiab cov phooj ywg uas saib xyuas lawv.

Cov teeb meem no tuaj yeem tshwm sim hauv ob peb lub hlis lossis ib xyoos tom qab cov tsos mob pib:

• Tsis muaj peev xwm ua nws tus kheej txoj haujlwm
• Dementia ( yuav luag tag nrho poob kev nco)
• Tsis muaj peev xwm hais lus ('Mutism')
• Coma (qhov no yog theem kawg)

Thaum ib tug neeg muaj tus kab mob prion, lawv sai sai vam khom lwm tus. Tsev neeg thiab lwm tus neeg nyob ntawd los saib xyuas lawv thiab pab lawv. Lub caij no, saib lawv tus neeg hlub poob lawv lub cim xeeb, tsis hais lus tau, thiab lawv tus cwj pwm hloov pauv yog qhov kev ntxhov siab loj heev rau cov neeg saib xyuas.

Vim li cas cov kab mob prion no thiaj tshwm sim?

Qhov no yog ib qho teeb meem txog kev tshawb fawb me ntsis, tab sis kuv yuav hais yooj yim xwb. Cov kab mob Prion pib thaum cov protein prion ib txwm muaj nyob hauv peb lub hlwb (hu ua 'PrPc') hloov mus ua cov protein tsis zoo, tsis sib npaug (hu ua 'PrPSc' - uas yog prion).

Cov prion txawv txav no (`PrPSc`) pib sib sau ua ke, lossis khi rau, cov protein prion ib txwm muaj (`PrPc`), hloov lawv mus ua cov prion txawv txav. Zoo li muab ib lub txiv apple phem pov rau hauv ib pawg txiv apple zoo, thiab lwm yam yuav puas tsuaj thiab. Raws li lub sijhawm dhau mus, cov protein prion txawv txav no ua rau cov hlwb puas tsuaj lossis rhuav tshem. Thaum ntawd koj tsis tuaj yeem taug kev, xav, lossis tham tau zoo.

Yuav kuaj mob li cas rau tus kab mob prion?

Cov kws kho mob yuav siv cov kev kuaj mob no los kuaj mob prion:

• Kev kuaj ntshav thiab kev tho qhov lumbar : Cov neeg uas muaj kev hloov pauv caj ces uas ua rau muaj kab mob prion uas tau txais los ntawm noob caj ces raug kuaj xyuas seb puas muaj cov cim qhia txog kab mob lossis kev puas tsuaj hauv lawv cov ntshav lossis cov kua dej hauv lub hlwb (cov kua dej uas nyob ib puag ncig lub hlwb thiab tus txha caj qaum).
• Kev luam theej duab MRI ntawm lub hlwb : Qhov no tuaj yeem thaij duab tau meej heev ntawm lub hlwb, yog li cov kws kho mob tuaj yeem nrhiav cov cim ntawm tus kab mob prion.
• Electroencephalogram (EEG) : Qhov no ntsuas qhov ua haujlwm hluav taws xob ntawm lub hlwb.
• Kev ntsuam xyuas kev hloov pauv uas ua rau muaj kev co tiag tiag (RT-QuIC) : Hauv qhov kev xeem no, cov kws kho mob nrhiav cov prions hauv cov kua dej ntawm tus txha caj qaum. Qhov no yog qhov kev xeem tshiab thiab raug.

Puas muaj kev kho rau cov kab mob prion?

Tu siab kawg li, cov kws kho mob tseem tsis tau pom ib txoj kev kho rau cov kab mob prion lossis kev kho mob uas tuaj yeem tswj tau qhov kev loj hlob ntawm tus kab mob. Cov kab mob Prion yog cov kab mob uas hem txoj sia . Cov neeg feem coob tuag hauv ob peb lub hlis mus rau ntau xyoo tom qab kuaj pom tias muaj kab mob prion.

Kev kho mob tsom mus rau kev saib xyuas palliative . Qhov no txhais tau tias tswj cov tsos mob thiab ua kom tus neeg mob xis nyob thiab tsis mob li sai tau. Piv txwv li, cov kws kho mob yuav sau tshuaj rau tej yam xws li:

• Cov tshuaj tiv thaiv qaug dab peg lossis cov leeg nqaij so rau myoclonus.
• Cov tshuaj opioids rau qhov mob.

Ib tug neeg uas muaj tus kab mob prion muaj lub neej yav tom ntej zoo li cas?

Tam sim no, tsis muaj kev kho mob lossis kev kho mob rau cov kab mob prion. Txawm li cas los xij, cov kws tshawb fawb tab tom tshawb nrhiav qhov no hauv ob txoj kev, uas yuav ua rau pom tus kab mob thaum ntxov thiab kev kho mob yav tom ntej.

Qhov kev kuaj mob 'RT-QuIC' uas tau hais los saum toj no tau pab nrhiav pom tus kab mob prion ua ntej muaj kev puas tsuaj rau lub hlwb uas tsis rov qab zoo li qub. Cov kws tshawb fawb kuj tab tom kawm txog cov prions los nrhiav txoj hauv kev los tiv thaiv kev tsim cov protein tsis zoo no thiab tiv thaiv cov protein ib txwm kom tsis txhob zoo li qub.

Kuv yuav tsum ua li cas yog tias kuv muaj tus kab mob prion?

Vim tias tus kab mob prion loj hlob sai heev, nws yuav nyuaj rau koj ua koj txoj haujlwm. Yog tias koj muaj tus kab mob no, nws yog ib lub tswv yim zoo kom muaj "kev qhia ua ntej" ua tiav.

Cov lus qhia ua ntej yog cov ntaub ntawv raug cai. Piv txwv li:

• Cov Ntawv Yuav Khoom : Yog tias koj muaj mob hnyav xws li mob prion, daim ntawv no tuaj yeem qhia meej txog yam koj xav kom tshwm sim rau koj (piv txwv li seb koj puas xav tau qee yam kev kho mob).
• Daim Ntawv Pov Thawj Ua Haujlwm Rau Kev Kho Mob (DPA): Daim ntawv no tuaj yeem sau npe leej twg yuav txiav txim siab txog koj txoj kev kho mob yog tias koj tsis tuaj yeem hais lus rau koj tus kheej lawm.

Thaum koj npaj tej yam zoo li no ua ntej, koj tuaj yeem txo qhov kev ntxhov siab uas koj thiab koj tsev neeg yuav ntsib tom qab.

Yog tias ib tug neeg hauv tsev neeg muaj tus kab mob prion uas los ntawm noob caj ces, yuav ua li cas?

Qee zaum, tib neeg tau txais kev hloov pauv caj ces uas ua rau lawv muaj feem yuav mob prion. Kev kuaj caj ces tuaj yeem txiav txim siab seb koj puas muaj ib lossis ntau qhov kev hloov pauv caj ces uas ua rau mob prion. Cov kev kuaj no kuj tuaj yeem qhia koj qhov kev pheej hmoo tshwj xeeb.

Kev kuaj noob caj noob ces rau tus kab mob uas ua rau tuag taus yog qhov kev txiav txim siab ntawm tus kheej. Ib txhia neeg tsis xav paub seb lawv puas muaj feem yuav muaj kab mob. Yog tias koj xav kuaj noob caj noob ces, nug kws kho mob kom xa koj mus. Piv txwv li, hauv Tebchaws Meskas, muaj cov koom haum zoo li "National Prion Disease Pathology Surveillance Center" rau qhov no. Kuj tseem muaj cov kws kho mob tshwj xeeb hauv Sri Lanka uas tuaj yeem muab lus qhia txog qhov teeb meem no.

Koj saib xyuas ib tug neeg hauv tsev neeg uas muaj tus kab mob prion li cas?

Ib yam kab mob zoo li no yuav ua rau koj lub neej txhua hnub hloov pauv mus rau sab nraud. Thaum koj tab tom ntsib kev xav tsis thoob thiab kev tu siab thaum hnov ​​​​tias koj tus neeg hlub muaj mob hnyav, koj kuj yuav tsum npaj seb koj yuav saib xyuas koj tsev neeg li cas. Nov yog qee cov lus qhia:

• Tsim ib txoj kev npaj saib xyuas : Nyob ntawm koj qhov xwm txheej, koj tsev neeg yuav xav tau kev saib xyuas hauv ib lub tsev laus, lossis lawv yuav xav tau kev saib xyuas hauv tsev, vam khom tsev neeg, cov phooj ywg, thiab cov neeg pab txhawb nqa kev noj qab haus huv. Koj tus neeg hlub yuav xav tau kev pab nrog cov haujlwm niaj hnub, xws li mus rau chav dej thiab noj mov.
• Npaj kev saib xyuas thaum kawg ntawm lub neej : Kab mob Prion yog ib yam kab mob uas ua rau tuag taus uas tuaj yeem tshwm sim sai sai thiab hnyav zuj zus sai heev. Yog tias koj npaj kev saib xyuas thaum kawg ntawm lub neej ua ntej, koj tus neeg hlub tuaj yeem tau txais nws thaum lawv xav tau.
• Tsim kom muaj ib puag ncig uas nyob ntsiag to : Cov neeg uas muaj kab mob prion feem ntau tsis tshua muaj kev cuam tshuam rau cov xwm txheej uas tshwm sim sai sai (piv txwv li, kov ib tug neeg, hnov ​​​​​​lub suab nrov nrov, nyob hauv cov chaw muaj neeg coob coob). Lawv yuav ntxhov siab lossis npau taws. Kev tswj hwm lawv ib puag ncig tuaj yeem pab lawv nyob twj ywm thiab so kom txaus.

Thaum lub sijhawm zoo li no, nws tseem ceeb heev rau tus neeg saib xyuas lawv tus kheej thiab. Koj kuj xav tau kev so thiab kev txhawb nqa. Tsis txhob sim ris lub nra hnyav no ib leeg.

Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Cov tsos mob ntawm cov kab mob prion feem ntau zuj zus sai heev. Yog tias koj lossis ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj kab mob prion, koj yuav tsum nrog koj cov kws kho mob ua haujlwm los tswj cov teebmeem ntawm tus kab mob.

Tshwj xeeb, yog tias cov tsos mob uas tau hais ua ntej (xws li tsis nco qab, nyuaj taug kev, nyuaj hais lus, hloov tus cwj pwm) pib sai sai thiab hnyav zuj zus, nrhiav kev pab kho mob tam sim ntawd.

Kuv yuav tsum nug kuv tus kws kho mob li cas?

Kev nrhiav pom tias koj lossis ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj tus kab mob prion tuaj yeem ua rau koj xav tsis thoob. Koj thiab koj tsev neeg muaj ntau yam teeb meem tam sim no, thiab yuav muaj ntau yam teeb meem ntxiv thaum tus kab mob zuj zus tuaj. Nov yog qee cov lus nug los pab koj nkag siab txog yam yuav tshwm sim:

• Koj paub li cas tias kuv muaj tus kab mob prion?
• Kuv muaj tus kab mob prion twg?
• Qhov ntawd cuam tshuam rau kuv li cas?
• Kuv yuav tsum ua li cas tom ntej?
• Kuv ua tau dab tsi los saib xyuas kuv tsev neeg?
• Puas yog kuv tsev neeg yuav tsum tau mus ntsib kws kho mob thiab kuaj mob caj ces?

Thaum kawg, tej yam uas yuav tsum nco ntsoov

Cov kab mob Prion yog ib pawg kab mob tsawg tsawg uas ua rau tuag taus uas cuam tshuam rau koj lub hlwb. Cov tsos mob ntawm Prion tuaj yeem tshwm sim sai sai thiab hnyav zuj zus sai. Nws tuaj yeem ua rau mob siab thaum paub tias koj lossis ib tus neeg koj hlub muaj kab mob uas tsis muaj kev kho lossis kev kho mob los tswj nws.

Txawm li cas los xij, muaj kev kho mob los pab tswj cov tsos mob . Thiab muaj cov kev pab cuam thiab cov kev pabcuam los pab cov neeg uas raug kev txom nyem los ntawm cov kab mob prion thiab lawv cov neeg saib xyuas. Yog tias koj lossis ib tus neeg koj hlub muaj kab mob prion, tsis txhob ntshai nug cov lus nug thiab nrhiav kev pab. Koj tsis nyob ib leeg.

Kab mob Prion, Kab mob hlwb, Kab mob ntawm lub paj hlwb, Kab mob dementia, CJD, Kab mob caj ces