Koj puas tau muaj teeb meem no nrog koj lub ntsws? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) Cia peb tham txog qhov no!

Koj puas xav tias ua tsis taus pa me ntsis? Los yog koj tsuas yog nkees xwb? Qee zaum cov no suav tias yog ib qho zoo li qub, tab sis qee zaum, lawv tuaj yeem yog cov tsos mob ntawm tus kab mob ntsws. Hnub no peb yuav tham txog tus kab mob ntsws uas tsis tshua muaj tab sis tseem ceeb uas yuav tsum paub txog. Qhov no hu ua '(Pulmonary Alveolar Proteinosis)' lossis '(PAP)'. Txawm hais tias lub npe yuav zoo li nyuaj me ntsis, cia peb piav qhia yooj yim.

Kab mob "Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP" yog dab tsi? Hais yooj yim xwb...

Zoo, tam sim no cia peb saib seb qhov mob no hu ua '(PAP)' yog dab tsi. Hais yooj yim xwb, nws yog ib qho kab mob tsis tshua muaj uas tshwm sim thaum cov protein, cov rog, thiab qee yam khoom sib sau ua ke hauv cov hnab cua me me (alveoli) hauv peb lub ntsws thiab ua rau lawv txhaws. Xav txog, peb lub ntsws muaj ntau lab lub hnab cua me me. Cov hnab cua me me no yog qhov peb hu ua 'alveoli' . Thaum peb ua pa, cov pa oxygen raug nqus thiab tso tawm rau hauv cov ntshav los ntawm cov hnab cua no.

Yog li ntawd, thaum muaj '(PAP)', cov hnab cua no puv nrog cov khoom tsis tsim nyog, zoo li cov kav dej txhaws, thaiv txoj kev rau cov pa oxygen mus txog cov ntshav. Tom qab ntawd yuav ua li cas? Peb cov ntshav tsis tau txais cov pa oxygen txaus. Qhov no tuaj yeem ua rau ua pa nyuaj ('dyspnea') .

Qhov no yog ib yam kab mob ntsws loj heev. Yog li ntawd, nws yog ib qho ib txwm muaj uas koj yuav ntshai me ntsis thaum koj tau txais kev kuaj mob zoo li no. Tab sis tsis txhob txhawj. Yog tias koj kho mob kom zoo, koj tuaj yeem tswj tau tus kab mob thiab nws cov tsos mob. Yog tias koj muaj '(PAP)', nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum mus ntsib kws kho mob ntsws kom tau txais kev kho mob. Nws kuj tseem yuav qhia koj txog kev hloov pauv kev ua neej noj qab haus huv uas koj tuaj yeem ua tau. Cov no tuaj yeem txhim kho koj lub neej zoo.

Puas muaj ntau hom kab mob '(PAP)' no sib txawv?

Yog, muaj peb hom kab mob '(PAP)' tseem ceeb. Cia peb saib seb lawv yog dab tsi:

1. Kab mob PAP uas tiv thaiv kab mob los ntawm tus kheej (Autoimmune PAP): Qhov no yog hom kab mob PAP uas feem ntau pom muaj. Kwv yees li 90% ntawm cov neeg laus muaj hom kab mob no. Qhov uas tshwm sim ntawm no yog tias peb lub cev tiv thaiv kab mob ua yuam kev tawm tsam cov hlwb uas pab ua kom cov hlab pa huv. Xav txog nws zoo li peb txoj kev tiv thaiv uas tawm tsam peb cov hlwb.

2. PAP theem ob: Hom no tshwm sim thaum lub luag haujlwm ntawm cov hlwb hauv peb txoj hlab pa raug cuam tshuam, vim yog lwm yam kab mob lossis raug tshuaj lom (piv txwv li hmoov av, tshuaj lom neeg). Yog li ntawd, nws tshwm sim rau lwm qhov laj thawj.

3. Kab mob PAP uas muaj txij thaum yug los: Qhov no yog ib qho mob uas muaj thaum yug los. Qee zaum cov tsos mob yuav muaj thaum yug los, lossis lawv yuav tshwm sim thaum muaj hnub nyoog sib txawv. Qhov no yog vim muaj kev hloov pauv hauv qee cov noob caj noob ces uas tswj kev ua haujlwm ntawm cov hlwb hauv peb lub ntsws. Qhov no tuaj yeem tau txais los ntawm niam txiv mus rau cov menyuam.

Leej twg yuav muaj feem yuav mob "(PAP)" no ntau dua?

Feem ntau, ob hom kab mob uas feem ntau cuam tshuam yog "Autoimmune PAP" thiab "Secondary PAP".Rau cov neeg hnub nyoog ntawm 30 thiab 60 xyoo. Tsis tas li ntawd, ob hom no feem ntau tshwm sim rau cov txiv neej . Cov neeg haus luam yeeb thiab cov neeg uas raug rau qee hom hmoov av lossis tshuaj lom neeg muaj feem yuav mob no ntau dua.

Hom mob hu ua '(Congenital PAP)' feem ntau pom muaj rau cov menyuam yaus hnub nyoog qis dua 10 xyoo. Txawm li cas los xij, raws li tau hais ua ntej, nws tuaj yeem tshwm sim rau txhua lub hnub nyoog.

Kab mob PAP feem ntau tshwm sim li cas?

Qhov tseeb, '(PAP)' yog ib yam kab mob tsis tshua muaj. Thoob ntiaj teb, tus kab mob no cuam tshuam txog plaub caug ntawm peb lab tus tib neeg. Qhov no txhais tau tias tej zaum yuav muaj cov neeg tsawg heev uas muaj tus kab mob no hauv Sri Lanka.

Vim li cas tus kab mob '(PAP)' no thiaj tshwm sim? Dab tsi yog qhov ua rau?

Zoo li peb tau tham txog ua ntej lawm, cov phab ntsa ntawm peb cov hnab cua (alveoli) nyias heev. Yog los ntawm cov phab ntsa nyias no uas cov pa oxygen hla los ntawm lub ntsws mus rau hauv cov ntshav. Cov phab ntsa ntawm cov hnab cua no muaj ib txheej roj hu ua surfactants . Cov surfactants no pab kom cov hnab cua qhib yam tsis txhaws. Thaum ntawd cov pa oxygen tuaj yeem hla mus rau hauv cov ntshav tau yooj yim.

Tam sim no, hauv peb lub ntsws, muaj ib hom cell tshwj xeeb hu ua 'alveolar macrophages' . Cov cell no zoo li cov neeg ua haujlwm ntxuav. Qhov lawv ua yog tshem tawm cov '(surfactants)' no tawm ntawm cov hnab cua, ua kom lawv tsis txhob txhaws.

Txawm li cas los xij, qhov uas tshwm sim rau ib tus neeg uas muaj PAP yog tias cov hlwb no hu ua macrophages tsis tau txais lub cim los ntxuav cov phab ntsa ntawm cov hnab cua kom huv. Tom qab ntawd yuav ua li cas? Cov surfactants ntawd sib sau ua ke thiab thaiv cov hnab cua. Ib yam li cov kav dej txhaws hauv lub dab dej. Tom qab ntawd txoj kev rau oxygen mus rau cov ntshav raug thaiv.

Hais yooj yim xwb, qhov mob no yog tshwm sim los ntawm qhov tsis muaj zog hauv "lub kaw lus ntxuav khib nyiab" ntawm lub ntsws.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob '(PAP)' yog dab tsi?

Cov tsos mob tseem ceeb thiab feem ntau ntawm PAP yog ua pa luv luv (dyspnea) . Txawm hais tias feem ntau cov neeg muaj kev ua pa luv luv thaum lub sijhawm ua si, qee tus neeg yuav muaj qhov teeb meem no txawm tias lawv tsuas yog sawv ntsug xwb.

Tsis tas li ntawd xwb, muaj ntau lwm yam tsos mob:

• Hnov mob hauv siab.
• Hnoos. Qee zaum yuav muaj me ntsis ntshav tawm nrog cov hnoos qeev.
• Tawv nqaij thiab rau tes xim xiav (cyanosis) (qhov no tshwm sim thaum tsis muaj oxygen txaus hauv cov ntshav).
• Xav tias nkees txhua lub sijhawm (qaug zog).
• Ua npaws.
• Kab mob ntsws ntau zaus.
• Cov ntiv tes kawg yuav loj zuj zus thiab zoo li lub nruas ('cov ntiv tes clubbed').
• Poob phaus yam tsis muaj laj thawj.

Yog tias koj muaj ib lossis ntau yam ntawm cov tsos mob no, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum nrhiav kev pab kho mob.

Kab mob PAP puas tuaj yeem ua rau tuag taus?

Hauv cov mob hnyav, PAP tuaj yeem ua rau ua pa tsis ua haujlwm uas yuav ua rau tuag taus.Qhov no txhais tau tias lub ntsws ua tsis tau lawv txoj haujlwm kom zoo. Txawm li cas los xij, tus yam ntxwv ntawm tus kab mob no txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg. Ib txhia neeg tuaj yeem rov zoo los ntawm tus kab mob yam tsis tau kev kho mob ('kev zam txim rau tus kheej'). Rau lwm tus, tus kab mob tseem nyob rau tib theem. Hauv cov xwm txheej hnyav dua, kev tuag tuaj yeem tshwm sim vim yog kev ua pa tsis ua haujlwm lossis lwm yam kev kis kab mob. Yog vim li cas nws thiaj li tseem ceeb rau kev kuaj mob thaum ntxov thiab tau txais kev kho mob.

Yuav kuaj mob PAP li cas? Yuav kuaj dab tsi?

Yog tias tus kws kho mob xav tias koj muaj PAP, nws yuav xub kuaj koj thiab mloog koj lub ntsws. Nws kuj tseem yuav nug koj txog koj keeb kwm kev kho mob thiab koj tsev neeg thiab koj txoj kev ua neej. Yog tias koj haus luam yeeb lossis raug plua plav lossis tshuaj lom neeg, nco ntsoov qhia rau koj tus kws kho mob.

Cov kev kuaj mob kom paub tseeb tias PAP muaj xws li:

• Kev kuaj ntshav: Xyuas cov pa oxygen hauv koj cov ntshav.
• Kev kuaj ntshav tshwj xeeb: Nrhiav ib qho cim qhia hu ua `(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody`. Qhov no pab nrhiav qhov ua rau muaj kab mob `(PAP)`.
• Kev kuaj xyuas kev ua haujlwm ntawm lub ntsws: Ntsuas seb koj lub ntsws ua haujlwm zoo npaum li cas.
• Kev kuaj duab: Cov no suav nrog kev thaij duab X-ray hauv siab lossis CT scan. Cov no tuaj yeem muab daim duab meej ntawm qhov mob ntawm lub ntsws.
• Bronchoscopy: Hauv qhov no, ib lub raj nyias nyias (nrog lub koob yees duab) raug ntxig los ntawm qhov ncauj mus rau hauv cov hlab pa thiab sab hauv ntawm lub ntsws raug kuaj xyuas.
• Kev kuaj lub ntsws: Yuav muab ib daim ntaub me me ntawm lub ntsws coj los kuaj, thaum lub sijhawm kuaj lub ntsws lossis thaum lub sijhawm phais.

Cov kev kuaj no yog cov uas tso cai rau cov kws kho mob kuaj pom PAP kom raug.

Puas muaj kev kho kom zoo tag nrho rau tus kab mob '(PAP)'?

Txog tam sim no, tseem tsis tau muaj tshuaj kho tau PAP. Tab sis tsis txhob txhawj. Muaj ntau yam kev kho mob uas tuaj yeem pab koj tswj koj cov tsos mob thiab ua neej zoo dua.

Yuav kho tus kab mob PAP li cas ?

Txoj kev kho mob tseem ceeb thiab feem ntau siv rau PAP yog Whole-Lung Lavage (WLL) . Qhov no kuj hu ua "lung lavage." Xav txog nws zoo li ntxuav koj lub ntsws.

Tus kws kho mob siv lub bronchoscope (lub raj nyias nyias uas muaj lub koob yees duab) thiab cov kua ntsev (dej ntsev uas tsis muaj kab mob) los ntxuav ib lub ntsws ib zaug. Qhov no yuav ua rau koj ua pa tau yooj yim dua. Cov txheej txheem no yuav siv sijhawm li plaub txog tsib teev. Nyob ntawm seb koj cov tsos mob hnyav npaum li cas, koj yuav tsum tau kuaj WLL txhua ob peb lub hlis lossis ib xyoos ib zaug. Txawm li cas los xij, qee tus neeg mob PAP yuav tsis xav tau WLL. Qhov no nyob ntawm seb koj tus mob hnyav npaum li cas.

Thaum koj ua "(Whole-Lung Lavage - WLL)" muaj dab tsi tshwm sim?

• Koj yuav tau txais tshuaj loog dav dav lossis tshuaj loog pw tsaug zog.
• Tus kws kho mob muab ib lub bronchoscope ntxig rau hauv koj lub qhov ncauj rau hauv koj txoj hlab pa thiab taw rau hauv ib qho ntawm koj lub ntsws.
• Ib lub tshuab muab cov pa oxygen rau lwm lub ntsws.
• Koj hnav lub tsho tiv no uas co ncig koj lub hauv siab. Qhov kev co no ua rau cov surfactants uas nyob hauv cov hnab cua xoob.
• Tus kws kho mob mam li txhaj cov tshuaj saline rau hauv lub ntsws thiab rub nws rov qab los (kev nqus) nrog rau cov surfactants.
• Qee zaum lwm lub ntsws tuaj yeem ntxuav tau tib lub sijhawm, lossis nws tuaj yeem ntxuav tau ob peb hnub.

Ntxiv rau qhov kev kho mob '(WLL)' no, muaj lwm txoj kev kho mob:

• Cov tshuaj bronchodilators: Cov tshuaj no ua rau cov leeg nqaij nyob ib puag ncig koj txoj hlab pa so, ua rau koj ua pa tau yooj yim dua.
• Kev kho mob hloov Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF): Qhov no yog muab los ntawm kev nqus pa los ntawm lub tshuab nebulizer (lub cuab yeej uas hloov cov tshuaj ua kua mus ua pa) lossis ua kev txhaj tshuaj. Kev kho mob no ua haujlwm los ntawm kev txhim kho kev ua haujlwm ntawm cov hlwb uas ntxuav cov hlab pa (macrophages).
• Hloov ntsws: Cov neeg uas muaj kab mob PAP hnyav thiab lub ntsws puas tsuaj tej zaum yuav xav tau hloov ntsws. Hauv txoj kev kho mob no, ib lossis ob lub ntsws uas muaj kab mob raug tshem tawm thiab hloov nrog ib lub ntsws los ntawm tus neeg pub dawb uas noj qab nyob zoo.
• Kev siv plasmapheresis thiab kev pauv plasma: Qhov no suav nrog kev tshem tawm cov kua ntawm koj cov ntshav, hu ua plasma, thiab hloov nws nrog plasma los ntawm tus neeg pub dawb noj qab haus huv. Rau cov neeg uas muaj tus kab mob autoimmune PAP, kev kho mob no pab tiv thaiv lub cev tiv thaiv kab mob kom tsis txhob tawm tsam cov hlwb noj qab haus huv.
• Kev siv oxygen ntxiv: Kev kho mob oxygen tuaj yeem pab koj ua pa tau yooj yim dua. Nws tuaj yeem muab los ntawm lub npog ntsej muag lossis lub raj me me uas muab tso rau hauv koj lub qhov ntswg.
• Kev sim tshuaj kho mob: Tej zaum koj kuj yuav muaj lub sijhawm los koom nrog kev tshawb fawb txog kev kho mob tshiab. Tham nrog koj tus kws kho mob txog qhov no.

Kab mob PAP puas tiv thaiv tau?

Zoo li peb tau tham ua ntej lawm, muaj ntau hom PAP sib txawv. Yog li, tsis yog Autoimmune PAP thiab Congenital PAP peb tsis tuaj yeem tiv thaiv tau vim tias lawv cuam tshuam nrog cov txheej txheem sab hauv hauv peb lub cev.

Txawm li cas los xij, nws muaj peev xwm tiv thaiv '(Secondary PAP)' rau qee qhov. Koj ua li cas thiaj li ua tau li ntawd? Koj yuav tsum txo koj qhov kev raug cov tshuaj lom ntau li ntau tau . Yog tias qhov ntawd ua tsis tau, koj yuav tsum siv lub npog ntsej muag zoo ('respirator' lossis lub npog ntsej muag zoo) uas npog koj lub qhov ncauj thiab lub qhov ntswg kom zoo.

Yuav ua li cas rau ib tus neeg uas muaj PAP?

Kev kho mob tsis tu ncua xws li '(Whole-Lung Lavage - WLL)' tuaj yeem pab koj ua pa yooj yim dua thiab txo lwm yam tsos mob. Muaj ob peb tus neeg zoo los ntawm '(PAP)' yam tsis tau kev kho mob. Txawm li cas los xij, yog tias tsis kho, cov mob '(PAP)' hnyav tuaj yeem ua rau ua tsis taus pa lossis tuag. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia.

Yog tias kuv muaj PAP, kuv ua tau dab tsi rau kuv tus kheej?

Yog koj muaj PAP, muaj ntau yam koj ua tau los tswj koj txoj kev noj qab haus huv:

• Nug koj tus kws kho mob txog kev sim tshuaj kho mob PAP.
• Tsis txhob haus luam yeeb. Tsis tas li ntawd, tsis txhob ua pa luam yeeb thaum lwm tus neeg haus luam yeeb .
• Ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia txog kev txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob khaub thuas thiab mob ntsws.
• Nyob deb ntawm cov neeg muaj mob.
• Noj zaub mov kom muaj txiaj ntsig zoo. Tswj koj qhov hnyav.
• Ntxuav koj txhais tes kom huv si tom qab siv chav dej, ua ntej thiab tom qab noj mov.
• Ua haujlwm nrog koj tus kws kho mob kom tsim tau ib txoj kev npaj ua si kom muaj kev nyab xeeb uas haum rau koj.

Nco ntsoov tias, Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) yog ib yam kab mob ntsws uas tsis tshua muaj neeg paub uas ua rau ua pa nyuaj thiab lwm yam tsos mob los ntawm kev ua rau cov hnab cua hauv lub ntsws raug thaiv. Txawm li cas los xij, muaj ntau txoj kev kho mob zoo uas tuaj yeem pab tswj cov teebmeem ntawm PAP. Yog tias koj muaj tus mob no, xav txog kev ua haujlwm nrog pab pawg ntau tus kws kho mob tshwj xeeb. Ua ke, lawv tuaj yeem pab txhim kho koj lub neej zoo.

Cov Lus Qhia Txog Kev Nqa Mus Tsev (Qhov tseem ceeb tshaj plaws uas yuav tsum nco ntsoov)

Zoo, yog li peb tau tham ntau txog '(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)'. Txawm hais tias qhov no yuav zoo li nyuaj me ntsis, qhov tseem ceeb uas yuav tsum nco ntsoov yog tias txawm tias qhov no yog ib qho kab mob tsis tshua muaj, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tsis txhob ntshai thiab nrhiav kev kho mob thiab kev kho mob kom raug.

• Yog koj muaj cov tsos mob xws li ua pa nyuaj, hnoos tas li, lossis qaug zog ntau zaus, mus ntsib kws kho mob.
• Yog koj kuaj pom tias koj muaj mob "(PAP), nrhiav kev kho mob raws li kev saib xyuas ntawm tus kws kho mob ntsws .
• Muaj kev kho mob, yog li ntawd tsis txhob tso tseg kev cia siab. Kev kho mob zoo li '(Whole-Lung Lavage - WLL)' tuaj yeem pab tau ntau yam.
• Ua raws li cov lus qhia kho mob kom raug thiab ua neej noj qab haus huv yuav pab tau ntau yam hauv kev tswj tus kab mob.

Yog koj muaj lus nug ntxiv txog qhov no, tsis txhob yig los nrog koj tus kws kho mob tham. Nyob kom noj qab nyob zoo!

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