Upoznajmo se s Budd-Chiarijevim sindromom, ozbiljnim stanjem u kojem se krvne žile u jetri začepljuju.

Jetra je jedan od najvažnijih organa u našem tijelu. Poput velike tvornice, jetra ima glavni sustav krvnih žila koje uklanjaju nečistoće iz krvi. Zamislite što se događa ako se jedna ili više tih krvnih žila začepi ili suzi? U medicini je to rijetko, ali vrlo ozbiljno stanje uzrokovano začepljenjem vena koje odvode krv iz jetre . Vrlo je važno biti svjestan toga. Razgovarajmo o tome jednostavno.

Jednostavno rečeno, što je Budd-Chiarijev sindrom?

Najbolji način da se ovo shvati jest da razmislimo što se događa kada se odvod u našem domu začepi. Baš kao što se začepljena cijev napuni vodom, kada se jetrene vene začepe, krv se počinje nakupljati unutar jetre. To može biti zbog krvnog ugruška, oticanja unutar vene ili pritiska izvana.

Kada se krv nagomila na ovaj način, jetra otekne i postane veća. Ne samo to, već se i slezena može povećati zbog ovog pritiska. Ako se ovo stanje nastavi, vjerojatno će se pojaviti nekoliko drugih ozbiljnih nuspojava.

• Portalna hipertenzija: Prekomjerni tlak u glavnoj veni koja prenosi krv u jetru (portalna vena).
• Varikoziteti: Zbog ovog visokog tlaka, krvne žile na mjestima poput jednjaka i želuca se proširuju i mogu puknuti i prokrvariti.
• Ascites: Stanje u kojem tekućina poput vode ispunjava trbuh, uzrokujući njegovo oticanje. To nazivamo "ascites".
• Ciroza: Dugotrajno oštećenje jetre, koje rezultira smrću stanica jetre i stvaranjem ožiljaka na jetri. Ovo je ozbiljno stanje koje se ne može preokrenuti.

Postoje li različite vrste ove bolesti?

Da, može se podijeliti na nekoliko glavnih tipova na temelju brzine i težine simptoma. Također, postoje dva tipa na temelju temeljnog uzroka.

Ovisno o uzroku, postoje dvije glavne vrste:

1. Primarni Budd-Chiarijev sindrom: U ovom slučaju problem je unutar same krvne žile. To može biti uzrokovano krvnim ugruškom (trombom) ili oticanjem unutar vene.

2. Sekundarni Budd-Chiarijev sindrom: Ovdje problem dolazi izvan krvne žile. Na primjer, kancerogeni ili nekancerogeni tumor u blizini jetre može uzrokovati začepljenje krvne žile.

Koji su simptomi ovoga?

Simptomi ove bolesti mogu se razlikovati od osobe do osobe. Također se razlikuju ovisno o vrsti bolesti. Međutim, postoji nekoliko uobičajenih simptoma koji se mogu vidjeti.

Zašto se javlja Budd-Chiarijev sindrom? Koji su uzroci?

Često je to uzrokovano zdravstvenim stanjem koje povećava sklonost tijela stvaranju krvnih ugrušaka.

• Bolesti krvi (mijeloproliferativne neoplazme - MPN): To su rijetke vrste raka krvi. Uzrokuju da tijelo proizvodi previše krvnih stanica, povećavajući rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
• Hiperkoagulabilni poremećaji: Stanja u kojima se krv prebrzo zgrušava zbog genetskih uzroka ili drugih bolesti. Na primjer, stanja poput nedostatka proteina C ili S, sindroma antifosfolipidnih antitijela.
• Tumori jetre ili bubrega: Kancerogeni ili benigni tumori mogu uzrokovati kompresiju krvnih žila izvana.
• Trudnoća: Žene imaju prirodno nešto veći rizik od krvnih ugrušaka tijekom trudnoće.
• Kontracepcijske pilule: Korištenje nekih vrsta kontracepcijskih pilula također može povećati rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
• Druge bolesti: Bolesti poput „anemije srpastih stanica“ i „upalne bolesti crijeva (IBD)“ također mogu uzrokovati ovo.

Međutim, ponekad postoje slučajevi u kojima se ne može pronaći točan uzrok . To nazivamo "idiopatskim".

Kako liječnik to otkriva?

Kada posjetite liječnika, on će pažljivo saslušati vaše simptome, pregledati vas i zatim naručiti nekoliko testova kako bi potvrdio dijagnozu.

1. Krvne pretrage: One pomažu u provjeri razine jetrenih enzima i utvrđivanju postoji li rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.

2. Slikovni testovi:

• Doppler ultrazvuk: Ovo je prvo, najjednostavnije i najvažnije snimanje. Koristi zvučne valove za promatranje protoka krvi u krvnim žilama jetre. To može dati dobru predodžbu o tome postoji li blokada.
• CT ili MRI: Ove vrste skeniranja mogu dati jasnije slike jetre i okolnih organa. Ponekad se u tijelo može ubrizgati posebna tekućina („kontrastno sredstvo“) kako bi krvne žile bile vidljivije.
• Venografija (venogram): Ovaj se test izvodi ako drugi pregledi nisu konačni. U ovom se testu u krvnu žilu ubrizgava posebna tekućina i snimaju se rendgenske snimke kako bi se pratio protok krvi.

3. Biopsija jetre: Kako bi se točno utvrdilo koliko je jetra oštećena i je li se razvila ciroza, uzima se vrlo mali komadić jetre pomoću male igle i pregledava se pod mikroskopom.

Koji su tretmani za ovo?

Dva su glavna cilja liječenja. Jedan je ponovno otvaranje začepljene krvne žile ili stvaranje alternativnog puta za protok krvi. Drugi je liječenje temeljnog uzroka.

Liječenje lijekovima

U početku se daju lijekovi poput antikoagulansa (lijekova za razrjeđivanje krvi ) kako bi se otopili krvni ugrušci i spriječilo stvaranje novih ugrušaka. Na primjer, lijekovi poput heparina ili varfarina.

Specijalni nekirurški tretmani

Ako se stanje ne može kontrolirati samo lijekovima, postoji nekoliko metoda liječenja koje provode specijalisti.

• Transjugularni intrahepatični portosistemski šant (TIPS): Ovo je nešto složeniji postupak. Jednostavno rečeno, stvara "bajpas" unutar jetre. Mala cijev (stent) umetne se između portalne vene visokog tlaka i jetrene vene, koja odvodi krv iz jetre. To stvara novi put za protok krvi bez začepljenja.
• Perkutana transluminalna angioplastika: Ovo uključuje napuhavanje krvne žile koja je postala začepljena ili sužena balonom. Ponekad se umetne mala mrežasta cijev („stent“) kako bi se spriječilo ponovno sužavanje žile.

Transplantacija jetre

Ako svi drugi tretmani ne uspiju ili ako je jetra potpuno otkazala (zatajenje jetre) ili se razvila ciroza, posljednje rješenje je transplantacija zdrave jetre.

Kakva je budućnost s ovom bolešću?

Prognoza ovisi o nekoliko čimbenika. Važno je koliko se rano bolest otkrije, opseg oštećenja i koliko dobro reagira na liječenje.

Ako se ne liječi, pacijent s potpunom blokadom krvnih žila može umrijeti od zatajenja jetre unutar otprilike tri godine. Međutim, uz pravilno liječenje, posebno transplantaciju jetre, obično možete živjeti dugo. Stoga najbolje informacije o tome možete dobiti od svog liječnika. On ili ona će vam to objasniti točno prema vašoj situaciji.