Što se događa s vašim pamćenjem? Upoznajmo se s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću (CJD)?

Pomislite li ponekad: "Oh, i ja sam ovo zaboravio!"? Zaboravljanje sitnica i ponekad zbunjenost mogu biti normalni. Međutim, stvari poput postupnog gubitka pamćenja i promjena u ponašanju također mogu biti simptomi ozbiljne bolesti. Danas ćemo govoriti o rijetkoj, ali vrlo ozbiljnoj bolesti koja utječe na mozak. To je Creutzfeldt-Jakobova bolest, ili kako je skraćeno nazivamo CJD .

Što je ovo CJD? Jednostavno rečeno...

Razmislite o tome, naš mozak je vrlo složen stroj. Da bi ovaj stroj ispravno radio, njegovi sitni dijelovi, nazvani stanice, moraju biti zdravi. Creutzfeldt-Jakobova bolest je rijetka, ozbiljna bolest koja postupno uništava naše moždane stanice. Glavni uzrok tome je abnormalna vrsta proteina nazvanog "prioni" .

Sada se možda pitate što su ti 'prioni'. U našem tijelu, posebno u mozgu, postoje stvari koje se zovu proteini. To su poput malih strojeva, imaju određeni oblik i samo ako su u tom obliku mogu ispravno obavljati svoj posao. Zamislite to kao origami. Ako ga pravilno savijete, možete napraviti prekrasnu životinju ili cvijet. Ali ako ga nepravilno savijete? Ne radi. Takvi su ti proteini. Ponekad se ovi proteini nepravilno savijaju. Takve krivo savijene proteine ​​nazivamo 'prionima'.

Ti krivo savijeni 'prioni' počinju se nakupljati unutar moždanih stanica. Nakupljaju se i uništavaju te stanice. To je poput hrpe smeća koja se nakuplja svaki dan. Zbog toga pacijenti s Creutzfeldt-Jakobovim poremećajem razvijaju simptome demencije , poput gubitka pamćenja i zbunjenosti. Također mogu osjetiti promjene u ponašanju i poteškoće s hodanjem.

Najvažnije je da je Creutzfeldt-Jakobova bolest uvijek smrtonosna. Zasad ne postoji lijek za nju, niti način da se uspori širenje bolesti. Međutim, postoje tretmani i metode njege koje pomažu pacijentu da živi ugodnije i smanjuju bol.

Ovo je vrlo rijetka bolest. Diljem svijeta, bolest se javlja kod otprilike jedne do dvije osobe na milijun svake godine. Čak i u zemlji poput Sjedinjenih Država, godišnje se prijavljuje samo oko 350 slučajeva Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

Postoji jedna varijanta ove bolesti koja se naziva „varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti“ (ili „vCJD“) . Također je vrlo rijetka. Uzrokuje je konzumiranje govedine koja ima bolest „goveđa spongiformna encefalopatija“ (BSE), što je bolest koja pogađa goveda.

Koji su simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti? Pogledajmo to od početka.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobovog bolesti obično se pojavljuju postupno. Međutim, kako bolest napreduje, ovi se simptomi mogu brzo pojačati. Pogledajmo glavne simptome, od ranih stadija bolesti do kasnih faza:

• Problemi sa zaboravljanjem i pamćenjem:Počinje zaboravljanjem sitnica. Stvari poput imena prijatelja, ulice ili posla koji ste radili. Postupno se to pogoršava.
• Zbunjenost i dezorijentacija: Ne možete se sjetiti gdje ste, koliko je sati ili tko je u blizini.
• Promjene u ponašanju i osobnosti: Možda više niste ista osoba kakva ste nekad bili. Možete se lako naljutiti, osjećati tugu ili izgubiti sve emocije.
• Problemi s vidom, teškoće s razumijevanjem onoga što vidite: Vid vam slabi i ne možete prepoznati što vidite.
• Halucinacije ili deluzije: Viđenje ili čujenje stvari koje ne postoje ili lažna uvjerenja da vam netko pokušava nauditi.
• Problemi s koordinacijom (ataksija): Možda nećete moći pravilno hodati, imat ćete poteškoća s kontrolom udova i možete se njihati poput pijane osobe.
• Problemi s ravnotežom tijela: Padanje prilikom stajanja ili hodanja.
• Nekontrolirane mišićne kontrakcije („mioklonus“) i ukočenost mišića („distonija“): Iznenadno trzanje ruke ili noge ili osjećaj napetosti u mišićima tijela.
• Napadaji: Mogu se pojaviti poput napadaja.
• Paraliza: Dijelovi tijela postaju paralizirani.
• Atrofija mišića: Gubi se mišićna masa tijela.

Ovi simptomi mogu se pojaviti jedan po jedan ili se mogu pojaviti nekoliko njih zajedno. Najvažnije je što prije posjetiti liječnika ako imate bilo koji od ovih simptoma.

Što uzrokuje Creutzfeldt-Jakobovu bolest? Prisjetimo se ponovno tih 'priona'

Kao što smo već raspravljali, glavni uzrok Creutzfeldt-Jakobovog dijabetesa su nepravilno savijeni proteini koji se nazivaju „prioni“. Najopasnija stvar kod ovih „priona“ je to što mogu pogrešno saviti čak i normalne, zdrave proteine. Baš kao što jedna loša jabuka može pokvariti sve ostale jabuke.

Moždane stanice ne mogu se riješiti ovih nepravilno savijenih 'priona'. Stoga se oni nakupljaju i na kraju uništavaju moždane stanice. Kako se ovi 'prioni' šire po mozgu, bolest vrlo brzo napreduje.

Postoje li različite vrste CJD-a?

Da, postoji nekoliko glavnih vrsta Creutzfeldt-Jakobove bolesti:

• Sporadični Creutzfeldt-John-Bad: Ovo je najčešći tip Creutzfeldt-John-Bad-a. Točan uzrok još uvijek nije poznat. Javlja se iznenada, bez ikakvog očiglednog uzroka.
• Genetski Creutzfeldt-John-Bull-D: Ovo je nasljedno stanje. Uzrokuje ga defektni gen naslijeđen od jednog ili oba roditelja. Postoje dva podtipa: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindrom i fatalna obiteljska nesanica . To su malo nezgodna, ali vrlo specifična stanja.
• Stečeni CJD (`Stečeni CJD`):To se može dogoditi zbog vanjskih uzroka. Na primjer, može se dogoditi transplantacijom organa od osobe s Creutzfeldt-Jakobovim poremećajem, transplantacijom tkiva ili korištenjem kontaminiranih kirurških instrumenata. Ali to je vrlo rijetko. Danas postoji velika zabrinutost zbog toga.
• Varijanta Krejzbol-Jakobove bolesti (vCJD): O ovome smo već razgovarali. Uzrokuje je jedenje govedine zaražene bolešću ludih krava (BSE). Prioni koji uzrokuju BSE mogu zaraziti ljude kao i druge životinje.

Tko ima veći rizik od razvoja Creutzfeldt-Jakobove bolesti?

Svatko može oboljeti od Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Ponekad 'prioni' u tijelu mogu biti prisutni godinama bez ikakvih simptoma. Ali kada se simptomi pojave, bolest može brzo postati teška jer je mozak oštećen.

Ova bolest obično pogađa ljude u dobi između 50 i 80 godina. Međutim, genetski tip Creutzfeldt-Jakobovog dijabetesa obično se može pojaviti između 30 i 50 godina.

Je li Creutzfeldt-Jakobova bolest zarazna bolest?

Ovo je problem za mnoge ljude. Krejzojakobna bolest (CJD) se ne širi usputnim kontaktom, poput rukovanja, razgovora ili zajedničkog jedenja. Jedini način na koji se CJD može proširiti s jedne osobe na drugu jest transplantacija organa ili tkiva od nekoga tko ima CJD ili korištenje određenih hormona od nekoga tko ga je bolovao.

Kažu da se tip nazvan `vCJD` može prenijeti transfuzijom krvi, ali to je vrlo, vrlo rijetko. Sama bolest nazvana `vCJD` je vrlo rijetka.

Kako liječnici dijagnosticiraju Creutzfeldt-Jakobovu bolest?

Liječnik dijagnosticira Creutzfeldt-Jakobovu bolest pažljivim pregledom vaših simptoma i znakova. Uz fizički pregled, obavit će i neurološki pregled. Zamolit će vas da obavite neke jednostavne zadatke kako bi pokušali identificirati probleme s vašom funkcijom mozga.

Stručnjaci klasificiraju Creutzfeldt-Jakobovu bolest kao 'transmisivnu spongiformnu encefalopatiju' . Iako ovaj naziv može zvučati malo komplicirano, odnosi se na način na koji mozak oštećen 'prionima' izgleda pod mikroskopom. To jest, izgleda poput spužve s izbočinama.

Za potvrdu dijagnoze Creutzfeldt-Jakobovog poremećaja (CJD) provode se testovi poput magnetske rezonancije (MR) ili lumbalne punkcije (lumbalne punkcije).

Osim toga, liječnici mogu koristiti testove poput ovih kako bi isključili druga stanja koja imaju slične simptome kao CJD i kako bi dodatno istražili CJD:

• Krvne pretrage
• Genetsko testiranje - posebno kako bi se utvrdilo je li tip nasljedan
• Elektroencefalogram (EEG)
• Analiza urina
• Biopsija mozga - Ovo se radi vrlo rijetko, samo ako svi ostali testovi ne uspiju dati konačnu dijagnozu.

Postoji li liječenje za Creutzfeldt-Jakobovu bolest?

Nažalost, ne postoji lijek, liječenje ili lijek za Creutzfeldt-Jakobovu bolest. Jedino što liječnici mogu učiniti je ublažiti simptome. To se naziva palijativna skrb .

Na primjer, lijekovi se mogu davati za liječenje napadaja, promjena u ponašanju ili nekontroliranog trzanja mišića. Međutim, koristi od ovih tretmana su ograničene.

Ovo se stanje može vrlo brzo pogoršati. Stoga su mogućnosti potporne skrbi za vas i vaše voljene vrlo važne. U završnim fazama bolesti, hospicijske usluge mogu biti vrlo korisne.

Ponekad, ako ispunjavate uvjete, vaš medicinski tim može vam predložiti da sudjelujete u kliničkom ispitivanju koje istražuje nove tretmane.

Kakvu budućnost može očekivati ​​osoba s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću?

Budući da je Creutzfeldt-Jakobova bolest neizlječiva i nema lijeka, izgledi za osobu s tom bolešću su vrlo sumorni. Nakon što se pojave simptomi, ne prođe dugo prije nego što se izgubi sposobnost samostalnog funkcioniranja, kretanja i govora.

Budući da se promjene mogu dogoditi tako brzo, važno je surađivati ​​sa svojim liječničkim timom kako biste unaprijed planirali i osigurali da se vaše želje i potrebe zadovolje. Zapravo, bez obzira imate li zdravstveno stanje ili ne, dobra je ideja da svatko ima „unaprijed pripremljene upute“ . To znači da ste unaprijed zapisali kakvu medicinsku skrb želite ako više ne možete izraziti svoje želje. Posebno je važno imati ovaj plan na snazi ​​rano kod brzo šireće bolesti poput Creutzfeldt-Jakobovog bolesti.

S obzirom na ozbiljnost ovog stanja, dobra je ideja potražiti savjet stručnjaka za mentalno zdravlje kako biste sebi i svojoj obitelji pomogli da se nosite s tim promjenama i ostanete mentalno jaki.

Koliki je očekivani životni vijek pacijenta s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću?

Većina pacijenata s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću umire unutar nekoliko mjeseci ili godinu dana od dijagnoze. Jedina iznimka je genetski oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti, kod kojeg ljudi mogu živjeti od jedne do deset godina nakon pojave simptoma.

Vaš liječnik vam može dati konkretne, ažurne informacije o vašem stanju. Zapamtite, statistika ne utječe na sve na isti način.

Može li se CJD spriječiti?

Većinu vrsta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD) nije moguće spriječiti. Jedina iznimka je vrsta nazvana "vCJD". Nastaje konzumiranjem govedine zaražene "BSE-om" (bolest ludih krava).

Testiranje na životinjama pomaže u sprječavanju ulaska goveda zaraženih BSE-om u lanac opskrbe hranom. Međutim, netestirano i nepravilno pripremljeno meso i dalje može predstavljati rizik. Radi sigurnosti, izbjegavajte konzumiranje netestiranog i nereguliranog mesa, posebno dijelova mozga ili koštane srži.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Dijagnoza Creutzfeldt-Jakobovog poremećaja je iskustvo koje mijenja život. Može se osjećati kao da ste vi i svijet oko vas nestali u tren oka. Takva promjena može biti vrlo teška za vas i vaše voljene.

Ako niste sigurni što očekivati ​​ili kako se nositi s tim, vaš medicinski tim je tu da vam pomogne. Mogu vam pomoći da planirate unaprijed i pripremite se za ono što dolazi. Zapamtite, niste sami.

Krejzfeldt -Jakobova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, prion, bolest mozga, neurološka bolest, gubitak pamćenja, demencija, bolest ludih krava