Što trebate znati o hepatopulmonalnom sindromu!

Ako vi ili netko koga poznajete ima bolest jetre ili ako sami imate to stanje, važno je biti svjestan ovog stanja koje ponekad može uzrokovati otežano disanje. Nazivamo ga hepatopulmonalni sindrom. Naziv možda zvuči malo komplicirano, ali pojednostavnimo ga, zar ne? Jer to je problem koji se širi iz jetre u pluća.

Što je točno hepatopulmonalni sindrom?

Jednostavno rečeno, hepatopulmonalni sindrom je rijetka, ali ozbiljna komplikacija bolesti jetre koja može utjecati na pluća. Riječ "hepato" znači "odnosi se na jetru". "Plućni" znači "odnosi se na pluća". Jeste li znali da su naša jetra i pluća povezani krvnim žilama?

Zamislite sada, kada netko ima bolest jetre, posebno stanje poput ciroze, gdje jetra postaje ukočena i skupljena, neke od krvnih žila povezanih s plućima se nepotrebno šire. Poput balona koji se napuhuje. U medicini to nazivamo "vazodilatacijom" . Kada se krvne žile na ovaj način prošire, normalan obrazac protoka krvi u plućima se mijenja. Ponekad se krv ne miješa pravilno s kisikom u plućima, već prolazi izravno kroz njih. Takvi nepravilni protoci krvi nazivaju se "šantovi" . Proširenje krvnih žila u plućima posljedica je "vazodilatacije", a razina kisika u krvi se smanjuje zbog tih "šantova". To nazivamo "hipoksemijom" . Razumijete li?

Kako ovo stanje utječe na vas? Imate li poteškoća s disanjem?

Sada možda mislite: "U redu, kako ovo utječe na mene?" Glavna stvar koja utječe na ovo je otežano disanje (dispneja) . To se ne javlja iznenada, već se postupno pojačava. Neki ljudi to možda neće puno primijetiti u početku. Ali s vremenom ovo stanje može postati toliko ozbiljno da postaje teško disati čak i kada stojite mirno.

Neki ljudi teško dišu kada sjede ili stoje, ali se osjećaju bolje kada legnu. Kod drugih je obrnuto; imaju problema s disanjem kada legnu, a osjećaju se bolje kada sjede. Međutim, budući da se ova kratkoća daha s vremenom pogoršava, nazivamo je kroničnim respiratornim zatajenjem. To znači da se sve ne zaustavlja naglo, već postupno organi i tkiva vašeg tijela ne dobivaju dovoljno kisika. To nazivamo hipoksijom .

Ovo je vrlo opasno stanje. Znate li što? Kisik je neophodan za naše tijelo. Kada se potpuno izgubi, može uzrokovati trajno oštećenje vitalnih organa poput mozga i srca. Ako se ne liječi pravilno, ovo stanje može biti opasno po život.

Tko ima veću vjerojatnost da će razviti hepatopulmonalni sindrom?

Istraživanja su pokazala da oko četvrtine, ili 25%, ljudi s kroničnom bolešću jetre razvija hepatopulmonalni sindrom. Može se pojaviti i u slučajevima iznenadnog, teškog zatajenja jetre, koje se naziva akutno zatajenje jetre, ali je rjeđe.

Većinom se događa sljedeće: Ciroza jetre uzrokuje povećani tlak u krvnim žilama povezanim s jetrom. U medicini to nazivamo „portalna hipertenzija“ . To stanje „portalne hipertenzije“ uzrokuje širenje krvnih žila u plućima kod nekih ljudi, uzrokujući hepatopulmonalni sindrom. Međutim, vrlo rijetko se „portalna hipertenzija“ može pojaviti zbog drugih uzroka, poput krvnih ugrušaka, a ovaj sindrom se također može pojaviti zbog toga.

Koji je pravi razlog za to?

Zapravo, znanstvenici još uvijek ne znaju točno zašto ovo stanje, nazvano portalna hipertenzija, uzrokuje širenje krvnih žila u plućima (vazodilataciju) kod nekih ljudi. Postoje mnoge teorije i mišljenja o tome. Također nije sasvim jasno zašto se ne događa svima, već samo nekim ljudima. Čini se da nije izravno povezano s težinom bolesti jetre.

Ali jedno je jasno. Vazodilatacija u plućima uzrokuje smanjenje razine kisika u krvi (hipoksemija). Jednostavno rečeno, postoji neravnoteža između količine zraka koji ulazi u pluća i količine krvi koja prolazi kroz pluća. Zbog toga tijelo ne dobiva potrebnu količinu kisika.

Koji su simptomi? Kako to prepoznajemo?

Ako stanje hepatopulmonalnog sindroma nije jako teško, možda nećete primijetiti nikakve simptome. Prvi simptom koji mnogi ljudi osjete je, kao što je ranije spomenuto , otežano disanje (dispneja) . Međutim, postoji mnogo razloga zašto disanje može biti otežano. Osoba s bolešću jetre može imati otežano disanje na različite načine. Stoga pacijenti i liječnici ponekad ne prepoznaju ovo odmah kao simptom hepatopulmonalnog sindroma.

Kako se stanje pogoršava, mogu se pojaviti i drugi simptomi poput:

• Platipneja: Ovo je stanje kada imate poteškoća s disanjem dok sjedite ili stojite, ali osjećate neko olakšanje kada legnete.
• Ortopneja: Ovo je obrnuto. Teško je disati kada ležite, ali je bolje kada sjedite.
• Cijanoza: Plavkasta promjena boje usana, noktiju, a ponekad i kože zbog nedostatka kisika u tijelu. Ovo je vidljiv simptom.
• Paličasti prsti:Vrhovi prstiju na rukama ili nogama izgledaju otečeni i ispupčeni, poput vrhova bubnja. To je još jedan znak hipoksemije.

Uz ove simptome, možete imati i simptome uobičajene za bolest jetre i/ili portalnu hipertenziju. Na primjer:

• Paukoliki angiomi: Male, crvene, paukolike krvne žile koje se pojavljuju ispod kože.
• Proširene vene: Proširene krvne žile vidljive su u želucu ili jednjaku.
• Anamneza prethodnog gastrointestinalnog krvarenja .
• Ascites (oticanje trbuha)

Kako liječnici ovo dijagnosticiraju?

Liječnici prepoznaju ovaj hepatopulmonalni sindrom kada se zajedno pojave tri glavna simptoma:

1. Portalna hipertenzija: Često se javlja kod bolesti jetre.

2. Intrapulmonalne vaskularne dilatacije: To znači da su krvne žile unutar pluća proširene.

3. Smanjena razina kisika u krvi (hipoksijemija) .

U većini slučajeva, kada razvijete ovaj „(hepatopulmonalni sindrom)“, vaši su liječnici već utvrdili da imate bolest jetre „(bolest jetre)“ ili „(portalnu hipertenziju)“. U suprotnom, vaš će medicinski tim prvo napraviti razne snimke i krvne pretrage kako bi utvrdio postoji li oštećenje jetre. Zatim će pregledati vene u vašim plućima i izmjeriti koliko kisika ima u vašoj krvi. Ovi testovi mogu jasno pokazati da se krvne žile u vašim plućima šire „(vazodilatacija)“, što uzrokuje nisku razinu kisika u vašoj krvi „(hipoksemija)“.

Koji se posebni testovi provode za to?

Liječnici provode nekoliko testova kako bi potvrdili ovo stanje. Neki od njih su:

• Pulsna oksimetrija: Vjerojatno ste ovo već prije radili. To je vrlo jednostavan i bezbolan test. Mali uređaj nalik kopči pričvršćuje se na vrh vašeg prsta. On propušta svjetlo kroz vaš prst i mjeri količinu svjetlosti koja izlazi na drugoj strani, što se koristi za mjerenje količine kisika u vašoj krvi (zasićenost kisikom). Ovo je osnovni test.
• Plinska analiza arterijske krvi (ABG): Ako pulsna oksimetrija pokaže da je razina kisika u krvi niska, sljedeći test koji ćete napraviti je ABG. Ovo je malo detaljnije. Mali uzorak krvi uzima se iz arterije u vašem zapešću . Uzorak krvi se testira kako bi se odredila količina kisika otopljenog u krvi (PaO2). To je mjera koliko dobro vaša pluća apsorbiraju kisik u krv.
• Kontrastna ehokardiografija:Ovo je najbolja radiološka metoda za pronalaženje proširenih plućnih vena. Ehokardiogram je ultrazvuk. Koristi visokofrekventne zvučne valove za snimanje slika vašeg srca i vena u plućima. Kod ultrazvuka s kontrastom, kontrastno sredstvo, posebna tekućina, ubrizgava se u venu kako bi vene bile vidljivije. Kada imate kontrastni ehokardiogram, tehničar ubrizgava pomiješanu otopinu soli u vašu venu. To je otopina napravljena dodavanjem malih mjehurića zraka u slanu vodu. Zatim promatraju hoće li se ti mali mjehurići s vremena na vrijeme pomicati s desne na lijevu stranu srca (srčani šant s desna na lijevo). To im može reći imate li "(hepatopulmonalni sindrom)" ili ne.

Kako se ovo liječi?

Trenutni jedini tretman za hepatopulmonalni sindrom je dodatni kisik . Terapija kisikom uključuje udisanje 100%-tnog kisika kako bi se pomoglo vašem tijelu. Možda ćete trebati dobivati ​​kisik iz tlačne komore u bolnici, što se naziva hiperbarična terapija kisikom. Ili vam se može dati uređaj koji možete ponijeti kući, poput maske za kisik. Kisik može pomoći u smanjenju simptoma, posebno kratkoće daha, i održavati pravilno funkcioniranje tkiva vašeg tijela osiguravajući im kisik koji im je potreban.

Ponavlja li se hepatopulmonalni sindrom? Može li se potpuno izliječiti?

Jedini kurativni tretman za ovaj hepatopulmonalni sindrom je transplantacija jetre . Da, dobro ste čuli. Nakon uspješne transplantacije jetre, širenje krvnih žila u plućima (vazodilatacija) i nedostatak kisika u krvi (hipoksemija) postupno se povlače. To znači da se stanje poboljšava. Potrebno je oko šest do dvanaest mjeseci da se funkcija pluća vrati u normalu.

Međutim, ne ispunjavaju svi uvjete za transplantaciju jetre. Za to postoje razni razlozi. Čak i ako ispunjavaju uvjete, postoje slučajevi kada moraju dugo čekati na transplantaciju jetre. Stoga je ovaj oporavak poput utrke s vremenom.

Je li ovo fatalno? Što je s vremenom preživljavanja?

Ako imate hepatopulmonalni sindrom, vjerojatno već imate kroničnu bolest jetre. Završna faza bolesti jetre je stanje koje može biti fatalno bez transplantacije jetre. Hepatopulmonalni sindrom samo je jedna od nuspojava i komplikacija koje dolaze s njim. Mnogi ljudi ne umiru od hepatopulmonalnog sindroma, koji je nedostatak kisika (hipoksemija), ali on također doprinosi njihovom općem zdravlju i skraćuje im životni vijek.

Koliko dugo možete živjeti s hepatopulmonalnim sindromom ovisi o mnogim čimbenicima. To uključuje težinu vaše bolesti jetre, vaše opće zdravstveno stanje i imate li drugih zdravstvenih stanja. U prosjeku, osoba s cirozom jetre, ali bez hepatopulmonalnog sindroma, može živjeti oko sedam godina bez transplantacije jetre. Međutim, za nekoga s cirozom i hepatopulmonalnim sindromom, prosječni životni vijek bez transplantacije jetre može se smanjiti na oko dvije godine.

Neki ljudi mogu imati blagi hepatopulmonalni sindrom, koji nije tako ozbiljan kao bolest jetre. Uz potpornu terapiju mogu živjeti dulje. Također, neki ljudi možda neće preživjeti transplantaciju jetre ako je njihova bolest teška. Prosječna petogodišnja stopa preživljavanja za osobe s hepatopulmonalnim sindromom kojima je uspješno presađena jetra iznosi oko 70%. To je nešto niže od ukupne stope preživljavanja nakon transplantacije jetre (75%).

Bolest jetre utječe na svakoga drugačije. Hepatopulmonalni sindrom je rijetko i potencijalno smrtonosno stanje koje se može pojaviti. Možda niste čuli za njega dok se ne dogodi vama ili nekome vama bliskom.

Mnogi ljudi imaju malo ili nimalo simptoma. Ali za neke, posebno one koji su već lošeg zdravlja, ovo se može činiti kao "posljednja kap". Poput bolesti jetre, hepatopulmonalni sindrom (HPS) se s vremenom pogoršava. Ako ste već na listi čekanja za transplantaciju jetre, bit ćete premješteni na listi kada vam se dijagnosticira HPS. To je zato što liječnici znaju da ovo stanje može skratiti vaš životni vijek i smanjiti vašu kvalitetu života - i znaju da ga transplantacija jetre može izliječiti. U međuvremenu, kontinuirana terapija kisikom može vam pomoći da osjetite određeno olakšanje i da živite dulje.

Konačno, nekoliko važnih stvari koje trebate zapamtiti

Dakle, nadam se da ste dobili nešto jasnoće iz onoga što smo razgovarali o hepatopulmonalnom sindromu. Imajte na umu sljedeće:

• Ovo je rijetka, ali potencijalno ozbiljna komplikacija bolesti jetre .
• Glavni simptom je otežano disanje (dispneja) , posebno kod osoba s bolešću jetre.
• Ako netko s bolešću jetre ima poteškoća s disanjem, treba posumnjati i na ovo stanje (hepatopulmonalni sindrom) i o tome obavijestiti liječnika.
• Transplantacija jetre je trenutno jedini dostupni kurativni tretman.
• Dok taj tretman ne bude dostupan, terapija kisikom može pomoći u kontroli simptoma i održavanju života.
• Ako vi ili netko koga poznajete imate ove simptome, vrlo je važno odmah se obratiti liječniku za savjet. Jer, ako se rano prepoznaju, lakše je upravljati i planirati daljnje liječenje. Nemojte paničariti, ali najbolje je biti svjestan.

Hepatopulmonalni sindrom, bolest jetre, bolest pluća, otežano disanje, nedostatak kisika, ciroza, transplantacija jetre