Je li lijeva strana srca vaše bebe slaba? Razgovarajmo o sindromu hipoplastičnog lijevog srca (HLHS)

Teško je opisati osjećaj koji osjećate kada vam liječnik kaže da vaša novorođena beba ima ozbiljno srčano oboljenje. Uz strah, šok i tugu, u mislima vam odjekuje pitanje "Što će se dogoditi s našom bebom?". Vrlo je teško vrijeme. Ali najvažnije u ovakvom trenutku je biti potpuno svjestan ovog stanja. Danas ćemo govoriti o sindromu hipoplastičnog lijevog srca (HLHS), ozbiljnom i rijetkom srčanom oboljenju uzrokovanom rođenjem. U ovom članku govorit ćemo o tome jednostavno, na način koji možete razumjeti.

Što je točno sindrom hipoplastičnog lijevog srca (HLHS)?

Jednostavno rečeno, sindrom hipoplastičnog lijevog srca (HLHS) je stanje koje nastaje kada se lijeva strana srca ne razvija pravilno dok beba raste u maternici. To je kongenitalna srčana bolest. Riječ "hipoplastičan" znači "nerazvijen".

Naše srce je poput male kuće s četiri sobe. Dvije sobe na katu i dvije sobe dolje. Dijelovi lijeve strane srca bebe s HLHS-om, konkretno:

• Lijeva klijetka: Ovo je glavna pumpna komora srca. Pumpa čistu, oksigeniranu krv cijelom tijelu. Kod HLHS-a, vrlo je mala i nerazvijena.
• Aorta: Glavna krvna žila koja prenosi krv iz lijeve klijetke u ostatak tijela. Također je često uska i mala.
• Mitralni i aortni zalisci: Oni su poput vrata. Omogućuju protok krvi samo u jednom smjeru. Kod HLHS-a, ovi zalisci se možda neće pravilno razviti ili mogu biti potpuno zatvoreni.

Budući da se ovi glavni dijelovi ne razvijaju pravilno, lijeva strana srca ne može pumpati dovoljno oksigenirane krvi u ostatak tijela. Ovo je vrlo ozbiljno stanje. Ponekad se može pojaviti mala rupa u stijenci između dvije gornje srčane komore, koja se naziva defekt atrijskog septuma .

Koja je razlika između ovoga i zdravog srca?

U zdravom srcu, i desna i lijeva strana rade zajedno. Zamislite da desna strana uzima krv siromašnu kisikom iz tijela i šalje je u pluća kako bi dobila kisik. Krv bogata kisikom iz pluća vraća se na lijevu stranu srca. Zatim snažna pumpa na lijevoj strani (lijeva klijetka) pumpa tu krv u ostatak tijela.

Ali kod bebe s HLHS-om, lijeva strana srca je vrlo slaba. Stoga ne može obavljati taj posao. Što se onda događa? Desna strana srca mora sama obavljati oba posla . To znači da desna klijetka mora pumpati krv u pluća, a istovremeno pumpati krv u ostatak tijela.

Kako se to događa? Dok je beba u maternici, postoji privremena veza između dvije glavne krvne žile u srcu. To se naziva ductus arteriosus.To je kao 'prečac'. Ovaj 'prečac' je ključan da bi beba s HLHS-om preživjela nakon rođenja. Jer krv teče kroz ovu cijev u tijelo. Normalno, ova cijev se zatvori nekoliko dana nakon rođenja bebe. Ali ako se ova cijev zatvori kod bebe s HLHS-om, ne postoji način da krv teče u tijelo. Stoga, ako se ovo stanje ne liječi, beba će imati samo nekoliko dana života.

Kako znate ima li vaša beba ovo stanje? Koji su simptomi?

Ako novorođenče ima HLHS, simptomi ponekad nisu vidljivi u početku. Ali ti se simptomi mogu pojaviti unutar nekoliko sati ili dana. Vrlo je važno da roditelji budu svjesni toga.

Zašto se to događa bebama? Koji je razlog?

Ovo pitanje muči svakog roditelja. Normalno je pitati se: "Zašto se ovo dogodilo našoj bebi? Jesmo li nešto krivo učinili?"

No istina je da u većini slučajeva ne postoji specifičan uzrok za HLHS . To jest, nije nešto što uzrokuje majka ili otac. Ponekad genetski čimbenici mogu igrati ulogu. To jest, određene genetske promjene u obitelji mogu povećati rizik. Bebe s drugim genetskim stanjima, poput Turnerovog sindroma ili trisomije 18, također su u riziku od HLHS-a.

Kako liječnici točno dijagnosticiraju ovu bolest?

Srećom, s današnjom naprednom tehnologijom, ova se bolest može dijagnosticirati prije rođenja djeteta, odnosno tijekom trudnoće . Ako se tijekom rutinskog prenatalnog ultrazvučnog pregleda pronađe abnormalnost u srcu, liječnik će vas uputiti specijalistu i zatražiti od vas da napravite fetalni ehokardiogram . To vam omogućuje da vrlo jasno vidite strukturu i funkciju djetetovog srca.

Kako bi dijagnosticirao stanje nakon rođenja djeteta, liječnik će pregledati simptome djeteta i poslušati prsni koš stetoskopom kako bi vidio postoji li abnormalan srčani zvuk (šum na srcu). Zatim će se provesti nekoliko testova kako bi se potvrdilo stanje, kao što su:

• Rendgenski snimak prsnog koša: Rendgenskim snimkom prsnog koša može se provjeriti veličina i oblik srca i pluća.
• Ehokardiogram: Ovo je najvažniji test. To je kao video skeniranje srca. Srčane komore, zalisci i krvne žile su jasno vidljivi. To potvrđuje prisutnost HLHS-a.
• Elektrokardiogram (EKG): Test koji mjeri električnu aktivnost srca.
• Pulsna oksimetrija: Mali uređaj nalik kopči stavlja se na djetetov prst ili uho kako bi se izmjerila količina kisika u krvi. Ova vrijednost je niska kod beba s HLHS-om.

Postoji li liječenje za ovo stanje? Može li se beba spasiti?

Da, ovo je vrlo ozbiljno stanje, ali postoje tretmani. Ali ovo nije bolest koja se može izliječiti lijekovima. Kako bi se spasio život bebe, mora se izvesti složen niz operacija koje se sastoje od nekoliko faza .

Prvi korak: Stabilizacija bebe

Prije operacije, bebu je potrebno stabilizirati. Prvi korak je održati ductus arteriosus , 'prečicu' krvne žile o kojoj smo govorili, otvorenim. Lijek koji se zove prostaglandin daje se intravenozno. Mogu se koristiti i drugi lijekovi koji pomažu djetetovom srcu, a ventilator se može koristiti kako bi se bebi pomoglo disanje.

Drugi korak: Kirurška serija u tri faze

Glavni cilj ove serije operacija je potpuno zaobići slabu lijevu stranu i dati jačoj desnoj strani srca (desnoj klijetki) zadatak pumpanja krvi u cijelo tijelo. To je kao preusmjeravanje protoka krvi u potpuno drugom smjeru.

1. Norwoodov postupak: Ovo se izvodi unutar prva dva tjedna nakon rođenja djeteta. Ovo je vrlo složena i ozbiljna operacija. Ovdje kirurzi:

• Nerazvijena aorta se rekonstruira.
• Umetne se posebna cijev (šant) koja šalje krv iz desne klijetke izravno u pluća.
• Na taj se način "tubularni sustav" srca modificira tako da desna klijetka može pumpati krv u cijelo tijelo i pluća.

2. Glennova operacija (dvosmjerna Glennova šantna operacija): Ovo se izvodi kada je beba između 4 i 6 mjeseci starosti . Ovdje:

• Cijev (šant) umetnuta tijekom prve operacije se uklanja.
• Krv siromašna kisikom iz gornjeg dijela tijela (iz vene zvane superior vena cava) izravno je povezana s plućima.
• To uvelike smanjuje opterećenje desne klijetke, jer sada ne mora pumpati krv iz gornjeg dijela tijela, već ona ide izravno u pluća.

3. Fontanov postupak: Ovo je završna faza. Izvodi se između 18 mjeseci i 4 godine starosti . Ovdje:

• Krv siromašna kisikom iz donjeg dijela tijela (iz vene zvane donja šuplja vena) izravno je povezana s plućima.
• Nakon ove operacije, sva krv siromašna kisikom iz tijela ide izravno u pluća. Desna klijetka srca mora samo pumpati čistu, kisikom bogatu krv iz pluća u cijelo tijelo.

Nakon što su ove tri operacije završene, djetetov krvožilni sustav počinje funkcionirati na potpuno novi način.

Koje su komplikacije liječenja?

Iako su ove operacije životno važne, vrlo su složene i mogu nositi rizike i komplikacije. Problemi se mogu pojaviti tijekom i nakon operacije.

• Desna klijetka postaje slaba zbog velikog opterećenja koje mora podnijeti.
• Curenje krvi iz srčanih zalistaka.
• Bolesti jetre.
• Abnormalni srčani ritmovi.
• Zgrušavanje krvi.
• Infekcije.
• Teškoće s jedenjem.
• Napadaji.
• Učinci na bubrege.

Liječnik će s vama detaljno razgovarati o svim tim rizicima. Medicinski tim će vrlo pažljivo pratiti bebu tijekom ovog putovanja.

Je li transplantacija srca dobra opcija?

U nekim slučajevima, ako je stanje srca bebe vrlo složeno ili ako liječnici smatraju da beba neće preživjeti operaciju, mogu preporučiti transplantaciju srca . Ali moraju pričekati dok ne postane dostupno kompatibilno srce. Također, nakon transplantacije srca, beba će morati uzimati imunosupresivne lijekove do kraja života.

Ako beba ima ovo stanje, što bismo mi kao roditelji trebali znati?

Ovo je putovanje izazovno, ali uz odgovarajući medicinski nadzor i njegu, djeca s HLHS-om mogu voditi dobar život.

• Doživotni medicinski nadzor: Nakon operacije, dijete će morati posjećivati ​​kardiologa do kraja života. Trebalo bi ići na preglede barem jednom godišnje.
• Lijekovi: Mnoga djeca će morati uzimati lijekove za srce tijekom cijelog života.
• Antibiotici prije drugih operacija: Prije bilo koje druge operacije, poput vađenja zuba, morate uzimati antibiotike kako biste spriječili infekcije srca (endokarditis).
• Tjelesna aktivnost: Tjelesnu aktivnost vašeg djeteta možda će trebati ograničiti. Naporne aktivnosti, poput natjecateljskih sportova, općenito se ne preporučuju. Za savjet o tome pitajte svog liječnika.
• Vaše mentalno zdravlje: Ovo putovanje je vrlo naporno za roditelje. Može biti stresno. Stoga razgovarajte o svojim osjećajima sa svojim suprugom/suprugom i obitelji. Po potrebi potražite savjetovanje. Tek kada ste jaki, moći ćete se dobro brinuti za svoje dijete.