Naziv je malo teško pročitati, zar ne? "Limfangioleiomiomatoza". Nema problema, nazovimo ga jednostavno LAM . Ovo je vrlo rijetka plućna bolest koja uglavnom pogađa žene. Razumljivo je da se bojite kada čujete takvo ime. Ali ne brinite. U ovom ćemo članku na vrlo jednostavan i prijateljski način govoriti o tome što je LAM, zašto se javlja i koji su tretmani dostupni.
Što LAM jednostavno znači?
Jednostavno rečeno, LAM je kada abnormalne glatke mišićne stanice unutar pluća počnu nekontrolirano rasti. Poput malih tumora. Te se stanice skupljaju i tvore male strukture nalik mjehurićima koje se nazivaju ciste u plućima. S vremenom, kako ovi tumori rastu, mogu oštetiti zdravo plućno tkivo i otežati disanje.
Ovo stanje nije ograničeno samo na pluća. Ponekad se tumori mogu razviti i u bubrezima i limfnom sustavu. Glavni uzrok tome je mutacija u genima koji kontroliraju rast stanica u našem tijelu.
Posebno je važno zapamtiti da je ova bolest najčešća kod žena u dobi između 20 i 40 godina, odnosno između puberteta i menopauze. Stoga liječnici smatraju da hormon estrogen ima neke veze s tim.
Postoje dvije glavne vrste LAM-ova.
Bolest LAM-a može se podijeliti u dvije glavne vrste, s malim razlikama između njih.
| Vrsta LAM-a | Jednostavan opis |
|---|---|
| TSC-LAM | Ovo je vrsta LAM-a koja se javlja kod žena s genetskom bolešću zvanom tuberozna skleroza. To znači da se javlja kao dio drugog medicinskog stanja. |
| Sporadični LAM | Ovaj tip bolesti uzrokovan je slučajnom genetskom promjenom (mutacijom) koja se događa tijekom života. Ne nasljeđuje se. Dakle, ako imate ovaj tip, ne morate se brinuti da će vaša djeca prenijeti bolest. |
Koji su simptomi LAM bolesti?
Budući da su simptomi LAM-a vrlo slični drugim uobičajenim plućnim bolestima, poput astme, ponekad je potrebno neko vrijeme za postavljanje dijagnoze. Ovo su glavni simptomi.
- Otežano disanje (dispneja): Iako se u početku ne primjećuje, ova nelagoda se s vremenom može povećati. Može uključivati osjećaj umora čak i pri hodanju na kratke udaljenosti ili otežano disanje pri penjanju stepenicama.
- Zviždanje: Tihi zvuk koji dolazi iz unutrašnjosti prsnog koša.
- Bol u prsima: Može se javiti iznenadna, jaka bol u prsima.
- Kašalj: Uporan suhi kašalj.
- Iskašljavanje krvi ili 'hile': Hile je sluzava tekućina koja izlazi iz našeg probavnog sustava. Mliječne je boje.
Zašto se javlja ovaj LAM? Koji je uzrok?
Kao što smo već rekli, to je uzrokovano promjenom u genima. U našem tijelu postoje dvije vrste gena koji se nazivaju TSC1 i TSC2 . Oni su poput 'čuvara' koji kontroliraju rast stanica u našem tijelu. Zovu se 'geni supresori tumora'. To jest, zadatak ovih gena je spriječiti nepotrebno dijeljenje stanica i stvaranje tumora.
Osoba s LAM-om ima defekt, odnosno mutaciju, u jednom od tih gena, bilo TSC1 ili TSC2. Tada ti 'čuvari' ne rade ispravno. Kao rezultat toga, stanice glatkih mišića počinju se nekontrolirano dijeliti, formirajući vrste tumora o kojima smo ranije govorili.
- Ciste na plućima
- Tumori bubrega (angiomiolipomi)
- Tumori limfnog sustava
Koje su moguće komplikacije ove bolesti?
Najčešća i najopasnija komplikacija LAM-a je kolaps pluća (pneumotoraks) . Zamislite cistu nalik mjehuriću u plućima koja iznenada puca, omogućujući zraku da procuri u prostor između pluća i stijenke prsnog koša. To uzrokuje kolaps pluća. Više od polovice žena s LAM-om doživjet će ovo stanje barem jednom u životu. Često se LAM prvi put dijagnosticira kada dođe do kolapsa pluća.
Mogu postojati i druge komplikacije:
- Nakupljanje 'hilozne' tekućine oko pluća (hilotoraks)
- Drugo nakupljanje tekućine oko pluća (pleuralni izljev)
- Opstrukcija limfnog sustava
Kako liječnik dijagnosticira LAM?
Nakon što sasluša vaše simptome i pregleda vas, ako liječnik posumnja na ovu bolest, naručit će nekoliko testova kako bi je potvrdio.
| Test | Što radiš s ovim? |
|---|---|
| Testovi plućne funkcije | Mjeri koliko dobro vaša pluća rade i koliko zraka možete udahnuti i izdahnuti. |
| Pulsna oksimetrija | Pričvrste vam nešto poput kopče na prst i provjere razinu kisika u krvi. |
| Snimanje (skeniranje) | CT snimanje , posebno HRCT (CT visoke rezolucije) , može jasno vidjeti te male ciste u plućima. |
| VEGF-D krvni test | VEGF-D je protein. Razine ovog proteina obično su visoke u krvi osoba s LAM-om. To je vrlo korisno u dijagnosticiranju bolesti. |
| Biopsija pluća | Ako drugi testovi ne mogu potvrditi dijagnozu, uzima se mali komadić tkiva iz pluća i pregledava se pod mikroskopom. To se može učiniti tehnikom kao što je bronhoskopija ili video-akustička tomografija (VATS) . |
Koji su tretmani za LAM?
Prije svega, još uvijek ne postoji lijek za LAM.Ali ne brinite. Sada postoje učinkoviti tretmani koji mogu pomoći u kontroli ove bolesti, smanjenju simptoma i sprječavanju njenog pogoršanja.
Glavni tretman je lijek koji se zove sirolimus . Također se naziva rapamicin. Ovaj lijek djeluje tako što zaustavlja rast abnormalnih mišićnih stanica. To može održati bolest stabilnom i smanjiti tumore u bubrezima i limfnom sustavu.
Osim toga, ovisno o vašem stanju, vaš liječnik može preporučiti i druge tretmane kao što su:
- Terapija kisikom: Ako je razina kisika u krvi niska.
- Inhalacijski bronhodilatatori: Smanjuju poteškoće s disanjem.
- Plućna rehabilitacija: Vježbe i savjeti o načinu života koji jačaju pluća.
- Transplantacija pluća: Posljednja opcija kada je bolest vrlo teška i ne može se kontrolirati drugim tretmanima.
Važno: Sirolimus može uzrokovati nuspojave, poput oštećenja bubrega i povećanog rizika od infekcija. Stoga se prije početka uzimanja ovog lijeka posavjetujte sa svojim liječnikom o prednostima i nedostacima.
Stvari koje trebate znati ako živite s LAM-om
LAM je dugotrajno stanje. Stoga ćete morati blisko surađivati sa svojim pulmologom. Napredak bolesti, odnosno brzina kojom bolest napreduje, varira od osobe do osobe. Ovisi o nekoliko čimbenika:
- Ovisi o tome koju vrstu LAM-a imate.
- Vaše godine (kod nekih ljudi bolest prestaje pogoršavati se nakon menopauze).
- Kako vaše tijelo reagira na liječenje.
Ne bojte se transplantacije pluća. Većini ljudi (oko 64%) transplantacija pluća neće biti potrebna do 20 ili više godina nakon dijagnoze. Zahvaljujući novim tretmanima, očekivani životni vijek ljudi koji žive s LAM-om sada je mnogo veći. Više od 90% ljudi još uvijek je živo 10 godina nakon dijagnoze.
Kada potražiti liječnički savjet
Kada živite s ovakvom bolešću, vrlo je važno brinuti se o svom tijelu.
| Ako imate ove simptome, obratite se svom liječniku: | |
| |
| Odmah idite na hitnu medicinsku pomoć (ETU) ako imate ove simptome: | |
|
Je li LAM rak?
Ovo je problem za mnoge ljude. LAM se obično ne smatra rakom . Međutim, ima neke karakteristike slične raku. Na primjer, može se činiti da su se stanice proširile iz drugih dijelova tijela u pluća i bubrege. Međutim, kada se gledaju pod mikroskopom, te stanice ne izgledaju kao stanice raka, već kao normalne stanice. Također, ne šire se na organe poput jetre ili mozga.
Normalno je osjećati se kao da vam se tlo iščupalo pod nogama kada saznate da imate cjeloživotnu bolest poput ove. Ali niste sami. Uz podršku liječnika, obitelji i prijatelja, možete se nositi s ovom situacijom.
Poruka za ponijeti kući
- LAM je vrlo rijetka plućna bolest koja se češće javlja kod žena.
- Glavni simptomi su otežano disanje, kašalj i bol u prsima.
- To je zbog genetske mutacije, a ne tvoje krivnje.
- Iako ne postoji potpuno izlječenje, bolest se može vrlo dobro kontrolirati lijekovima poput sirolimusa.
- Održavajte redoviti kontakt sa svojim respiratornim specijalistom.
- U hitnim slučajevima poput jake boli u prsima ili jakih poteškoća s disanjem, odmah se obratite hitnoj medicinskoj službi.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar