Imate li rijedak tumor u živčanom sustavu? (Maligni tumor periferne živčane ovojnice - MPNST) Upoznajmo se s tim.

Jeste li ikada osjetili kvržicu negdje na tijelu, možda na ruci ili nozi, koja postupno raste? O tim kvržicama, koje ponekad mogu početi male poput zrna graška i narasti do veličine naranče, danas ćemo razgovarati. Ovo je ozbiljno, ali vrlo rijetko stanje. Naziva se maligni tumor periferne živčane ovojnice ili skraćeno MPNST.

Što je maligni tumor periferne živčane ovojnice (MPNST)?

Jednostavno rečeno, MPNST (maligni tumor periferne živčane ovojnice) je vrlo rijedak kancerogeni tumor koji se razvija u zaštitnim omotačima (živčanim ovojnicama) oko živaca u vašem tijelu. Oni pripadaju vrsti sarkoma mekog tkiva . Nastaju u vašem perifernom živčanom sustavu . Razmislite o tome, ove tumore možete dobiti na rukama i nogama. Ne samo to, ponekad se mogu razviti i u zdjelici, trbuhu, glavi i vratu. Ovi tumori mogu se izliječiti kirurškim uklanjanjem. Međutim, moramo imati na umu i da se ovi tumori ponekad mogu ponovno pojaviti .

Koliko je rijedak MPNST?

Ovo je vrlo, vrlo rijetko stanje. Samo otprilike jedna od 100 000 osoba godišnje dobije dijagnozu ovog malignog tumora periferne živčane ovojnice (MPNST). Obično pogađa ljude u dobi između 30 i 50 godina .

Osim toga, osobe s genetskom bolešću zvanom neurofibromatoza tipa 1 (NF1) imaju veću vjerojatnost za razvoj MPNST-a. Utvrđeno je da između 25% i 50% osoba s MPNST-om također ima NF1 .

Općenito, MPNST se može razviti ranije kod osoba s NF1 nego kod osoba bez NF1. Također, muškarci s NF1 imaju nešto veću vjerojatnost da će razviti MPNST od onih bez NF1.

Koji su simptomi MPNST-a?

MPNST-ovi se mogu razviti bilo gdje duž perifernih živaca, ali najčešće zahvaćaju područja poput ruku i nogu. Ponekad se mogu razviti i u područjima poput zdjelice, prsnog koša, trbuha ili glave i vrata. Simptomi MPNST-ova uključuju:

• Kvržica koja polako raste ispod kože. Ove kvržice mogu biti male poput zrna graška (oko 2 centimetra) ili velike poput naranče (oko 10 centimetara).
• Osjećaj boli (osobito ako imate NF1).
• Utrnulost (parestezija).
• Osjećaj slabosti u rukama i nogama.

Koji su uzroci MPNST-a?

Studije su pokazale da je 50% malignih tumora perifernih živčanih ovojnica uzrokovano neurofibromatozom tipa 1 (NF1).Stanje se naziva. Drugi razlozi mogu biti:

• Radioterapija: Oko 10% ljudi s MPNST-om primilo je radioterapiju za druge bolesti.
• Genetske mutacije: Istraživači su otkrili da postoji nekoliko različitih genetskih mutacija koje uzrokuju da normalne stanice živčane ovojnice postanu abnormalne stanice, množe se i stvaraju tumore.
• Neke vrste neurofibroma: Osobe s pleksiformnim neurofibromom imaju povećan rizik od razvoja MPNST-a.

Kako se dijagnosticira MPNST?

Kada posjetite liječnika, on ili ona će prvo obaviti fizički pregled i pitati vas o vašem općem zdravstvenom stanju. To će uključivati ​​pitanja o vašoj medicinskoj anamnezi, obiteljskoj medicinskoj anamnezi i svim simptomima koje možda imate. Osim toga, mogu učiniti sljedeće:

• Slikovni testovi: Liječnici mogu provoditi testove kao što su MRI (magnetska rezonancija) i PET (pozitronska emisijska tomografija) skeniranje .
• Biopsija: Liječnik može izvršiti biopsiju, uzimajući uzorak tkiva i dajući ga patologu pregledati pod mikroskopom.
• Genetski testovi: Ako imate maligni tumor periferne živčane ovojnice, vaš liječnik može preporučiti genetsko testiranje kako bi se utvrdilo imate li vi ili član vaše bliske obitelji neurofibromatozu tipa 1 (NF1) ili drugu vrstu tumora živčane ovojnice , neurofibromatozu tipa 2 (Schwannomatosis) .

Koji su tretmani za MPNST?

Liječnici obično izvode operaciju uklanjanja malignog tumora periferne živčane ovojnice. Međutim, postoje neki slučajevi kada operacija nije moguća. Na primjer:

• Veliki orašasti plodovi (orašasti plodovi 5 cm ili veći).
• Metastatski tumori.
• Tumori smješteni vrlo blizu složenih živčanih mreža mogu se oštetiti tijekom operacije.

U tim slučajevima, liječnici mogu liječiti MPNST kombinacijom kirurškog zahvata, kemoterapije ili radioterapije . Radioterapija se može primijeniti prije ili nakon operacije.

Istraživači sada istražuju mogu li se imunoterapija ili ciljana terapija koristiti kao novi tretmani. Ako imate maligni tumor periferne živčane ovojnice, možda ispunjavate uvjete za kliničko ispitivanje koje testira nove tretmane.Možda bi bilo dobro razgovarati sa svojim liječnikom o sudjelovanju.

Koje su moguće komplikacije ili nuspojave liječenja?

Komplikacije koje se mogu pojaviti tijekom operacije uključuju:

• Reakcije na opću anesteziju.
• Prekomjerno krvarenje (hemoragija).
• Bol.
• Kirurški ožiljci.
• Infekcija kirurške rane.

Tretmani poput kemoterapije ili radioterapije mogu uzrokovati nuspojave kao što su:

• Proljev.
• Umor.
• Mučnina i povraćanje.

Kakva je prognoza za nekoga s MPNST-om?

Prognoza je ono što vaš medicinski tim misli da ćete biti nakon što završite liječenje. U slučaju MPNST-a, ovu prognozu određuje nekoliko čimbenika:

• NF1 status: Kada se ovi tumori razviju kod osoba s NF1, prognoza za oporavak može biti nešto niža nego kod osoba bez NF1.
• Graduacija tumora: Patolozi pregledavaju stanice pod mikroskopom i klasificiraju tumore kao visokogradne ili niskogradne . Visokogradni tumori imaju veću vjerojatnost da imaju stanice raka koje se vrlo brzo dijele i šire.
• Veličina tumora: MPNST tumori mogu biti veliki i do 10 centimetara. Velike tumore obično je teško kirurški ukloniti.
• Metastaze: Ako se tumor proširio na druga područja odakle je započeo, može ga biti teško liječiti.

Kao što vidite, postoje mnogi čimbenici koji mogu utjecati na vaše izglede za oporavak i ne moraju se svi ti čimbenici odnositi na vas. Stoga je najbolje pitati svog liječnika za točne detalje vaše situacije. Budući da on ili ona poznaje vašu situaciju, može vam dati potrebne informacije.

Koje su stope preživljavanja za MPNST?

Stope preživljavanja su procjene temeljene na iskustvima drugih koji su imali maligne tumore perifernih živčanih ovojnica. Budući da su ovi tumori tako rijetki, stručnjacima je teško dati točne stope. Prema Nacionalnom institutu za rak (SAD), između 23% i 69% ljudi s MPNST-om živi pet godina nakon dijagnoze. To je veliki raspon, zar ne? Stoga je najbolje pitati svog liječnika o svojoj situaciji.

Kako se brinem o sebi?

Ako imate maligni tumor periferne živčane ovojnice, suočavate se s rijetkim rakom koji se može vratiti nakon liječenja. Postoji nekoliko programa koji vam mogu pomoći u ovoj situaciji:

• Palijativna skrb:U palijativnoj skrbi radit ćete s timom posebno obučenih liječnika koji vam mogu pomoći u upravljanju simptomima MPNST-a i nuspojavama liječenja. Štoviše, pružit će vam i psihološku podršku.
• Programi za preživljavanje raka: Rak je kao putovanje. Programi za preživljavanje raka vode vas od dana dijagnoze, kroz liječenje i što učiniti ako se rak vrati.

Na prvi pogled, maligni tumor periferne živčane ovojnice (MPNST) u vašoj ruci ili nozi može izgledati kao kvržica koju lako možete ozlijediti ili nanijeti modricu. Saznanje da je kvržica rijetka vrsta raka i da zahtijeva operaciju može biti šok. To može biti teško prihvatiti. Ako imate pitanja o svom stanju ili što možete očekivati, vaš medicinski tim razumije. Rado će odvojiti vrijeme kako bi odgovorili na vaša pitanja i riješili sve nedoumice koje biste mogli imati.

Poruka iz ovog članka

U redu, nadam se da razumijete ovo rijetko stanje raka zvano MPNST o kojem smo danas razgovarali. Zapamtite, ovo je vrlo rijetko stanje. Ako imate bilo kakve neobične kvržice, bol, utrnulost itd. na tijelu koje traju, svakako posjetite liječnika i potražite savjet. Što se ranije otkrije, lakše ga je liječiti.

Najvažnije je da niste sami. Vaš medicinski tim, obitelj i prijatelji su tu da vam pomognu. Najvažnije je ostati jak i slijediti savjete svog liječnika.

Maligni tumor periferne živčane ovojnice, MPNST, rak živca, tumor, rak, neurofibromatoza, NF1, kirurgija, radioterapija, kemoterapija