Zadeblja li se i otvrdnjava li koža vašeg djeteta? Razgovarajmo o juvenilnoj sistemskoj sklerodermi!

Jeste li primijetili da se koža vašeg mališana odjednom malo promijenila? Možda je koža postala malo hrapava, zategnuta i drugačije se osjeća na dodir? Ako primijetite nešto takvo, trebali biste biti malo zabrinuti. Jer, to ponekad može biti simptom stanja koje se naziva juvenilna sistemska skleroderma , o kojoj danas govorimo. Ne brinite, o tome ćemo detaljno razgovarati.

Što je juvenilna sistemska skleroderma?

Jednostavno rečeno, juvenilna sistemska skleroderma (također poznata kao sistemska skleroza ) je stanje u kojem koža vašeg djeteta postaje deblja i kruća nego što je normalno. Zamislite to kao sloj gume koji se postupno zgušnjava i postaje poput tvrde plastike. Nije ograničena samo na kožu. Ponekad može utjecati i na druge organe unutar djetetovog tijela. Riječ 'sistemska' znači da može utjecati na cijelo djetetovo tijelo.

Ovo je zapravo autoimuna bolest . To jest, obrambeni sustav našeg tijela, imunološki sustav, pogrešno počinje napadati vlastite zdrave stanice. U ovom slučaju skleroderme, kada imunološki sustav napadne stanice kože na ovaj način, dolazi do upale ili oticanja kože. Zbog ovog oticanja, protein zvan kolagen, koji našoj koži daje elastičnost i čvrstoću, počinje se proizvoditi u prekomjernoj količini. Baš kao što se ožiljak stvara kada dođe do ozljede, ova prekomjerna proizvodnja kolagena uzrokuje fibrozu ili otvrdnjavanje kože nalik ožiljku.

Postoje li glavne vrste sistemske skleroderme?

Da, postoje tri glavne vrste. Pogledajmo koje su.

1. Difuzna kožna sistemska skleroza: Kod ovog tipa, zadebljanje kože djeteta može se vidjeti po cijelom tijelu. Također, mogu postojati problemi s funkcioniranjem unutarnjih organa tijela. Zamislite, ne samo ruke, noge i lice, već i mjesta poput prsa i trbuha počinju se zadebljavati.

2. Ograničena kožna sistemska skleroza (CREST sindrom): Ovo je malo posebno. Također se naziva CREST sindrom . CREST je akronim nastao kombiniranjem prvih slova pet glavnih značajki ovog stanja.

• C - Kalcinoza: To znači da se kalcij taloži ispod kože i stvara male kvržice.
• R - Raynaudov fenomen: Ovo je kada vrhovi prstiju (ruke i stopala) postanu bijeli, plavi, a zatim crveni kada su izloženi hladnoći ili stresu. Postaje teško regulirati tjelesnu temperaturu.
• E - Disfunkcija motiliteta jednjaka: To znači da cijev koja prenosi hranu iz grla u želudac (jednjak) ne funkcionira ispravno kada gutamo. To može uzrokovati žgaravicu.Takve stvari se mogu dogoditi.
• S - Sklerodaktilija: Zadebljanje i otvrdnjavanje kože na prstima. Prsti mogu oticati i postati ukočeni, poput kobasica.
• T - Telangiektazija: Male krvne žile u koži se povećavaju, izgledajući poput paukove mreže ili crvenih točkica.

3. Sistemska skleroza sine scleroderma: Ovo je stanje kada su zahvaćeni unutarnji organi tijela bez zadebljanja ili otvrdnjavanja kože. 'Sine scleroderma' znači 'bez skleroderme (otvrdnjavanja kože)'. To znači da iako možda nema značajnih promjena na koži, unutarnji organi mogu biti zahvaćeni.

Tko najvjerojatnije razvija juvenilnu sistemsku sklerodermu? Koliko je česta?

Ovo stanje nazvano juvenilna sistemska skleroderma zapravo može pogoditi bilo koga, bilo koje dobi, bez obzira na spol. Međutim, vrlo je rijetko da ga razviju mala djeca, odnosno djeca mlađa od 10 godina. Sama riječ 'juvenilna' znači da je ovo stanje koje pogađa djecu. Ako pogledate statistiku u zemlji poput Sjedinjenih Država, kaže se da postoji između 5000 i 7000 djece sa sklerodermom. Oko 2% ukupne populacije sa sklerodermom pogođeno je ovom bolešću prije 10. godine života. Dodatnih 7% suočava se s ovim stanjem između 10. i 19. godine života. Dakle, ovo se smatra vrlo rijetkom bolešću .

Koji su simptomi juvenilne sistemske skleroderme?

U ovom stanju, simptomi mogu utjecati na djetetovu kožu i unutarnje organe. Osim toga, mnoga djeca sa sistemskom sklerodermom također doživljavaju stanje koje se naziva Raynaudov fenomen .

Simptomi koji utječu na kožu i tkiva

Prvo, pogledajmo kako to utječe na kožu i srodna tkiva:

• Koža gubi elastičnost. Postaje gruba, zategnuta i ružna.
• Funkcija ruku se smanjuje. Koža postaje zategnuta, posebno u prstima i dlanovima, što otežava savijanje ruku i hvatanje nečega.
• Crvene krvne žile pojavljuju se na koži, posebno na rukama, licu i oko noktiju (telangiektazije). Mogu izgledati poput malih paukovih mreža.
• Kalcinoza je stvaranje malih nakupina kalcijevih naslaga ispod kože ili negdje drugdje. Ponekad se mogu osjećati tvrdo.

U početku, koža na rukama i stopalima može izgledati otečena i povećana. S vremenom, djetetova koža može postati zategnuta, zadebljana i mogu se razviti bore, udubljenja ili male udubine. Na primjer, vrhovi prstiju neke djece mogu oticati poput kobasica, a zatim postati tvrdi i sjajni.

Simptomi koji utječu na unutarnje organe

Sistemska skleroderma može utjecati i na unutarnje organe djeteta. Simptomi mogu uključivati:

• Oticanje zglobova, ukočenost i bol. Poput artritisa.
• Čirevi na vrhovima prstiju. Ovi čirevi dugo zacjeljuju.
• Problemi s probavnim sustavom. Na primjer, žgaravica, otežano gutanje, rijetka stolica (proljev) i grčevi u želucu.
• Problemi s disanjem. Može se pojaviti uporan kašalj ili otežano disanje.
• Problemi s bubrezima. To također može uzrokovati visoki krvni tlak (hipertenziju) .
• Stalni osjećaj umora. Brzo se umarate čak i nakon što napravite nešto malo.
• Slabost mišića.

Većinom ovo stanje nije bolno. Stoga neka djeca možda ni ne znaju da imaju sklerodermu. Zato dijete kojem je dijagnosticirana sistemska skleroza treba redovito posjećivati ​​liječnika kako bi se provjerio visoki krvni tlak, problemi s plućima, bubrezima, gastrointestinalnim i srčanim problemima.

Raynaudov fenomen

Ovo je prilično jedinstven simptom. Raynaudov fenomen je kada djetetovi vrhovi prstiju i prsti na nogama promijene boju kada su izloženi hladnoći ili kada su pod stresom. Prvo postanu bijeli , zatim plavi i na kraju crveni . Ovo je simptom koji se može vidjeti u ranim fazama bolesti. Ponekad to može biti prvi znak da je prisutna sistemska skleroza.

Ostali simptomi koji se mogu pojaviti kod Raynaudovog fenomena uključuju:

• Osjećaj umora cijelo vrijeme
• Bol u zglobovima
• Teškoće s gutanjem hrane
• Bol u trbuhu
• Upala prsnog koša
• Proljev
• Otežano disanje

Zašto se javlja juvenilna sistemska skleroderma?

Zapravo, točan uzrok juvenilne sistemske skleroderme još uvijek nije poznat . Međutim, istraživanja su pokazala da oštećenje stanica koje oblažu unutrašnjost naših krvnih žila uzrokuje preaktivnost stanica vezivnog tkiva u koži, nazvanih fibroblasti . Ti fibroblasti su stanice koje proizvode proteine ​​poput kolagena. Dakle, simptomi sistemske skleroderme uzrokovani su ovom prekomjernom proizvodnjom kolagena.

Zašto je bebina koža tako zategnuta?

Kod sistemske skleroderme, koža postaje zategnuta zbog viška proteina zvanog kolagen u djetetovom tkivu. Kao što smo već spomenuli, zadatak imunološkog sustava je zaštititi tijelo od infekcija i bolesti. Međutim, kod djeteta sa sklerodermom, imunološki sustav pretjerano reagira i pokušava zaštititi tijelo vlastitim zdravim stanicama - odnosno napada vlastite stanice . Kao rezultat toga, djetetove stanice počinju proizvoditi previše kolagena. Taj višak kolagena taloži se u djetetovoj koži i unutarnjim organima, stvarajući tvrdi, zadebljani izgled, sličan ožiljku.

Kako se dijagnosticira sistemska skleroderma?

Liječnik vašeg djeteta dijagnosticirat će sistemsku sklerodermu uzimajući u obzir nekoliko čimbenika.

• Simptomi i fizički znakovi, poput zadebljanja kože i promjena na prstima.
• Specifične promjene na koži, poput zadebljanih područja, njihove veličine, oblika i boje.
• Potpuna medicinska anamneza i fizički pregled pružit će informacije o prethodnim bolestima djeteta i je li netko u obitelji imao slična stanja.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje sistemske skleroderme?

Razni testovi se provode kako bi se isključila druga stanja koja nalikuju sklerodermi, utvrdilo koliko je skleroderma aktivna i utvrdilo jesu li zahvaćeni i drugi organi osim kože. Testovi na autoimune proteine ​​mogu dati određenu ideju o tijeku bolesti. Vrlo rijetko liječnici rade biopsiju kože .

Evo nekoliko dodatnih testova za sistemsku sklerodermu:

• Krvne pretrage: Mjerenje razine autoimunih proteina i funkcije bubrega.
• Rendgenski testovi: Potražite promjene na djetetovoj koži, kostima i unutarnjim organima (kao što su pluća i crijeva).
• Testovi za provjeru procesa gutanja u jednjaku: To znači ispitivanje funkcije cijevi koja prenosi hranu iz usta u želudac.
• Test plućne funkcije: Test disanja kako bi se utvrdilo rade li djetetova pluća ispravno.
• Ultrazvuk srca (ehokardiografija): Pogledajte kako radi srce vaše bebe.

Tko dijagnosticira juvenilnu sistemsku sklerodermu?

Sistemsku sklerodermu dijagnosticira, prati i liječi liječnik opće prakse vašeg djeteta, reumatolog specijaliziran za ova stanja, dermatolog ili tim liječnika specijaliziranih za određene dijelove tijela (probavni sustav, srce, pluća, bubrezi).

Kako se liječi juvenilna sistemska skleroderma?

Glavni ciljevi liječenja sistemske skleroderme su zaustavljanje upale, sprječavanje pogoršanja stanja i sprječavanje oštećenja unutarnjih organa.

Zaštita kože

Zaštita kože pomaže u maksimiziranju protoka krvi u kožu i udove. To je posebno važno za djecu s Raynaudovim fenomenom . Evo nekoliko stvari koje možete učiniti kako biste zaštitili kožu svog djeteta:

• Izbjegavajte ozljeđivanje zahvaćenih područja, posebno vrhova prstiju i nožnih prstiju.Čak i mala pukotina može postati veliki problem.
• Zaštitite djetetove ruke i noge od hladnoće. Održavajte sobu toplom. Zimi (u hladnijim područjima poput planinskih područja naše zemlje), obucite dijete u dodatni sloj odjeće, poput kape s ušima, rukavica i toplih čarapa. Vuna je toplija od pamuka ili sintetičkih tkanina. Također, bolje je nositi nekoliko tankih slojeva odjeće nego jedan debeli sloj.
• Izbjegavajte pušenje ili izlaganje bebe dimu.
• Izbjegavajte davati djetetu lijekove za prehladu koji sadrže sastojak pseudoefedrin.
• Zaštitite svoje dijete od prekomjerne sunčeve svjetlosti. Koristite kreme za sunčanje prema preporuci liječnika.
• Nemojte koristiti adstringentna sredstva, pilinge za tijelo ili lice ili jake deterdžente na koži djeteta koji isušuju kožu.
• Koristite losione kako biste održali djetetovu kožu glatkom, kako vam je propisao liječnik.

Fizikalna terapija

Osnovni programi istezanja i vođenih vježbi, koje izvode fizioterapeuti i radni terapeuti, mogu pomoći u održavanju djetetove fleksibilnosti, raspona pokreta u zglobovima, snage mišića i protoka krvi u zahvaćena područja. Ovi tretmani također mogu pomoći u sprječavanju kontraktura zglobova, odnosno ukočenosti zglobova. Ako je potrebno, liječnik može preporučiti udlage ili ortoze.

Kirurgija

Vrlo rijetko, ortopedska operacija šake ili kozmetička kirurgija mogu biti potrebne za ispravljanje teških deformiteta zglobova ili kože ili ožiljaka. Međutim, prije operacije, stanje mora biti u remisiji , što znači da je bilo neaktivno nekoliko godina.

Liječnik vašeg djeteta može razmotriti autolognu transplantaciju koštane srži kao mogućnost liječenja. Trenutno se istražuju i drugi tretmani.

Koji se lijekovi propisuju za sistemsku sklerodermu?

Vaš liječnik može propisati različite lijekove za liječenje stanja vašeg djeteta. Na primjer:

• Kortikosteroidi: Smanjuju upalu u mišićima, zglobovima i koži. Steroidi također mogu pomoći u liječenju ranih faza upale u unutarnjim organima. Međutim, steroidi obično nisu vrlo učinkoviti u kasnijim fibroznim fazama sistemske skleroze.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID): Na primjer , ibuprofen i naproksenLijekovi poput NSAID-a ponekad se koriste za smanjenje upale zglobova kod djece s artritisom. Međutim, treba paziti da se NSAID-i ne koriste prekomjerno kada je funkcija bubrega oštećena.
• Drugi lijekovi za modulaciju imunološkog sustava: Daju se za smanjenje autoimunog odgovora i sprječavanje upale i naknadnog ožiljavanja.
• Lijekovi koji šire krvne žile i poboljšavaju protok krvi: Koriste se za liječenje Raynaudovog fenomena .

Ako moje dijete ima sistemsku sklerodermu, što mogu očekivati?

Ne postoji specifičan lijek za sklerodermu. Međutim, možete pomoći svom djetetu da se nosi s tim stanjem i živi s njim.

Sistemska skleroderma je kronična , dugotrajna i sporo progresivna bolest. Može trajati mjesecima ili godinama. Prognoza vašeg djeteta ovisi o tome koliko su simptomi rašireni i koliko je tijela (posebno kože i unutarnjih organa) zahvaćeno.

Djeca s problemima pluća, srca ili bubrega imaju veći rizik od komplikacija, poput kontraktura zglobova i kozmetičkih promjena. Ovo stanje također može utjecati na razvoj kostiju djeteta.

Sistemska skleroderma često ne nestaje u potpunosti, ali može ostati na istoj razini nekoliko godina bez pogoršanja.

Koliko dugo možete živjeti s juvenilnom sistemskom sklerodermom?

Očekivano trajanje života djeteta s dijagnozom sistemske skleroderme varira ovisno o težini stanja, posebno o tome je li zahvatilo unutarnje organe. Važno je razgovarati sa svojim liječnikom o tome kako biste dobili jasnu sliku.

Može li se spriječiti juvenilna sistemska skleroderma?

Budući da točan uzrok nije poznat, ne postoji specifičan način sprječavanja sistemske skleroderme.

Kako se brinuti za svoje dijete kojem je dijagnosticirana sistemska skleroderma?

Djeca sa sistemskom sklerodermom trebala bi živjeti što normalnijim životom. Trebala bi ići u školu, igrati se i sudjelovati u aktivnostima. Općenito, nema ograničenja u količini tjelesne aktivnosti koju djeca mogu obavljati (sve dok je sigurna). Tjelovježba pomaže u sprječavanju krhkosti i povećava mišićnu snagu, fleksibilnost i izdržljivost.

Kada trebam odvesti dijete liječniku?

Vaše dijete treba redovito voditi na preglede. Posebno pripazite na simptome koji utječu na unutarnje organe. Ako vaše dijete ima jake bolove , ima poteškoća s pomicanjem dijelova tijela ili ima simptome koji utječu na njegov svakodnevni život,Odmah posjetite liječnika.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Postavljanje ovakvih pitanja će vam pomoći:

• Koliko je ozbiljno stanje mog djeteta?
• Kako mogu zaštititi kožu svog djeteta kod kuće?
• Koliko često bi moje dijete trebalo ići na fizikalnu terapiju?
• Na koje simptome trebam paziti ako se bolest pogorša?
• Treba li moje dijete operaciju?

Postoje li i druge vrste skleroderme?

Osim vrsta sistemske skleroderme, postoje dvije glavne vrste skleroderme. To su:

• Lokalizirana skleroderma: Ovaj tip zahvaća samo kožu na određenim dijelovima tijela. Može se proširiti i na mišiće ili kosti ispod kože, ili može biti odsutna. Rijetko zahvaća unutarnje organe.
• Sistemska skleroderma (također poznata kao sistemska skleroza): O tome smo govorili u ovom članku. Kod ovog stanja, koža se može zadebljati bilo gdje na tijelu. Osim promjena na koži, ožiljno tkivo može se razviti u unutarnjim organima poput bubrega, srca, pluća i gastrointestinalnog sustava. Djeca sa sistemskom sklerozom mogu imati ograničenu pokretljivost zglobova zbog raširenih promjena na koži.

Najvažnije stvari koje trebate zapamtiti u ovom članku

Juvenilna sistemska skleroderma je rijetko stanje kod djece koje uzrokuje zadebljanje i otvrdnjavanje kože, ponekad zahvaćajući unutarnje organe. To je autoimuna bolest.

• Simptomi: Može se javiti zatezanje kože, oticanje prstiju, Raynaudov fenomen (prsti mijenjaju boju po hladnom vremenu), bol u zglobovima, probavni problemi i otežano disanje.
• Uzrok: Iako nije točno poznat, smatra se da je uzrokovan neispravnim imunološkim sustavom i prekomjernom proizvodnjom kolagena .
• Liječenje: Kontrolirajte bolest, zaštitite kožu, koristite fizikalnu terapiju i, ako je potrebno, lijekove. Iako ne postoji potpuno izlječenje, simptomi se mogu kontrolirati.
• Najvažnije: Ako vaše dijete ima simptome, odmah potražite liječnički savjet. Vrlo je važno redovito upućivati ​​dijete na liječničke preglede i pomoći mu da živi normalnim životom. Ne brinite, uz pomoć liječnika možete se nositi s ovom situacijom.

Skleroderma , dječje kožne bolesti, zatezanje kože, kolagen, autoimune bolesti, Raynaudov fenomen, CREST sindrom