Zadeblja li vam se koža i postaje li tvrda? Upoznajmo se sa sklerodermom!

Osjećate li ponekad da vam je koža malo deblja i zategnutija nego inače? Ili imate bolove u zglobovima ili jutarnju ukočenost? To su stvari na koje možda ne obraćamo puno pažnje. Međutim, to bi mogli biti i simptomi rijetkog stanja koje se naziva skleroderma . Razgovarajmo o tome danas malo detaljnije, hoćemo li?

Što je skleroderma?

Jednostavno rečeno, skleroderma je rijetko stanje u kojem tkiva u vašem tijelu postaju deblja i tvrđa nego što je normalno. Najčešće utječe na kožu. Ali ponekad stanje može utjecati na bilo koje drugo tkivo u tijelu.

Ovo je zapravo autoimuni poremećaj . Sada se možda pitate što je 'autoimuni poremećaj'. Naše tijelo ima sustav sličan vojsci koji nas štiti od bolesti, a naziva se imunološki sustav. Ali u ovoj situaciji taj sustav krene po zlu i umjesto da se bori protiv stranih klica, počinje napadati naše vlastite dobre stanice. Kao da ne možemo razlikovati tko je naš, a tko neprijatelj. Čak ni liječnici još uvijek ne mogu točno shvatiti zašto se to događa.

Ako imate sklerodermu, vaš imunološki sustav signalizira stanicama vašeg tijela da proizvode previše proteina koji se zove kolagen . Našem tijelu je zapravo potreban kolagen. On je ono što stvara snažno, zdravo vezivno tkivo koje podupire naše organe. Ali kada se previše nakupi, koža i druga tkiva postaju deblja i vlaknastija nego što je normalno.

Skleroderma je kronično stanje . To znači da ćete možda morati živjeti s ovim simptomima dugo vremena, možda do kraja života. Također, ako zahvati tkiva vaših unutarnjih organa, može uzrokovati komplikacije opasne po život. Ako osjećate kao da imate srčani udar, imate poteškoća s disanjem ili gutanjem, odmah nazovite 911 (ili svoj lokalni broj za hitne slučajeve) ili idite na hitnu pomoć u bolnici.

Ako osjećate bol ili ukočenost u zglobovima, posebno oko prstiju na rukama i nogama, svakako biste trebali posjetiti liječnika.

Koje su glavne vrste skleroderme?

Liječnici sklerodermu dijele na dvije glavne vrste:

1. Lokalizirana skleroderma: 'Lokalizirana' znači ograničena na jedno područje. Ova vrsta zahvaća samo jedan dio tijela (obično kožu). Uzrokuje mrlje ili pruge zadebljane, voštane kože. Najbolje od svega je što se lokalizirana skleroderma ponekad može sama riješiti . Također se obično ne širi na druge dijelove tijela.

2.Sistemska skleroza: Ovaj tip može zahvatiti i druge organe osim kože. Može utjecati na vaš dišni sustav (organ koji vam pomaže disati i osjećati miris) i vaš probavni sustav (organ koji hranu koju jedemo pretvara u energiju). Ako skleroderma utječe na vašu sposobnost disanja ili apsorpcije hranjivih tvari, veća je vjerojatnost da ćete razviti ozbiljne komplikacije. Može čak biti i fatalna. Sistemska skleroza također ima tri podtipa - difuznu, ograničenu i sinusnu sklerozu.

Difuzna skleroza

'Difuzno' znači 'rašireno'. U ovom stanju, difuzna skleroza se iznenada javlja na velikim dijelovima tijela. Na primjer:

• Prsa
• Trbuh
• Bedra
• Oružje
• Noge
• Lice

Također, može utjecati na nekoliko organa odjednom. To znači:

• Probavni sustav (Probavni sustav - GI trakt)
• Bubrezi
• Srce
• Pluća

Ograničena skleroza (CREST sindrom)

Liječnici često ograničenu sklerodermu nazivaju CREST sindromom . Svako slovo u CREST-u označava simptom koji je uzrokovan njime:

• C - Kalcinoza: Prekomjerno nakupljanje kalcija u koži. Može se pojaviti kao male bijele kvržice na koži.
• R - Raynaudov sindrom: Promjena boje i utrnulost vrhova prstiju i nogu. Mogu postati blijedi, plavi ili crveni kada su izloženi hladnoći.
• E - Disfunkcija jednjaka: Teškoće s gutanjem i refluks kiseline.
• S - Sklerodaktilija: Zategnutost kože na prstima, što otežava savijanje i ispravljanje prstiju.
• T - Telangiektazije: Male, crvene ili promijenjene boje mrlje na koži. Mogu izgledati poput paukove mreže.

Sinusna skleroza

U slučaju sinus skleroze, javljaju se ranije spomenuti simptomi ograničene skleroze, ali koža nije zahvaćena . To jest, možete imati neke od simptoma spomenutih kod CREST sindroma, ali nema vidljivog zadebljanja kože.

Koliko je česta skleroderma?

Skleroderma je doista rijetka bolest.Stručnjaci procjenjuju da oko 250 na milijun ljudi u Sjedinjenim Državama ima sve tri vrste skleroderme. Od njih, oko 100 000 ljudi ima sistemsku sklerozu.

Koji su simptomi skleroderme?

Neki ljudi sa sklerodermom možda nemaju nikakve simptome u ranim fazama. Međutim, za mnoge je glavni simptom pojava zadebljanih, voštanih mrlja ili pruga na koži. Osim toga, postoji nekoliko drugih uobičajenih simptoma:

• Bol u zglobovima
• Ukočenost , posebno nakon buđenja ujutro
• Umor (osjećaj ekstremnog umora cijelo vrijeme)
• Neobjašnjiv gubitak težine

Ostali simptomi koje osjećate (i gdje vas pogađaju) ovise o vrsti skleroderme koju imate.

Simptomi lokalizirane skleroderme

Osobe s lokaliziranom sklerodermom obično doživljavaju samo zadebljanje kože . To zadebljanje može biti na jednom području ili se može pojaviti u mrljama. Može zahvatiti sljedeća područja kože:

• Prsa
• Trbuh (područje oko želuca)
• Ruke i noge (Tvoje ruke i noge)
• Ruke i prsti
• Stopala i prsti na nogama

Međutim, lokalizirana skleroderma, koja zahvaća unutarnje organe, vrlo je rijetka .

Simptomi sistemske skleroze

Sistemska skleroza može uzrokovati niz simptoma. To također uzrokuje zadebljanje kože, ali obično na velikim površinama i u mrljama. Posebno na licu i rukama. Zadebljanje kože može započeti na prstima na rukama i nogama, a zatim se proširiti po cijelom tijelu. Ako imate Raynaudov sindrom , prsti na rukama i nogama na zahvaćenom udu mogu promijeniti boju kada su izloženi hladnoći (obično bijela, crvena ili ljubičasto-plava boja).

Sistemska skleroza može uzrokovati simptome i u drugim organima i tkivima. Na primjer:

• Mišići: Utrnulost i oticanje, posebno u rukama i stopalima (krajevima udova).
• Zglobovi: Ukočenost, oticanje i gubitak pokretljivosti.
• Pluća: Kašalj i otežano disanje (dispneja).
• Probavni trakt: Disfagija, žgaravica, nadutost, zatvor i proljev.
• Srce:Nenormalni otkucaji srca (aritmija), nakupljanje tekućine oko srca (perikardijalni izljev) i zadebljanje srčanog mišića (fibroza).
• Bubrezi: Zatajenje bubrega (ovo može biti opasno po život).
• Genitalije: Erektilna disfunkcija (ED) kod muškaraca i vaginalna suhoća kod žena.

Što uzrokuje sklerodermu?

Zapravo, liječnici još uvijek ne znaju točan uzrok skleroderme.

Neke studije su otkrile da se do određene mjere može prenositi s roditelja na djecu, ali je toliko rijetko da nema dovoljno dokaza da bi se definitivno potvrdilo da se radi o genetskom poremećaju .

Faktori rizika za sklerodermu

Skleroderma se može razviti kod bilo koga, ali neke skupine imaju veći rizik:

• Žene imaju otprilike četiri puta veću vjerojatnost da će razviti ovu bolest nego muškarci.
• Najčešće se javlja kod osoba između 30 i 50 godina. Skleroderma je vrlo rijetka kod osoba mlađih od 30 godina.
• Crnci imaju veću vjerojatnost da će razviti sklerodermu. Također imaju tendenciju ranijeg razvoja bolesti, veću vjerojatnost razvoja simptoma koji utječu na pluća i teže kožne simptome.

Koje su moguće komplikacije skleroderme?

Osobe sa sklerodermom imaju veći rizik od razvoja dva druga stanja: Raynaudovog sindroma i Sjögrenovog sindroma .

Raynaudov sindrom utječe na male krvne žile u prstima na rukama i nogama (vašim prstima). Osobe s ovim stanjem doživljavaju epizode simptoma (ponekad nazvane "napadi"). To se događa kada se krvne žile u vašim prstima iznenada previše stegnu. To može uzrokovati da koža na zahvaćenim prstima postane blijeda ili svjetlija od vaše prirodne boje kože. Ponekad može čak izgledati plavkasto.

Sjögrenov sindrom uzrokuje da neke žlijezde u vašem tijelu proizvode manje vlage - najčešće slinovnice u ustima i suzne žlijezde u očima. Neke osobe sa Sjögrenovim sindromom također osjećaju bolove u mišićima i zglobovima.

Neke vrste skleroderme mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije . Neke od njih uključuju:

• Zatajenje bubrega
• Plućna hipertenzija (visoki krvni tlak u arterijama koje prenose krv iz srca u pluća)
• Plućna fibroza (ožiljavanje plućnog tkiva)
• Kardiovaskularne bolesti (problemi koji utječu na vaše srce i krvne žile)
• Kongestivno zatajenje srca, srčano stanje
• Imunodeficijencija
• Bolesti gastrointestinalnog trakta (stanja koja utječu na način na koji tijelo prerađuje hranu i apsorbira hranjive tvari)
• Rak

Neke od ovih komplikacija mogu biti fatalne . Ako primijetite bilo kakve nove ili promjenjive simptome, što prije se obratite liječniku. Ako mislite da imate simptome srčanog udara, poput otežanog disanja ili gutanja, odmah nazovite 911 (ili vaš lokalni broj za hitne slučajeve) ili idite na hitnu pomoć u bolnici.

Kako se dijagnosticira skleroderma?

Liječnik dijagnosticira sklerodermu fizičkim pregledom i nekoliko drugih testova.

Možda ćete trebati posjetiti i reumatologa , liječnika specijaliziranog za liječenje bolesti imunološkog sustava. On ili ona će vas pregledati i pitati o vašim simptomima. Trebali biste obavijestiti svog liječnika koji su vaši simptomi, kada su se prvi put pojavili i čini li se da ih nešto pogoršava.

Također ćete morati napraviti nekoliko testova kako biste bili sigurni da nemate drugih stanja koja uzrokuju slične simptome.

Koje testove liječnici koriste za dijagnosticiranje skleroderme?

Dijagnosticiranje skleroderme obično je dio postupka koji se naziva "diferencijalna dijagnoza". To znači da će vaš liječnik vjerojatno isključiti druga stanja i provesti niz testova kako bi otkrio što uzrokuje vaše simptome prije nego što vam dijagnosticira sklerodermu. Evo nekih testova koje možete obaviti:

• Krvne pretrage kako bi se vidjelo kako funkcionira vaš imunološki sustav.
• Testovi plućne funkcije kako bi se utvrdilo jesu li vam zahvaćena pluća ili dišni sustav.
• Biopsija je postupak u kojem se uzima mali uzorak zahvaćene kože ili drugog tkiva i testira u laboratoriju.
• Ako imate probavne (GI) simptome, endoskopija je test koji gleda niz vaše grlo ili želudac malom kamerom pričvršćenom na dugu, tanku cijev.

Osim toga, trebat će vam nekoliko slikovnih testova kako biste snimili slike unutrašnjosti tijela. To uključuje:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Ehokardiogram (ehokardiogram - Eho)
• Rendgenska snimka prsnog koša
• CT (kompjuterizirana tomografija - CT)

Kako se liječi skleroderma?

Ne postoji lijek za sklerodermu , ali vaš liječnik vam može pomoći pronaći kombinaciju tretmana koji mogu pomoći u kontroli simptoma i smanjenju njihovog utjecaja na vaš svakodnevni život.

Vrsta liječenja koja vam je potrebna ovisi o tome gdje su vaši simptomi i koliko su ozbiljni. Evo nekih uobičajenih tretmana za sklerodermu:

• Tretmani kože: Morat ćete koristiti kreme i hidratantne kreme kako biste spriječili isušivanje kože.
• Imunosupresivi: Ovi lijekovi sprječavaju imunološki sustav da oštećuje zdrave stanice i tkiva.
• Lijekovi za kontrolu specifičnih simptoma: Na primjer, možda ćete morati uzimati lijekove za kontrolu krvnog tlaka, olakšavanje disanja, upravljanje zatajenjem bubrega ili ublažavanje probavnih simptoma.
• Fizikalna terapija: Fizioterapeut vam može pomoći u poboljšanju fizičkih pokreta.
• Fototerapija: Ovo uključuje korištenje jarkog, fokusiranog ultraljubičastog (UV) svjetla za liječenje kožnih oboljenja. To može pomoći u liječenju zadebljane kože.
• Transplantacija matičnih stanica: Nekim osobama s teškim simptomima može biti potrebna transplantacija matičnih stanica. To uključuje zamjenu oštećenih krvnih stanica zdravim donorskim stanicama.

Ako imam sklerodermu, što mogu očekivati?

Trebali biste očekivati ​​da ćete sklerodermu i njezine simptome nositi s kontrolom do kraja života . Iako ne postoji trajni lijek, mnogi ljudi pronalaze tretmane i promjene načina života koje mogu smanjiti utjecaj simptoma na njihov svakodnevni život.

Život s dugotrajnom bolešću ponekad može biti vrlo frustrirajući. Pitajte svog liječnika o grupama podrške ili obrazovnim mogućnostima koje će vam pomoći u upravljanju stresom i mentalnim zdravljem.

Može li se skleroderma spriječiti?

Budući da točan uzrok nije poznat, ne postoji način sprječavanja skleroderme .

Kako se brinem o sebi? (Briga o sebi)

Uz uobičajene tretmane, neke simptome možete ublažiti i promjenama u svakodnevnom načinu života. Neki od njih uključuju:

• Pridržavanje zdravog plana prehrane i vježbanja koji vam odgovara.
• Izbjegavanje intenzivne tjelesne aktivnosti kada se ne osjećate dobro.
• Zaštitite svoju kožu noseći odjeću prikladnu za vašu okolinu i nanoseći kvalitetnu kremu za sunčanje kada izlazite van.
• Redovito posjećujte stomatologa (stomatologa) radi čišćenja i pregleda zubi.

Kada bih trebao/trebala posjetiti svog liječnika?

Skleroderma može uzrokovati niz simptoma, pa ju je ponekad teško prepoznati u početku. Ako imate novu bol ili druge simptome, posebno ako se pogoršaju, obratite se liječniku. Čak i ako su vaši simptomi uzrokovani nečim drugim, vaš liječnik može utvrditi uzrok i preporučiti tretmane za njihovu kontrolu.

Ako vam se čini da liječenje skleroderme ne djeluje dobro ili ako se vaši simptomi promijene ili pogoršaju - posebno ako utječu na vašu sposobnost disanja ili gutanja - obratite se svom liječniku.

Kada trebam ići na Odjel hitne medicinske pomoći (ETU) ?

Ako imate simptome srčanog udara , poput bolova u prsima, otežanog disanja ili ako osjećate da ne možete gutati, odmah nazovite 911 (ili svoj lokalni broj za hitne slučajeve) ili idite na hitnu službu bolnice.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Ne zaboravite postaviti ova pitanja kada posjetite liječnika:

• Imam li sklerodermu ili neku drugu bolest?
• Koju vrstu skleroderme imam?
• Kakav tretman mi je potreban?
• Na koje komplikacije trebam biti posebno svjestan/svjesna?

Koliki je očekivani životni vijek osobe sa sklerodermom?

Većina ljudi sa sklerodermom ne razvija komplikacije opasne po život .

Međutim, ako imate sistemsku sklerozu, koja zahvaća unutarnje organe, imate veći rizik od ozbiljnih komplikacija. Vaš liječnik će vam reći što možete očekivati ​​i jeste li izloženi većem riziku od smrtonosnih komplikacija.

Je li skleroderma ozbiljna bolest?

Kao i svaka kronična bolest, skleroderma je značajno, ozbiljno stanje.To je zato što ćete se vjerojatno morati nositi sa simptomima do kraja života. Međutim, to ne znači da će skleroderma vladati vašim životom. Svatko ima drugačije iskustvo. Razgovarajte sa svojim liječnikom o svojim strahovima, sumnjama i brigama.

Skleroderma može biti vrlo frustrirajuće stanje. Budući da liječnici nisu sigurni što je uzrokuje i ne postoji univerzalni tretman, može proći neko vrijeme dok se pronađe tretman koji će dobro kontrolirati vaše simptome. Vaš liječnik će vam pomoći u svakom koraku.

Vjerujte svom osjećaju u trbuhu i onome što vam se čini "nije u redu". Čak i mala promjena simptoma može biti znak problema koji treba provjeriti vaš liječnik. Ne bojte se postavljati pitanja i podijeliti svoja razmišljanja o simptomima ili liječenju.

Život s kroničnom bolešću može biti vrlo naporan. Odvojite vrijeme da si odate poštovanje i priznanje za trud koji ulažete u upravljanje svojim simptomima.

Neke važne stvari koje biste trebali zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

U redu, puno smo pričali o sklerodermi. Zaključno, evo najvažnijih stvari koje trebate zapamtiti:

• Skleroderma je rijetka autoimuna bolest u kojoj tijelo proizvodi previše kolagena, što uzrokuje zadebljanje kože, a ponekad i unutarnjih organa.
• Postoje dvije glavne vrste ovoga: lokalizirana i sistemska. Sistemska vrsta je malo opasnija jer može utjecati i na unutarnje organe.
• Simptomi variraju. Glavni uključuju zadebljanje kože, bol u zglobovima, umor i Raynaudov sindrom.
• Iako ne postoji trajni lijek, postoje učinkoviti tretmani za kontrolu simptoma. Razgovarajte sa svojim liječnikom i razvijte plan liječenja koji vam odgovara.
• Rana dijagnoza i liječenje su vrlo važni, stoga ako imate bilo koji od ovih simptoma, svakako potražite liječnički savjet.
• Budući da se radi o dugotrajnom stanju, važno je ostati mentalno jak. Ako je potrebno, potražite pomoć od grupa za podršku.

Ne brinite, niste sami. Uz pravo znanje i liječnički savjet, možete uspješno živjeti s ovim stanjem.

Skleroderma , skleroderma, zadebljanje kože, imunološke bolesti, kolagen, Raynaudov sindrom, sistemska skleroza, bolesti kože