Svrabite li se i imate čudnu mrlju na koži? Mogla bi se raditi o ekstramamarnoj Pagetovoj bolesti (EMPD)!

Jeste li ikada primijetili crvenu, ljuskavu, ponekad krastavu mrlju na koži, posebno u preponama, pazusima ili genitalnom području? Čini se da postupno raste i ponekad svrbi, zar ne? U redu, danas ćemo razgovarati o posebnom stanju kože poput tog. Liječnici to nazivaju ekstramamarnom Pagetovom bolešću ili skraćeno EMPD . Pomalo je rijetka, ali važno je biti svjestan.

Što je ekstramamarna Pagetova bolest (EMPD)?

Jednostavno rečeno, EMPD je rijetko stanje kože. Ponekad može biti povezano s drugim vrstama raka. Ali to nije uvijek slučaj. To je stanje u kojem vaša koža postaje crvena, ljuskava ili krastasta i raste. Ponekad može ostati nedijagnosticirana godinama nakon što bolest počne.

Nazvana je "Pagetova bolest" po Sir Jamesu Pagetu, briljantnom britanskom liječniku iz 19. stoljeća. Njegovo ime primijenjeno je na nekoliko drugih vrsta raka zbog njegovog doprinosa području patologije. Riječ "ekstramamarni" znači "izvan dojke". To se ne smije miješati s Pagetovom bolešću dojke.

Procjenjuje se da između 7% i 40% ljudi s ekstramamarnom Pagetovom bolešću može imati temeljni rak . Međutim, kao što sam već spomenula, EMPD nije uvijek znak druge bolesti. Rano liječenje može pomoći u smanjenju simptoma i otkrivanju temeljnog raka.

Koje su glavne vrste EMPD-ova?

Postoje dvije glavne vrste EMPD-ova:

1. Primarna EMPD: Ovo je stanje kože koje se javlja spontano. Počinje na koži bez ikakvog drugog uzroka.

2. Sekundarna EMPD: Uzrokuje je temeljni rak negdje drugdje u tijelu.

Tko ima veću vjerojatnost da će razviti EMPD?

EMPD može se javiti kod bilo koga, ali je češći u sljedećim skupinama:

• Ljudi između 50 i 80 godina.
• Uobičajeno među ženama .
• Može se vidjeti i među azijskim muškarcima .
• Bijeli ljudi.

Ali važno je zapamtiti da je ovo vrlo rijetko stanje.

Zašto se javlja ovaj EMPD?

Što uzrokuje primarnu EMPD?

Iskreno, liječnici još uvijek ne znaju točno što uzrokuje primarnu EMPD. Sumnjaju da bi mogla započeti u određenim vrstama stanica u našem tijelu. Te vrste stanica uključuju:

• Stanice apokrinih žlijezda: To su znojne žlijezde i nalaze se u blizini folikula dlake.
• Matične stanice keratinocita: To su stanice koje pomažu u popravljanju kože.
• Toker stanice: To su stanice koje se nalaze u koži („vulvarno tkivo“) oko bradavice i vaginalnog otvora.

Što uzrokuje sekundarnu EMPD?

Sekundarnu EMPD uzrokuje rak u drugim dijelovima tijela. Kaže se da je rak rektuma uzrok otprilike trećine slučajeva EMPD-a. Osim toga, postoje i druge vrste raka koje mogu uzrokovati sekundarnu EMPD:

• Analni rak
• Rak mjehura
• Rak vrata maternice
• Rak jajnika
• Rak prostate
• Rak maternice

Koji su simptomi EMPD-a?

Glavni simptom EMPD-a je osip na koži koji izgleda kao ekcem . Istraživanja su pokazala da se kod oko 65% pacijenata s EMPD-om javlja oko vulve , a kod oko 20% oko anusa .

Na koži možete vidjeti područja koja imaju ove karakteristike:

• Kao korica (`Crusty`)
• Postao crven (`Crven`)
• Pokriven krljuštima

Mjesta se postupno povećavaju i mogu imati nepravilne rubove. Kako EMPD napreduje, mogu se razviti duboki ulkusi ili čvorići. Ostali simptomi uključuju:

• Osjećaj peckanja
• Koža je crvena i osjeća se iritacija .
• Svrbež
• Bolno ili osjetljivo
• Otečena (edem) koža

EMPD se najčešće javlja na područjima gdje se nalaze znojne žlijezde (posebno apokrine kožne žlijezde). Najčešće se vidi oko vaginalnog otvora. Može se pojaviti i na ovim područjima:

• Oko anusa (`Anus`)
• Penis
• Perineum
• Skrotum

Vrlo rijetko, EMPD se može vidjeti i u drugim dijelovima tijela, kao što su:

• Trbuh
• Pazuh
• Pupak
• Stražnjice
• Uho, očni kapak, lice ili vlasište
• Donji dio prsnog koša
• Koljeno ili bedro

Važno je znati da oko 10% osoba s ekstramamarnom Pagetovom bolešću ne osjeća nikakve simptome .

Kako se dijagnosticira ovo EMPD stanje?

Prvo će vas liječnik pitati o simptomima i obaviti fizički pregled. Ako posumnja da imate EMPD, učinit će sljedeće:Izvodi se biopsija kože. Biopsija uključuje uzimanje malog uzorka vaše kože i pregled pod mikroskopom.

Kada gleda pod mikroskopom, patolog traži posebne, velike, abnormalne stanice zvane "Pagetove stanice". Također identificiraju te stanice promatrajući kako reagiraju na različite kemikalije (imunohistokemija).

Kako saznati imate li rak s EMPD-om?

Nakon što vam se dijagnosticira EMPD, vaš liječnik će napraviti nekoliko drugih testova kako bi provjerio postoje li neki rak. Ti testovi mogu uključivati:

• Ultrazvučno snimanje (ultrazvuk)
• Pregled dojki (mamografija)
• Papa test
• Kolonoskopija ili proktoskopija
• CT skeniranje
• Cistoskopija (pregled mjehura)
• Pregled prostate
• Retrogradna pijelograma (pregled bubrega i mokraćnih putova)
• Ultrazvuk ili biopsija iglom limfnih čvorova
• Gornja endoskopija (pregled grla, jednjaka i želuca)

Koji su tretmani za EMPD?

Liječnici obično liječe ekstramamarnu Pagetovu bolest kirurški.

• Mohsova operacija: U ovom postupku kirurg uklanja zahvaćenu kožu sloj po sloj, čuvajući okolnu zdravu kožu.
• Široka lokalna ekscizija: U ovom postupku kirurg uklanja područje EMPD-a zajedno s nekim zdravim tkivom oko njega. Rubovi rane se zatim zašivaju.

Ponekad kirurzi moraju ukloniti veliko područje kože i drugog tkiva. Neke osobe s EMPD-om oko vulve možda će morati ukloniti dio ili cijelu vulvu (vulvektomija).

Razmislite o ovome: Ako se ne možete podvrgnuti operaciji zbog drugog zdravstvenog stanja ili lošeg zdravlja, vaš liječnik može predložiti druge tretmane kao što su:

• Imunoterapija
• Lasersko obnavljanje kože
• Fotodinamička terapija (PDT)
• Radioterapija
• Lokalni lijekovi koji se koriste za liječenje raka (citotoksični lijekovi)

Najvažnije je da ako postoji temeljni rak, i on se mora liječiti odvojeno.

Postoji li način za smanjenje rizika od razvoja EMPD-a?

Nažalost, ne možemo učiniti ništa kako bismo smanjili rizik od razvoja EMPD-a.

Kakvu budućnost može očekivati ​​osoba s EMPD-om?

Nakon liječenja EMPD-a, morat ćete ići na kontrolne preglede kod svog liječnika. To će ovisiti o tome gdje se EMPD nalazio. Uobičajeno je da se EMPD ponovi na istom području ili oko njega gdje je prethodno liječen. Stoga je vrlo važno nastaviti slijediti upute svog liječnika.

Ekstramamarna Pagetova bolest je vrlo rijetka i širi se (metastazira) na druge dijelove tijela. Međutim, ponekad se može proširiti na limfne čvorove ili druge organe. Vaš liječnik vam može najbolje objasniti što je moguće u vašem slučaju.

Može li se EMPD vratiti nakon što je zacijelio?

Da, EMPD je stanje koje se može ponoviti čak i nakon liječenja i oporavka, čak i nakon mnogo godina. Ponekad se može vratiti nakon više od 15 godina. Zato liječnici preporučuju dugotrajno praćenje i redovite preglede.

Ako imam EMPD, kako se mogu brinuti o sebi?

Najbolje što možete učiniti je redovito posjećivati ​​liječnika na kontrolne preglede. Ako vaš liječnik primijeti znakove povratka EMPD-a, može odmah započeti liječenje.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako primijetite bilo kakve nove znakove EMPD-a ili ako razvijete bilo kakve nove simptome, odmah se obratite liječniku.

Normalno je osjećati strah, sram i frustraciju kada primijetite osip ili kvržicu na osjetljivom području tijela, poput genitalija. Ovo stanje, nazvano ekstramamarna Pagetova bolest (EMPD), ponekad se može zamijeniti s drugim kožnim stanjima, pa može proći neko vrijeme dok se ne postavi točna dijagnoza. Ako postoji rak u osnovi, EMPD može biti još ozbiljnija.

Međutim, dobra je vijest da većina ljudi s EMPD-om živi normalnim, punim životom nakon liječenja. EMPD se obično liječi kirurški. Ako postoji temeljni rak, i njega će trebati liječiti. Budući da se ekstramamarna Pagetova bolest može ponoviti, redoviti pregledi kod liječnika mogu pomoći u ranom otkrivanju ako se vrati.

Najvažnije stvari koje trebate zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

• EMPD je rijetko stanje kože koje može biti povezano s rakom.
• Obratite pozornost na sve crvene, ljuskave, kraste ili uzdignute mrlje na koži, posebno oko genitalija, pazuha ili anusa. Simptomi mogu uključivati ​​svrbež, peckanje i bol.
• Ako vidite ovakav znak , nemojte se sramiti ili bojati, već odmah posjetite liječnika.
• EMPD se dijagnosticira biopsijom kože.
• Kirurgija je najčešći tretman.
• Važno je nastaviti liječničke preglede jer se EMPD može ponoviti.
• Ne brinite, većina ljudi s EMPD-om živi dobro nakon liječenja. Ključno je rano dijagnosticirati i dobiti pravi tretman.

Ako imate dodatnih pitanja o ovome, razgovarajte sa svojim liječnikom. On/ona vam može dati savjet koji je pravi za vas.

Ekstramamarna Pagetova bolest, EMPD, kožne bolesti, rak kože, Pagetove stanice, kožne mrlje, svrbež, vulva, perianalno područje, kožne bolesti, Mohsova kirurgija