Jesu li i vaše plazma stanice poremećene? Je li ova leukemija plazma stanica opasna?

Jeste li ikada čuli za bolest zvanu 'plazmastanička leukemija'? Naziv možda zvuči pomalo zastrašujuće. Ali to je zapravo ozbiljan, rijedak rak koji utječe na vrstu stanica u našem tijelu koje se nazivaju plazma stanice. Ne brinite, sve ćemo objasniti na jednostavan način koji možete razumjeti.

Što je leukemija plazma stanica?

U redu, prvo pogledajmo što je plazma stanica leukemija. Jednostavno rečeno, to je nešto agresivniji, brže se šireći oblik druge vrste raka koji se naziva multipli mijelom.

Svi u tijelu imamo posebnu vrstu stanica koje se nazivaju plazma stanice . To su stanice koje proizvode antitijela, koja su najvažnije stvari koje pomažu našem tijelu u borbi protiv bolesti, poput infekcije. Ove plazma stanice su poput zaštitnika našeg vlastitog tijela.

Ali, ponekad se te plazma stanice, nažalost, počnu ponašati abnormalno, poput stanica raka . Tada problemi počinju. Obično se u slučaju 'multiplog mijeloma' te abnormalne, loše plazma stanice uglavnom talože u našoj koštanoj srži . Koštana srž je mekani, spužvasti dio unutar naših kostiju.

Međutim, kod plazma stanične leukemije događa se nešto malo drugačije. Ovdje te abnormalne, kancerogene plazma stanice izbijaju iz koštane srži, ulaze u našu krv, odnosno krvotok, i počinju putovati po tijelu. Zamislite, što se ovdje događa je kao da nekoliko opasnih kriminalaca pobjegne iz zatvora i uzrokuje probleme po cijelom gradu.

Ovo je glavna razlika između 'multiplog mijeloma' i 'plazma stanične leukemije'. Zbog toga se plazma stanična leukemija (PCL) smatra agresivnijom i brže se širećom bolešću.

Tko najvjerojatnije oboli od ove bolesti?

Sada se možda pitate tko ima najveću vjerojatnost da će razviti ovo stanje zvano plazma stanica leukemija. Kao što se općenito vidi, ova bolest je češća među muškarcima u dobi između 55 i 65 godina. Također, neke studije su otkrile da postoji veća učestalost ove bolesti među crncima .

Ali najvažnije je da je ovo, općenito, vrlo rijetko stanje . Zapravo, leukemija plazma stanica (PCL) je najrjeđi oblik skupine raka koja se naziva multipli mijelom. Izvješćuje se da čini vrlo mali postotak, oko 2% do 3% svih karcinoma plazma stanica. Dakle, to nije bolest od koje obolijeva mnogo ljudi.

Postoje tretmani za ovo. Ovi tretmani mogu pomoći u kontroli rasta raka, smanjiti simptome i olakšati život, pa čak i donekle produžiti životni vijek. Međutim, u većini slučajeva teško je potpuno izliječiti ovu bolest. Ali nije dobro odustati od nade. Zahvaljujući novim tretmanima, liječnici su sada uspjeli produžiti život pacijenata s plazma staničnom leukemijom. Međutim, u ovom području ima još mnogo toga što treba otkriti daljnjim istraživanjima.

Postoje li vrste leukemije plazma stanica (PCL)?

Da, postoje dvije glavne vrste leukemije plazma stanica (PCL). Upoznajmo ih obje.

• Primarni PCL: Ovo stanje se javlja kada osoba razvije leukemiju plazma stanica (PCL) bez prethodnog multiplog mijeloma. To znači da abnormalne plazma stanice cirkuliraju u krvi u vrijeme dijagnoze. To se vidi kod većine pacijenata s PCL-om ( otprilike 60%) . Otprilike jedna od milijun osoba u općoj populaciji pogođena je ovim primarnim PCL stanjem.

• Sekundarni PCL: Do ovoga dolazi kada osoba već ima multipli mijelom, ali s vremenom bolest postaje teža i transformira se u plazma staničnu leukemiju (PCL). To znači da se PCL razvija kao teški oblik mijeloma. Istraživanja pokazuju da između 0,5% i 4% pacijenata s multiplim mijelomom razvija sekundarni PCL. Oko 40% pacijenata s PCL-om spada u ovu kategoriju.

Koji su simptomi leukemije plazma stanica (PCL)?

Simptomi leukemije plazma stanica (PCL) mogu se razlikovati od osobe do osobe. Međutim, postoje neki uobičajeni simptomi koje ćemo pogledati:

• Umor: Stalni osjećaj umora, osjećaj kao da ne možete ništa učiniti.
• Anemija: Jednostavno rečeno, to je nedostatak krvi. Tijelo postaje blijedo, umorni ste i osjećate se umorno čak i pri penjanju stepenicama. To je zato što te loše plazma stanice inhibiraju stvaranje zdravih crvenih krvnih stanica.
• Povećano krvarenje: Čak i mala rana može dugo vremena prestati krvariti, što može uzrokovati krvarenje desni ili modrice na koži.
• Bol u kostima: Može se javiti bol u kostima, posebno u područjima poput kralježnice, rebara i kukova.
• Prijelom kosti: Ponekad kosti postanu toliko slabe da se kost može slomiti čak i pri jednostavnom padu, bez ikakve veće ozljede.
• Povećana razina kalcija u krvi (hiperkalcemija):Ovo je donekle ozbiljno stanje. Kada se razina kalcija u krvi poveća, mogu se pojaviti simptomi poput mučnine, povraćanja, suhih usta, zbunjenosti i pretjerane žeđi.
• Česte infekcije: Kako imunitet tijela opada, bolesti poput prehlade i gripe javljaju se češće, a kada se pojave, oporavak im traje dulje.
• Oštećenje bubrega: Proteini koje proizvode te abnormalne plazma stanice mogu oštetiti bubrege.

Ako imate jedan ili više ovih simptoma, nemojte paničariti, jer to mogu biti simptomi drugih stanja. Međutim, ako ovi simptomi potraju, uvijek je dobra ideja posjetiti liječnika za savjet.

Što uzrokuje leukemiju plazma stanica (PCL)?

Zapravo, istraživači još nisu otkrili točan uzrok leukemije plazma stanica (PCL). Ali ono što se zna jest da je uzrokovana stečenim genetskim promjenama u genima plazma stanica dok se razvijaju. Jednostavno rečeno, postoje pogreške u DNK plazma stanica.

Međutim, zašto se te genetske promjene događaju još je uvijek misterij . Teško je točno reći koji čimbenici okoliša, utjecaji načina života ili drugi uzroci tome doprinose. Budući da je ovo rijetka bolest, istraživanje je također pomalo izazovno.

Kako se dijagnosticira leukemija plazma stanica (PCL)?

Da bi sa sigurnošću znao ima li netko plazma staničnu leukemiju (PCL), liječnik će morati obaviti nekoliko testova.

1. Test krvi: Ovo je najosnovniji korak. Uzima se uzorak vaše krvi i mjeri se broj abnormalnih plazma stanica u njemu. Kod PCL-a, više od 5% ukupnih bijelih krvnih stanica sastoji se od ovih abnormalnih plazma stanica.

2. Biopsija koštane srži: Ovo uključuje uzimanje malog uzorka vaše koštane srži i provjeru na abnormalne plazma stanice. Obično se radi s kosti kuka. Iako može biti malo bolno, vrlo je važno za dijagnozu.

3. Slikovni testovi: Također se provode testovi poput CT-a (kompjuterizirane tomografije) ili MRI-a (magnetske rezonancije) kako bi se utvrdilo je li bolest oštetila kosti.

Tek nakon što obavi sve ove pretrage, liječnik vam može točno reći imate li PCL ili ne, a ako imate, o kakvom se stanju radi.

Kako se liječi leukemija plazma stanica (PCL)?

Plazmastanička leukemija (PCL) liječi se individualno. To znači da se ne daje svima isti tretman. Liječnički tim će pažljivo proučiti vaše stanje i preporučiti metodu liječenja ili kombinaciju tretmana koja vam je najprikladnija.

Za PCL se obično koriste isti tretmani kao i za multipli mijelom. Evo nekih od njih:

• Kemoterapija: To uključuje davanje snažnih lijekova za ubijanje stanica raka. Primjeri uključuju doksorubicin (Adriamycin®), cisplatin i ciklofosfamid (Cytoxan®).
• Imunoterapija: To uključuje stimuliranje vlastitog imunološkog sustava za borbu protiv stanica raka. To uključuje novije tretmane kao što su monoklonska antitijela (npr. Daratumumab (Darzalex®)), bispecifična antitijela (npr. Teclistamab (Tecvayli®)) i terapija himernim antigenskim receptorom (CAR) T-stanica.
• Ciljana terapija: Ovi lijekovi djeluju ciljajući specifične molekule koje pomažu stanicama raka da rastu i prežive, sprječavajući ih da djeluju. To uključuje inhibitore proteasoma (npr. bortezomib (Velcade®), karfilzomib (Kyprolis®), iksazomib (Ninlaro®)) i imunomodulatore (npr. lenalidomid (Revlimid®), pomalidomid (Pomalyst®).
• Autologna transplantacija matičnih stanica: Ovo uključuje transplantaciju zdravih matičnih stanica uzetih od samog pacijenta nakon kemoterapije. Međutim, nisu svi prikladni za ovaj tretman. Odluku donosi liječnik.

Uz ove tretmane, vaš liječnik može preporučiti i usluge palijativne skrbi kako bi vam pomogao u upravljanju simptomima, smanjenju boli i pružanju mentalne i fizičke udobnosti tijekom ovog teškog putovanja.

Važno: Čitanje o ovim tretmanima i lijekovima može vas pomalo zbuniti. Međutim, o svemu tome odlučuje vaš liječnički tim. Oni će vam sve objasniti. Ne bojte se postaviti im bilo kakva pitanja koja imate.

Koliki je očekivani životni vijek osoba s plazma staničnom leukemijom (PCL)?

Ovo je zaista teška tema za razgovor. Plazmastanička leukemija (PCL) je vrlo agresivna, brzo se širi bolest i često je smrtonosna . Manje od 10% ljudi s ovim rakom živi više od pet godina nakon dijagnoze. Općenito, ljudi s primarnom PCL-om žive nešto dulje od onih sa sekundarnom PCL-om.

Očekivano trajanje života ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući težinu bolesti, vrstu liječenja koje primate i kako vaše tijelo reagira na te tretmane.

Kaže se da oni koji ispunjavaju uvjete za transplantaciju matičnih stanica žive u prosjeku tri do četiri godine . Međutim, neki ljudi mogu živjeti i dulje. Jedna studija izvijestila je da je pacijent s PCL-om bio u remisiji devet godina prije nego što se bolest ponovila.

Danas je životni vijek tih pacijenata neznatno produžen u usporedbi s prije nekoliko desetljeća. Iako je to malo poboljšanje, i dalje je velika stvar. Istraživači i dalje s velikim zanimanjem rade na tome.

Može li se spriječiti leukemija plazma stanica (PCL)?

Nažalost, ne postoji način da se spriječi plazma stanična leukemija (PCL). Budući da ne možemo kontrolirati genetske promjene koje je uzrokuju, vrlo je rijetka, što otežava proučavanje i pronalaženje načina za njezino sprječavanje. Međutim, istraživači nastavljaju pronalaziti načine za rano otkrivanje bolesti.

Kako se brinem o sebi?

Kada vam se dijagnosticira bolest poput plazmacelularne leukemije (PCL), normalno je osjećati nesigurnost u budućnost i doživljavati niz emocija, uključujući strah, ljutnju, tugu, frustraciju i krivnju. Nema ništa loše u osjećanju tih emocija. Najvažnije je razgovarati o svojim osjećajima s nekim. Razgovarajte s nekim kome vjerujete, članom obitelji, prijateljem ili svojim liječnikom o uslugama podrške. Oni vam mogu pomoći u održavanju kvalitete života nakon dijagnoze i tijekom liječenja.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Tijekom liječenja ostat ćete u bliskom kontaktu sa svojim liječničkim timom. Međutim, ako se pojave novi simptomi ili ako se čini da se vaši simptomi pogoršavaju, odmah obavijestite svog liječnika.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Ako imate plazma staničnu leukemiju (PCL), možda imate mnogo pitanja. Evo nekoliko važnih pitanja koja trebate postaviti svom liječniku:

• Koliko se rak proširio? (Koliko je rak uznapredovao?)
• Koje su mi mogućnosti liječenja?
• Jesam li kvalificiran/a za transplantaciju matičnih stanica?
• Koliko dugo mogu živjeti s liječenjem?
• Koji su mi resursi dostupni?

Svaki rak je događaj koji mijenja život. Ali kada imate rijetku, ozbiljnu bolest poput plazmacelularne leukemije (PCL), to može biti vrlo usamljeno i preplavljujuće. Možda ćete se osjećati kao da nitko ne razumije kroz što prolazite. Ako je moguće, pridružite se grupi za podršku.Tada možete upoznati i razgovarati s drugima koji prolaze kroz ista iskustva kao i vi. Vjerujte svojim voljenima, svom medicinskom timu. Svi su tu da vam pomognu, da vas podrže u održavanju kvalitete života nakon dijagnoze i tijekom liječenja. Ne morate sami prolaziti kroz ovo putovanje.

Poruka za ponijeti kući

Plazmastanička leukemija (PCL) je težak, rijedak oblik multiplog mijeloma. Kod ove vrste raka, abnormalne plazma stanice cirkuliraju u krvi. Simptomi mogu varirati, uključujući umor, anemiju i bol u kostima. Iako se smatra da su genetske promjene uzrok, točan uzrok nije poznat.

Dijagnoza se postavlja putem krvnih pretraga, biopsije koštane srži i slikovnih testova. Mogućnosti liječenja uključuju kemoterapiju, imunoterapiju, ciljanu terapiju i transplantaciju matičnih stanica.

Iako je ovo ozbiljna bolest, očekivano trajanje života donekle se produžilo s novim tretmanima. Najvažnije je rano potražiti liječnički savjet ako imate simptome, dobiti odgovarajuće liječenje i ostati mentalno jak. Vaš liječnički tim i voljeni bit će vam veliki izvor snage na ovom putovanju.

Plazmastanička leukemija, rak, multipli mijelom, rak krvi, koštana srž, simptomi raka, liječenje raka