Trebamo li biti svjesni PTLD-a (posttransplantacijskih limfoproliferativnih poremećaja) nakon transplantacije organa?

Vi ili netko koga poznajete vjerojatno ste prošli kroz veliku operaciju koja vam je spasila život, poput transplantacije organa. Ili transplantacije matičnih stanica. Nakon toga postoje rijetke, neočekivane komplikacije. Jedna takva komplikacija je PTLD ili posttransplantacijski limfoproliferativni poremećaj. Budući da ovo može biti pomalo ozbiljno, razgovarajmo o tome na jednostavan način koji možete razumjeti.

Što je točno PTLD?

Jednostavno rečeno, PTLD je komplikacija opasna po život koja se može pojaviti nakon transplantacije organa ili alogene transplantacije matičnih stanica. Ovdje se događa da se vrsta bijelih krvnih stanica u našem tijelu, nazvana limfociti, brzo dijeli i nekontrolirano povećava.

Ovo stanje koje se naziva PTLD zapravo je vrsta limfoma . Limfom je vrsta raka koji se razvija u našem limfnom sustavu. Ovo stanje nastaje kada bijele krvne stanice postanu kancerogene i brzo rastu bez umiranja.

PTLD često uzrokuje Epstein-Barr virus (EBV) . To je virus koji svi imamo u tijelu. Postoje različite vrste PTLD-a, a način na koji utječe na nekoga može varirati. Dobra vijest je da ga liječnici mogu liječiti. Međutim, ponekad se stanje može vratiti.

Koje su glavne vrste PTLD-a?

Liječnici dijele PTLD u četiri glavne vrste na temelju izgleda stanica limfoma pod mikroskopom:

• Rana lezija: Ove osobe imaju simptome slične onima koji se javljaju kod Epstein-Barr virusa (EBV).
• Polimorfni PTLD: Ovdje su stanice limfoma pomiješane s drugim vrstama bijelih krvnih stanica, kao što su normalni limfociti i plazma stanice.
• Monomorfni PTLD: Ovo je najčešći tip PTLD-a . Stanice limfoma ovdje su slične onima koje se nalaze u drugim tipovima limfoma, kao što su „ne-Hodgkinovi limfomi“. Na primjer, „difuzni velikostanični B-stanični limfom“ ili „Burkittov limfom“.
• Klasični Hodgkinov limfom - PTLD tip: Ovo je najmanje uobičajen tip PTLD-a .

Koliko je često ovo stanje koje se naziva PTLD?

Kao što je ranije spomenuto, PTLD je vrlo rijetko stanje . To znači da se ne događa svima. Grubo govoreći, oko 2 od 100 ljudi koji su imali transplantaciju matičnih stanica („(2%)“) razvit će PTLD. Ljudi koji su imali transplantaciju organa imaju nešto veću vjerojatnost da će razviti PTLD. Ali to također varira ovisno o transplantiranom organu.

Razmislite o tome na ovaj način, dok otprilike tri od 100 ljudi koji su imali transplantaciju bubrega (`(3%)`) razviju ovo stanje, stručnjaci kažu da oko deset od 100 ljudi koji su imali transplantaciju pluća (`(10%)`) mogu razviti ovo stanje. Dakle, nema razloga za brigu, ovo nije nešto što se događa većini ljudi.

Koji su mogući simptomi PTLD-a?

Neki ljudi u početku možda neće imati nikakve simptome. Simptomi PTLD-a mogu se pojaviti u bilo kojem trenutku, od nekoliko mjeseci do nekoliko godina nakon transplantacije. Ako se pojave simptomi, mogu uključivati:

• Osjećaj jakog umora („Iscrpljenost“) : Samo osjećaj beživotnosti.
• Groznica bez razloga .
• Hrana je bezukusna .
• Neočekivani gubitak težine .
• Prekomjerno znojenje noću ("noćno znojenje") .
• Otečeni limfni čvorovi : Osjećaju se kao kvržice u vratu i pazusima.

Zašto se javlja ova PTLD? Koji su uzroci?

Ovo je malo preteško za shvatiti. PTLD nastaje jer vrlo čest virus iskorištava slabost našeg imunološkog sustava .

Zamislite da se pripremate za transplantaciju matičnih stanica. Prije toga, primit ćete kemoterapiju kako biste ubili stanice raka u svojoj koštanoj srži. To se naziva uvjetovanje. To slabi sposobnost vašeg imunološkog sustava da vas zaštiti od bolesti. Točnije, uvjetovanje smanjuje aktivnost T-stanica (T-stanica) koje su zaražene EBV-om i ponovno postaju neaktivne.

Zatim, nakon transplantacije matičnih stanica ili organa, vašem tijelu se daju imunosupresivni lijekovi kako bi se spriječilo odbacivanje novog tijela. Iako ovi lijekovi štite novi organ ili stanice, oni također slabe naš vlastiti imunološki sustav, čineći ga osjetljivijim na strane osvajače poput virusa.

Kod PTLD-a, glavni virusni uzročnik je Epstein-Barr virus (EBV) . EBV je povezan s PTLD-om koji se razvija unutar godinu ili dvije nakon transplantacije matičnih stanica ili organa. Međutim, točan uzrok PTLD-a koji se razvija godinama nakon transplantacije još uvijek nije poznat. Stručnjaci također istražuju mogu li virusi poput citomegalovirusa (CMV) ili adenovirusa (Adenovirus) igrati ulogu.

Prema riječima stručnjaka, oko 90% naše populacije zaraženo je EBV-om u nekom trenutku djetinjstva ili adolescencije. Možete imati virus bez ikakvih simptoma, a možda to ni ne znate. EBV virus inficira naše B stanice i ostaje "spavati" unutar tijela, odnosno u "latentnom" stanju, bez uzrokovanja ikakvih problema. (Možda ste virus dobili i od donora.)

Budući da uzimate te imunosupresivne lijekove, vaš imunološki sustav ne može kontrolirati taj uspavani EBV. Tada se B-stanice zaražene EBV-om počinju brzo dijeliti i množiti. To dovodi do PTLD-a.

Tko ima veći rizik od razvoja PTLD-a?

Vaš rizik od razvoja PTLD-a može biti povećan iz sljedećih razloga:

• Prisutnost Epstein-Barr virusa (EBV) u vašem tijelu ili u tijelu osobe koja vam je dala organ/stanice (donor).
• Primanje liječenja („predtransplantacijsko kondicioniranje“) koje smanjuje normalnu funkciju vaših T-stanica prije transplantacije.
• Uzimanje imunosupresivnih lijekova kako bi se spriječilo odbacivanje novog organa ili stanica od strane tijela.
• Prisutnost varijacija u određenim genima (`(geni)`) koje povećavaju rizik od razvoja PTLD-a.

Kako liječnici dijagnosticiraju ovo stanje zvano PTLD?

Liječnici će prvo obaviti fizički pregled i pažljivo proučiti vašu medicinsku povijest. Osim toga, obično će napraviti sljedeće testove:

• Kompletna krvna slika (`Kompletna krvna slika - KKS`) .
• Sveobuhvatni metabolički panel .
• Razina laktat dehidrogenaze (LDH) .
• Analiza urina , uključujući razinu mokraćne kiseline.
• Test za otkrivanje antitijela proizvedenih u tijelu protiv virusa EBV-a .
• CT snimanje (kompjuterizirana tomografija - CT snimanje) .
• MRI skeniranje (magnetska rezonancija - MRI) .
• PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija - PET skeniranje) .
• Biopsija koštane srži .

Ovi testovi omogućuju liječnicima da točno utvrde je li PTLD prisutan ili ne, i ako jest, kako izgleda.

Koji su tretmani za PTLD?

Liječnici obično počinju smanjenjem količine imunosupresivnih lijekova koje uzimaju . Ponekad to može napraviti veliku razliku. Osim toga, postoje i drugi tretmani kao što su:

• Kemoterapija : Lijek koji ubija stanice raka.
• Radioterapija : Uništavanje stanica raka pomoću visokoenergetskih zraka.
• Imunoterapija monoklonskim antitijelima : Ovo uključuje korištenje specifičnih proteina (monoklonskih antitijela) za napad na stanice raka.
• Operacija : Ovo se rijetko radi. Operacija se razmatra samo ako je PTLD lokaliziran i može se sigurno ukloniti. Na primjer, ako su krajnici zahvaćeni PTLD-om, krajnici se mogu ukloniti.

Možemo li išta učiniti kako bismo spriječili razvoj PTLD-a?

Zapravo ne možemo učiniti ništa kako bismo izravno spriječili PTLD. Međutim, liječnici i istraživači istražuju neke lijekove koji se mogu koristiti prije i/ili nakon transplantacije kako bi se smanjio rizik od PTLD-a. Dakle, postoji nada da će u budućnosti postojati bolja rješenja za ovo.

Što se događa ako razvijete PTLD? Može li se izliječiti?

Kako ćete reagirati na PTLD može varirati od osobe do osobe. Ovisi o mnogim stvarima.

Na primjer, ponekad se PTLD poboljša čak i ako liječnici jednostavno smanje imunosupresore.

Nedavne studije pokazale su da je između 60% i 70% ljudi koji razviju limfom nakon transplantacije organa i liječe se imunoterapijom i kemoterapijom doživjelo smanjenje ili nestanak simptoma (remisiju) .

Može li se PTLD izliječiti? Da, PTLD se može izliječiti samo imunoterapijom ili u kombinaciji s kemoterapijom. Studije su pokazale da se između 50% i 60% ljudi koji prime ovaj tretman potpuno oporavi . Dakle, ovo je nešto u čemu se možemo nadati.

Koja su najvažnija pitanja koja bih trebao postaviti svom liječniku?

Ako imate PTLD, dobro je postaviti svom liječniku pitanja poput ovih:

• Zašto se to baš meni dogodilo?
• Kako se liječi PTLD?
• Ako smanjim imunosupresivne lijekove, kolika je vjerojatnost da će moje tijelo odbaciti novi organ/stanice?
• Ako je moje liječenje uspješno, kakve su šanse da se ovo stanje vrati?

Osim ovih pitanja, ne bojte se pitati liječnika sve što vam je na umu.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako imate PTLD, vaš liječnik će pomno pratiti vaše cjelokupno zdravstveno stanje . Tražit će znakove da se vaše stanje pogoršava. Ako se liječite od PTLD-a, vaš liječnik će vam objasniti koje promjene doživljavate ili pogoršavaju li se vaši simptomi. Važno je da odmah obavijestite svog liječnika ako se to dogodi.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Transplantacija organa i transplantacija matičnih stanica ponekad može spasiti živote ili produžiti život . Međutim, budući da su to veliki medicinski postupci, mogu biti povezani s rizicima. Posttraumatski limfom je jedna takva rijetka, ali potencijalno ozbiljna komplikacija.

Ako ste kandidat za transplantaciju organa ili matičnih stanica, vaš zdravstveni tim će s vama razgovarati o vašem riziku od PTLD-a , kao i o mnogim drugim čimbenicima rizika. Liječnici i istraživači traže načine za smanjenje rizika od PTLD-a. Najvažnije je biti svjestan toga i postaviti svom zdravstvenom timu sva pitanja koja imate.

`PTLD, Posttransplantacijski limfoproliferativni poremećaji, Transplantacija organa, Limfom, Epstein-Barr virus, Imunologija, Rak