Kad pogledamo trbuh novorođenčeta, obično ga vidimo kao vrlo gladak i pun, zar ne? Ali zamislite, ponekad, neočekivano, vidimo da je koža na djetetovom trbuhu vrlo naborana, poput suhe šljive. Vidjevši to, kao majka ili otac, možete se osjećati jako uplašeno i šokirano. "Oh, što se dogodilo s mojom bebom?" Možda mislite. Ovo je zapravo vrlo rijetko stanje. Danas govorimo o rijetkom stanju koje to može uzrokovati, naime sindromu suhog trbuha . Ne brinite, o svemu ćemo govoriti jednostavno i jasno.
Jednostavno rečeno, što je sindrom Prune Belly?
Sindrom trbuha poput suhe šljive rijetko je kongenitalno stanje. Ime je dobio jer koža na bebinom trbuhu izgleda poput suhe šljive. Ima tri glavna simptoma. Zato se ponekad naziva i 'trijadni sindrom'. Također se naziva i 'Eagle-Barrettov sindrom' u čast liječnika koji su ga otkrili.
Ove tri glavne značajke su:
1. Slabi ili odsutni trbušni mišići: Naš trbuh ima sloj mišića koji pomažu u održavanju oblika i štite organe unutra, poput crijeva. Kod beba s ovim sindromom, ovi mišići nisu pravilno razvijeni. Ponekad se uopće ne formiraju. Zato koža na trbuhu izgleda naborano i opušteno.
2. Nespušteni testisi: Kod muške bebe testisi se obično nalaze izvan tijela u skrotumu. Međutim, kod beba s ovim stanjem testisi se nalaze unutar trbuha. Nisu se spustili.
3. Problemi s mokraćnim sustavom: Ovo je najozbiljniji dio stanja. Djetetovi bubrezi, mjehur i cijevi koje ih povezuju (ureteri) nisu u potpunosti razvijeni. To može uzrokovati ozbiljne probleme s mokrenjem.
Uz ova tri glavna simptoma, neke bebe mogu imati i razne probleme sa srcem, plućima, crijevima i koštanim sustavom.
Koliko je ovo stanje često?
Ovo je vrlo rijetko stanje. Pogađa otprilike jedno od 30 000 do 40 000 novorođenčadi. Posebno je to što se 95% ovih slučajeva prijavljuje kod dječaka . To je zato što problem nespuštenog testisa o kojem smo ranije govorili pogađa samo dječake.
Koji su znakovi koji vam mogu pomoći da prepoznate ima li vaša beba ovo stanje?
Kaže se da sindrom Prune Belly ima više od 50 simptoma. Međutim, ovi simptomi mogu varirati od bebe do bebe. Neke bebe mogu biti vrlo teško pogođene, dok druge možda ne budu toliko teške. Vaš liječnik će pregledati vašu bebu i provesti potrebne testove kako bi to sa sigurnošću potvrdio.
Pogledajmo donju tablicu kako bismo vidjeli koji su najčešći simptomi.
| Simptom | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Naborana koža na trbuhu | Zbog slabih ili odsutnih trbušnih mišića, koža može visjeti i izgledati naborano poput grožđice. |
| Imati veliki trbuh | Budući da u želucu nema mišića, stvari poput crijeva unutra izgledaju kao da su istisnute. Ponekad se uvrnuta crijeva mogu vidjeti kroz tanku kožu. |
| Nespušteni testisi | Kod muške djece, jedan ili oba testisa ostaju unutar trbuha bez spuštanja u skrotum. |
| Problemi s mokraćnim sustavom | Ozbiljni problemi poput povećanja mjehura i bubrega, začepljenja uretre i vezikoureteralnog refluksa. |
| Problemi s probavnim sustavom | Problemi s crijevima i stanja poput zatvora. |
| Promjene u koštanom sustavu | Stanja poput skolioze ili krivog stopala. |
| Problemi sa srcem | Kongenitalna srčana bolest ili određene promjene u strukturi srca. |
Zašto se to događa bebama?
Iskreno, liječnici još uvijek nisu pronašli točan uzrok tome, ali postoji nekoliko teorija.
Neki liječnici vjeruju da je ovo stanje uzrokovano abnormalnošću u mjehuru koja se razvija dok beba raste u maternici. To jest, kada se mokraćni trakt začepi, sav urin se skuplja u mjehuru i postaje jako otečen. Kako mjehur na taj način raste, ometa razvoj trbušnih mišića.
Drugi vjeruju da se ovaj problem javlja zato što se trbušni mišići uopće ne razvijaju pravilno. Drugi kažu da bi to mogao biti genetski uzrok. Ovo stanje je zabilježeno i kod braće i sestara. Također, neka djeca s kromosomskim abnormalnostima poput "trisomije 18 (Edwardsov sindrom)" i "trisomije 21 (Downov sindrom)" također doživljavaju ovaj sindrom "prune Belly".
Koje komplikacije mogu nastati zbog ovog stanja?
Ozbiljnost sindroma Prune Belly ovisi o drugim povezanim problemima, posebno o opsegu oštećenja mokraćnog sustava.
Najčešće komplikacije su:
- Zatvor: Slabi mišići želuca otežavaju snažno guranje za pražnjenje stolice.
- Deformiteti kostiju: stvari poput iščašenja kuka, deformiteti ruku, prstiju na rukama ili nogama.
- Česte infekcije mokraćnog sustava: Infekcije se lako mogu pojaviti jer se urin ne odvodi pravilno. Ove infekcije mogu oštetiti bubrege.
- Neplodnost: Neuspjeh u spuštanju testisa može utjecati na sposobnost začeća u budućnosti. Postoji i rizik od raka testisa.
- Plućna hipoplazija: Pluća se možda neće pravilno razviti zbog nedostatka prostora u maternici.
- Kronično zatajenje bubrega: Ovo je najozbiljnija komplikacija. Kontinuirani problemi s mokraćnim sustavom mogu dovesti do postupnog zatajenja bubrega.
Kako se dijagnosticira ovo stanje?
U većini slučajeva, ovo se stanje može otkriti rano tijekom trudnoće fetalnim ultrazvukom.Liječnici će posumnjati na to ako snimka pokaže da je djetetov mjehur jako velik ili da su bubrezi otečeni. Snimka također može pokazati da beba nema trbušne mišiće.
Nakon što se dijete rodi, liječnik to može posumnjati na temelju vanjskog izgleda djeteta, tj. naboranog izgleda trbuha. Zatim se provode razni testovi kako bi se potvrdila bolest i utvrdio opseg oštećenja organa.
Koji se testovi provode?
- Krvne pretrage: Saznajte više o funkciji bubrega.
- Ultrazvučni pregled: Provjerava stanje organa unutar trbuha, poput bubrega i mjehura.
- Rendgen: Za provjeru bilo kakvih problema s koštanim sustavom.
- CT ili MRI: Dobijte jasniju i detaljniju sliku organa.
- VCUG (mikcijska cistouretrogram): Ovo je poseban rendgenski test. Uključuje ubrizgavanje posebne tekućine u mjehur i promatranje protoka tekućine kroz njega dok beba mokri. To pomaže u utvrđivanju teče li urin unatrag (refluks).
Koji su tretmani za ovo?
Liječenje sindroma Prune Belly razlikuje se od bebe do bebe. Jer nije svaka beba pogođena na isti način. Obično tim stručnjaka, poput pedijatara, dječjih urologa i nefrologa, surađuje kako bi razvio najbolji plan liječenja za vašu bebu.
Prilikom odlučivanja o liječenju uzimaju se u obzir sljedeći čimbenici:
- Opće zdravstveno stanje bebe.
- Dob bebe.
- Težina bolesti i koji su organi oštećeni.
- Sposobnost bebe da podnese operaciju i liječenje.
- Vaša mišljenja i želje kao roditelja.
Neke bebe će možda trebati nastaviti uzimati antibiotike za sprječavanje infekcija mokraćnog sustava samo ako njihovi simptomi nisu ozbiljni.
Međutim, mnoge bebe morat će se podvrgnuti višestrukim operacijama. Ove operacije namijenjene su jačanju trbušne stijenke, spuštanju testisa i ispravljanju problema s mokraćnim sustavom.
Postoji nekoliko glavnih vrsta kirurških zahvata:
- Vezikostomija: Ovo uključuje kirurško stvaranje malog otvora u donjem dijelu trbuha koji vodi u mjehur. To omogućuje izravno otjecanje urina. To može smanjiti oštećenje bubrega.
- Orhiopeksija: Ovo uključuje kirurško premještanje testisa, koji se nalaze unutar trbuha, u skrotum i njihovo fiksiranje.
- Cistoplastika: Ovo je nešto složenija operacija. Uključuje potpunu rekonstrukciju mjehura.
U nekim teškim slučajevima, ako bubrezi potpuno otkažu,Može biti potrebna i transplantacija bubrega.
Kakva će biti budućnost ove djece?
Znam da je ovo malo teško čuti. Ali važno je znati istinu. Životni vijek ove djece ovisi o težini bolesti. Nažalost, između 10% i 25% beba umire u maternici ili umire od komplikacija unutar prvih nekoliko tjedana nakon rođenja.
Ali, postoji i svijetla strana. Oko 40% djece sa sindromom Prune Belly, unatoč manjim problemima s mokraćnim sustavom, održava normalnu funkciju bubrega i vodi uglavnom normalan život.
Dodatnih 30% može trebati transplantaciju bubrega u nekom trenutku života. Najvažnije je da svatko s ovim stanjem mora biti pod liječničkim nadzorom do kraja života. Redovito praćenje mokraćnog sustava ključno je kako bi se smanjila bilo kakva šteta na bubrezima.
Kako se brinuti za svoje dijete i kada posjetiti liječnika?
Ako je vašem djetetu dijagnosticiran sindrom Prune Belly, najvažnije je pronaći iskusnog liječnika koji je upućen u to stanje. On ili ona će vam sve objasniti i uputiti vas kako se brinuti za svoje dijete.
Infekcije mokraćnog sustava (IMS) vrlo su opasne za ovu djecu. Stoga, ako primijetite i najmanji znak infekcije mokraćnog sustava, odmah se obratite liječniku.
| Simptomi na koje treba paziti u slučaju infekcije mokraćnog sustava | |
|---|---|
| Vrućica ili zimica | Česta potreba za mokrenjem |
| Postoji hitna potreba za mokrenjem, ali izlazi samo mala količina. | Peckanje ili bol prilikom mokrenja |
| Bol u donjem dijelu trbuha ili leđa | Tamna ili mutna mokraća |
| Jak, neugodan miris urina | Krv u mokraći |
Ako primijetite bilo koji od ovih simptoma, nemojte odgađati. Odmah potražite liječnički savjet. Također, bitno je da odete u kliniku u zakazano vrijeme i pregledate dijete, kako vam liječnik preporuči.
Poruka za ponijeti kući
- Sindrom Prune Belly je rijetko kongenitalno stanje koje uzrokuje slabe trbušne mišiće, nespuštene testise i probleme s mokrenjem.
- Ovo ime dolazi od činjenice da koža na bebinom trbuhu izgleda naborano poput grožđice.
- Ovo stanje se često može otkriti rano putem pregleda tijekom trudnoće.
- Metode liječenja variraju ovisno o stanju bebe, a često je potrebno više operacija.
- Infekcije mokraćnog sustava su vrlo opasne za ovu djecu. Ako vidite i najmanji znak infekcije, odmah se obratite liječniku.
- Ovoj djeci je potreban cjeloživotni nadzor i skrb liječnika specijalista. Uz pravilno liječenje, mnoga djeca mogu živjeti dobar život.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar