Èske kanal bili ou yo anfle? Ann pale de Maladi Caroli!

Èske pafwa ou santi kò w ap vin jòn, oubyen ou santi w ap gen doulè nan bò dwat vant ou? Gen moun ki ka gen lafyèv ak vomisman ansanm ak sentòm sa yo. Youn nan rezon posib ki dèyè sa se maladi nou pral pale de li jodi a yo rele 'maladi Caroli a'. Ann wè sa li ye, poukisa li rive, kijan yo dyagnostike li, e ki tretman ki genyen.

Senpleman, kisa maladi Caroli ye?

Imajine, andedan fwa nou gen ti tib yo rele kanal bil . Tib sa yo pote likid dijestif yo rele bil ki pwodui nan fwa a nan ti trip la. Kounye a, maladi Caroli sa a se yon kondisyon kote kanal bil yo vin pi gwo pase nòmal, sa vle di, yo vin dilate . Sa a se yon maladi jenetik , sa vle di, li koze pa yon chanjman nan jèn nou yo. Lè tib sa yo vin pi gwo konsa, bil kòmanse akimile olye pou l koule byen. Lè sa a akimile, wòch nan kanal bil ka fòme, enfeksyon ka rive, e pafwa kist ka menm fòme.

Senpleman, bil la ta dwe kapab koule fasilman san li pa bloke. Sepandan, lè kanal bil yo vin twò gwo, bil la ka akimile fasilman. Avèk tan, bil sa a ki akimile a ka fòme ti wòch.

Si ou gen maladi Caroli, ou ka fè eksperyans anpil sentòm maladi sa a pandan tout lavi ou. Sentòm yo anjeneral kòmanse nan laj 30 an , men li ka rive nan nenpòt laj. Ou ka remake po ou ak blan je ou ap vin jòn (nou rele sa lajònis ), epi ou ka kòmanse gen sentòm tankou rim ak grip pi souvan tou. Malgre ke maladi sa a ka afekte sante ou ak kalite lavi ou, gen tretman ki ka ede kontwole sentòm ou yo.

Èske gen plizyè kalite maladi Caroli a?

Wi, gen de kalite prensipal nan sa a:

• Maladi Caroli: Kalite sa a sèlman afekte kanal bil ou yo. Li pa lakòz okenn lòt pwoblèm ak fwa ou.
• Sendwòm Caroli: Sa a se kalite ki pi grav la. Nan sa a, fwa a vin gen mak, sa nou rele fibwoz .

Ki jan maladi sa a komen?

Maladi Caroli a se yon kondisyon ki ra anpil . Yo estime ke se sèlman yon moun sou yon milyon ki devlope li . Kidonk, se pa yon maladi ki afekte anpil moun.

Kidonk, ki sentòm maladi Caroli a?

Anjeneral, ti wòch ki fòme nan kanal bil yo pa lakòz okenn gwo sentòm. Sepandan, si yon wòch bloke yon kanal bil, li ka vin anflame. Nou rele sa kolanjit . Se lè sa a sentòm maladi Caroli yo parèt:

• Doulè sou bò dwat kò a , souvan nan pati anwo nan vant lan.
• Vomisman .
• Lafyèv ak frison .
• Jòn nan po a ak blan nan je yo (lajònis) .
• Gratèl .

Trè raman, akimilasyon bil sa a ka mennen nan devlopman yon kalite timè kansè yo rele kolanjyokasinòm nan kanal bili yo. Se poutèt sa li enpòtan pou fè atansyon ak sa.

Poukisa maladi Caroli a rive? Ki kòz li yo?

Maladi Caroli a se yon kondisyon jenetik . Sa vle di li koze pa yon chanjman nan jèn ki nan kò nou. Laplipa tan, li ka rive sporadikman, sa vle di li pa pase de jenerasyon an jenerasyon. Sepandan, nan kèk fanmi, yo rapòte li otozomal dominan , sa vle di si youn nan paran yo genyen l, timoun yo ka genyen l tou.

Sendwòm Caroli a koze pa yon mitasyon jenetik nan yon jèn yo rele PKHD1 . Jèn sa a responsab pou pwodui yon pwoteyin ki ede kanal bil yo ak ren yo devlope pandan etap anbriyon an, sa vle di, lè tibebe a nan vant manman an. Piske maladi Caroli ak sendwòm Caroli gen rapò, chèchè yo kwè ke jèn PKHD1 la enplike tou nan maladi Caroli. Sepandan, plis rechèch nesesè pou detèmine sa.

Ki jan doktè yo dyagnostike maladi Caroli a?

Lè ou wè yon doktè, premye bagay pou fè se yon egzamen fizik epi poze w kesyon sou sentòm ou yo. Apre sa, y ap mande w pou w fè kèk tès san, tankou yon Panel Metabolik Konplè (CMP), ki gen ladan l anzim fwa yo . Si gen yon modèl ogmantasyon nan anzim sa yo, sa ka endike ke yon kanal bilyè bloke.

Anplis tès san yo, doktè w la ap pwobableman mande plizyè tès imajri/radyoloji , ki se tès ki gade andedan kò w. Tès sa yo enkli:

• Ultrason nan vant
• Yon eskanè CT (tomografi òdinatè)
• Yon eskanè IRM (eskanè imaj pa rezonans mayetik)

Anplis de sa, doktè w la ka mande w tou pou w fè yon tès ERCP (kolanjyopankreatografi retrograd andoskopik) . Sa enplike mete yon ti tib fleksib (yo rele yon andoskop ) nan bouch ou epi desann nan vant ou pou rive nan kanal biliè w yo. Avèk ERCP sa a, doktè w la ka egzamine kanal biliè w yo ak fwa w la pou wè si gen nenpòt timè oswa sikatris.

Yon lòt bagay se, doktè w la ka mande w tou pou w fè yon kalite MRI espesyal yo rele MRCP (kolanjyopankreatografi pa rezonans mayetik) . Sa ka mezire lajè kanal biliyè w yo. Li ka tcheke tou pou w wè si w gen wòch nan fyèl.

Ki tretman ki genyen pou sa? Èske li ka geri?

Pou di vre, maladi Caroli aPa gen gerizon pou kounye a. Sepandan, gen tretman ki ka ede kontwole sentòm yo epi anpeche konplikasyon. Sa ap mande pou ou travay avèk yon ekip doktè ki espesyalis nan divès domèn. Sa yo enkli:

• Jenetisyen
• Gastroenterològ
• Espesyalis fwa/Epatològ
• Yon iwològ ( paske ren yo afekte tou)
• Yon doktè ki espesyalize nan maladi ren (Nefrològ)
• Radyolojis ( pou bagay tankou eskanè)
• Chirijyen transplantasyon (si sa nesesè)

Tretman pou maladi Caroli a depann de ki kote nan fwa a kanal bil ki dilaté a ye.

• Pafwa operasyon: Si kanal bil ki elaji a sèlman sou bò gòch oswa bò dwat fwa a, doktè w la ka retire sèlman pati sa a nan fwa a. Sa rele yon emi-epatektomi . Moun ki retire yon pati nan fwa a nan fason sa a anjeneral pa gen sentòm ankò.
• Medikaman: Sepandan, si kanal bil ki dilate yo gaye nan tout fwa a, doktè w la ka ba w antibyotik pou anpeche yon enfeksyon yo rele kolanjit . Epitou, yon medikaman yo rele asid ursodezoksikolik ka ede ak kèk nan pwoblèm maladi Caroli a koze.
• Lòt operasyon: Pafwa, doktè ou ka rekòmande yon pontaj bilyè entèn pou ede drene bil ki nan fwa a.
• Transplantasyon fwa: Nan ka ki trè grav, yon transplantasyon fwa se pi bon opsyon tretman an.

Konbyen tan ou ka viv ak maladi Caroli a?

Maladi Caroli a li menm pa detèmine dire lavi yon moun dirèkteman. Konplikasyon li ka lakòz afekte esperans lavi a. Men kèk nan yo:

• Kolanjit: Kolanjit egi sa a, ki ka koze pa wòch nan kanal bil yo, mande tretman medikal ijans epi li ka fatal nan kèk èdtan rive nan kèk jou.
• Kansè nan kanal biliyè (kolanjyokasinom): Kansè sa a ka devlope akòz enflamasyon ak blokaj alontèm nan kanal biliyè yo. Deteksyon ak tretman bonè enpòtan pou bon rezilta.
• Ensifizans fwa:Si enflamasyon nan kanal bil yo kontinye, li ka evantyèlman mennen nan maladi grav tankou ensifizans fwa.

Bagay ki pi enpòtan an se jesyon an. Si yo trete kolanjit la byen epi yon doktè tcheke konplikasyon yo regilyèman, moun ki gen maladi Caroli a ka viv yon lavi konplè.

Èske gen yon fason pou anpeche maladi Caroli sa a?

Maladi Caroli a se yon kondisyon jenetik , kidonk nou pa ka anpeche li paske se yon bagay ki vini ak jèn nou yo.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si ou devlope sentòm maladi Caroli a – tankou doulè nan bò dwat vant ou, vomisman, lafyèv, ak lajònis – ou ta dwe definitivman wè yon doktè. Pa pran reta.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè a?

Li se yon bon lide pou poze kesyon sa yo lè w ap wè yon doktè:

• Èske mwen gen maladi Caroli oswa sendwòm Caroli?
• Dapre rezilta eskanè mwen yo, ki nivo gravite kondisyon mwen an?
• Ki pi bon plan tretman pou mwen?
• Èske gen medikaman ki ka ede kontwole sentòm mwen yo oswa anpeche konplikasyon?
• Èske mwen ka fè operasyon? Si wi, ki kalite operasyon mwen ta dwe fè?
• Ki risk ak benefis ki genyen nan operasyon?
• Ki siy konplikasyon mwen ta dwe konnen?

Ki diferans ki genyen ant Maladi Fwa Polikistik (PCLD) ak maladi Caroli a?

Maladi fwa polikistik (PCLD) ak maladi Caroli tou de afekte kanal bil yo nan fwa a. Men, gen gwo diferans ant de yo. Nan PCLD, anpil kist plen likid (kist) fòme nan tout fwa a. Sa yo tankou sak anòmal. Malgre ke kist kapab fòme tou nan maladi Caroli, li sitou enplike dilatasyon kanal bil espesyalize andedan fwa a.

Ki relasyon ki genyen ant maladi Caroli a ak kist koledokal yo?

Maladi Caroli a afekte kanal bil entraepatik yo, ki se kanal bil ki andedan fwa a . Kist ki fòme nan kanal bil entraepatik sa yo se yon kalite kist koledokal . Donk, si ou gen plizyè nan kist sa yo, yo rele sa maladi Caroli. Senpleman, maladi Caroli se yon kalite kist koledokal.

Finalman, bagay ki pi enpòtan ou bezwen sonje yo

Maladi Caroli a ka fè yon ti jan pè pou tande pale de li. Sepandan, avèk avansman syans medikal la, kounye a gen fason efikas pou jere kondisyon sa a. Lè w fè tchèkòp regilye, ou menm ak doktè w la ka kontwole kondisyon w lan byen. Anpil moun ki gen Maladi Caroli jwenn soulajman pou sentòm yo avèk medikaman , epiMinimalman invaziv, sa vle di pa gen gwo ensizyon, pwosedi medikal yo souvan yon opsyon.

Sonje byen, objektif prensipal la se pou kenbe w an sante epi aktif osi lontan ke posib. Donk, pa panike, jis swiv enstriksyon doktè w la ak anpil atansyon. Pa pè poze kesyon si w genyen.

Maladi Caroli , Fwa, Kanal bilyè, Maladi jenetik, Lajònis, Kalkil bilyè