Sa ou bezwen konnen sou maladi Castleman an

Èske w te janm gen yon boul, sa nou rele yon "boul," nan kou w, anba bra w, oswa nan lenn ou? Pafwa, boul konsa anfle lè w gen yon grip oswa yon kalite enfeksyon. Sa nòmal. Men, si w gen boul anfle konsa san rezon, pandan yon bon bout tan, epi w santi w fatige epi w ap pèdi pwa tou, ou ta dwe yon ti jan enkyete. Jodi a, nou pral pale sou yon kondisyon ra ke yo ka sispèk nan moman sa yo. Se Maladi Castleman.

Senpleman, kisa maladi Castleman ye?

Imajine kò nou tankou yon peyi. Lè sa a, sistèm iminitè nou an se lame ki pwoteje peyi sa a. Lè yon mikwòb (lènmi) antre nan kò a soti deyò, lame sa a ale nan batay epi li bat lènmi sa a. Lè batay la fini, lame a retounen nan kazèn nan epi li vin an silans. Se sa k rive nan kò yon moun ki an sante.

Men, avèk yon moun ki gen maladi Castleman, se diferan. Sa k rive la a se ke lame ki te al nan lagè a, sistèm iminitè a, pa kalme menm apre batay la fini. Yo rete aktif. Se tankou yo toujou pare pou lagè. Sa lakòz enflamasyon alontèm nan kò a. Sa ka domaje ògàn nou yo.

Pandanstan, gangliyon lenfatik nou yo, ti bagay sa yo, tankou baz militè. Yo fè anpil travay, tankou filtre mikwòb epi estoke selil iminitè yo. Kounye a, paske sistèm iminitè a ap travay toujou, gangliyon lenfatik sa yo ap travay toujou tou. Kòm rezilta, selil ki ladan yo kòmanse grandi twòp. Se poutèt sa gangliyon lenfatik yo anfle nan maladi Castleman an. Se pa sèlman anfle, li menm lakòz chanjman nan tisi gangliyon lenfatik sa yo.

Ki prensipal kalite maladi Castleman ki genyen?

Maladi Casselman divize an de kalite prensipal. Sentòm yo ak tretman pou chak yo trè diferan. Se poutèt sa, li enpòtan pou konprann de kalite sa yo byen.

Èske gen soutip maladi Castleman miltisantrik (MCD)?

Wi, MCD divize an plizyè soutip. Klasifikasyon sa a fèt dapre kòz la ak lòt kondisyon ki rive avè l.

• MCD ki asosye ak POEMS: POEMS se yon maladi san ki ra anpil. Pafwa MCD ka rive ansanm ak POEMS.
• MCD ki asosye ak HHV-8: Sa a koze pa enfeksyon ak yon viris yo rele Viris Èpès Imèn-8 (HHV-8). Kalite sa a patikilyèman komen nan moun ki enfekte ak VIH oswa ki gen sistèm iminitè febli pou lòt rezon.
• MCD idyopatik (iMCD): Tèm medikal " idyopatik " la vle di "yo pa jwenn okenn kòz." Majorite pasyan MCD yo gen kalite sa a. Sa vle di ke yo poko konnen kòz egzak la.

Kalite iMCD sa a divize an twa kategori ki pi piti:

1. iMCD ki asosye avèk TAFRO: TAFRO se yon non ki sòti nan yon konbinezon plizyè sentòm. Sa vle di, Tronbositopeni (niveau platlèt ki ba), Anasarca (anfleman nan kò a ak dlo), Lafyèv (lafyèv), Disfonksyon renal (febli fonksyon ren) ak Organomegali (elajisman nan fwa a oswa larat la) se sentòm yo ka wè nan sa a.

2. iMCD ak lenfadenopati plasmasitik idyopatik (iMCD-IPL): Nan kalite sa a, kantite plakèt la ka wo. Kapab genyen tou yon pwodiksyon twòp antikò pa globil blan yo.

3. iMCD, pa espesifye otreman (iMCD-NOS): Pasyan ki gen iMCD ki pa gen rapò ak TAFRO e pou ki yo pa ka jwenn okenn lòt kòz espesifik tonbe nan kategori sa a.

Ki sentòm maladi sa a ta ka genyen?

Sentòm yo varye selon kalite maladi Castleman ou genyen an.

Maladi Casselman inisantrik (UCD) anjeneral pa gen okenn sentòm . Sèl siy la se yon gangliyon lenfatik anfle (adenoyid). Pafwa, sentòm yo (pa egzanp, doulè, souf kout) sèlman parèt lè gangliyon anfle a peze sou yon lòt ògàn.

Sepandan, nan maladi Castleman miltisantrik (MCD), sentòm yo pi evidan. Anplis glann anfle, ou ka fè eksperyans:

• Lafyèv souvan
• Santi w fatige anpil epi w ap epuize san rezon (sa ka rive tou akoz anemi)
• Twòp swe nan mitan lannwit
• Kè plen ak vomisman
• Pèdi pwa sanzatann
• Anfleman nan janm yo, cheviy yo, oswa vant lan
• Larat elaji (splenomegali) oswa fwa elaji (epatomegali)
• Angoudisman nan men ak pye (neropati periferik)

Poukisa maladi sa a rive? Èske gen faktè risk?

Anfèt, syantis yo poko jwenn yon kòz espesifik pou maladi Castleman inisantrik (UCD) .

Maladi Castleman miltisantrik (MCD) asosye avèk viris HHV-8 nou te mansyone pi wo a. Sepandan, chèchè yo toujou ap envestige si lòt enfeksyon, mitasyon jèn, oswa repons otoiminitè ka responsab pou kalite iMCD enkoni an.

Lè nou pale de faktè risk yo, pa gen okenn faktè risk li te ye pou UCD ak iMCD. Sepandan, si ou gen enfeksyon VIH oswa yon lòt sistèm iminitè ki febli, ou gen plis risk pou devlope MCD ki asosye ak HHV-8.

Malgre ke maladi sa a ka devlope lakay moun tout laj, li pi komen lakay moun ki gen ant 30 ak 60 an .

Ki konplikasyon posib ki ka rive ak maladi sa a?

Maladi Castleman ka ogmante risk ou yon ti kras pou devlope lòt kondisyon, espesyalman kansè , tankou lenfom, yon kansè nan sistèm lenfatik la.

Anplis de sa, moun ki gen UCD gen risk pou yo devlope yon maladi po ki ra men ki grav yo rele penfigus paraneoplastik (PNP). Moun ki gen MCD gen plis risk pou yo devlope divès enfeksyon. Si yo pa trete, enfeksyon sa yo ka lakòz domaj nan ògàn e menm lanmò.

Men, pa enkyete w, doktè w la ap toujou siveye kondisyon sa a epi l ap pran mezi ki nesesè yo pou ede anpeche konplikasyon sa yo otank posib.

Ki jan yon doktè ka dyagnostike maladi sa a avèk presizyon?

Paske sentòm maladi Castleman yo sanble ak sentòm lòt maladi, tankou grip oswa rim, yon doktè pral premye tcheke pou maladi komen. Se sèlman apre sa y ap sispèk maladi Castleman epi fè tès espesifik.

Yo sitou fè tès sa yo:

• Tès laboratwa: Y ap egzamine san ou anba yon mikwoskòp pou tcheke si gen anomali nan kantite selil san ou ak lòt anomali. Si yo sispèk MCD ki asosye ak HHV-8, yo ka fè yon tès VIH tou.
• Tès imajri: Eskane CT ak eskane PET ka ede idantifye kote gangliyon lenfatik anfle yo ye nan kò a. Yo kapab tcheke tou pou wè si gen ògàn tankou fwa ak larat ki anfle.
• Byopsi ganglyon lenfatik: Sa a se sèl fason ki pi definitif pou konfime maladi a . Sa enplike pran yon ti moso tisi nan ganglyon lenfatik anfle a epi egzamine li anba yon mikwoskòp. Sa ka di avèk sètitid si gen nenpòt chanjman selil espesifik ki asosye avèk maladi Casselman.

Ki tretman ki genyen pou sa?

Metòd tretman yo varye nèt selon kalite maladi a.

Tretman Maladi Inisantrik Casselman (UCD)

Tretman prensipal ki pi efikas pou UCD a se retire ganglyon lenfatik ki afekte a . Nan pifò ka yo, maladi a geri nèt apre operasyon sa a.

Pafwa, si timè a gwo, yo bay radyoterapi oswa iminoterapi anvan operasyon an pou retresi li epi pou fè li pi fasil pou retire.

Si boul la nan yon zòn ki pa ka retire ak operasyon, epi ou pa gen okenn sentòm, doktè ou a ka deside pou pa trete li epi jis obsève li. Sepandan, pou yon moun ki pa yon kandida pou operasyon epi ki toujou gen sentòm, yo ka ba li menm tretman ak pou MCD a.

Tretman maladi Casselman miltisantrik (MCD)

Paske MCD se yon kondisyon ki gaye nan plizyè pati nan kò a, li pa ka geri ak operasyon oswa radyoterapi. Se poutèt sa, yo itilize lòt tretman. Tretman an depann de si ou genyen HHV-8 ak ki nivo gravite maladi a.

Yo bay tretman sa yo sitou:

• Kortikosteroyid: Medikaman sa yo ede kontwole sentòm yo lè yo diminye enflamasyon nan kò a.
• Medikaman chimyoterapi: Sa yo fonksyone lè yo kontwole vitès selil ki nan sistèm lenfatik la grandi twò vit. Yo souvan itilize Rituximab pou MCD ki asosye ak HHV-8.
• Iminoterapi: Tretman sa yo fonksyone lè yo kalme sistèm iminitè kò w la ki twò aktif. Siltuximab (Sylvant®) se sèl medikaman ki apwouve pou iMCD.
• Medikaman antiviral: Si ou gen MCD ki asosye ak HHV-8, yo ka ba ou medikaman sa yo pou kontwole enfeksyon VIH oswa HHV-8.

A ki lè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si ou remake yon boul oswa yon ti boul nan kou ou, anba bra ou, oswa nan lenn ou ke ou ka santi, asire w ou di doktè ou sa.

Epitou, si sentòm yo mansyone nan atik sa a, tankou lafyèv san rezon, pèdi pwa ak fatig twòp, pèsiste pandan plizyè semèn, asire w ou chèche konsèy medikal.

Èske li posib pou viv ak maladi sa a?

Repons kesyon sa a depann de kalite Casselman ou genyen an.

Yon moun ki gen UCD ka espere trè bon rezilta . Lè yo retire timè a pa operasyon, maladi a souvan geri nèt. Apre tretman an, sa p ap afekte esperans lavi nòmal ou.

Pronostik pou moun ki gen MCD a yon ti jan konplike . Li varye selon kalite ak gravite maladi a. Pou kèk moun, sentòm yo ka vin grav toudenkou epi menase lavi yo. Pou lòt moun, sentòm yo ka dire lontan, men gen espwa. Ant 65% ak 75% moun ki dyagnostike ak MCD ap viv plis pase senk an . Sa ap amelyore ak nouvo tretman yo.

Pa gen yon repons senp, yon sèl repons pou maladi Casselman. Sa ap depann de eksperyans ou, kalite maladi ou genyen an, epi si ou gen lòt pwoblèm sante, tankou VIH, TAFRO, oswa POEMS. Pafwa operasyon ak siveyans medikal konstan ap sifi. Oswa ou ka bezwen resevwa plizyè tretman pandan tout lavi ou. Se poutèt sa, li pi bon pou pale ouvètman ak doktè ou sou pwoblèm sante ou, tretman ou, ak avni ou.