Kisa Maladi Castleman ye? Ann pale de li tou senpleman!

Èske w te janm remake ou gen ti boul sa yo nan kou w oswa anba bra w? Pafwa yo rive lè w gen yon grip oswa yon rim. Men, sa pa yon bagay ki senp konsa. Sa a se yon kondisyon ki ra men enpòtan pou w konnen. Nou rele li Maladi Castleman .

Senpleman, Maladi Castleman se yon kondisyon kote sistèm iminitè kò nou an vin twò aktif . Imajine, lè yon mikwòb ki lakòz maladi antre nan kò nou, sistèm iminitè nou an konbat li tankou yon sòlda ki pral nan lagè. Lè maladi a geri, sòlda sa a vin an silans ankò. Men, nan yon moun ki gen Maladi Castleman, sistèm iminitè sa a toujou "aktif". Sa lakòz enflamasyon alontèm andedan kò a, sa ki ka domaje ògàn nou yo.

Nan moman sa a, gangliyon lenfatik nou yo – ti boul sa yo se sa nou rele yo – aji tankou yon filtè. Tout mikwòb ak selil iminitè yo filtre nan yo. Kidonk, paske sistèm iminitè a ap travay san rete, gangliyon lenfatik sa yo ap travay tou san rete. Lè sa a, selil ki ladan yo grandi twòp, epi gangliyon lenfatik yo anfle. Non sèlman anflamasyon sa a, men nan Maladi Castleman, gen menm chanjman nan tisi gangliyon lenfatik sa yo.

Sa a se yon maladi ki ra anpil. Pa egzanp, Ozetazini, se sèlman 4,300 a 5,200 nouvo ka ki dyagnostike chak ane. Kidonk doktè yo toujou ap aprann anpil bagay sou sa. Sepandan, si yo dyagnostike w ak maladi sa a, w ap resevwa tretman espesifik ki espesifik pou ou.

Ki prensipal kalite maladi Castleman ki genyen?

Gen de kalite prensipal maladi sa a.

Maladi Castleman Unisantrik (UCD)

Maladi Castleman inisantrik (UCD) se lè sèlman youn oubyen kèk gangliyon lenfatik nan yon zòn nan kò w vin anfle . Panse jis ak kou w, oubyen jis anba bra w. Anviwon twa ka nan pasyan Castleman yo tonbe nan kategori sa a.

Maladi Castleman Miltisantrik (MCD)

Maladi Castleman miltisantrik (MCD) se yon kondisyon kote gangliyon lenfatik yo anfle nan plizyè zòn nan kò a, olye de youn sèlman. Pou nou pi presi, doktè yo divize kalite MCD sa a an plis:

• MCD ki asosye ak POEMS: POEMS se yon maladi san ki ra anpil. Pafwa, POEMS ka rive ansanm ak MCD.
• MCD ki asosye ak HHV-8: Kalite sa a koze pa enfeksyon ak yon viris yo rele Viris Èpès Imèn-8 (HHV-8) . Si ou gen enfeksyon VIH oswa si ou gen sistèm iminitè febli, ou gen plis chans pou ou devlope kalite MCD sa a.
• MCD ki gen kòz enkoni (IDYOPATIK MCD - iMCD):Sa a se kalite MCD ki pi komen. 'Idiopatik' vle di ke kòz egzak la enkoni.

Kounye a, kòz enkoni sa a, iMCD, gen twa sou-pati tou:

• iMCD ki asosye avèk sendwòm TAFRO: Pafwa iMCD ka akonpaye pa yon kondisyon yo rele sendwòm TAFRO. Non TAFRO a soti nan premye lèt sentòm li yo. Sa yo se: Tronbositopeni (nimewo plakèt nan san ki ba), Anasak (anfle nan kò a ak dlo), Lafyèv , Disfonksyon renal (ren), ak Òganomegali (elajisman nan larat oswa fwa a).
• iMCD ak lenfadenopati plasmasitik idyopatik (iMCD-IPL): Nan soutip sa a, plakèt yo ka wo. Globil blan ou yo ka pwodui twòp antikò tou.
• iMCD pa espesifye otreman (iMCD-NOS): Kòz egzak kalite sa a, yo rele iMCD-NOS, yo pa konnen tou, epi li pa gen rapò ak TAFRO.

Ki sentòm maladi Castleman yo ye?

Sentòm maladi Castleman yo varye selon kalite ou genyen an. Nan pifò ka yo, si ou gen maladi Castleman inisantrik (UCD), ou ka pa gen okenn gwo sentòm. Gangliyon lenfatik anfle yo ka sèl siy ou remake. Sepandan, pafwa sentòm yo ka parèt si yon gangliyon lenfatik anfle peze sou yon lòt ògàn ki tou pre.

Sepandan, si ou gen MCD, sentòm yo gen plis chans pou yo evidan. Anplis gangliyon lenfatik anfle, ou ka wè sentòm tankou:

• Lafyèv
• Fatig (sa ka yon siy anemi)
• Swe nan mitan lannwit
• Kè plen ak vomisman
• Pèdi pwa san rezon
• Anfle nan pye ou, cheviy ou, oswa vant ou
• Larat elaji (splenomegali) oswa fwa elaji (epatomegali)
• Angoudisman nan men ak pye (neropati periferik)

Ki sa ki lakòz maladi Castleman?

Yo poko konnen kòz egzak maladi Castleman inisantrik (UCD) la, men yo te jwenn ke enfeksyon ak yon viris yo rele HHV-8 se yon faktè nan devlopman maladi Castleman miltisantrik (MCD).

Syantis yo toujou ap mennen ankèt sou lòt kòz posib pou UCD ak iMCD. Pa egzanp, y ap chèche lòt enfeksyon apa de HHV-8, mitasyon jèn , ak repons otoiminitè .

Ki moun ki gen plis risk pou devlope maladi sa a?

Yo poko idantifye faktè risk espesifik pou UCD oswa iMCD. Sepandan, si ou gen enfeksyon VIH oswa yon lòt kondisyon ki febli sistèm iminitè ou, ou gen plis risk pou devlope MCD ki asosye ak HHV-8.

Maladi Castleman ka rive nan nenpòt laj, men li pi souvan dyagnostike nan moun ki gen ant 30 ak 60 an .

Ki konplikasyon posib ki ka genyen ak maladi Castleman an?

Maladi Castleman ogmante risk ou pou devlope kansè, espesyalman lenfom .

Epitou, byenke sa ra anpil, moun ki gen UCD gen risk pou yo devlope yon kondisyon grav yo rele Penfigus Paraneoplastik (PNP) . MCD ogmante tou risk pou ou devlope enfeksyon ki ka domaje ògàn ou yo. Domaj sa a ka menase lavi si yo pa trete l byen.

Pa enkyete w, doktè w la ap toujou siveye kondisyon w epi ede w anpeche konplikasyon sa yo chak fwa sa posib.

Ki jan doktè yo fè dyagnostik maladi Castleman an?

Sentòm Maladi Castleman yo ka sanble ak sentòm lòt maladi komen, tankou grip oswa rim. Kidonk, doktè w la ap premye elimine kondisyon sa yo. Apre sa, y ap fè tès pou dyagnostike Maladi Castleman epi detèmine kalite li.

Tès ak pwosedi yo ka gen ladan yo:

• Tès laboratwa: Doktè w la ap tcheke konte selil san w pou w wè si gen anomali ak lòt siy mikwoskopik maladi Castleman. Yo ka mande w tou yon tès VIH . Si w gen MCD ki gen rapò ak HHV-8, tès VIH ou a ka pozitif.
• Tès imajri: Tès tankou eskanè CT ak eskanè PET ka ede jwenn gangliyon lenfatik anfle nan kò w, epi tou tcheke lòt siy maladi Castleman, tankou yon fwa oswa yon larat ki anfle.
• Byopsi gangliyon lenfatik: Sèl fason pou w konnen si w gen maladi Castleman se fè yon byopsi. Sa enplike pran yon ti moso tisi nan yon gangliyon lenfatik epi egzamine l anba yon mikwoskòp. Sa ap detèmine si gen nenpòt siy maladi a.

Ki jan yo trete maladi Castleman an?

Tretman pou maladi Castleman an varye selon kalite ou genyen an.

Tretman Maladi Castleman Unicentric (UCD)

Tretman prensipal pou UCD a se retire gangliyon lenfatik ki afekte yo pa operasyon . Pafwa ou ka bezwen radyoterapi oswa iminoterapi anvan operasyon an. Tretman sa yo diminye kwasans ki nan gangliyon lenfatik yo, sa ki fè yo pi fasil pou retire.

Men, si chirijyen yo pa ka retire gangliyon lenfatik ki afekte a, epi ou pa gen sentòm, doktè w la ka siveye l olye pou l trete l. Si w gen sentòm epi ou pa ka sibi operasyon, yo ka rekòmande tretman pou MCD.

Tretman maladi Castleman miltisantrik (MCD)

MCD yon ti jan pi difisil pou trete pase UCD. Paske li gaye nan tout kò a, yo pa anjeneral itilize chiriji oswa radyoterapi. Okontrè, tretman an depann de si ou gen enfeksyon HHV-8 ak ki nivo gravite maladi a.

Doktè w la ka itilize tretman tankou:

• Kortikosteroyid: Medikaman sa yo ede diminye enflamasyon epi soulaje sentòm yo.
• Medikaman chimyoterapi: Medikaman chimyoterapi yo kontwole kwasans twòp selil nan sistèm lenfatik ou a. Rituximab se yon medikaman yo preskri souvan pou MCD ki asosye ak HHV-8.
• Iminoterapi: Tretman sa a enplike itilizasyon bagay tankou antikò monoklonal . Sa yo ede kalme repons iminitè kò a. Siltuximab (Sylvant®) se sèl tretman ki apwouve pa Administrasyon Manje ak Medikaman Etazini (FDA) pou iMCD.
• Medikaman antiviral: Si ou gen MCD ki gen rapò ak HHV-8, ou ka bezwen medikaman antiviral pou trete enfeksyon VIH oswa HHV-8.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si ou remake yon boul oswa yon kwasans nan kou ou, anba bra ou, oswa nan lenn ou, al wè yon doktè imedyatman . Epitou, si ou gen nenpòt nan lòt sentòm Maladi Castleman yo mansyone pi wo a ki pa amelyore apre kèk semèn, di doktè ou sou yo tou.

Konbyen tan ou ka viv ak maladi sa a?

Pou pifò moun ki gen UCD, pronostik la, oswa pespektiv la, trè bon. Retire gangliyon lenfatik ki afekte yo ka geri maladi a. Avèk tretman, UCD anjeneral pa afekte esperans lavi.

Men, pèspektiv pou moun ki gen MCD depann de kalite MCD yo genyen an ak gravite maladi a. Pou kèk moun, sentòm yo ka devlope sibitman epi yo ka vin menase lavi yo. Pou lòt moun, sentòm yo ka dire lontan. Ant 65% ak 75% moun ki dyagnostike ak MCD yo toujou vivan apre senk an . Avèk nouvo tretman yo, gen espwa ke sitiyasyon sa a ap amelyore.

Pa gen repons fasil lè li rive maladi Castleman. Eksperyans ou ap depann de kalite maladi Castleman ou genyen an. Lòt kondisyon, tankou VIH, oswa kondisyon ki gen rapò, tankou TAFRO ak POEMS, kapab afekte eksperyans ou tou. Nan kèk ka, operasyon ak siveyans atantif ka tout sa ki nesesè. Oswa, ou ka bezwen yon varyete tretman pandan tout lavi ou pou anpeche konplikasyon. Mande doktè ou kijan dyagnostik ou a ap afekte tretman ou ak pespektiv ou.

Kidonk, ki bagay ki pi enpòtan nou bezwen sonje nan sa?

• Maladi Castleman se yon maladi sistèm iminitè ki ra men ki potansyèlman grav kote sistèm iminitè nou an vin twò aktif.
• Gen de kalite prensipal: UCD ak MCD. Nan UCD, gangliyon lenfatik yo anfle nan yon sèl kote, alòske nan MCD, yo anfle nan plizyè kote.
• Sentòm yo varye. Pafwa pa gen okenn sentòm ditou, jis yon boul anfle. Oswa ka gen sentòm tankou lafyèv, fatig, ak pèdi pwa.
• Kòz yo pa toujou klè, men yo lye viris HHV-8 la ak MCD. Moun ki gen VIH gen plis risk.
• Depistaj bonè ak tretman apwopriye ka souvan mennen nan bon rezilta. Donk, si ou remake yon boul dwòl, yon anfle, oswa lòt sentòm dwòl sou kò ou, chèche konsèy medikal imedyatman. Bagay ki pi enpòtan an se rete enfòme epi pa panike.

Maladi Castleman , Gangliyon lenfatik, Lenfadenopati, Sistèm iminitè, UCD, MCD, HHV-8, Sentòm yo, Tretman