Èske nou ta dwe pale de LAM, yon maladi ki afekte fanm espesyalman? (Lymphangioleiomyomatosis)

Èske pafwa ou santi souf kout, fatige, oswa ou gen doulè nan pwatrin? Nou souvan panse a sa yo kòm sentòm yon maladi komen tankou opresyon. Sepandan, gen yon maladi poumon ki ra anpil ki lakòz sentòm sa yo, sitou lakay fanm yo. Yo rele l Lenfanjyoleyomyomatoz. Non an yon ti jan long, kidonk nou pral rele l "LAM" pou pi kout. Si ou jwenn non sa a difisil pou pwononse, panse a li konsa: "Lenf-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Malgre li yon ti jan konplike, li ka trè enpòtan pou ou konprann maladi sa a an tèm senp.

Senpleman, kisa LAM ye?

LAM se yon kondisyon ra kote selil anòmal yo grandi andedan poumon ou, pou fòme ti kist. Sa a koze pa mitasyon jenetik ki lakòz selil misk lis nan kò ou grandi san kontwòl. Sa ka domaje poumon ou. Non sèlman poumon yo, men pafwa ren yo ak sistèm lenfatik la kapab devlope kwasans sa yo tou.

Maladi sa a pi souvan dyagnostike lakay fanm ki gen ant 20 ak 40 an. Sa vle di, apre pibète ak anvan menopoz. Se poutèt sa, doktè yo kwè ke òmòn fi a, estwojèn, jwe yon wòl nan devlopman maladi sa a.

Gen de prensipal kalite maladi LAM.

Maladi LAM ka divize an de kalite prensipal, ak ti diferans ant de yo.

Ki sentòm maladi LAM yo ye?

Sentòm LAM yo sanble anpil ak lòt maladi poumon, tankou asma ak bwonchit. Pafwa, sa ka pran yon ti tan pou dyagnostike. Li enpòtan pou nou konnen sa.

• Difikilte pou respire (dispne): Sa a se sentòm prensipal la epi ki pi komen. Malgre ke okòmansman ou ka santi li sèlman avèk yon ti efò, kondisyon sa a ka vin pi mal avèk tan.
• Souf siflèt: Yon son siflèt lè w ap respire, menm jan ak yon moun ki gen asm.
• Doulè nan pwatrin: Ou ka santi doulè sa a sitou lè w ap pran yon gwo souf.
• Tous: Ka gen yon tous sèk ki pèsiste.
• Touse san oubyen 'kil': Kil se yon likid mikez ki soti nan sistèm dijestif nou an. Li gen koulè lèt. Si yon bagay konsa rive, li pi bon pou pa pèdi tan ditou .

Poukisa LAM sa a rive? Ki kòz li?

Senpleman, rezon prensipal pou sa a se chanjman (mitasyon) ki rive nan de jèn nan kò nou yo rele TSC1 ak TSC2 . De jèn sa yo tankou gad kò nou. Travay prensipal yo se anpeche kèk selil divize epi miltipliye san nesesite san kontwòl. Nou rele sa yo jèn siprime timè.

Imajine si te gen yon defo nan youn nan de jèn pwoteksyon sa yo. Sa k rive se selil misk lis yo pa resevwa siyal la pou di: "Oke, ase, sispann divize." Kidonk selil yo kòmanse divize san kontwòl. Rezilta a se:

• Kist yo fòme nan poumon yo.
• Timè (anjyomiolipom) fòme nan ren yo.
• Kis yo fòme nan sistèm lenfatik la.

Ou ka eritye jèn defektye sa a nan men paran ou (ki lakòz esklewoz tubereuz), oubyen ou ka gen yon chanjman nan jèn sa yo owaza pandan lavi ou san okenn rezon aparan (ki lakòz LAM sporadik).

Konplikasyon ak risk maladi LAM

Konplikasyon ki pi komen nan LAM se yon poumon ki tonbe , ke yo rele medikalman yon pneumotoraks .Plis pase mwatye nan fanm ki gen LAM ap fè eksperyans kondisyon sa a omwen yon fwa nan lavi yo. Pafwa li ka retounen. Anfèt, anpil fanm resevwa premye dyagnostik LAM apre yo fin gen yon absè nan poumon epi yo entène lopital.

Anplis de sa, lòt konplikasyon ka rive.

Ki jan yo dyagnostike maladi LAM?

Apre doktè w la fin koute sentòm ou yo, si li sispèk maladi sa a, l ap mande plizyè tès pou konfime li.

Tès doktè a fè yo

• Tès Fonksyon Poumon: Sa enplike ou respire nan yon tib ki konekte ak yon machin. Sa ka mezire kijan poumon ou yo ap fonksyone byen ak konbyen lè yo ka kenbe.
• Oksimetri batman kè: Yon ti aparèy, menm jan ak yon klip, yo tache l nan dwèt ou epi li mezire kantite oksijèn ki nan san ou. Sa a se yon tès ki trè senp epi ki pa fè mal.
• Eskanè Imaj:
• Eskane CT (Tomografi Enfòmatik):Sa ka pran imaj 3D detaye nan poumon ou yo. Sa ka ede wè klèman si gen nenpòt kist ki espesifik pou LAM.
• Eskane HRCT (Tomografi Enfòmatik Segondè Rezolisyon): Sa a se yon vèsyon avanse nan eskane CT a. Li ka pran imaj trè klè nan yon ti pati nan poumon yo. Sa a trè enpòtan pou dyagnostike LAM.
• Tès san VEGF-D: VEGF-D se yon pwoteyin yo jwenn nan san nou. Anpil moun ki gen LAM gen nivo pwoteyin sa a ki pi wo nan san yo pase nòmal. Kidonk tès san sa a trè itil pou dyagnostike maladi a.
• Byopsi poumon: Pafwa, si lòt tès yo pa 100% sèten, doktè w la ka deside pran yon ti moso tisi nan poumon w pou fè tès la. Yo ka fè sa lè l sèvi avèk yon pwosedi yo rele bwonkoskopi (yon tib mens ak yon kamera mete nan pasaj lè yo) oswa VATS (chiriji torasik ak asistans videyo) .

Ki tretman ki genyen pou maladi LAM?

Premyeman, poko gen gerizon pou LAM. Men, pa enkyete w. Kounye a, gen tretman ki efikas anpil ki ka kontwole maladi a, diminye sentòm yo, epi ralanti pwogresyon maladi a.

Tretman prensipal la se yon medikaman yo rele sirolimus . Yo rele l tou rapamycin. Medikaman sa a fonksyone lè li bloke kwasans selil ki grandi san kontwòl. Sa ka ede kontwole plis deteryorasyon maladi a nan yon gwo mezi. Li kapab ede tou retresi timè nan ren yo ak sistèm lenfatik la epi diminye sentòm yo.

Anplis de sa, doktè ou ka rekòmande lòt tretman selon kondisyon ou.

• Terapi Oksijèn: Si nivo oksijèn nan san an ba, yo bay boutèy oksijèn pou itilizasyon lakay ou.
• Bronkodilatatè pou respire: Medikaman sa yo, yo bay nan yon inalatè, ka diminye difikilte pou respire.
• Reyabilitasyon poumon: Sa a tankou yon pwogram egzèsis espesyal pou poumon yo. Li ede amelyore kalite lavi ou atravè egzèsis respirasyon ak egzèsis ki bon pou kò a.
• Transplantasyon poumon:Lè maladi a trè avanse epi okenn lòt tretman pa ka kontwole li, yon transplantasyon poumon ka dènye opsyon an.

Ki vitès maladi a ap pwogrese?

Sa varye de yon moun a yon lòt. Vitès pwogresyon LAM lan depann de plizyè faktè.

• Kalite LAM ou genyen an: Moun ki gen LAM sporadik ka gen fonksyon poumon yon ti kras pi ba pase moun ki gen TSC-LAM.
• Laj ou: Pou kèk fanm, apre menopoz, pwogresyon maladi a sispann oswa ralanti pandan nivo estwojèn nan kò a diminye.
• Repons ou a tretman an: Anpil moun ka byen kontwole maladi a ak medikaman tankou Sirolimus.

Sitiyasyon an pi bon kounye a pase sa li te ye nan tan lontan. Avèk tretman modèn yo, plis pase 90% moun ki gen LAM vivan 10 an apre dyagnostik la. Anpil moun (anviwon 64%) ka viv 20 an oswa plis san yo pa bezwen yon transplantasyon poumon.

Kilè pou w al wè doktè w epi ale nan ETU a

Lè w ap viv ak LAM, li trè enpòtan pou w konnen ki lè pou w chèche konsèy medikal ak ki lè pou w ale nan Depatman Ijans (ETU).

Gen moun ki mande si LAM se kansè. Anjeneral, yo pa konsidere LAM kòm kansè. Sepandan, nan kèk fason, tankou fason selil yo soti yon lòt kote pou rive nan poumon yo, yo gen karakteristik ki sanble ak kansè. Sepandan, lè yo gade yo anba yon mikwoskòp, selil sa yo pa sanble ak selil kansè.

Li nòmal pou ou santi w choke epi pè lè w aprann ke ou gen yon maladi ki ka menase lavi w konsa. Men sonje, ou pa poukont ou. Avèk sipò doktè w yo, fanmi w ak zanmi w yo, ou ap jwenn fòs pou w fè fas ak defi sa a.