San ki koule nan venn nou yo tankou yon rivyè ki bay lavi, pa vre? Globil wouj ki nan san sa a pote oksijèn chak selil nan kò nou bezwen. Alò, imajine sa ki t ap rive si globil wouj sa yo ki enpòtan anpil ta kraze sibitman epi yo ta detwi san okenn rezon aparan? Anfèt, sa fè yon ti jan pè. Jodi a nou pral pale de yon maladi san ki ra anpil, men ki enpòtan anpil, ke nou tout bezwen konnen. Yo rele sa Emoglobinuri Noktin Paroksistik, oubyen
PNH pou pi kout.
Senpleman, kisa PNH ye?
PNH se yon maladi san ki ra anpil. Nan ka sa a
, globil wouj ki nan san nou yo detwi san rezon. Pou nou pi presi, pwòp
sistèm iminitè nou an detwi globil wouj sa yo. Sa a se paske globil wouj moun ki gen maladi sa a manke yon kalite pwoteyin espesyal ki pwoteje yo. Se poutèt sa, sistèm iminitè kò nou an pa ka rekonèt yo kòm 'pwòp selil nou yo'. Lè globil wouj yo detwi rapidman nan fason sa a, mwèl zo nou an pa ka pwodui nouvo globil wouj nan menm vitès la. Lè sa a, san nan kò a diminye. Nou rele kondisyon sa a
anemi . Epitou, yon lòt aspè danjere nan maladi sa a se
ke li ogmante risk pou kayo san andedan veso sangen yo. Maladi PNH pa afekte tout moun menm jan. Gen kèk moun ki gen sentòm ki pa grav anpil. Yo ka viv yon vi nòmal. Men, pou kèk moun, maladi a ka yon ti kras pi grav. Yo ka bezwen kontinye pran medikaman ak transfizyon san.
Ki sa ki lakòz maladi PNH a?
Bagay ki pi enpòtan an isit la se ke PNH a
pa yon maladi konjenital. Sa vle di li pa pase de manman an bay pitit. Epi li pa yon maladi kontajye. Anfèt, se yon maladi ki ra anpil. Imajine, nan yon peyi tankou Amerik, lè yo dyagnostike anviwon 1.8 milyon nouvo pasyan kansè chak ane, se sèlman 400 a 500 pasyan PNH ki dyagnostike. Maladi sa a koze pa yon mitasyon nan yon jèn yo rele `PIGA` nan selil souch ki nan mwèl zo nou an. Senpleman, gen yon ti erè nan 'enstriksyon' mwèl zo a resevwa yo, ki se faktori ki fè globil wouj yo. Akòz erè sa a, globil wouj k ap fòme yo pa jwenn kouch pwoteyin pwoteksyon sa a.
Doktè yo toujou pa ka konprann egzakteman poukisa jèn `PIGA` sa a chanje sibitman, oubyen poukisa se sèlman kèk moun ki devlope globil wouj anòmal sa yo.
Èske ou gen sentòm sa yo tou?
Lè globil wouj yo dekonpoze, pigman wouj ki rele emoglobin ki anndan yo lage nan san an. Pwodui dechè sa yo retire nan kò a atravè ren yo nan pipi a. Se poutèt sa, koulè pipi a ka parèt
wouj, mawon, oswa pi fonse pase nòmal . Sepandan, se pa tout moun ki gen PNH ki gen yon koulè pipi diferan. Se sèlman mwatye nan pasyan yo ki fè eksperyans sentòm sa a. Epi li patikilyèman fonse nan pipi yo pase nan mitan lannwit oswa lè yo leve nan maten. Anplis sentòm prensipal sa a, ka gen plizyè lòt sentòm. Ann wè ki sa yo ye.
| Sentòm | Eksplikasyon senp |
|---|
| Fatig souvan | Paske gen mwens globil wouj ki pote oksijèn nan kò a, ou santi w fatige anpil menm apre w fin fè yon ti travay. Kò w santi l san vi. |
| Souf kout | Ou santi w ap vire lè w ap mache yon ti kras oswa w ap monte yon eskalye. Rezon an se paske kò w pa jwenn kantite oksijèn li bezwen an. |
| Fasil pou fè ematom ak senyen | Se sèlman tach ble ki parèt sou kò a. Menm yon ti blesi pran tan pou l sispann senyen. |
| Maltèt souvan | Maltèt ka koze, sitou akòz chanjman nan san an. |
| Boul san (Tronboz) | Sa a se konplikasyon ki pi danjere a. Kayo san ka fòme nan venn janm yo, nan vant lan, oswa nan sèvo a. |
| Pwen wouj anba po a | Ti pwen wouj ki parèt sou sifas po a ka koze pa ti emoraji anba po a. |
| Disfonksyon seksyèl nan gason | Nan ka grav maladi a, gason yo ka gen difikilte pou ejakile akòz efè sou sikilasyon san an. |
Ki moun ki gen plis chans pou yo pran maladi sa a?
Dapre doktè yo, risk pou yo devlope PNH yon ti kras pi wo pou kèk moun.
- Pou moun ki gen mwèl zo fèb: Si pou kèk rezon fonksyon mwèl zo a febli.
- Pou moun ki gen yon maladi yo rele anemi aplastik : Sa a se yon maladi ki afekte mwèl zo a tou. Moun ki gen maladi sa a gen risk pou yo devlope PNH pita.
- Pou moun ki gen desandan Azyatik: Maladi sa a pi komen lakay Azyatik pase nan lòt gwoup etnik yo.
Anjeneral, yo dyagnostike PNH lakay
granmoun nan trantèn yo , men li ka rive tou lakay jèn moun, tankou timoun piti ak tibebe.
Kijan pou dyagnostike maladi a?
Paske PNH se yon maladi ki ra epi sentòm
li yo sanble ak sentòm lòt maladi yo, pafwa li ka pran yon ti tan pou dyagnostike maladi a. Espesyalman nan yon moun ki gen koulè pipi ki pa chanje, si yon doktè pa sispèk sa, dyagnostik la ka retade. Pou dyagnostike maladi a, doktè w la ap premye poze w kesyon sou sentòm ou yo ak istwa medikal ou. Apre sa, l ap mande plizyè tès san. Pami sa yo,
tès ki pi bon e ki pi egzak pou konfime PNH se yon tès san espesyal yo rele "Flow Cytometry". Tès sa a ka mezire egzakteman konbyen globil wouj ki manke pwoteyin pwoteksyon sa a nan san w.
Ki tretman ki genyen pou PNH?
Erezman, kounye a gen plizyè tretman efikas pou jere PNH. Doktè w la ap evalye kondisyon w epi detèmine tretman ki pi bon pou ou a.
- Siprime sistèm iminitè a: Medikaman tankou eculizumab (Soliris) ak ravulizumab ( Ultomiris ) fonksyone lè yo anpeche sistèm iminitè nou an detwi globil wouj yo. Sa yo diminye tou risk pou yo fòme boul nan san.
- Esteroyid: Pafwa yo itilize sa yo pou kontwole destriksyon globil wouj yo.
- Medikaman pou fluidifye san:Yo bay sa yo pou diminye risk pou gen boul nan san.
- Transfizyon san: Lè kantite san nan kò a twò ba, yo bay san deyò pou ogmante kantite globil wouj yo.
Anplis de sa, gen tretman ki ede kò a pwodui plis globil wouj anndan.
- Vitamin tankou asid folik
- Faktè kwasans imen
- Androjèn, òmòn gason an
Yon transplantasyon mwèl zo ka geri PNH nèt. Sepandan, paske se yon operasyon ki gen anpil risk epi ki konplèks, doktè yo sèlman rekòmande li si tout lòt tretman yo echwe.
Mesaj pou pote lakay ou
- PNH se pa yon maladi konjenital oswa kontajye. Li se yon maladi san ki ra anpil ki koze pa yon chanjman nan yon jèn nan mwèl zo a.
- Sentòm prensipal yo se pipi nwa akòz dekonpozisyon globil wouj yo, gwo fatig, difikilte pou respire , ak risk pou boul nan san.
- Si ou kontinye gen sentòm sa yo, pa panike epi al wè yon doktè kalifye pi vit posib. Sitou di doktè ou sa.
- Yo ka dyagnostike maladi a avèk presizyon avèk yon tès san espesyal yo rele
Flow Cytometry ). - Kounye a, gen tretman ki efikas anpil pou jere maladi a epi anpeche konplikasyon, kidonk li trè enpòtan pou swiv konsèy medikal ki apwopriye yo.
PNH Sinhala, emoglobinuri paroksistik noktin, maladi san, dezentegrasyon globil wouj, pipi nwa, maladi mwèl zo, anemi
💬 Comments (0)
Pa gen okenn kòmantè ki te afiche ankò. Ajoute kòmantè ou isit la pou premye fwa.
Ajoute kòmantè ou a