Èske pipi ou fè nwa? Èske ou toujou fatige? Li ta ka PNH (Emoglobinuri Noktin Paroksistik)!

Èske ou gen yon chanjman nan koulè pipi ou lè ou leve nan maten, li vin wouj fonse, mawon, oubyen pafwa nwa? Oubyen èske ou santi ou fatige anpil san rezon pandan tout jounen an? Sa yo ka sanble bagay nòmal ke nou pa peye anpil atansyon nan lavi chak jou nou. Sepandan, pafwa ti sentòm sa yo bezwen yon ti atansyon, paske yo ka kache yon pwoblèm sante ki ra men ki grav. Jodi a nou pral pale sou youn nan kondisyon ki gen rapò ak san sa yo, PNH, oubyen `(Emoglobinuri Noktin Paroksistik)`. Malgre ke non an ka sanble yon ti jan konplike, ann konprann li tou senpleman.

Kisa PNH ye? Ann konprann li yon fason senp.

Alò, kisa "Emoglobinuri Noktin Paroksistik" oubyen PNH ye? Anfèt, se yon maladi san ki ra anpil. Si ou gade siyifikasyon non an:

• "Paroksistik" vle di toudenkou, ki rive sibitman.
• "Noktin" vle di ki gen rapò ak lannwit.
• "Emoglobinuri" se prezans yon pwoteyin nan san yo rele "Emoglobin" nan pipi a. Se "Emoglobin" sa a ki fè san nou parèt wouj. Kidonk, lè sa a elimine ak pipi a, pipi a vin gen koulè fonse.

Senpleman, PNH se yon kondisyon kote sistèm iminitè w la atake epi detwi pwòp globil wouj ou yo . Doktè yo rele sa "Emoliz" oubyen dekonpozisyon globil wouj yo. Youn nan prensipal sentòm sa a se pipi nwa, wouj/mawon lè w ap pipi lannwit oubyen byen bonè nan maten.

Sepandan, pipi nwa sa a se sèlman yon sentòm PNH. Si yo pa trete kondisyon sa a byen, li ka mennen nan kondisyon grav tankou anemi , maladi kwonik nan ren , oswa boul nan san nan veso sangen yo . Erezman, kounye a gen medikaman efikas ki anpeche PNH domaje selil san yo.

Ki moun ki ka devlope sa?

PNH se yon maladi ki ra anpil. Selon estatistik yo, anviwon 6 sou 1 milyon moun resevwa nouvo dyagnostik maladi sa a chak ane. Pi souvan, kondisyon sa a wè nan tou de gason ak fanm ki gen laj ant 30 ak 40 an. Sepandan, yo di tou ke fanm yo gen yon ti kras plis chans pou yo devlope PNH pase gason.

Yon lòt bagay se ke pafwa moun ki gen lòt maladi mwèl zo, pa egzanp, kondisyon tankou `(Anemi aplastik)` oswa `(Sendwòm myelodisplastik)`, ka devlope PNH tou pita.

Ki diferans ki genyen ant Emoglobinuri ak Ematuri ?

Ou santi w yon ti jan konfonn lè w tande de mo sa yo ( konfizyon)- konfizyon, sa a se Tamil, mwen ta dwe evite li. Kite m reformule: Ou ka vin yon ti jan konfonn lè w tande de mo sa yo.) Ou ka vin yon ti jan konfonn lè w tande de mo sa yo. Paske nan tou de ka yo, sa k rive se ke gen yon bagay ki sanble ak san nan pipi a.

• Ematuri se prezans globil wouj nan pipi ou.
• Emoglobinuri (se sa nou wè nan PNH nou an) se prezans yon pwoteyin yo rele emoglobin nan pipi a. Lè globil wouj yo kraze, emoglobin sa a libere epi li ajoute nan pipi a.

Senpleman, youn ale nan selil yo an antye, epi lòt la ale nan sibstans wouj ki soti lè selil yo kraze.

Ki sa ki lakòz PNH? Poukisa sa rive?

Kòz prensipal PNH a se yon domaj nan yon jèn nan kò nou. Defo jèn sa a afekte fonksyònman de kalite selil san, globil wouj ak plakèt. Sa kòmanse yon chèn evènman ki mennen nan pwoblèm youn apre lòt, pafwa menm kondisyon ki menase lavi.

Tout bagay kòmanse nan mwèl zo nou an. Ou konnen, mwèl zo a tankou faktori san nan kò nou an. Se la selil souch yo kreye. Selil souch sa yo pita devlope an globil wouj, globil blan, ak plakèt.

Nan PNH, yon mitasyon oswa yon chanjman nan yon jèn yo rele "PIGA" rive nan yon sèl selil souch. Selil souch ki sibi mitasyon sa a divize epi pwodui plis selil souch ki gen defo menm jan an. Selil souch sa yo ki defo yo pwodui globil wouj ak plakèt ki defo.

Ki jan chanjman jenetik sa a afekte globil wouj yo?

Panse a sa konsa: sistèm iminitè nou an tankou fòs defans peyi nou an. Youn nan fòs espesyal li yo rele "Sistèm Konpleman" an . Travay yo se konbat mikwòb ak enfeksyon ki antre nan kò a. Sepandan, pafwa pwoteyin ki nan "(Sistèm Konpleman)" sa a kòmanse atake pwòp globil wouj ki an sante nou yo pa erè.

Yon globil wouj nòmal ki an sante gen yon kouch pwoteyin ki sanble ak yon plak pwotèj pou pwoteje l kont atak sa yo. Jèn `PIGA` nou te mansyone pi bonè a ede fè plak pwotèj sa a. Kidonk, lè jèn `PIGA` a sibi mitasyon, li pa ka fè plak pwotèj sa a byen. Apre sa, men sa k rive:

1. Atak ak Degradasyon: Lè "Sistèm Konpleman" ou a atake globil wouj sa yo ki san defans, selil sa yo fasilman degrade epi dekonpoze. Tout "Emoglobin" ki andedan globil wouj yo - sa vle di, pwoteyin wouj ki pote oksijèn nan - lage nan san an. Doktè yo rele sa "Emoglobin Lib" .

2. Sistèm netwayaj la pa mache byen:Nòmalman, kò nou gen yon sibstans yo rele "Aptoglobin" ki kenbe epi retire emoglobin gratis sa a. Men, nan PNH, kantite globil wouj ki kraze yo tèlman wo ke ekip netwayaj sa a pa ka kenbe vitès la.

3. Defisyans Oksid Nitrik: Kò a itilize yon lòt fason pou jere emoglobin anplis sa a, e se yon pwodui chimik yo rele oksid nitrik. Men, sa a tou fini byen vit. Lè kò ou pa gen ase oksid nitrik, ou ka sibitman fè eksperyans gwo kranp douloure nan misk vant ou, èzofaj (tib ki soti nan gòj ou rive nan vant ou), ak misk do ou.

4. Anemi: Yon bò, lè globil wouj yo detwi, yon lòt bò, gen anpil presyon sou mwèl zo a pou l pwodui nouvo globil wouj. Sepandan, lè yo pa ka pwodui nan menm vitès ak destriksyon yo, kantite globil wouj nan kò a diminye. Se sa nou rele anemi .

5. Domaj nan ren: Emoglobin an plis sa a domaje ren yo tou. Yo di ke moun ki gen PNH gen yon risk sis fwa pi wo pou yo devlope maladi ren kwonik .

6. Pipi nwa: Finalman, emoglobin gratis sa a afekte pipi a tou. Anpil moun ki gen PNH ka remake pipi nwa lè y ap pipi lannwit oswa byen bonè nan maten. Sa a se paske konsantrasyon emoglobin nan pipi a ogmante, sa ki fè pipi a vin nwa.

Senpleman, akòz yon defo nan jèn `PIGA` la, plak pwoteksyon globil wouj yo pèdi, epi sistèm iminitè a li menm detwi yo, sa ki lakòz yon chèn pwoblèm.

Ki jan chanjman jenetik sa a afekte plakèt yo?

Plakèt yo se yon lòt kalite selil enpòtan nan san nou. Yo ede sispann senyen lè yo fòme kayo san. Mitasyon nan jèn PIGA a afekte selil souch ki fè globil wouj yo ansanm ak selil souch ki fè plakèt yo.

Sa lakòz plakèt ki defektye yo fòme plis boul san pase nòmal . Sa vle di ke boul san ka fòme nan kote yo pa nesesè, andedan veso sangen yo. Sa rele `(Tronboz)` (tronboz). Sa a trè danjere, paske si boul san sa yo vwayaje nan sèvo, kè oswa poumon, yo ka menase lavi.

Ki sentòm PNH yo ye?

Malgre ke non PNH a soti nan yon sèl sentòm (pipi nwa), anpil moun ki gen PNH wè yon doktè an premye akoz yon fatig ekstrèm ak pèsistan ki fè li difisil pou yo fè aktivite chak jou yo . Sa a se sentòm ki pi komen an.

Lòt sentòm yo ka gen ladan yo:

• Difikilte pou respire (`(Dispnea)`)
• Pwoblèm ren (pa egzanp, pipi ki pa nesesè, janm anfle)
• Difikilte pou vale manje (Disfaji)
• Spasm èzofajyen
• Doulè nan vant
• Doulè nan do
• Disfonksyon seksyèl gason (`(Disfonksyon erektil)`)

Si ou gen youn oubyen plis nan sentòm sa yo, sitou ansanm ak yon chanjman nan koulè pipi a, li pi bon pou ou chèche konsèy medikal.

Kijan doktè yo dyagnostike PNH? (Dyagnostik)

Lè ou wè yon doktè, y ap poze w kesyon sou sentòm ou yo epi egzamine w. Apre sa, si yo sispèk ou gen PNH, yo ka fè kèk tès pou konfime sa.

Prensipal yo nan mitan sa yo se:

• Kontaj san konplè (CBC ak diferans): Sa a tcheke pou lòt pwoblèm san, tankou anemi ak konte plakèt ki ba (tronbositopeni).
• Panèl Metabolik Debaz (BMP): Sa a tcheke fonksyon ren ak sentòm maladi ren kwonik.
• Analiz pipi: Sa a ka detekte bagay tankou prezans emoglobin nan pipi a (emoglobinuri) ak depo fè an plis (emosideroz).
• Konte Retikulosit: Retikulosit yo se globil wouj ki poko devlope. Yo konte yo pou wè si mwèl zo a ap pwodui globil wouj ki an sante.
• Tès Aptoglobin: Pwoteyin sa a responsab pou retire pwodui dechè ki soti nan globil wouj ki kase yo. Nivo ki ba yo ka endike yon deteryorasyon twòp nan globil wouj yo.
• Tès Laktat Deidrojenaz (LDH): LDH se yon anzim ki jwenn andedan globil wouj yo. Nivo ki wo nan san an endike ke globil wouj yo ap detwi.
• Tès Fonksyon Fwa: Tès sa a mezire nivo bilirubin lè globil wouj yo kraze.

Baze sou rezilta tès sa yo, si doktè a gen plis sispèk sou PNH, li ka mande yon tès san espesyal yo rele "Flow Cytometry". Se sa ki ka idantifye globil wouj ki gen PNH yo avèk presizyon.

Ki tretman ki genyen pou PNH?

Nan tan lontan, yo te konsidere PNH kòm yon maladi trè danjere e difisil pou trete. Nan epòk sa a, tretman prensipal la se te transfizyon san regilye pou trete anemi. Sepandan, moun ki te gen PNH anjeneral te viv ant 10 a 22 ane apre dyagnostik la. Sèl fason pou geri PNH nèt se te sibi yon transplantasyon selil souch alojenik . Epi se pa yon bagay tout moun ka fè.

Men, sitiyasyon an byen diferan kounye a!

Erezman, kounye a gen terapi ki efikas anpil epi ki vize pou PNH. Yo rele sa inibitè konpleman.Sa medikaman sa yo fè se anpeche "Sistèm Konpleman" an atake epi detwi globil wouj yo.

Etid yo montre ke pasyan PNH ki resevwa nouvo tretman sa yo ka viv yon lavi nòmal, menm jan ak yon moun ki pa gen PNH. Sa a se vrèman yon gwo reyalizasyon!

Èske gen nenpòt efè segondè nan tretman an?

Wi, medikaman `(Inibitè Konpleman)` sa yo ka gen kèk efè segondè. Pa egzanp, gen moun ki ka fè eksperyans bagay tankou tèt fè mal ak kè plen. Sepandan, bon nouvèl la se ke pifò nan efè segondè sa yo diminye nan kèk jou apre yo fin kòmanse tretman an. Doktè w la ap di w plis bagay sou sa.

Èske yo ka anpeche PNH? Èske yo ka geri li?

Paske PNH a koze pa yon mitasyon jenetik, pa gen okenn fason pou anpeche li.

An tèm de tretman, nouvo medikaman "Inibitè Konpleman" yo ka sispann domaj ki koze pa PNH nan globil wouj ak plakèt. Sa vle di ke maladi a ka kontwole. Anpil pasyan PNH ka bezwen tretman adisyonèl pou kondisyon tankou anemi. Jan nou te mansyone pi bonè, byenke yon "Gref Selil Souch" posib, li se yon tretman trè konplèks. Avèk medikaman aktyèl yo, maladi a ka byen jere epi moun yo ka viv yon lavi nòmal.

Ki jan ou pran swen tèt ou antanke yon moun ki gen PNH?

Menm avèk tretman, li trè enpòtan pou ou pran mezi pou anpeche boul nan san si ou gen PNH. Pa egzanp:

• Si yon moun ki gen PNH oblije sibi yon operasyon , gen yon risk pou boul nan san ak senyen twòp pandan pwosedi a. Se poutèt sa, doktè yo fè anpil atansyon ak sa.
• Gwosès poze risk pou sante fanm ki gen PNH, ni pou tèt yo ni pou pitit ki poko fèt la. Se poutèt sa, li esansyèl pou yo anba sipèvizyon yon espesyalis anvan ak pandan tout gwosès la.

Doktè w la ap ba w konsèy sou chanjman ou bezwen fè nan fason w ap viv la, bagay ou bezwen peye atansyon sou yo ( atansyon , sa a se Sanskri/Malayalam, mwen ta dwe evite li. Kite m reformule: chanjman ou bezwen fè nan fason w ap viv la, bagay ou bezwen peye atansyon sou yo.) chanjman ou bezwen fè nan fason w ap viv la, bagay ou bezwen peye atansyon sou yo. Li trè enpòtan pou w swiv konsèy sa a.

Finalman, bagay ki pi enpòtan an (Mesaj pou pote lakay)

PNH, oubyen "Emoglobinuri Noktin Paroksistik", se yon maladi san ki ra men ki ka grav. Sa gen anviwon 20 an, moun ki te soufri yo te gen opsyon tretman limite e yon avni ensèten.

Men jodi a, sitiyasyon an konplètman diferan! Gras a nouvo tretman modèn yo, moun ki gen PNH yo ka prezève selil san yo, evite konplikasyon grav, epi viv yon lavi konplè ak an sante.

Si yo dyagnostike w ak PNH, pa panike. Doktè w la ap eksplike w opsyon tretman ki pi bon pou ou. Malgre ke tretman an pa geri PNH nèt, li ka ede anpeche pwoblèm sante grav ki koze pa maladi a epi ede w viv yon vi ki an sante. Bagay ki pi enpòtan an se chèche konsèy medikal pi vit posib si w gen sentòm epi swiv tretman an egzakteman jan yo preskri w la.

` PNH, Emoglobinuri Noktin Paroksistik, Maladi San, Emoglobinuri, Anemi, Koagulasyon San, Maladi Ren