Èske ou senyen anpil tou nan yon ti blesi? Sa ka akòz maladi von Willebrand.

Èske w te janm gen yon ti koupe ki te pran plis tan pase sa w te espere pou senyen? Oubyen èske w te janm gen senyen nan nen oswa boul sou tout kò w? Ou ka ap panse, "Oh... se konsa mwen ye." Men, ka gen yon rezon medikal dèyè bagay sa yo ke ou pa konnen. Jodi a nou pral pale sou yon kondisyon ki afekte pwosesis kayo san an, yon kondisyon ke anpil moun pa menm tande pale de li, men ki pa tèlman ra. Se maladi von Willebrand.

Senpleman, kisa maladi von Willebrand ye?

Maladi von Willebrand se yon maladi san jenetik ki afekte kapasite san nou pou l kayo byen.

Imajine lè nou gen yon blesi nan kò nou, gen yon ti ekip travayè ki kanpe senyen an. Travayè sa yo travay ansanm epi ede fèmen blesi a, tankou yon pansman. "Manadjè" sa a se yon pwoteyin yo rele faktè von Willebrand (VWF) . Pwoteyin VWF sa a se sa ki ede plakèt nan san an kole ansanm epi fòme yon kaye san ki sele blesi a.

Kounye a, nan yon moun ki gen maladi von Willebrand, kò a pa pwodui ase pwoteyin VWF sa a. Oswa pwoteyin ki pwodui a pa fonksyone byen. Donk, paske "manadjè" sa a pa la, li pran anpil tan pou plakèt yo kole ansanm epi fòme yon kaye san. Se poutèt sa menm yon ti blesi kontinye senyen.

Si kondisyon sa a vin grav, senyen ka rive andedan jwenti yo oswa tisi mou yo, sa ki lakòz gwo doulè ak anflamasyon. Nan kèk moun, sa ka lakòz tou anemi , yon kondisyon kote gen yon diminisyon nan kantite san nan kò a.

Èske gen plizyè kalite prensipal maladi sa a?

Wi, maladi von Willebrand pa menm pou tout moun. Gen twa kalite prensipal li. Gravite sentòm yo varye selon kalite a.

Ki sentòm maladi von Willebrand yo ye?

Pou anpil moun, sitou moun ki gen dyabèt tip 1, sentòm yo pa grav konsa. Yo ka viv san yo pa menm konnen yo gen maladi a. Sepandan, nan ka grav, sentòm sa yo ka rive:

• Senyen nan nen souvan: Si nen ou ap senyen menm pou yon ti bagay epi li difisil pou ou sispann.
• Senyen pwolonje nan yon ti blesi: Si yon koupe oswa yon grate senyen pandan plis pase 10 minit.
• Ou ka fè ematom fasil: Si ou devlope gwo ematom anfle menm apre yon ti boul.
• Gwo senyen règ lakay fanm: Si w ap senyen plis pase nòmal pandan règ ou. Pa egzanp, si w oblije chanje sèvyèt ijyenik ou anvan inèdtan oswa de, si w gen gwo boul san, oswa si w ap senyen pandan plis pase 7 jou, ou ta dwe enkyete.
• Senyen twòp apre operasyon: Si ou senyen plis pase nòmal, menm apre yon bagay senp tankou yon rache dan.
• Gwo senyen apre akouchman oswa yon foskouch.
• San nan poupou a oswa nan pipi a.

Poukisa maladi sa a rive? Ki jan li pase de jenerasyon an jenerasyon?

Maladi von Willebrand se yon maladi jenetik . Senpleman, li koze pa yon domaj nan jèn ki kontwole pwodiksyon pwoteyin VWF la. Nou eritye jèn defektye sa a nan men paran nou yo.

Gen de fason pou eritye sa a:

1. Eritaj otozomal dominan: Sa rive swa nan manman an oswa nan papa a.Menm si se yon sèl moun ki eritye jèn ki defektye a, maladi a ka devlope. Tip 1 ak Tip 2 yo souvan eritye nan fason sa a.

2. Eritaj otozomal resesif: Nan ka sa a, pou maladi a devlope, tou de paran yo dwe eritye jèn ki defektye a. Kalite 3, kalite ki pi grav la, se konsa yo eritye l pi souvan.

Raman, gen kèk kansè, maladi otoiminitè, ak maladi kè ki kapab lakòz kondisyon sa a pita nan lavi. Yo rele sa sendwòm von Willebrand akeri .

Ki jan yon doktè dyagnostike maladi sa a?

Lè w ap pale ak doktè w de sentòm ou yo, l ap egzamine w an premye epi l ap chèche siy ematom oswa lòt siy senyen. Apre sa, y ap mande w si gen moun nan fanmi w ki te deja gen pwoblèm senyen sa a.

Plizyè tès san nesesè pou dyagnostike maladi a avèk presizyon.

• Konte globil konplè (CBC): Sa a tcheke kantite globil wouj, globil blan, ak plakèt nan san ou. Si konte plakèt ou a ba, oswa si emoglobin ou a ba akòz anemi, yo ka sispèk kondisyon sa a.
• Tès koagilasyon: Sa yo se tès ki mezire konbyen tan li pran pou san ou kayo.
• Tès faktè von Willebrand (VWF): Tès espesyalize sa yo tcheke nivo pwoteyin VWF nan san ou epi si l ap fonksyone byen.
• Tès Faktè VIII: Pwoteyin VWF a pwoteje Faktè VIII, yon lòt pwoteyin enpòtan ki ede kayo san an. Donk, lè VWF ba, nivo Faktè VIII yo kapab ba tou. Tès sa a ap chèche sa.

Ki tretman ki genyen pou sa?

Tretman an depann de kalite maladi ou genyen an ak gravite sentòm ou yo. Pifò moun sèlman bezwen tretman anvan operasyon oswa apre yon blesi.

Gen plizyè metòd tretman prensipal:

• Desmopressin (DDAVP): Sa a se tretman ki pi souvan itilize a. Li se yon òmòn. Yo bay li kòm yon espre nan nen oswa kòm yon piki. Li fonksyone lè li akselere liberasyon pwoteyin VWF ki estoke nan kò nou yo nan san an.
• Perfusion faktè von Willebrand: Nan ka ki grav yo, yo bay kò a yon fòm konsantre VWF atravè yon piki. Sa a se tankou bay kò a pwoteyin VWF ki apovri a.
• Antifibrinolitik: Medikaman sa yo fonksyone lè yo anpeche yon boul san fonn twò vit. Yo bay yo pou kontwole senyen nan sitiyasyon tankou lè w ap rache dan.
• Grenn kontraseptif: Sa yo itil pou fanm ki gen règ abondan. Òmòn estwojèn ki nan grenn sa yo ede ogmante nivo VWF yo.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si ou senyen fasil, ou fè boul fasil, oswa ou gen règ abondan, asire w ou al wè doktè fanmi w. Ka gen lòt kòz ki ka lakòz senyen abondan, kidonk li enpòtan pou w jwenn yon bon dyagnostik.

Kisa m ka fè pandan m ap viv ak maladi sa a?

Lè ou gen maladi von Willebrand, sa vle di ou bezwen fè plis atansyon pou anpeche senyen. Doktè w la ap ba w konsèy sou sa. An jeneral, li pi bon pou evite bagay sa yo:

• Evite espò ki ka lakòz blesi: Espò ki gen anpil kontak, tankou rugbi ak boks, pa apwopriye.
• Evite pran medikaman pou fluidifye san: Pa pran medikaman pou doulè tankou aspirin oswa NSAID (pa egzanp, Ibuprofen, Diclofenac) san apwobasyon doktè w la.
• Evite pran sèten sipleman: Bagay tankou vitamin E ak lwil pwason ka fè san an pi likid. Mande doktè w anvan w itilize nenpòt bagay.

Di tout doktè ou yo (ki gen ladan dantis ou) ke ou gen kondisyon sa a pou yo ka pran mezi pou kontwole senyen anvan yo fè nenpòt bagay, tankou operasyon. Li se yon bon lide tou pou mete yon braslè alèt medikal pou avèti pèsonèl medikal la nan ka ta gen yon ijans.