Vannak tövisszerű vörösvértestek a véredben? Ismerkedjünk meg az (acantocitózissal)!

Hallottál már a véredben lévő vörösvértestekről? Normális esetben kerekek, mint a kis lapos golyók. De néha ezek a vörösvértestek megváltoztathatják az alakjukat, és furcsa, tüskés, tövises formát ölthetnek. Ezt nevezik ennek az állapotnak az orvosi szakkifejezéseként, "(acantocytosis)". Gondolj csak bele, a görög "acan" szó tövist jelent, valami tövisszerűt. A "cita" sejtet jelent. Tehát a "tövisszerű sejtek" ennek az egyszerű jelentése.

Valójában mindannyiunk vérében található néhány ilyen tüskés sejt (acantocita). Ez általában nem nagy probléma. De ha túl sok ilyen tüskés sejt van a vérben, akkor apróbb problémák kezdenek felmerülni. Tudod, mi történik? Van egy szervünk, amit lépnek hívnak. Úgy működik, mint egy szűrő, amely megtisztítja a vérünket. A lép feladata, hogy azonosítsa a vérben lévő régi, sérült sejteket, és elpusztítsa azokat. Tehát, amikor ezek a tüskés vörösvértestek áthaladnak a lépen, a lép azt gondolja: "Ó, ezek kicsit rendetlenek, nem úgy néznek ki, mint a normál sejtek." Ezután a lép gyors ütemben elkezdi elpusztítani ezeket a tüskés sejteket. Amikor ez megtörténik, az egészséges vörösvértestek száma csökkenhet a szervezetben. Ezt vérszegénységnek vagy "hemolitikus anémiának" nevezik. Ez a vörösvértestek lebomlása által okozott vérhiány. Ráadásul ez az "acantocitózisnak" nevezett állapot számos más betegség és szövődmény tünete is lehet. Ezért, amikor ezek a tüskés sejtek megtalálhatók a vérben, az segíthet az orvosoknak más mögöttes betegségek diagnosztizálásában is.

Milyen tüneteket tapasztalhatunk az `(acantocytosis)` miatt?

Amikor a lép sarlósejtes vérszegénység miatt gyorsan elpusztítja a vörösvértesteket, hemolitikus anémia nevű állapot alakul ki. A következő tünetek jelentkezhetnek:

• A bőr és a szemek sárgulása: Ezt „sárgaságnak” is nevezzük, akárcsak a sárgaláz esetén.
• Rendkívüli fáradtságérzet: Nem csak fáradtság, hanem a kimerültség érzése, függetlenül attól, hogy mennyit alszol.
• Légzési nehézség: Légszomj érzése még enyhe megterhelés esetén is (nehézlégzés).
• Szapora szívverés: Túl gyors mellkasverés érzése még álló helyzetben is (tachycardia).
• Vér a vizeletben: A vizelet néha vörösre vagy sötétbarnára változhat (hematuria).
• Gyomorfájás: Ezt gyakran a duzzadt lép okozza.

Ezeken a tüneteken kívül más tünetek is jelentkezhetnek attól függően, hogy milyen alapbetegség okozta ezeknek a pikkelyes sejteknek a kialakulását a szervezetben. Gondoljon néhány ember esetében a következőkre:

• Fogyás: Ha Ön kisbaba, a növekedés lassú lehet.
• Izomtevékenység koordinációs problémái: Mint az egyensúlyvesztés (ataxia).
• A testrészek akaratlan mozgásai, amelyeket nem lehet kontrollálni: például pislogás vagy a nyak forgatása (tic).
• Gondolkodási és emlékezési nehézség: Úgy érzi, mintha az agya lelassulna (kognitív károsodás).
• Emésztési problémák.
• Halvány széklet: Ez akkor fordulhat elő, ha a zsírok nem emésztődnek meg megfelelően (steatorrhea).
• Sötét színű vizelet.

Ha ezen tünetek közül egyet vagy többet tapasztal, a legjobb, ha a lehető leghamarabb orvoshoz fordul.

Miért képződnek ilyen típusú tüskés sejtek a vérünkben? Mik az okai?

Egyszerűen fogalmazva, az „(akantocitózis)” fő oka a vörösvértestek külső sejtmembránjára, azaz a „(sejtmembránra)” gyakorolt ​​hatás. Ez a sejtmembrán zsírokból („lipidekből”) és fehérjékből áll. Tehát, ha van egy betegség vagy állapot, amely ezeket az alapvető összetevőket érinti, a vörösvértestek normális kerek alakja megváltozik, és elkezdik felvenni azt a tövisszerű alakot.

Ezek a módosított őssejtek, amint azt korábban említettük, nem szűrhetők könnyen, amikor áthaladnak a lépen. Ezért a lép elpusztítja őket. Néha a sejtek elpusztítása helyett a lép eltompítja a tüskék egy részét, és visszajuttatja azokat a véráramba. Ezeket a módosított őssejteket néha „(sarkantyúsejteknek)” nevezik.

Íme az akantocitózis fő okai:

• Súlyos májbetegség: A sarkantyúsejtes vérszegénység gyakran súlyos, néha életveszélyes májbetegség jele. Egyes májbetegségben szenvedőknél sarkantyúsejtes vérszegénységnek (SPA) nevezett állapot alakul ki. Ez azt jelenti, hogy sarkantyúsejtes vérsejtek vannak a vérükben, és alacsony a vörösvérsejtszámuk is.
• Abetalipoproteinémia: Ez egy nagyon ritka, genetikai eredetű betegség. Azaz szülőktől gyermekekre öröklődik. Ez a betegség miatt a szervezet nem képes megfelelően felszívni a zsírokat és a zsírban oldódó vitaminokat (A-, D-, E-, K-vitamin).
• Neuroakantocitózis: Ez egy ritka genetikai rendellenesség is. Ez a testmozgások kontrollálhatatlanságát okozza. Ilyen például a chorea-akantocitózis, a McLeod-szindróma, a pantotenát-kináz-asszociált neurodegeneráció (PKAN) és a Huntington-kór-szerű 2.

Ezen fő okok mellett más állapotok is okozhatnak „acantocitózist”:

• Az anorexia nervosa az étvágytalanság okozta állapot.
• A pajzsmirigy csökkent működése (hypothyreosis).
• A mielodiszpláziás szindróma egy csontvelő-betegség.
• Vesebetegség.
• A lép sebészeti eltávolítása (splenectomia).
• Bizonyos gyógyszerek (például koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek, mint például a „sztatinok”).

Hogyan diagnosztizálják az orvosok az acantocitózist?

Az akantocitózist orvosa perifériás vérvizsgálattal (PBS) diagnosztizálhatja . Ez magában foglalja egy kis vérminta vételét és mikroszkóp alatti vizsgálatát. Ez egyértelműen kimutatja ezen rendellenes, tüskés sejtek jelenlétét.

Ezután, hogy pontosan kiderítse, mi okozza ezeket a faggyúcisztákat, további vérvizsgálatokra lesz szüksége. Ezek a következők:

• Teljes vérkép (CBC)
• Májfunkciós tesztek
• Vesefunkciós vizsgálatok
• Pajzsmirigyhormon-vizsgálatok
• Vérzsírszint-teszt `(Lipid panel)`
• Genetikai tesztek: Bizonyos örökletes betegségekkel összefüggő genetikai mutációk ellenőrzése.

Ezenkívül orvosa javasolhat olyan vizsgálatokat is, mint a képalkotó vizsgálat, hogy megállapítsa, van-e bármilyen károsodás a testben lévő szövetekben vagy szervekben.

Milyen kezelések vannak erre?

Az akantocitózis kezelése az októl függ. A legtöbb esetben, ha az alapbetegséget megfelelően kezelik, a vörösvértestek száma normalizálódik.

Gondoljon bele, a májbetegségek és az olyan állapotok, mint a „neuroakantocitózis”, kezelései elsősorban a tünetek kezelésére irányulnak. Ezeket a betegségeket általában nehéz teljesen gyógyítani. Idővel általában rosszabbodnak. Súlyos májbetegség esetén azonban vannak olyan esetek, amikor a májátültetés az egyetlen gyógymód.

Ha Önnek egy abetalipoproteinémiának nevezett genetikai állapota van, csökkentenie kell az egészségtelen zsírok bevitelét, és elegendő kalóriát kell fogyasztania. Szükség lehet vitamin-kiegészítők szedésére is, hogy elegendő vitamint (A, D, E, K) kapjon az egészséges vörösvértestek építéséhez.

Ha az akantocitózist anorexia vagy pajzsmirigy-alulműködés okozza, az állapot általában javul, ha az alapbetegséget kezelik. Továbbá, ha megállapítást nyer, hogy egy gyógyszer okozza az akantocitózist, az állapot általában elmúlik a gyógyszer leállítása után.

Ha ez a betegség nálam jelentkezik, mire számíthatok?

Bizonyos esetekben az akantocitózisnak nevezett állapot kezeléssel teljesen gyógyítható. Ez azt jelenti, hogy a vörösvértestek száma normalizálódik.

Azonban az esetek többségében az egészségi állapotod attól függ, hogy mi okozta a faggyúmirigyek növekedését, és milyen gyorsan kezded meg a kezelést.

Például az olyan betegségek, mint a „(neuroakantocitózis)” és az „(abetalipoproteinémia)”, hosszú távú károsodást okozhatnak a testszövetekben. Ha azonban a betegséget korán diagnosztizálják és kezelik,, lassíthatja a tünetek progresszióját.

Általánosságban elmondható, hogy ha májbetegséggel társul az „(acantocytosis)” (akantocitózis), az komolyabb lehet. Sokan, akik a fent említett „(sarkantyúsejtes vérszegénységben)” szenvednek, néhány hónapon belül meghalnak. Ezért a legjobb módja annak, hogy megismerjük az állapotunkat, ha a kezelőorvosunktól kapunk információt. Megvizsgálja az általános egészségi állapotunkat és a sarkantyúsejtes vérszegénység okát, és elmagyarázza, mi történik Önnel.

Van mód megakadályozni ezt az `(acantocitózist)`?

Valójában, ha az akantocitózist genetikai betegség okozza, akkor nincs mód a megelőzésére. Mivel ez valami, amit öröklünk. Vannak azonban dolgok, amelyeket tehetünk annak érdekében, hogy csökkentsük a betegség más okok miatti kialakulásának kockázatát.

• Kerülje vagy korlátozza az alkoholfogyasztást: Ez segíthet megelőzni az alkohol okozta májbetegséget.
• Fogyasszon tápláló ételeket: A szervezetének meg kell kapnia a megfelelő tápanyagokat a vörösvértestek előállításához. Ha segítségre van szüksége a megfelelő ételek kiválasztásában, forduljon dietetikushoz.
• Korai kezelés: Egyes, faggyúmirigy-cisztákat okozó állapotok kezeletlenül gyorsan súlyosbodhatnak. Ezért nagyon fontos, hogy a tünetek megjelenésekor azonnal orvoshoz forduljunk, diagnosztizáljuk az állapotot, és megkezdjük a kezelést.

Hogyan vigyázzak az egészségemre?

A legfontosabb, hogy kövesse az orvos által felírt kezelést az akantocitózist okozó alapbetegségre.

Ha Önnek akantocitózis nevű genetikai állapota van, fontolja meg genetikai tanácsadás igénybevételét. Egy genetikai tanácsadó tanácsot tud adni Önnek arról, hogy a betegség hogyan befolyásolhatja Önt és családját, valamint annak valószínűségéről, hogy átadja a gyermekeinek a betegséget okozó genetikai mutációt.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Amikor orvoshoz mész, ne habozz feltenni az ilyen kérdéseket:

• Aggódnom kellene amiatt, hogy ezek a tüskés sejtek (acantociták) vannak a véremben?
• Milyen egyéb vizsgálatokat kell még elvégeztetnem, hogy kiderítsem ennek az okát?
• Milyen kezelést javasol nekem?
• Milyen eredményeket várhatok ezektől a kezelésektől?
• Fel kellene keresnem egy genetikai tanácsadót?

Végül, azt kell mondanom... (Üzenet hazafelé)

Amikor az orvosok diagnosztizálják Önt, a vörösvértestek megjelenését is megvizsgálják. Ha „(acantocytosis)” diagnózist kap, az azt jelenti, hogy néhány rendellenes vörösvérsejt van a vérében. Ne aggódjon. Előfordul, hogy a kezelés visszaállíthatja a vörösvértestek normális szintjét. Vagy segíthet az alapbetegség kontrollálásában. Azonban néha az acantocyták jelenléte a vérben egy súlyos állapot, például súlyos májbetegség jele lehet. Ezért orvosa a legjobb személy, aki pontosan elmagyarázza, hogyan befolyásolja az „(acantocytosis)” az egészségét. Ha meghallgatja, amit mond, és pontosan betartja a kezelést, az állapot gyakran kontrollálható.

` Akantocitózis, Vörösvértestek, Sctellaria, Lép, Vérszegénység, Májbetegség