Amit a Castleman-kórról tudni kell

Volt már csomó, amit mi „csomónak” hívunk, a nyakán, hónaljában vagy ágyékában? Előfordul, hogy az ilyen csomók megduzzadnak, ha megfázása vagy valamilyen fertőzése van. Ez normális. De ha ok nélkül, hosszú ideje ilyen duzzadt csomók vannak, és emellett fáradtnak érzi magát és fogy, akkor egy kicsit aggódnia kell. Ma egy ritka betegségről fogunk beszélni, amelyre ilyenkor lehet gyanakodni. Ez a Castleman-kór.

Egyszerűen fogalmazva, mi a Castleman-kór?

Képzeljük el, hogy a testünk olyan, mint egy ország. Akkor az immunrendszerünk az a hadsereg, amely megvédi ezt az országot. Amikor egy kórokozó (ellenség) kívülről bejut a szervezetbe, ez a hadsereg csatába megy és legyőzi az ellenséget. Amikor a csata véget ér, a hadsereg visszamegy a laktanyába és elcsendesedik. Ez történik egy egészséges ember testében is.

De egy Castleman-kóros embernél más a helyzet. Itt az történik, hogy a háborúba indult sereg, az immunrendszer, még a csata befejezése után sem nyugszik meg. Aktívak maradnak. Mintha mindig készen állnának a háborúra. Ez hosszú távú gyulladást okoz a szervezetben. Ez károsíthatja a szerveinket.

Eközben a nyirokcsomóink, ezek az apró dolgok, olyanok, mint a katonai bázisok. Sok munkát végeznek, például kiszűrik a baktériumokat és tárolják az immunsejteket. Mivel az immunrendszer folyamatosan működik, ezek a nyirokcsomók is folyamatosan működnek. Ennek eredményeként a bennük lévő sejtek túlzottan növekedni kezdenek. Ezért duzzadnak meg a nyirokcsomók Castleman-kórban. Nem csak duzzanatról van szó, hanem a nyirokcsomók szövetében is változásokat okoz.

Melyek a Castleman-kór főbb típusai?

A Casselman-kór két fő típusra oszlik. A tünetek és a kezelések mindegyike nagyon eltérő. Ezért fontos pontosan megérteni ezt a két típust.

Vannak-e a multicentrikus Castleman-betegségnek (MCD) altípusai?

Igen, az MCD további altípusokra oszlik. Ez az osztályozás az ok és az azzal együtt járó egyéb körülmények alapján történik.

• POEMS-hez társuló MCD: A POEMS egy nagyon ritka vérképzőszervi rendellenesség. Az MCD néha együtt jelentkezhet a POEMS-szel.
• HHV-8-hoz társuló MCD: Ezt a humán herpeszvírus-8 (HHV-8) nevű vírusfertőzés okozza. Ez a típus különösen gyakori HIV-fertőzött vagy más okból immunhiányos embereknél.
• Idiopátiás MCD (iMCD): Az „ idiopátiás ” orvosi kifejezés azt jelenti, hogy „nem találtak okot”. Az MCD-betegek többségénél ez a típus fordul elő. Ez azt jelenti, hogy a pontos ok még nem ismert.

Ez a típusú iMCD további három kisebb kategóriába sorolható:

1. TAFRO-val összefüggő iMCD: A TAFRO név több tünet kombinációjából származik. A következő tünetek jelentkezhetnek: trombocitopénia (alacsony vérlemezkeszám), anasarca (a test vizenyős duzzanata), láz, veseműködési zavar (a vesefunkció gyengülése) és organomegalia (a máj vagy a lép megnagyobbodása).

2. iMCD idiopátiás plazmacitás limfadenopátiával (iMCD-IPL): Ebben a típusban a vérlemezkeszám emelkedhet. A fehérvérsejtek túlzott antitesttermelést is okozhatnak.

3. iMCD, másképp nem meghatározott (iMCD-NOS): Azok az iMCD-ben szenvedő betegek tartoznak ebbe a kategóriába, akik nem állnak kapcsolatban a TAFRO-val, és akiknél más specifikus ok nem található.

Milyen tünetei lehetnek ennek a betegségnek?

A tünetek a Castleman-kór típusától függően változnak.

Az unicentrikus Casselman-kórnak (UCD) általában nincsenek tünetei . Az egyetlen jel a duzzadt nyirokcsomó (adenoid). Néha a tünetek (pl. fájdalom, légszomj) csak akkor jelentkeznek, amikor a duzzadt nyirokcsomó egy másik szervre nyom.

A multicentrikus Castleman-betegség (MCD) esetén azonban a tünetek nyilvánvalóbbak. A duzzadt mirigyek mellett a következőket is tapasztalhatja:

• Gyakori láz
• Rendkívüli fáradtság és kimerültség érzése ok nélkül (ez vérszegénység miatt is előfordulhat)
• Túlzott izzadás éjszaka
• Hányinger és hányás
• Váratlan fogyás
• A lábak, bokák vagy has duzzanata
• Megnagyobbodott lép (splenomegalia) vagy megnagyobbodott máj (hepatomegalia)
• Zsibbadás a kezekben és a lábakban (perifériás neuropátia)

Miért fordul elő ez a betegség? Vannak-e kockázati tényezők?

Valójában a tudósok még nem találtak konkrét okot az unicentrikus Castleman-betegségre (UCD) .

A multicentrikus Castleman-betegség (MCD) a fent említett HHV-8 vírussal hozható összefüggésbe. A kutatók azonban még vizsgálják, hogy más fertőzések, génmutációk vagy autoimmun válaszok felelősek-e az ismeretlen típusú iMCD-ért.

Ami a kockázati tényezőket illeti, az UCD és az iMCD esetében nincsenek ismert kockázati tényezők . Ha azonban HIV-fertőzésben szenved, vagy más legyengült immunrendszere van, nagyobb a kockázata a HHV-8-hoz társuló MCD kialakulásának.

Bár ez a betegség bármilyen korú embernél kialakulhat, leggyakrabban a 30 és 60 év közötti embereket érinti.

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek ennek a betegségnek?

A Castleman-betegség kissé növelheti más betegségek, különösen a rákos megbetegedések , például a limfóma, a nyirokrendszeri rák kialakulásának kockázatát.

Ezenkívül az UCD-ben szenvedőknél fennáll a kockázata egy ritka, de súlyos bőrbetegség, a paraneoplasztikus pemphigus (PNP) kialakulásának. Az MCD-ben szenvedőknél fokozott a kockázata a különféle fertőzések kialakulásának. Kezelés nélkül ezek a fertőzések szervkárosodást és akár halált is okozhatnak.

De ne aggódjon, orvosa folyamatosan figyelemmel kíséri ezt az állapotot, és megteszi a szükséges lépéseket a szövődmények lehető legnagyobb mértékű megelőzése érdekében.

Hogyan diagnosztizálja pontosan az orvos ezt a betegséget?

Mivel a Castleman-kór tünetei hasonlóak más betegségek, például a náthás vagy az influenzás esetek tüneteihez, az orvos először a gyakori betegségeket ellenőrzi. Csak ezután fog Castleman-kórra gyanakodni, és végez specifikus vizsgálatokat.

A következő vizsgálatokat végzik el elsősorban:

• Laboratóriumi vizsgálatok: Mikroszkóp alatt megvizsgálják a vérét, hogy ellenőrizzék a vérsejtszámában mutatkozó rendellenességeket és egyéb rendellenességeket. HHV-8-hoz társuló MCD gyanúja esetén HIV-tesztet is végezhetnek.
• Képalkotó vizsgálatok: A CT- és PET-vizsgálatok segíthetnek meghatározni a duzzadt nyirokcsomók helyét a testben. Ellenőrizhetik a szervek, például a máj és a lép megnagyobbodását is.
• Nyirokcsomó-biopszia: Ez az egyetlen és legbiztosabb módja a betegség megerősítésének . Ez magában foglalja egy nagyon kis darab szövetminta vételét a duzzadt nyirokcsomóból, és mikroszkóp alatt történő vizsgálatát. Ezáltal biztosan meg lehet állapítani, hogy vannak-e a Casselman-betegséggel kapcsolatos specifikus sejtváltozások.

Milyen kezelések vannak erre?

A kezelési módszerek teljesen eltérőek lehetnek a betegség típusától függően.

Unicentrikus Casselman-kór (UCD) kezelése

Az UCD fő és legsikeresebb kezelése az érintett nyirokcsomó sebészeti eltávolítása . A legtöbb esetben a betegség teljesen meggyógyul a műtét után.

Néha, ha a daganat nagy, sugárterápiát vagy immunterápiát adnak a műtét előtt, hogy összezsugorodjon és könnyebben eltávolítható legyen.

Ha a csomó olyan helyen található, amelyet nem lehet műtéttel eltávolítani, és Önnek nincsenek tünetei, az orvos dönthet úgy, hogy nem kezeli, és csak megfigyeli. Azonban, ha valaki nem alkalmas műtétre, és továbbra is tüneteket mutat, ugyanaz a kezelés adható, mint a multiplex dysplasia (MCD) esetén.

Multicentrikus Casselman-kór (MCD) kezelése

Mivel az MCD egy olyan állapot, amely a test több részére is átterjed, műtéttel vagy sugárterápiával nem gyógyítható. Ezért más kezeléseket alkalmaznak. A kezelés attól függ, hogy van-e HHV-8-a, és milyen súlyos a betegség.

A következő kezeléseket elsősorban alkalmazzák:

• Kortikoszteroidok: Ezek a gyógyszerek segítenek a tünetek szabályozásában a szervezetben fellépő gyulladás csökkentésével.
• Kemoterápiás gyógyszerek: Ezek úgy hatnak, hogy szabályozzák a nyirokrendszer sejtjeinek túl gyors növekedését. A rituximabot gyakran alkalmazzák HHV-8-hoz társuló multiplex kór (MCD) esetén.
• Immunterápia: Ezek a kezelések a szervezet túlműködő immunrendszerének megnyugtatásával hatnak. A sziltuximab (Sylvant®) az egyetlen olyan gyógyszer, amelyet az iMCD kezelésére engedélyeztek.
• Vírusellenes gyógyszerek: Ha HHV-8-hoz társuló multiplex betegsége van, ezeket a gyógyszereket a HIV vagy a HHV-8 fertőzés kezelésére kaphatja.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha a nyakán, hónalján vagy ágyékán csomót vagy dudort észlel, amit érezhet, feltétlenül tájékoztassa orvosát .

Továbbá, ha a cikkben említett tünetek, mint például a megmagyarázhatatlan láz, fogyás és túlzott fáradtság, több hétig is fennállnak, mindenképpen forduljon orvoshoz.

Lehetséges ezzel a betegséggel együtt élni?

A kérdésre adott válasz attól függ, hogy milyen típusú Casselmannal rendelkezel.

Az UCD-ben szenvedő személy nagyon jó eredményekre számíthat . A daganat műtéti eltávolítása után a betegség gyakran teljesen meggyógyul. A kezelés után ez nem befolyásolja a normális várható élettartamot.

Az MCD-ben szenvedők prognózisa kissé bonyolult . A betegség típusától és súlyosságától függően változik. Egyeseknél a tünetek hirtelen súlyossá és életveszélyessé válhatnak. Másoknál a tünetek sokáig eltarthatnak, de van remény. Az MCD-vel diagnosztizált emberek 65-75%-a több mint öt évig él . Ez az új kezeléseknek köszönhetően javul.

A Casselman-kórra nincs egyszerű, univerzális válasz. Ez a tapasztalataitól, a betegség típusától és attól függ, hogy van-e más betegsége, például HIV, TAFRO vagy POEMS. Néha elegendő a műtét és az állandó orvosi megfigyelés. Vagy előfordulhat, hogy több kezelésen kell részt vennie élete során. Ezért a legjobb, ha nyíltan beszél orvosával az állapotáról, a kezeléséről és a jövőjéről.