A kicsinek ilyen jellegű szívproblémája van? Ismerkedjen meg az endokardiális párna defektusával!

Amikor megszületik a babád, sokat aggódsz mindenért, ami vele kapcsolatos, nem igaz? Előfordulhat, hogy a kicsiknek veleszületett szívhibáik vannak. Az egyik ilyen, bár kissé bonyolult szívbetegség, amiről nagyon fontos tudni, az endokardiális párnadefektus (ECD) . A név talán kicsit ijesztően hangzik, de ne aggódj. Beszéljünk erről egyszerűen, úgy, hogy te is megértsd, rendben?

Mi ez az endokardiális párna defektus?

Egyszerűen fogalmazva, ez egy veleszületett szívhiba, ami még az anyaméhben jelentkezik. Képzeljük el a szívünket egy négyszobás házként. Két szoba található a felső emeleten (amiket pitvaroknak nevezünk), és két szoba az alsó emeleten (amiket kamráknak nevezünk). Ezeket a helyiségeket falak (szeptumok) választják el egymástól. Ezen falak miatt a vér rendezett módon áramlik, csak egy irányban.

Ezen kamrák között kapuszerű szelepek is találhatók, amelyek csak egy irányban segítik a véráramlást. Különösen a trikuszpidális billentyűnek és a mitrális billentyűnek kell tökéletesen kifejlődnie, amelyek a felső kamrák (pitvarok) és az alsó kamrák (mitrális kamrák) között helyezkednek el .

Azonban egy ilyen endokardiális párna defektussal (ECD) rendelkező csecsemőnél a szív endokardiális párnáknak nevezett részei – az alapvető szövet, amely ezeket a falakat és billentyűket alkotja – nem fejlődnek megfelelően. Ennek eredményeként a szív kamráit elválasztó falak nem fejlődhetnek megfelelően, vagy akár teljesen hiányozhatnak. A két említett fontos billentyű (a trikuszpidális és a mitrális) szintén nem fejlődhet megfelelően.

Most képzeljük el, mi történik, ha a szívben ezek a részek, ezek a falak nem működnek megfelelően, és a billentyűk, mint a kapuk, nem működnek megfelelően? A vér áramlásának rendje a szívben felborul.

• A normálisnál több vér áramlik a baba tüdejébe , ami magas vérnyomást okoz a tüdőben lévő erekben (pulmonális magas vérnyomás).
• A tüdőben uralkodó magas nyomás miatt a vér rossz irányba kezd áramlani. Ezután az oxigénben gazdag, tiszta vér és az oxigénben szegény, szennyezett vér elkezd keveredni .
• A szívnek keményen kell dolgoznia a vér pumpálásában ebben a megzavart véráramlásban. Olyan ez, mint egy hegymászás. Idővel ez gyengítheti a baba szívizmát.

Különböző típusú endokardiális párnadefektusok (ECD) léteznek?

Igen, ennek az állapotnak több típusa is létezik, a károsodás mértékétől függően. Egyes babáknál csak a szív felső üregei közötti fallal (pitvarok) lehetnek problémák. Másoknál az alsó üregek közötti fallal (kamrák) lehetnek problémák. Néha mindkét probléma együtt is előfordulhat. A mitrális és a trikuszpidális billentyűk hibái is eltérőek lehetnek.

Ez az állapot, amelyet endokardiális párnadefektusnak (ECD) neveznek, pitvar-kamrai sövénydefektusnak (AVSD) vagy pitvar-kamrai csatornadefektusnak is neveznek.

Ez az állapot néha más veleszületett szívhibákkal is összefüggésbe hozható. Például:

• Fallot-tetralógia
• Dupla kiömlésű jobb kamra
• A nagy artériák transzpozíciója (a két fő ér rossz helyen történő transzpozíciója)
• Nyitott ductus arteriosus
• Egyetlen kamra (egyetlen kamra)

Mennyire gyakori ez az állapot?

Ha megnézzük az olyan országok statisztikáit, mint az Egyesült Államok, akkor évente körülbelül minden 1800. újszülöttből egynél előfordulhat ez az endokardiális párnadefektus (ECD). Egy másik fontos dolog, hogy a Down-szindrómás emberek körülbelül 20%-ánál fordul elő ez az ECD-állapot.

Hogyan befolyásolja az ECD a babám testét?

Ha ezt az ECD-állapotot nem kezelik megfelelően, egyre súlyosabbá válhat, és komoly problémákat okozhat.

• Tüdőkárosodás: Ahogy korábban említettük, a tüdőbe áramló túlzott vér, a megnövekedett nyomás és idővel a tüdő maradandó károsodását okozhatja.
• Rendellenes szívritmus: A szív elektromos aktivitása zavart szenved, és a szívverés szabálytalanná válhat.
• Pangásos szívelégtelenség: Olyan állapot, amelyben a szív legyengül, és nem képes elegendő vért pumpálni a szervezetbe.
• Eisenmenger-szindróma: Ez egy nagyon súlyos állapot. A tüdőben lévő nyomás drámaian megnő, ami a véráramlás teljes megfordulását okozza, és oxigénszegény vért juttat a szervezetbe.

Bizonyos súlyos esetekben ez az állapot akár életveszélyes is lehet .

Továbbá, még a műtéttel korrigált hiba után is fennállhat gyermeke számára a szívfertőzés, az endocarditis kialakulásának kockázata. Ezért az orvosok antibiotikumok szedését javasolhatják bizonyos fogászati ​​beavatkozások előtt.

Milyen tünetei vannak ennek az állapotnak?

Előfordul, hogy a részleges endokardiális párnadefektussal rendelkező csecsemőknél egészen fiatal korig nem jelentkeznek tünetek. A teljes endokardiális párnadefektussal (teljes ECD) rendelkező csecsemőknél azonban a születést követő néhány héten belül tünetek jelentkezhetnek. Fontos figyelni a következő jelekre:

• Gyors szívverés
• Sápadt vagy kék bőr:Figyeljen a kék elszíneződésre, különösen az ajkakon, a nyelven és az ujjbegyeken. Ezt cianózisnak nevezik.
• Evési és súlygyarapodási problémák: Figyelje meg, hogy a baba nyűgös-e, izzad-e tejivás után, vagy nem hízik-e megfelelően.
• Energiahiány: A babád mindig álmos, és nem érdeklődik a játék iránt?
• Gyors vagy nehéz légzés: Ellenőrizze, hogy a baba mellkasa feszes-e, gyorsan lélegzik-e, vagy hogy a mellkas befelé mozdul-e légzés közben.
• Gyakori fertőzések: Legyen tisztában a gyakori fertőzésekkel, különösen a légúti fertőzésekkel.

Mi okozza ezt az endokardiális párnahibát?

Az endokardiális párna defektus (ECD) pontos oka még nem ismert. Azonban szoros összefüggést találtak a Down-szindrómával . Ez a defektus a baba méhen belüli fejlődésének korai szakaszában jelentkezik. A fő probléma az, hogy a korábban említett endokardiális párnának nevezett szövet nem fejlődik megfelelően. Ezek azok a falak és billentyűk, amelyek később elválasztják a szív üregeit.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok ezt az állapotot?

A baba orvosa először teljes körű fizikális vizsgálatot végez a babánál. Ezután, ha sztetoszkóppal hallgatva rendellenes hangot (szívzörejt) hall, az a betegség jele lehet.

Ezenkívül számos más vizsgálat is elvégezhető:

• Elektrokardiogram (EKG): Ez a szív elektromos aktivitását vizsgálja.
• Echokardiográfia: Ez a legfontosabb vizsgálat. Hanghullámok segítségével készít képet a szívről. Tisztán látható minden a szív alakjától kezdve a falában lévő lyukakon át a billentyűk működéséig.
• Mellkasröntgen: Ez a vizsgálat képes felmérni a szív méretét és a tüdő állapotát.
• Szív MRI: Ezt a tesztet néha akkor végzik el, ha további részletekre van szükség.
• Szívkatéterezés: Ennél az eljárásnál egy kis csövet (katétert) vezetnek be egy véreren keresztül a szívbe, hogy megmérjék a szívben lévő nyomást és vérmintákat vegyenek. Erre a műtét előtt szükség lehet.

A legfontosabb, hogy a terhesség alatt is járj orvoshoz, és ultrahangvizsgálaton vegyél részt.Helyes megoldás. Az ECD-t néha már a baba születése előtt kimutathatják egy magzati echokardiográfiával, amelyet még a méhben végeznek. Ha ez korán ismert, akkor a szükséges kezelés már a baba születése után megkezdhető.

Hogyan kezelik ezt?

Ennek az endokardiális párnadefektusnak (ECD) a fő és legjobb kezelési módja a műtét. A műtét elvégzéséig azonban bizonyos gyógyszerek adhatók, amelyek segítenek a baba megerősödésében és súlygyarapodásában. Például diuretikumok (más néven „vízhajtók”), amelyek csökkentik a szervezetben lévő felesleges folyadékot, és digoxin (Cardoxin® vagy Lanoxin®), amely bizonyos mértékig javítja a szív működését.

Mi történik a műtét után?

A műtét során a szívsebészek egy speciális tapaszt használnak a szívkamrák közötti vérszivárgást okozó lyukak lezárására. Ha a babának csak egy billentyűje van, akkor két külön mitrális és tricuspidális billentyűt készítenek belőle. Előfordul, hogy ha a baba mitrális billentyűje szivárog, szükség esetén megjavíthatják vagy kicserélhetik.

Ez a műtét általában 3 és 6 hónapos kor közötti csecsemőkön végezhető el. Ha azonban a babának teljes endokardiális párnadefektusa van, fontos, hogy a műtétet a baba egyéves kora előtt elvégezzék. Ez az egyetlen módja a maradandó tüdőkárosodás megelőzésének.

Előfordulhat, hogy a baba túl beteg vagy túl alacsony testsúlyú ahhoz, hogy teljes műtétet végezzenek rajta. Ebben az esetben az orvosok először egy másik, egyszerűbb műtétet végeznek, hogy korlátozzák a baba tüdejébe jutó vér mennyiségét. Ezt pulmonalis artéria gyűrűzésének nevezik. Ez segíthet a tünetek kontrollálásában, amíg a baba megerősödik és súlygyarapodást nem mutat. Ezután, a megfelelő időben, elvégezhető a teljes helyreállítás.

Vannak-e szövődmények a kezelés során?

Mint minden műtétnél, az ECD-műtét után is előfordulhatnak szövődmények. Ezek azonban a legtöbb esetben kezelhetők.

• Mitrális billentyű szivárgása: A műtét után előfordulhat, hogy a mitrális billentyű nem záródik megfelelően, és némi vér visszaszivároghat.
• Rendellenes szívritmus: Előfordulhatnak bizonyos szabálytalanságok a szívverésben.

Ezek a problémák néha akkor jelentkezhetnek, amikor a gyermek kicsit idősebb, akár fiatalon is. Ezért fontosak a rendszeres orvosi ellenőrzések.

Megelőzhető ez a helyzet?

Mivel az ECD pontos oka ismeretlen, nehéz megmondani, hogyan lehet teljesen megelőzni. Ha azonban a családjában valakinek volt ilyen típusú szívhibája (ECD) vagy más genetikai problémája, jó ötlet lehet genetikai tanácsadáson részt venni, mielőtt teherbe esik.

Ha a babámnak ECD-je van, mire számíthatok?

Ez a legnagyobb kérdés, ami sok szülőben felmerül. A jó hír az, hogy az ECD korrekciójára irányuló műtét után a legtöbb baba normális, egészséges életet él. A baba jövőbeli egészsége azonban olyan tényezőktől függ, mint az ECD súlyossága, hogy károsodott-e a tüdeje, és az általános egészségi állapota.

A statisztikák szerint a műtét utáni első évben a túlélés esélye körülbelül 80%. A további 10 évig tartó túlélés esélye körülbelül 75%, a 20 évig tartó túlélés esélye pedig körülbelül 65%.

Még a műtét után is előfordulhatnak később szövődmények egyes gyermekeknél. Gyakori probléma, hogy a mitrális billentyű nem záródik megfelelően, és vér szivárog. Ha ez megtörténik, újabb műtétre kerülhet sor a korrekció érdekében.

Meddig érvényes az ECD státusz?

Ez nagyon fontos. Az endokardiális párna defektus (ECD) nem egy olyan állapot, amely magától gyógyul. A probléma addig fennáll, amíg egy szívsebész el nem végzi a műtétet a defektus kijavítása érdekében. Műtét nélkül sok baba nem éli meg a 2-3 éves kort. Ezért elengedhetetlen az időben történő műtét.

Hogyan gondoskodjak a babámról?

Miután a babánál ECD-t diagnosztizálnak, sőt, a műtét után is, a babának rendszeres kardiológiai ellenőrzéseken kell részt vennie. Ezek a kontrollvizsgálatok évente egyszer vagy kétszer történhetnek. Ezek a vizsgálatok a gyermek gyermekkorában és felnőttkorában is folytatódnak. Ez lehetővé teszi az orvos számára, hogy figyelemmel kísérje a baba állapotát, ellenőrizze, hogy van-e bármilyen probléma a tapasszal vagy a billentyűvel, például szivárgás, és szükség esetén korán beavatkozzon.

Mikor kell orvoshoz vinnem a babámat?

Ha a baba az alábbi tünetek bármelyikét mutatja, azonnal forduljon orvoshoz:

• Nehézlégzés
• Fáradni némi futás és játék után, különösebb erőfeszítés nélkül
• Nem a várt módon növekszik vagy hízik
• Kék bőrtónusú

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Nagyon fontos, hogy tisztázza az esetleges kétségeit. Ne féljen kérdéseket feltenni orvosának, például:

• „Doktor úr, a babámnak teljes vagy részleges endokardiális párnadefektusa van?”
• "Milyen kezelési tervet javasol az orvos a babám állapotára?"
• „Doktor úr, hány ilyen ECD-műtétet végzett már?”
• "Milyen különleges dolgokra kell figyelnem a műtét után?"

A legfontosabb dolgok, amikre emlékezni kell (Hazavihető üzenet)

Lehet, hogy soha nem álmodott arról, hogy megműtötték a kicsijét. A műtét azonban a legjobb és leghatékonyabb módja az endokardiális párna defektus (ECD) korrekciójának . Ez a probléma magától nem fog javulni. Tehát, ha van valami, amit nem ért, kérje meg orvosát, hogy magyarázza el Önnek.

A legfontosabb, hogy ne vagy egyedül. Az orvosok, az ápolók és a teljes egészségügyi csapat azért van itt, hogy segítsenek és megerősítsenek ezen az úton. A műtét után se hagyd ki a baba klinikáit, és kövesd az orvos utasításait az előírás szerint. Így te és a kicsi képes lesztek felismerni a jövőben felmerülő problémákat, és sikeresen megbirkózni velük. Légy erős!

Endokardiális párna defektus, AVSD, szívbetegség, születési rendellenességek, gyermekkori szívbetegség, szívsebészet, Down-szindróma, veleszületett szívbetegség, gyermekkardiológia