Viszket, és furcsa foltot lát a bőrén? Ez lehet Extramammary Paget-kór (EMPD)!

Észrevett már valaha vörös, hámló, néha pörkös foltot a bőrén, különösen az ágyékban, a hónaljban vagy a nemi szervek környékén? Úgy tűnik, fokozatosan növekszik, és néha viszket, ugye? Oké, szóval ma egy ilyen különleges bőrbetegségről fogunk beszélni. Az orvosok Extramammary Paget-kórnak , vagy röviden EMPD-nek nevezik. Egy kicsit ritka, de fontos tudni róla.

Mi az Extramammary Paget-kór (EMPD)?

Egyszerűen fogalmazva, az EMPD egy ritka bőrbetegség. Néha más típusú rákkal is összefüggésbe hozható. De ez nem mindig van így. Ez egy olyan állapot, amelyben a bőr vörössé, hámlóvá vagy pörkössé válik, és megnő. Néha a betegség kezdete után évekig nem diagnosztizálják.

A betegséget Sir James Paget, egy briliáns 19. századi brit orvos után „Paget-kórnak” nevezték el. Nevét számos más ráktípusra is alkalmazták a patológiához való hozzájárulása miatt. Az „extramammary” szó jelentése „a mellen kívül”. Ezt nem szabad összetéveszteni a mell Paget-kórjával.

Becslések szerint az Extramammary Paget-betegségben szenvedők 7-40%-ánál állhat fenn valamilyen alapbetegség . Azonban, ahogy korábban említettem, az EMPD nem mindig egy másik betegség jele. A korai kezelés segíthet csökkenteni a tüneteket és segíthet a mögöttes rák felismerésében.

Melyek az EMPD-k főbb típusai?

Az EMPD-knek két fő típusa van:

1. Elsődleges EMPD: Ez egy spontán kialakuló bőrbetegség. Minden más ok nélkül kezdődik a bőrön.

2. Másodlagos EMPD: Ezt a test más részén található mögöttes rák okozza.

Kinél nagyobb a valószínűsége az EMPD kialakulásának?

Bárkinél kialakulhat az EMPD, de gyakoribb a következő csoportokban:

• 50 és 80 év közötti emberek.
• Gyakori a nők körében.
• Ázsiai férfiak körében is megfigyelhető.
• Fehér emberek.

De fontos megjegyezni, hogy ez egy nagyon ritka állapot.

Miért fordul elő ez az EMPD?

Mi okozza az elsődleges EMPD-t?

Őszintén szólva, az orvosok még mindig nem tudják pontosan, mi okozza az elsődleges EMPD-t. Azt gyanítják, hogy bizonyos típusú sejtekben kezdődhet a szervezetünkben. Ezek a sejttípusok a következők:

• Apokrin mirigyvezeték-sejtek: Ezek verejtékmirigyek, és a szőrtüszők közelében helyezkednek el.
• Keratinocita őssejtek: Ezek olyan sejtek, amelyek segítik a bőr helyreállítását.
• Toker sejtek: Ezek a sejtek a mellbimbó és a hüvelynyílás körüli bőrben („vulváris szövet”) találhatók.

Mi okozza a másodlagos EMPD-t?

A másodlagos EMPD-t a test más részein található rák okozza. Állítólag a végbélrák az EMPD-esetek körülbelül egyharmadának oka. Ezenkívül más típusú rákok is okozhatnak másodlagos EMPD-t:

• Végbélrák
• Húgyhólyagrák
• Méhnyakrák
• Petefészekrák
• Prosztatarák
• Méhrák

Milyen tünetei vannak az EMPD-nek?

Az EMPD fő tünete az ekcémára hasonlító bőrkiütés . Kutatások kimutatták, hogy az EMPD-betegek körülbelül 65%-ánál a szeméremtest körül , körülbelül 20%-ánál pedig a végbélnyílás körül jelentkezik.

A bőrén olyan területeket láthat, amelyek a következő jellemzőkkel rendelkeznek:

• Mint egy kéreg (`Ropogós`)
• Pirosra vált (`Piros`)
• Pikkelyes

A foltok fokozatosan megnagyobbodnak, és szabálytalan szélűek lehetnek. Az EMPD előrehaladtával mély fekélyek vagy csomók alakulhatnak ki. Egyéb tünetek a következők:

• Égő érzés
• A bőr vörös és irritáltnak tűnik .
• Viszkető
• Fájdalmas vagy érzékeny
• Duzzadt (ödémás) bőr

Az EMPD leggyakrabban azokon a területeken fordul elő, ahol a verejtékmirigyek (különösen az apokrin bőrmirigyek) találhatók. Leggyakrabban a hüvelynyílás körül fordul elő. Ezeken a területeken is előfordulhat:

• A végbélnyílás körül (`Anus`)
• Hímvessző
• Gát
• Herezacskó

Nagyon ritkán az EMPD a test más részein is megfigyelhető, például:

• Has
• Hónalj
• Köldök
• Fenék
• Fül, szemhéj, arc vagy fejbőr
• Alsó mellkas
• Térd vagy comb

Fontos tudni, hogy az extramammaris Paget-kórban szenvedők körülbelül 10%-a nem tapasztal semmilyen tünetet .

Hogyan diagnosztizálják ezt az EMPD állapotot?

Először az orvos kikérdezi Önt a tüneteiről, és fizikális vizsgálatot végez. Ha EMPD gyanúja merül fel, akkor a következőket fogja tenni:Bőrbiopsziát végeznek. A biopszia során egy kis mintát vesznek a bőréből, és mikroszkóp alatt vizsgálják.

Mikroszkóp alatt a patológus speciális, nagy, rendellenes sejteket, úgynevezett „Paget-sejteket” keres. Ezeket a sejteket a különböző vegyi anyagokra adott reakcióik vizsgálatával is azonosítja (immunhisztokémia).

Hogyan derül ki az EMPD segítségével, hogy rákos-e valaki?

Miután diagnosztizálták Önnél az EMPD-t, orvosa számos további vizsgálatot fog végezni a mögöttes rák ellenőrzésére. Ezek a vizsgálatok a következők lehetnek:

• Ultrahangvizsgálat (ultrahang)
• Mellvizsgálat (mammográfia)
• Pap-kenet
• Kolonoszkópia vagy proktoszkópia
• CT-vizsgálat
• Cisztoszkópia (a húgyhólyag vizsgálata)
• Prosztata vizsgálat
• Retrográd pyelogram (a vesék és a húgyutak vizsgálata)
• A nyirokcsomók ultrahangvizsgálata vagy tűbiopsziája
• Felső endoszkópia (a torok, a nyelőcső és a gyomor vizsgálata)

Milyen kezelések vannak az EMPD esetén?

Az orvosok általában műtéttel kezelik az extramammary Paget-kórt.

• Mohs-műtét: Ebben az eljárásban a sebész rétegenként távolítja el az érintett bőrt, megőrizve a környező egészséges bőrt.
• Széleskörű helyi kimetszés: Ennél az eljárásnál a sebész eltávolítja az EMPD területét és a körülötte lévő egészséges szöveteket. A seb széleit ezután összevarrják.

A sebészeknek néha nagy bőr- és egyéb szövetterületet kell eltávolítaniuk. Egyes, a szeméremtest körüli EMPD-ben szenvedő betegeknél szükség lehet a szeméremtest egy részének vagy egészének eltávolítására („vulvektómia”).

Gondolja át ezt: Ha más egészségügyi állapot vagy rossz egészségi állapot miatt nem tud műtéten átesni, orvosa más kezeléseket javasolhat, például:

• Immunterápia
• Lézeres bőrfelújítás
• Fotodinamikus terápia (PDT)
• Sugárterápia
• Helyileg alkalmazható gyógyszerek rák kezelésére (citotoxikus gyógyszerek)

A legfontosabb, hogy ha van egy mögöttes rák, azt is külön kell kezelni.

Van mód az EMPD kialakulásának kockázatának csökkentésére?

Sajnos semmit sem tehetünk az EMPD kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében.

Milyen jövőre számíthat valaki, aki EMPD-vel rendelkezik?

Az EMPD kezelése után kontrollvizsgálatokra lesz szüksége orvosához. Ez attól függ, hogy hol volt az EMPD. Gyakran előfordul, hogy az EMPD kiújul ugyanabban a területen vagy annak környékén, ahol korábban kezelték. Ezért nagyon fontos, hogy továbbra is kövesse orvosa utasításait.

Az extramammaris Paget-kór nagyon ritka, és a test más részeire is átterjed (áttétet képez). Azonban néha átterjedhet a nyirokcsomókra vagy más szervekre. Orvosa tudja a legjobban elmagyarázni, hogy mi lehetséges az Ön esetében.

Visszatérhet az EMPD a gyógyulás után?

Igen, az EMPD egy olyan állapot , amely a kezelés és a felépülés után is kiújulhat , akár évek múltán is. Néha több mint 15 év után is visszatérhet. Ezért javasolják az orvosok a hosszú távú megfigyelést és a rendszeres szűrővizsgálatokat.

Ha EMPD-m van, hogyan gondoskodjak magamról?

A legjobb, amit tehetsz, hogy rendszeresen jársz orvoshoz kontrollvizsgálatokra. Ha orvosod az EMPD visszatérésének jeleit észleli, azonnal elkezdheti a kezelést.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha az EMPD bármilyen új jelét vagy tünetét észleli, azonnal forduljon orvoshoz.

Normális, ha félelmet, zavart és frusztrációt érzel, amikor bőrkiütést vagy csomót észlelsz a tested egy érzékeny területén, például a nemi szerveidben. Ez az állapot, amelyet Extramammary Paget-kórnak (EMPD) neveznek, néha összetéveszthető más bőrbetegségekkel, így a pontos diagnózis felállítása eltarthat egy ideig. Ha mögöttes rák áll fenn, az EMPD még súlyosabb lehet.

A jó hír azonban az, hogy az EMPD-ben szenvedők többsége a kezelés után normális, teljes életet él. Az EMPD-t általában műtéttel kezelik. Ha van mögöttes rák, azt is kezelni kell. Mivel az extramammaris Paget-betegség kiújulhat, a rendszeres orvosi ellenőrzések segíthetnek a korai felismerésben, ha kiújul.

A legfontosabb dolgok, amikre emlékezned kell (Hazavihető üzenet)

• Az EMPD egy ritka bőrbetegség, amely összefüggésben állhat a rákkal.
• Figyeljen oda minden vörös, hámló, kérges vagy kiemelkedő bőrfelületre, különösen a nemi szervek, a hónalj vagy a végbélnyílás körül. A tünetek közé tartozhat a viszketés, az égő érzés és a fájdalom.
• Ha ilyen jelet látsz , ne félj, de azonnal fordulj orvoshoz.
• Az EMPD diagnózisát bőrbiopsziával állapítják meg.
• A sebészet a leggyakoribb kezelés.
• Fontos a folyamatos orvosi ellenőrzések, mivel az EMPD kiújulhat.
• Ne aggódjon, a legtöbb EMPD-ben szenvedő ember jól él a kezelés után. A kulcs a korai diagnózis és a megfelelő kezelés megkezdése.

Ha további kérdései vannak ezzel kapcsolatban, beszéljen orvosával. Ő tud Önnek megfelelő tanácsot adni.

` Extramammaris Paget-kór, EMPD, bőrbetegségek, bőrrák, Paget-sejtek, bőrfoltok, viszketés, szeméremtest, végbélnyílás körüli terület, bőrbetegségek, Mohs-műtét