Amit a hepatopulmonális szindrómáról tudni kell!

Ha Önnek vagy ismerősének májbetegsége van, vagy ha Önnek is fennáll ez a betegség, fontos, hogy tisztában legyen ezzel az állapottal, amely néha légzési nehézséget okozhat. Hepatopulmonális szindrómának nevezzük. A név kissé bonyolultan hangozhat, de maradjunk egyszerűek, jó? Mert ez egy olyan probléma, amely a májból a tüdőbe terjed.

Mi is pontosan a hepatopulmonális szindróma?

Egyszerűen fogalmazva, a hepatopulmonális szindróma a májbetegség ritka, de súlyos szövődménye, amely a tüdőt is érintheti. A "hepato" szó jelentése "a májhoz kapcsolódó". A "pulmonális" szó jelentése "a tüdőhöz kapcsolódó". Tudta, hogy a májunkat és a tüdőnket vérerek kötik össze?

Képzeljük el, hogy amikor valakinek májbetegsége van, különösen olyan állapotban, mint a májzsugorodás, amikor a máj megkeményedik és összezsugorodik, a tüdőhöz kapcsolódó erek egy része szükségtelenül kitágul. Mint egy felfújódó lufi. Az orvostudományban ezt „értágulatnak” nevezzük. Amikor az erek így kitágulnak, a tüdőben a véráramlás normális mintázata megváltozik. Előfordul, hogy a vér nem keveredik megfelelően az oxigénnel a tüdőben, hanem közvetlenül áthalad rajtuk. Az ilyen szabálytalan véráramlást „shuntoknak” nevezzük. A tüdőben lévő erek kitágulását az „értágulat” okozza, és a vér oxigénszintje csökken ezeknek a „shuntoknak” köszönhetően. Ezt „hipoxémiának” nevezzük. Érted?

Hogyan érinti Önt ez az állapot? Nehézségei vannak a légzéssel?

Most talán azt gondolja: „Oké, ez hogy érint engem?” A legfőbb okozója a légzési nehézség (dyspnoe) . Ez nem hirtelen jelentkezik, hanem fokozatosan fokozódik. Egyesek eleinte nem is veszik észre. Idővel azonban ez az állapot olyan súlyossá válhat, hogy még álló helyzetben is nehézzé válik a légzés.

Vannak, akik nehezen kapnak levegőt ülés vagy állás közben, de jobban érzik magukat, ha lefekszenek. Másoknál fordítva van; nehezen kapnak légzést, amikor lefekszenek, és jobban érzik magukat, ha felülnek. Mivel azonban ez a légszomj idővel rosszabbodik, krónikus légzési elégtelenségnek nevezzük. Ez azt jelenti, hogy nem áll meg hirtelen minden, hanem fokozatosan a test szervei és szövetei nem kapnak elegendő oxigént. Ezt hipoxiának nevezzük.

Ez egy nagyon veszélyes állapot. Tudod mit? Az oxigén létfontosságú a szervezetünk számára. Ha teljesen elvész, maradandó károsodást okozhat az olyan létfontosságú szervekben, mint az agy és a szív. Megfelelő kezelés nélkül ez az állapot életveszélyes lehet.

Kinél nagyobb a valószínűsége a hepatopulmonális szindróma kialakulásának?

Kutatások kimutatták, hogy a krónikus májbetegségben szenvedők körülbelül egynegyedénél, azaz 25%-ánál alakul ki hepatopulmonális szindróma. Ez hirtelen fellépő, súlyos májelégtelenség, az úgynevezett akut májelégtelenség esetén is előfordulhat, de ritkábban fordul elő.

Az esetek többségében a következő történik: A májzsugorodás megnövekedett nyomást okoz a májhoz kapcsolódó erekben. Az orvostudományban „portális hipertónia” -nak nevezzük. Ez a „portális hipertónia” állapot az, ami egyes embereknél a tüdőben lévő erek kitágulását okozza, ami hepatopulmonális szindrómát okoz. Nagyon ritkán azonban a „portális hipertónia” más okok miatt is előfordulhat, például vérrögök miatt, és ez a szindróma ezeken keresztül is kialakulhat.

Mi ennek a valódi oka?

Valójában a tudósok még mindig nem tudják pontosan, hogy ez az állapot, az úgynevezett portális hipertónia, miért okozza a tüdő ereinek kitágulását (értágulatot) egyes embereknél. Számos elmélet és vélemény létezik ezzel kapcsolatban. Az sem teljesen világos, hogy miért nem fordul elő mindenkinél, hanem csak egyes embereknél. Úgy tűnik, hogy nem kapcsolódik közvetlenül a májbetegség súlyosságához.

De egy dolog világos. A tüdő értágulata a vér oxigénszintjének csökkenését okozza (hipoxémia). Egyszerűen fogalmazva, egyensúlyhiány van a tüdőbe jutó levegő mennyisége és a tüdőn áthaladó vér mennyisége között. Ezért a szervezet nem kapja meg a szükséges oxigénmennyiséget.

Mik a tünetek? Hogyan ismerhetjük fel ezt?

Ha a hepatopulmonális szindróma állapota nem túl súlyos, előfordulhat, hogy nem észlel semmilyen tünetet. Az első tünet, amit sokan éreznek, a korábban említett nehézlégzés (dyspnoe) . A légzési nehézségnek azonban számos oka lehet. A májbetegségben szenvedők különböző módokon tapasztalhatnak légzési nehézséget. Ezért a betegek és az orvosok néha nem ismerik fel azonnal a hepatopulmonális szindróma tüneteként.

Ahogy az állapot rosszabbodik, más tüneteket is tapasztalhat, például:

• Platypnoea: Ez akkor fordul elő, amikor ülés vagy állás közben nehézséget okoz a légzés, de lefekvéskor némi enyhülést érez.
• Orthopnea: Ez fordítva van. Fekvő helyzetben nehéz lélegezni, de felülve jobb.
• Cianózis: Az ajkak, a körmök és néha a bőr kékes elszíneződése a szervezet oxigénhiánya miatt. Ez egy látható tünet.
• Bütykös ujjak:Az ujjak vagy lábujjak hegye duzzadtnak és kidudorodónak tűnik, mint egy dobverő hegye. Ez a hipoxémia egy másik jele.

Ezen tünetek mellett a májbetegségre és/vagy portális hipertóniára jellemző tünetek is jelentkezhetnek. Például:

• Pók angiomák: Kicsi, vörös, pókszerű erek, amelyek a bőr alatt jelennek meg.
• Visszér: A gyomorban vagy a nyelőcsőben láthatóvá válnak a megnagyobbodott erek.
• Korábbi gyomor-bélrendszeri vérzés a kórtörténetben.
• Ascites (a has duzzanata)

Hogyan diagnosztizálják ezt az orvosok?

Az orvosok felismerik ezt a hepatopulmonális szindrómát, amikor három fő tünet együttesen jelentkezik:

1. Portális hipertónia: Ez gyakran májbetegséggel együtt fordul elő.

2. Intrapulmonális érrendszeri tágulatok: Ez azt jelenti, hogy a tüdőben lévő erek kitágulnak.

3. Csökkent oxigénszint a vérben (hipoxémia) .

A legtöbb esetben, amikor ez a „(hepatopulmonális szindróma)” kialakul, az orvosok már megállapították, hogy májbetegségben („májbetegség”) vagy „portális hipertónia” van. Ellenkező esetben az orvosi csapat először különféle vizsgálatokat és vérvizsgálatokat végez, hogy megállapítsák, van-e májkárosodás. Ezután megvizsgálják a tüdő ereit, és megmérik a vér oxigénszintjét. Ezek a vizsgálatok egyértelműen kimutathatják, hogy a tüdő erei kitágulnak („értágulat”), ami alacsony oxigénszintet („hipoxémia”) okoz a vérben.

Milyen speciális vizsgálatokat végeznek erre?

Az orvosok számos vizsgálatot végeznek ennek az állapotnak a megerősítésére. Néhány ezek közül:

• Pulzoximetria: Valószínűleg már csináltattak Önnek ilyet. Ez egy nagyon egyszerű, fájdalommentes vizsgálat. Egy kis, csipeszszerű eszközt rögzítenek az ujjbegyéhez. Fénnyel világít át az ujján, és méri a másik oldalon kijövő fény mennyiségét, amelyet a vér oxigéntartalmának mérésére használnak (oxigénszaturáció). Ez egy alapvető vizsgálat.
• Artériás vérgáz (ABG): Ha a pulzoximetria alacsony véroxigénszintet mutat, a következő vizsgálat az ABG. Ez egy kicsit részletesebb. Egy kis vérmintát vesznek a csukló artériájából. A vérmintát a vérben oldott oxigén mennyiségének (PaO2) meghatározására tesztelik. Ez azt méri, hogy a tüdő mennyire jól szívja fel az oxigént a vérbe.
• Kontraszt echokardiográfia:Ez a legjobb radiológiai módszer a tágult tüdővénák kimutatására. Az echokardiográfia egy ultrahangvizsgálat. Nagyfrekvenciás hanghullámokat használ a szív és a tüdő vénáinak képének elkészítéséhez. Kontrasztanyagos ultrahangvizsgálat során egy kontrasztanyagot, egy speciális folyadékot, injektálnak a vénába, hogy a vénák jobban láthatóvá váljanak. Kontrasztos echokardiográfia során a technikus kevert sóoldatot injektál a vénába. Ez egy olyan oldat, amelyet úgy készítenek, hogy apró légbuborékokat adnak sós vízhez. Ezután figyelik, hogy ezek a kis buborékok idővel a szív jobb oldaláról a bal oldalra mozognak-e (jobbról balra irányuló szívshunt). Ez megmondhatja nekik, hogy Önnek "(hepatopulmonális szindrómája)" van-e vagy sem.

Hogyan kezelik ezt?

A hepatopulmonális szindróma egyetlen jelenlegi kezelési módja az oxigénpótlás . Az oxigénterápia 100%-os oxigén belélegzését jelenti a szervezet segítése érdekében. Előfordulhat, hogy a kórházban egy nyomás alatt álló kamrából kell oxigént kapnia, ezt hiperbárikus oxigénterápiának nevezik. Vagy kaphat egy hazavihető eszközt, például oxigénmaszkot. Az oxigén segíthet csökkenteni a tüneteket, különösen a légszomjat, és fenntarthatja a szervezet szöveteinek megfelelő működését azáltal, hogy biztosítja számukra a szükséges oxigént.

Kiújulhat a hepatopulmonális szindróma? Teljesen gyógyítható?

Ennek a hepatopulmonális szindrómának az egyetlen gyógyító kezelése a májátültetés . Igen, jól hallotta. Sikeres májátültetés után a tüdőben lévő erek kitágulása (értágulat) és a vér oxigénhiánya (hipoxémia) fokozatosan visszafordul. Ez azt jelenti, hogy javul az állapot. Körülbelül hat-tizenkét hónapba telik, mire a tüdőfunkció normalizálódik.

Azonban nem mindenki jogosult májátültetésre. Ennek számos oka lehet. Még ha jogosultak is, vannak olyan esetek, amikor sokáig kell várniuk a májműtétre. Tehát ez a felépülés olyan, mint egy versenyfutás az idővel.

Ez végzetes? Mi a helyzet a túlélési idővel?

Ha Önnek hepatopulmonális szindrómája van, valószínűleg már krónikus májbetegsége is van. A végstádiumú májbetegség olyan állapot, amely májtranszplantáció nélkül halálos kimenetelű lehet. A hepatopulmonális szindróma csak egy a vele járó mellékhatások és szövődmények közül. Sokan nem halnak meg a hepatopulmonális szindrómában, ami az oxigénhiány (hipoxémia), de az hozzájárul az általános egészségi állapotukhoz és lerövidíti az élettartamukat.

A hepatopulmonális szindrómával való együttélés időtartama számos tényezőtől függ. Ide tartozik a májbetegség súlyossága, az általános egészségi állapot, és hogy vannak-e egyéb egészségügyi problémái. Átlagosan egy májzsugorodásban szenvedő, de hepatopulmonális szindróma nélküli személy körülbelül hét évig élhet májátültetés nélkül. Azonban a cirrózisban és hepatopulmonális szindrómában szenvedők átlagos várható élettartama májátültetés nélkül körülbelül két évre csökkenhet.

Egyes embereknél enyhe hepatopulmonális szindróma alakulhat ki, amely nem olyan súlyos, mint a májbetegség. Támogató terápiával tovább élhetnek. Egyeseknél előfordulhat, hogy nem élik túl a májátültetést, ha betegségük súlyos. A sikeres májátültetésen átesett hepatopulmonális szindrómában szenvedők átlagos ötéves túlélési aránya körülbelül 70%. Ez valamivel alacsonyabb, mint a májátültetés utáni teljes túlélési arány (75%).

A májbetegség mindenkit másképp érint. A hepatopulmonális szindróma egy ritka és potenciálisan halálos állapot, amely előfordulhat. Lehet, hogy nem is hallott róla, amíg Önnel vagy egy közeli ismerősével meg nem történt.

Sok embernek alig vagy egyáltalán nincsenek tünetei. De egyesek számára, különösen azok számára, akik már eleve rossz egészségi állapotban vannak, ez az „utolsó csepp a pohárban” tűnhet. A májbetegséghez hasonlóan a hepatopulmonális szindróma (HPS) is idővel rosszabbodik. Ha már szerepel a májátültetési várólistán, akkor a HPS diagnózisakor feljebb kerül a listán. Ez azért van, mert az orvosok tudják, hogy ez az állapot lerövidítheti a várható élettartamot és ronthatja az életminőséget – és tudják, hogy a májátültetés gyógyíthatja. Addig is, a folyamatos oxigénterápia segíthet enyhülést elérni és meghosszabbítani az életet.

Végül néhány fontos dolog, amire emlékezned kell

Remélem, hogy sikerült némi képet kapnia a hepatopulmonális szindrómáról szóló beszélgetéseinkből. Tartsa szem előtt a következőket:

• Ez a májbetegség ritka, de potenciálisan súlyos szövődménye .
• A fő tünet a légzési nehézség (dyspnoe) , különösen májbetegségben szenvedőknél.
• Ha májbetegségben szenvedő személy légzési nehézséget tapasztal, akkor erre az állapotra (hepatopulmonális szindróma) is gyanakodni kell, és tájékoztatni kell az orvost.
• A májátültetés az egyetlen jelenleg elérhető kuratív kezelési mód.
• Amíg ez a kezelés nem áll rendelkezésre, az oxigénterápia segíthet a tünetek kezelésében és az élet fenntartásában.
• Ha Önnek vagy ismerősének ilyen tünetei vannak, nagyon fontos, hogy azonnal orvoshoz forduljon tanácsért. Mert ha időben felismerik, könnyebb kezelni és megtervezni a további kezelést. Ne essen pánikba, de a legjobb, ha résen van.

` Hepatopulmonális szindróma, májbetegség, tüdőbetegség, légzési nehézség, oxigénhiány, cirrózis, májátültetés