Fibrosarcoma: Ismerjük meg ezt a ritka ráktípust!

Mire gondolsz, amikor egy új csomót vagy daganatot látsz a testeden, különösen a lábadon vagy a karodon? Az esetek többségében normálisnak gondoljuk, és figyelmen kívül hagyjuk. De néha még egy ilyen apróság is lehet valami, amire figyelnünk kell. Ma egy nagyon ritka rákról fogunk beszélni, amely csomóként jelentkezhet. Ezt fibrosarcomának hívják.

Egyszerűen fogalmazva, mi a fibrosarcoma?

A fibroszarkóma egy ritka rákfajta, amely a lágy szövetekben fordul elő. Az orvostudományban ezt szarkómának nevezzük. Most talán azon tűnődsz, hogy mi is az a lágy szövet. Nagyon egyszerű. Ez az a szövet, amely összeköti és összetartja testünk különböző részeit. Pontosabban, az olyan dolgok, mint az inak és a szalagok, amelyek a testünkben olyan dolgokat kötnek össze, mint a csontok és az izmok, ezekhez a kötőszövetekhez tartoznak.

A fibroszarkóma rák gyakran a test mélyén található lágy szövetekben alakul ki. Leggyakrabban a lábakban (a csípő- vagy combcsont körül), a felkarokban, a térdekben vagy a törzsben fordul elő. Ritkán a fejben vagy a nyakban is kialakulhat. Néha ez a rák a csontokban vagy a csontokat borító rostos kötőszövetben is kialakulhat.

Ha Ön vagy gyermeke ezt a diagnózist kapja, a további lépések számos tényezőtől függenek. Az életkora, a rák mérete és elhelyezkedése mind szerepet játszik. Orvosa a diagnózis alapján mindent elmagyaráz.

Ennek két fő típusa van.

A fibrosarcoma két fő típusra osztható. Ez a két típus nagyon különbözik egymástól.

Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek?

A fibrosarcoma tünetei általában eltartanak egy ideig. Mivel ezek a daganatok a test mélyén található lágy szövetekben fejlődnek ki, előfordulhat, hogy semmit sem vesz észre, amíg a daganat elég nagyra nem nő ahhoz, hogy nyomást gyakoroljon a közeli idegre vagy erekre.

Ezek a tünetek, amelyek gyakran megfigyelhetők:

• Egy puha, fájdalommentes vagy enyhén fájdalmas csomó: Ez előfordulhat a lábakon, a karokon vagy a törzsön.
• Bizsergés vagy éles, szúró fájdalom: Néha azt mondjuk, hogy „tűszúrás”. Ennek oka lehet a daganat közelében lévő idegre nehezedő nyomás.
• Rendellenes duzzanat: Ez a típusú duzzanat akkor fordulhat elő, amikor a daganat összenyomja az ereket.

Ezek a tünetek hasonlóak lehetnek más, kevésbé súlyos állapotok tüneteihez, ezért csak orvos tudja biztosan megmondani, hogy ezek az elváltozások fibrosarcoma vagy más gyakori, nem rákos (jóindulatú) állapot miatt alakulnak-e ki.

Melyek a fibrosarcoma okai és kockázati tényezői?

A kutatók még nem tudják pontosan, mi okozza a fibroszarkómát. Úgy vélik azonban, hogy a sejtekben bekövetkező genetikai mutációk szerepet játszanak. Egyszerűen fogalmazva, a sejtek DNS-ében változások történnek. Ezek a változások a sejtek gyors és kontrollálatlan osztódását okozzák, rákos daganatokat képezve.

Egy gyakori genetikai mutációt azonosítottak, különösen a gyermekkori fibroszarkómában. Ezeknek körülbelül 90%-a az NTRK géncsalád problémáihoz kapcsolódik. Amikor ezek a gének nem működnek megfelelően, rákos daganatok alakulhatnak ki.

A kockázatot növelő tényezők

A kutatók azt találták, hogy bizonyos örökletes állapotok növelhetik a fibrosarcoma kialakulásának kockázatát.

• Familiáris adenomatózus polipózis
• Li-Fraumeni-szindróma
• 1-es típusú neurofibromatózis `(1-es típusú neurofibromatózis)`
• Nevoid bazálissejtes karcinóma szindróma
• Retinoblasztóma
• Tuberózus szklerózis
• Werner-szindróma `(Werner-szindróma)`

Ezenkívül néhány más egészségügyi állapot is társulhat ehhez a jelenséghez:

• Csontinfarktus (csontsejtek pusztulása a csontokba áramló vér csökkenése miatt)
• Krónikus csontfertőzés (krónikus osteomyelitis)
• Fibrosus diszplázia
• Paget-kór a csontokban

Vannak olyan kockázati tényezők is, amelyek a környezettel és a korábbi kórtörténettel kapcsolatosak:

• Miután korábban sugárterápiát kapott arra a területre, ahol a rák található.
• Súlyos égési sérülések a rák helyén.
• Bizonyos vegyi anyagoknak, például tórium-dioxidnak, vinil-kloridnak vagy arzénnek való kitettség.
• Sebészeti úton a szervezetbe behelyezett fém alkatrészeknek (pl. króm, kobalt, nikkel) való kitettség.

Hogyan diagnosztizálja ezt egy orvos? (Diagnózis)

Az orvosok számos vizsgálatot végeznek a fibrosarcoma diagnosztizálására. Ezeknek a vizsgálatoknak az információi határozzák meg a rák stádiumát és fokozatát.

• MRI vizsgálat (mágneses rezonancia képalkotás): Ez a leggyakrabban használt képalkotó vizsgálat a fibrosarcoma diagnosztizálására. Világosan megmutatja a daganat méretét és helyét, valamint azt, hogy az ereket vagy az idegeket érinti-e.
• CT-vizsgálat (komputertomográfia): Ez egy sor röntgenfelvételt és egy számítógépet használ a lágy szövetek és csontok háromdimenziós (3D) képeinek létrehozására.
• Biopszia: Ez magában foglalja egy kis szövetdarab eltávolítását a daganatból (magtűs biopszia) vagy a teljes daganatból (kivágásos biopszia) vizsgálat céljából. A patológus laboratóriumban megvizsgálja a szövetet, hogy megállapítsa, tartalmaz-e rákos sejteket.
• Immunhisztokémia (IHC): Ez egy speciális laboratóriumi vizsgálat, amely antitesteknek nevezett fehérjéket használ annak megerősítésére, hogy a daganat fibrosarcoma vagy más típusú lágyrészrák.

Hogyan határozzák meg a rák stádiumait?

Az orvosok a rákot stádiumokba sorolják, hogy meghatározzák, milyen messzire terjedt el, és mennyire súlyos. Ez figyelembe veszi a daganat méretét, elhelyezkedését és azt, hogy áttétet-e. A rák „fokozatát” is megvizsgálják. Ez azt mutatja, hogy mennyire rendellenesek a rákos sejtek mikroszkóp alatt. Az abnormálisnak tűnő sejteket „magas fokozatú” ráknak tekintik, amelyek agresszívabbak lehetnek.

Kezelőorvosa elmagyarázza Önnek, hogy mi lesz a kezelés eredménye, a rák stádiumától függően.

Milyen kezelések vannak erre?

A fibrosarcoma kezelése számos tényezőtől függ, beleértve az általános egészségi állapotot, a preferenciáit és a rák típusát.

Felnőttkori fibrosarcoma kezelése

• Sebészet: Ebben az eljárásban az orvosok eltávolítják a rákos daganatot és egy kis mennyiségű egészséges szövetet körülötte, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy nem maradtak rákos sejtek.
• Sugárterápia: A műtét előtt sugárterápiát alkalmazhatnak a daganat méretének csökkentésére vagy a műtét után megmaradt rákos sejtek elpusztítására.
• Kemoterápia:Bár egyes orvosok ezt a kezelést írják fel, nem bizonyult túl sikeresnek a felnőttkori fibrosarcoma kezelésében. Ez a ráktípus gyakran nem reagál jól a kemoterápiára.

Csecsemőkori fibrosarcoma kezelése

• Sebészet: Gyermekeknél a daganat sebészeti eltávolítása gyakran teljesen gyógyíthatja a betegséget.
• Sugár- és/vagy kemoterápia: Ezeket a kezeléseket a daganatok műtét előtti zsugorítására vagy a műtét utáni fennmaradó sejtek elpusztítására használják. A felnőttkori formával ellentétben a legtöbb gyermekkori fibrosarcoma nagyon jól reagál a kemoterápiára.
• Célzott terápia: Ez a kezelés megakadályozhatja a sejtek gyors osztódását, amelyet az „NTRK” gén problémái okoznak. Ez csökkentheti a daganatok méretét és megkönnyítheti a műtétet.

Milyen az állapot a kezelés után? (Prognózis)

A csecsemőkori fibrosarcoma eredményei nagyon jók. Ezek többsége teljesen gyógyítható műtét, sugárterápia, kemoterápia vagy célzott terápia kombinációjával. A 10 éves túlélési arány körülbelül 90%. Ha a műtét sikeresen eltávolítja a rák minden nyomát, ez a szám megközelíti a 100%-ot.

A felnőttkori fibrosarcoma állapota bonyolultabb. Ezeket a daganatokat gyakran csak akkor diagnosztizálják, amikor már elég nagyra nőttek ahhoz, hogy befolyásolják az idegeket vagy a véráramlást. Mint minden rákos megbetegedés esetében, a korai felismerés jobb eredményekhez vezet. Ha a rák előrehaladott, nehezebb kezelni. A betegek körülbelül felénél a kezelés után újra kialakulhat a betegség.

Ha ilyen állapotban van, hogyan gondoskodik magáról?

Sokan tehetetlennek érzik magukat, amikor rákot diagnosztizálnak náluk. Az egyik legjobb módja annak, hogy megbirkózzunk ezekkel az érzésekkel, ha vigyázunk magunkra a kezelés alatt és után. Íme néhány dolog, amit megtehetünk:

• Értse meg a követési tervét: Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy mire számíthat a gyógyulás során és a követési időpontokban.
• A szorongás kezelése: A kezelés utáni rendszeres ellenőrzések fontosak a rák kiújulásának korai felismeréséhez. De a szorongást is okozhatja. Beszéljen erről egy tanácsadóval.
• Kérjen segítséget: A kezelés során mindenképpen szüksége lesz segítségre. Lehet, hogy szerettei készen állnak segíteni Önnek. Mondja el nekik, hogyan segíthet.
• Összpontosítson az egészséges életmódra: Fontos a megfelelő mennyiségű testmozgás, a megfelelő mennyiségű tápanyagbevitel és az egészséges alvás.
• Pihenj:A rák és a rákkezelések nagyon fáradtságot okozhatnak. Tervezzen meg mindent a pihenésre a kezelés alatt, amennyire csak lehetséges.
• Küzdj a stressz ellen: Az olyan dolgok, mint a meditáció, a relaxációs gyakorlatok és a mélylégző gyakorlatok segíthetnek csökkenteni a stresszt.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A kezelés után az első két évben általában háromhavonta, majd négy-öt éven keresztül valamivel hosszabb időközönként fog felkeresni orvosát. Ha a fibrosarcoma kiújul, ami általában az első öt évben történik, ez az ütemterv segít a kiújulás korai felismerésében.

Minden alkalommal, amikor új csomók vagy új fájdalom jelentkezik, forduljon orvosához.

Mikor kell a sürgősségi ellátó egységbe (ETU) menni?

Sok rákkezelés hatással van az immunrendszerre, ami növeli a fertőzés kockázatát. Íme néhány tünet, amely miatt a kezelés alatt sürgősségi osztályra (ETU) kell menni:

• 38,3 Celsius-fokos (100,4 Fahrenheit) vagy magasabb láz.
• Hidegérzet és reszketés.
• Köhögés nyálkával.
• Gyomorfájás.
• Tartós hasmenés.
• Tartós hányinger és hányás.