Gyenge a babád szívének bal oldala? Beszéljünk a hipoplasztikus bal szívfél szindrómáról (HLHS)

Nehéz leírni azt az érzést, amit akkor érzel, amikor az orvosod közli veled, hogy újszülött babádnak súlyos szívbetegsége van. A félelem, a sokk és a szomorúság mellett a "Mi fog történni a babánkkal?" kérdés is visszhangzik a fejedben. Nagyon nehéz időszak ez. De a legfontosabb ilyenkor, hogy teljes mértékben tudatában legyél ennek az állapotnak. Ma a hipoplasztikus bal szívfél szindrómáról (HLHS) fogunk beszélni, egy súlyos és ritka szívbetegségről, amelyet a születés okoz. Ebben a cikkben egyszerűen, számodra is érthető módon fogunk erről beszélni.

Mi is pontosan a hipoplasztikus bal szívfél szindróma (HLHS)?

Egyszerűen fogalmazva, a hipoplasztikus bal szívfél szindróma (HLHS) egy olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor a szív bal oldala nem fejlődik megfelelően, amíg a baba az anyaméhben növekszik. Ez egy veleszületett szívbetegség. A "hipoplasztikus" szó jelentése "fejletlen".

A szívünk olyan, mint egy kis ház négy szobával. Két szoba az emeleten és két szoba a földszinten. Egy HLHS-ben szenvedő baba szívének bal oldalának részei, konkrétan:

• Bal kamra: Ez a szív fő pumpáló ürege. Tiszta, oxigéndús vért pumpál az egész testbe. HLHS esetén nagyon kicsi és fejletlen.
• Aorta: A fő vérér, amely a bal kamrából a test többi részébe szállítja a vért. Ez gyakran keskeny és kicsi is.
• Mitrális és aorta billentyűk: Ezek olyanok, mint az ajtók. Csak egy irányba engedik a vér áramlását. HLHS esetén ezek a billentyűk nem fejlődhetnek megfelelően, vagy teljesen zárva lehetnek.

Mivel ezek a fő részek nem nőnek megfelelően, a szív bal oldala nem tud elegendő oxigéndús vért pumpálni a test többi részébe. Ez egy nagyon súlyos állapot. Előfordulhat, hogy egy kis lyuk keletkezik a szív két felső kamrája közötti falban, amit pitvari sövénydefektusnak neveznek.

Mi a különbség ez és az egészséges szív között?

Egy egészséges szívben a jobb és a bal oldal együttműködik. Képzeljük el, hogy a jobb oldal elszívja az oxigénben szegény vért a testből, és a tüdőbe küldi, hogy oxigénhez jusson. Az oxigénben gazdag vér a tüdőből visszatér a szív bal oldalába. Ezután a bal oldalon (a bal kamrában) lévő nagy teljesítményű pumpa ezt a vért a test többi részébe pumpálja.

De egy HLHS-ben szenvedő csecsemőnél a szív bal oldala nagyon gyenge. Tehát nem tudja ellátni ezt a feladatot. Mi történik tehát? A szív jobb oldalának mindkét feladatot önállóan kell ellátnia . Ez azt jelenti, hogy a jobb kamrának a tüdőbe kell pumpálnia a vért, miközben a test többi részébe is.

Hogyan történik ez? Amikor a baba az anyaméhben van, ideiglenes összeköttetés van a szív két fő ére között. Ezt ductus arteriosusnak nevezik.Ez olyan, mint egy „rövidítés”. Ez a „rövidítés” elengedhetetlen ahhoz, hogy a HLHS-ben szenvedő baba túlélje a születést. Mivel a vér ezen a csövön keresztül áramlik a testbe. Normális esetben ez a cső néhány nappal a baba születése után bezárul. De ha ez a cső bezárul egy HLHS-ben szenvedő babánál, a vér nem tud a szervezetbe áramlani. Ezért, ha ezt az állapotot nem kezelik, a babának csak néhány napja lesz hátra.

Honnan tudhatod, hogy a babádnak ez a betegsége van? Milyen tünetei vannak?

Ha egy újszülöttnél HLHS diagnosztizáltak, a tünetek eleinte nem feltétlenül láthatók. De ezek a tünetek néhány órán vagy napon belül jelentkezhetnek. Nagyon fontos, hogy a szülők tisztában legyenek ezzel.

Miért történik ez csecsemőkkel? Mi az oka?

Ez a kérdés minden szülő fejében ott motoszkál. Teljesen normális, ha azon tűnődünk: „Miért történt ez a babánkkal? Valami rosszat tettünk?”

Az igazság azonban az, hogy a legtöbb esetben nincs konkrét oka a HLHS-nek . Vagyis nem az anya vagy az apa okozza. Néha genetikai tényezők is szerepet játszhatnak. Vagyis bizonyos genetikai változások a családban növelhetik a kockázatot. Azok a csecsemők, akik más genetikai állapottal, például Turner-szindrómával vagy 18-as triszómiával rendelkeznek, szintén ki vannak téve a HLHS kockázatának.

Hogyan diagnosztizálják pontosan az orvosok ezt a betegséget?

Szerencsére a mai fejlett technológiának köszönhetően ez a betegség már a baba születése előtt, azaz a terhesség alatt diagnosztizálható . Ha egy rutin prenatális ultrahangvizsgálat során rendellenességet találnak a szívben, az orvos szakorvoshoz utalja Önt, és magzati echokardiográfiát kér. Ez lehetővé teszi, hogy nagyon tisztán lássa a baba szívének szerkezetét és működését.

A baba születése utáni állapot diagnosztizálásához az orvos megvizsgálja a baba tüneteit, és sztetoszkóppal meghallgatja a mellkasát, hogy megállapítsa, van-e rendellenes szívhang (szívzörej). Ezután számos vizsgálatot végeznek az állapot megerősítésére, például:

• Mellkasröntgen: A mellkasröntgen ellenőrizheti a szív és a tüdő méretét és alakját.
• Echokardiográfia: Ez a legfontosabb vizsgálat. Olyan, mint a szív videofelvétele. A szív üregei, billentyűi és erei mind tisztán láthatók. Ez igazolja a HLHS jelenlétét.
• Elektrokardiogram (EKG): A szív elektromos aktivitását mérő vizsgálat.
• Pulzoximetriás szűrés: Egy kis, csipeszszerű eszközt helyeznek a baba ujjára vagy fülére, hogy megmérjék a vér oxigénszintjét. Ez az érték alacsony a HLHS-ben szenvedő csecsemőknél.

Van erre a betegségre kezelés? Megmenthető a baba?

Igen, ez egy nagyon súlyos állapot, de vannak rá kezelések. De ez nem egy olyan betegség, amit gyógyszerrel lehetne gyógyítani. A baba életének megmentéséhez több szakaszból álló komplex műtétsorozatot kell elvégezni.

Első lépés: A baba stabilizálása

A műtét előtt a baba állapotát stabilizálni kell. Az első lépés a ductus arteriosus , a már említett „rövid” ér nyitva tartása. Egy prosztaglandin nevű gyógyszert intravénásan adnak be. Más gyógyszerek is alkalmazhatók a baba szívverésének segítésére, és lélegeztetőgép is használható a baba légzésének segítésére.

Második lépés: Háromlépcsős sebészeti sorozat

Ezen műtétsorozat fő célja, hogy teljesen megkerülje a gyenge bal oldalt, és a szív erősebb jobb oldalára (a jobb kamrára) bízza a vér teljes testbe pumpálását. Ez olyan, mintha a véráramlást teljesen más irányba terelnénk.

1. Norwood-eljárás: Ezt a baba születését követő első két hetben végzik el. Ez egy nagyon összetett, komoly műtét. Itt a sebészek:

• A fejletlen aortát rekonstruálják.
• Egy speciális csövet (shuntot) helyeznek be, hogy a vér a jobb kamrából közvetlenül a tüdőbe jusson.
• Ily módon a szív "csőrendszere" úgy módosul, hogy a jobb kamra a vért az egész testbe és a tüdőbe pumpálhassa.

2. Glenn-műtét (kétirányú Glenn-shunt műtét): Ezt a baba 4 és 6 hónapos kora között végzik. Itt:

• Az első műtét során behelyezett csövet (shuntot) eltávolítják.
• A test felső részéből (a felső üreges vénából) származó oxigénszegény vér közvetlenül a tüdőhöz kapcsolódik.
• Ez nagymértékben csökkenti a jobb kamra terhelését, mert most már nem kell a felsőtestből pumpálnia a vért, hanem az közvetlenül a tüdőbe jut.

3. Fontan-eljárás: Ez az utolsó szakasz. 18 hónapos és 4 éves kor között végzik. Itt:

• Az alsó testrészből (az alsó üreges vénából) származó oxigénszegény vér közvetlenül a tüdőhöz kapcsolódik.
• A műtét után a szervezetből származó összes oxigénszegény vér közvetlenül a tüdőbe kerül. A szív jobb kamrájának csak tiszta, oxigéndús vért kell pumpálnia a tüdőből az egész testbe.

Miután ez a három műtét befejeződött, a baba keringési rendszere teljesen új módon kezd működni.

Milyen szövődményekkel jár a kezelés?

Bár ezek a műtétek életmentőek, nagyon összetettek, és kockázatokkal, valamint szövődményekkel járhatnak. Problémák merülhetnek fel a műtét alatt és után.

• A jobb kamra legyengül a nagy terhelés miatt, amit el kell viselnie.
• Vér szivárgása a szívbillentyűkből.
• Májbetegségek.
• Rendellenes szívritmusok.
• Véralvadás.
• Fertőzések.
• Nehézség az evésben.
• Görcsrohamok.
• Hatások a vesékre.

Az orvos részletesen megbeszéli Önnel ezeket a kockázatokat. Az orvosi csapat szorosan figyelemmel fogja kísérni a babát az utazás során.

Jó megoldás a szívátültetés?

Bizonyos esetekben, ha a baba szívbetegsége nagyon összetett, vagy ha az orvosok úgy gondolják, hogy a baba nem éli túl a műtétet, szívátültetést javasolhatnak. De várniuk kell, amíg kompatibilis szív nem áll rendelkezésre. Ezenkívül a szívátültetés után a babának élete végéig immunszuppresszív gyógyszereket kell szednie.

Ha egy babának ilyen betegsége van, mit kell tudnunk szülőként?

Ez az út kihívásokkal teli, de megfelelő orvosi felügyelet és ellátás mellett a HLHS-ben szenvedő gyermekek jó életet élhetnek.

• Élethosszig tartó orvosi felügyelet: A műtét után a gyermeknek élete végéig kardiológushoz kell járnia. Legalább évente egyszer kontrollvizsgálaton kell részt vennie.
• Gyógyszerek: Sok gyermeknek élete során szívgyógyszereket kell szednie.
• Antibiotikumok más műtétek előtt: Bármely más műtét, például foghúzás előtt antibiotikumot kell szedni a szívfertőzések (endocarditis) megelőzése érdekében.
• Fizikai aktivitás: Gyermeke fizikai aktivitását esetleg korlátozni kell. A megerőltető tevékenységek, mint például a versenysport, általában nem ajánlottak. Ezzel kapcsolatban kérjen tanácsot orvosától.
• Mentális egészséged: Ez az út nagyon fárasztó a szülők számára. Stresszes lehet. Ezért beszélj az érzéseidről a férjeddel/feleségeddel és a családoddal. Szükség esetén kérj tanácsadást. Csak akkor tudsz majd megfelelően gondoskodni a gyermekedről, ha erős vagy.