Élettelennek érzed a tested? Ez myasthenia gravis (MG)? Beszéljünk róla!

Előfordul, hogy a nap folyamán nagyon fáradtnak és élettelennek érzi magát? Különösen akkor, ha úgy érzi, mintha a szeme lecsukódna, és nehezen tud beszélni, enni, vagy akár felemelni egy kart vagy lábat? Ezek a dolgok többről is árulkodhatnak, mint pusztán fáradtságról. Ma a myasthenia gravisról , röviden (MG) fogunk beszélni, egy kissé bonyolult, de megfelelő kezeléssel jól kezelhető állapotról.

Mi a myasthenia gravis? Egyszerűen fogalmazva...

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség. Mi is ez? Nagyon egyszerű. Van egy immunrendszerünk a testünkben. Olyan, mint egy hadsereg a testünkben. Az a feladata, hogy megvédjen minket a kívülről érkező baktériumok és betegségek elleni küzdelemmel. De néha ez a hadsereg apró hibákat követ el. Azt hiszi, hogy még a testünkben lévő egészséges sejtek is az ellenségek. Aztán elkezdi támadni ezeket az egészséges sejteket. Ez történik a myasthenia gravisban.

Ez főként a vázizmokat érinti. Vagyis azokat az izmokat, amelyek a csontjainkhoz kapcsolódnak, és segítenek a mozgásban. Gondolj bele, felemeled a kezed, pislogsz, beszélsz, nevetsz, eszel, jársz... Ezek az izmok segítenek mindezekben. Egy myasthenia gravisban szenvedő személynél ezek az izmok gyengévé és élettelenné válnak.

A lényeg az, hogy ez az izomgyengeség fokozódik munka és aktivitás közben, és csökken, amikor egy kicsit pihenünk . Még ha reggel jól is vagyunk, ahogy telik a nap és végzünk a munkánkat, fokozatosan egyre jobban elfáradunk, és az izmaink gyengülnek.

Ez egy krónikus betegség, ami azt jelenti, hogy nem múlik el rövid időn belül. De ne aggódjon, vannak jó kezelések, amelyek segítenek a tünetek kezelésében és a normális életet élni .

Miért történik ez? Mi történik a testünkben?

Hogy megértsük ezt, vegyünk egy rövid példát. Képzeljük el, hogy krikettmeccset nézünk.

Az idegeink a dobó. Ők azok, amelyek üzeneteket küldenek az izmoknak.

Az izmaink a fogók. Ők azok, amelyek elkapják az üzenetet.

Azt a helyet, ahol ez a két fél üzeneteket cserél , neuromuszkuláris csomópontnak nevezik. Ez a játéktér.

Amikor egy idegnek üzenetet kell küldenie egy izomnak, az ideg egy acetilkolin nevű vegyi anyagot szabadít fel (ez a labda). Az izmoknak speciális helyeik vannak az acetilkolin megragadására, ezeket acetilkolin-receptoroknak nevezik (ez a kapus kesztyűje).

Pont úgy, ahogy amikor a labda eltalálja a kesztyűt, az izom összehúzódik, azaz aktiválódik, amikor az acetilkolin ezekhez a receptorokhoz kötődik. Ez egy egészséges ember testében nagyon gyorsan, megszakítás nélkül történik.

De egy myasthenia gravisban szenvedő embernél az történik, hogy az immunrendszer, amiről korábban beszéltünk, tévesen elpusztítja vagy blokkolja ezeket az acetilkolin receptorokat (elkapókesztyű) . Ekkor az idegből érkező üzenetet (a labdát) nem tudja megfelelően elkapni az izom (a kapus). Az üzenetcsere nagyon lassan, vagy egyáltalán nem történik meg. Ezért gyengélkednek az izmok. Érted?

Különböző típusú myasthenia gravis létezik?

Igen, alapvetően több típus létezik:

• Autoimmun myasthenia: Ez a leggyakoribb típus. Ahogy korábban említettük, az immunrendszer működési zavara okozza. Bár a pontos oka nem ismert, úgy vélik, hogy bizonyos típusú antitestek termelődése okozza.
• Újszülöttkori myasthenia: Ez akkor fordul elő, amikor a baba bizonyos antitesteket kap a terhesség alatt myasthenia gravisban szenvedő anyától. Születés után a baba sírása kissé halkabb lehet, és nehezebben tud szopni. Ez azonban átmeneti , és általában körülbelül három hónap után javul.
• Veleszületett myasthenia: Ez nem autoimmun állapot. Ritka típus, amelyet genetikai változás okoz.

Az autoimmun myasthenia gravisnak két fő altípusa van:

1. Okuláris myasthenia: Ebben az esetben a szemeket mozgató és a szemhéjakat emelő izmok gyengülnek. A szemhéjak lecsünghetnek (ptózis) , vagy nehéz lehet nyitva tartani a szemet. Egyesek két dolgot is láthatnak (kettős látás). A myasthenia első tünete gyakran a szemgyengeség . Az ilyen típusú okuláris myastheniában szenvedők körülbelül felénél később a másik típus is kialakul.

2. Generalizált myasthenia: Ebben az esetben a szem izmai mellett az arc, a nyak, a karok, a lábak és a torok izmai is gyengülnek. Nehézséget okozhat a beszéd, a nyelés, a karok felemelése, a székről való felállás, a hosszú járás és a lépcsőzés.

Milyen tünetei vannak a myasthenia gravisnak?

Bár a tünetek változhatnak, a leggyakoribbak a következők:

• Izomgyengeség a karokban, az ujjakban, a lábakban és a nyakban.
• Nagyon fáradt (fáradt) .
• Csüngő szemhéj (ptózis) .
• Homályos vagy kettős látás .
• Nehézségek az arckifejezések kimutatásában (például nem tud rendesen mosolyogni, grimaszokat vágni).
• Beszéd-, nyelés- vagy rágászavar . Például a hangod fokozatosan megváltozhat beszéd közben, ami miatt úgy hangzik, mintha elmosódott hangon beszélnél.
• Nehézség a járásban .

A myasthenia gravis első tünetei szinte hirtelen jelentkezhetnek. Ahogy korábban említettük, az izmok gyengülnek, amikor aktívak vagyunk, és pihenéskor visszanyerik erejüket . Az izomgyengeség súlyossága napról napra változhat. Sokan jobban érzik magukat a nap elején, és a nap végére a leggyengébbek.

Nagyon ritkán a myasthenia gravis a légzőrendszer izmait is érintheti . Ez légszomjat vagy súlyosabb légzési problémákat okozhat. Ha úgy érzi, hogy nehezen lélegzik, az sürgősségi eset. Azonnal menjen a legközelebbi kórházba. Ez általában nem egyik napról a másikra történik.

Kik vannak a leginkább kitéve ennek?

Bár a myasthenia gravis bármely életkorban kialakulhat, általában gyakoribb a 40 év alatti nőknél és a 60 év feletti férfiaknál .

A következő okok miatt fokozott kockázatnak lehet kitéve ennek az állapotnak a kialakulásában:

• Ha más autoimmun betegségei vannak (pl. reumatoid artritisz, lupus).
• Ha pajzsmirigybetegsége van.

Ha már myasthenia gravisban szenved, bizonyos dolgok súlyosbíthatják a tüneteit:

• Néhány gyógyszer malária és szívritmuszavarok kezelésére.
• Műtéten esik át.
• Egy fertőzés .

Mi az összefüggés a csecsemőmirigy és a myasthenia gravis között?

Sok myasthenia gravisban szenvedő embernek problémái vannak a csecsemőmirigyével . A csecsemőmirigy egy kis szerv a mellkasunk felső részén, közvetlenül a szegycsont alatt. A nyirokrendszerünk része. Ez a szerv termeli a fehérvérsejteket és segít a fertőzések leküzdésében.

A myasthenia gravisban szenvedők körülbelül kétharmadánál tímusz hiperplázia alakul ki, amely állapot a csecsemőmirigy túlműködik. Ezenkívül körülbelül minden tizedik embernél thymomának nevezett daganat alakul ki a csecsemőmirigyben. Ezek lehetnek rákosak vagy jóindulatúak. Úgy vélik, hogy ezek a csecsemőmirigy-rendellenességek hozzájárulnak az immunrendszer hibás működéséhez.

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek a myasthenia gravisnak?

A fő ilyen állapot a miaszténiás krízis . Ebben az esetben a légzést segítő izmok nagyon gyengévé válnak. Ilyenkor szükség lehet valamilyen gépre (lélegeztetőgépre/mechanikus lélegeztetésre) a légzés segítéséhez. Ez egy orvosi vészhelyzet, amely életveszélyes lehet.Azt mondják, hogy a myasthenia gravisban szenvedők körülbelül egyötöde legalább egyszer élete során tapasztalja ezt a betegséget.

Ezenkívül ez az izomgyengeség és fáradtság megakadályozhatja, hogy részt vegyen az Ön által élvezett tevékenységekben. Stresszhez és depresszióhoz is vezethet. Tanulmányok azonban kimutatták, hogy sok myasthenia gravisban szenvedő ember képes könnyű tevékenységeket végezni és naponta testmozgást végezni.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok a myasthenia gravist?

Ha orvosa a tünetei meghallgatása és a fizikális vizsgálat elvégzése után gyanítja ezt, számos vizsgálatot fog végezni a megerősítéshez:

• Vér antitest vizsgálatok: A myasthenia gravisban szenvedők körülbelül 85%-ának rendellenesen magas az acetilkolin receptor antitestszintje a vérében. További 6%-uknál izomspecifikus kináz (MuSK) elleni antitestek is kimutathatók.
• Képalkotó vizsgálatok: MRI-t (mágneses rezonancia képalkotás) vagy CT-vizsgálatot (komputertomográfia) végeznek olyan problémák ellenőrzésére, mint például a csecsemőmirigy daganatai.
• Elektromiográfia (EMG): Ez a vizsgálat az izmok és idegek elektromos aktivitását méri. Segítségével kimutathatók az idegek és izmok közötti kommunikáció problémái.

Az orvosok a myasthenia gravist a betegség súlyossága szerint osztályozzák. Általában öt osztály létezik (I-V. osztály). Az I. osztály enyhe lefolyású állapot, amely csak a szemet érinti, míg az V. osztály súlyos állapot, amely a légzést is érinti, és néha intubációt vagy gépi lélegeztetést igényel.

Milyen kezelések vannak a myasthenia gravisra?

A myasthenia gravisra nincs gyógymód , de vannak hatékony kezelések , amelyek segíthetnek a tünetek kezelésében és a teljes élet megélésében.

• Gyógyszerek:
• Kolinészteráz-gátlók / antikolinészteráz: Ezek a gyógyszerek az idegek és az izmok közötti kommunikáció javításával, az izomerő növelésével fejtik ki hatásukat.
• Immunszuppresszánsok: Az olyan gyógyszerek, mint a kortikoszteroidok , az immunrendszer túlzott aktivitásának csökkentésével és a rossz antitestek termelésének csökkentésével hatnak.
• Monoklonális antitestek: Ezek biológiailag módosított fehérjék. Intravénás (IV) vagy szubkután (SQ) injekció formájában adják be őket. Az immunrendszer túlműködését szabályozzák.
• Plazmacsere / plazmaferézis: Egy gép eltávolítja a vérplazmát, amely káros antitesteket tartalmaz, és azt egy donor plazmájával vagy plazmaoldatával helyettesíti.
• Intravénás vagy szubkután immunglobulin (IV vagy SQ immunglobulin - IVIG vagy SCIG): A donoroktól származó antitesteket intravénás (IV) injekcióban adják be két-öt nap alatt. Ez a myastheniás krízis, valamint a generalizált myasthenia gravis kezelése.
• Sebészet: A thymus elmetszése a csecsemőmirigy sebészeti eltávolítása. Ez a műtét thymomával rendelkező betegek, valamint csecsemőmirigy-daganat nélküli betegek számára ajánlott.

Mindezen kezeléseknek lehetnek mellékhatásai, ezért mielőtt bármilyen új gyógyszert elkezdene szedni, konzultáljon orvosával.

Mit tehetek otthon a tünetek enyhítésére?

Ha myasthenia gravisban szenved, próbálja ki ezeket a dolgokat a fáradtságérzet csökkentése és az izomerő növelése érdekében:

• Rendszeres testmozgás: De csak orvosával folytatott konzultációt követően kezdjen el egy Önnek megfelelő, biztonságos edzésprogramot. A testmozgás erősíti az izmokat, javítja a hangulatot és energiával tölti fel a testét.
• Kerülje a kimozdulást nagyon meleg időben: A hőség súlyosbíthatja a tüneteket. Ha nagyon melege van, helyezzen egy hideg vízzel átitatott kendőt a nyakára és a homlokára.
• Fogyassz sok fehérjét és szénhidrátot az étrendedben: ezek extra energiát biztosítanak a szervezetnek.
• A nap elején végezd el a legfárasztóbb feladatokat: akkor van a legtöbb energiád.
• Tarts egy rövid szundikálást vagy pihenőt napközben: Ez egy kis pihenést biztosít a testednek.

Mi a myasthenia gravis jövője? (Kilátások)

A myasthenia gravis egy kezelhető betegség . A tünetek enyhéktől a súlyosig terjedhetnek. A tünetek általában a diagnózis felállításától számított egy-három éven belül érik el a csúcspontjukat.

Sokan élnek teljes, aktív életet kezelés mellett.

A betegség néha remisszióba kerülhet . Ez azt jelenti, hogy a tünetek egy időre eltűnnek. Ez lehet átmeneti vagy végleges. Ilyen esetben orvosa módosítani fogja a kezelési tervet.

Sok myasthenia gravisban szenvedő ember normális életet él. Életveszélyes következmények csak akkor jelentkeznek, ha a légzés is érintett, mint például a már említett myasthenia krízis.

Myasthenia gravis és terhesség

Ritkán előfordulhat, hogy a terhesség először okozhatja a myasthenia gravis tüneteinek megjelenését. Ha már fennáll Önnél a betegség, a tünetek súlyosbodhatnak a terhesség első trimeszterében vagy a szülés után. Bizonyos esetekben azonban a tünetek javulhatnak a terhesség alatt.

Bizonyos kezelések nem biztonságosak terhesség és szoptatás alatt. Ezért fontos, hogy ebben az időszakban kérje ki orvosa tanácsát az egészséges terhesség biztosítása érdekében.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Forduljon orvoshoz, ha a következő tüneteket tapasztalja:

• Homályos látás vagy kettős látás.
• Nehézség a járás, a beszéd vagy az evés során.
• Súlyos izomfáradtság vagy gyengeség.
• Légzési nehézség.

Ne feledd, ha légzési nehézségeid vannak, az vészhelyzet! Azonnal hívd a 911-et (a helyi segélyhívó számot), vagy menj a legközelebbi kórházba.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Az orvosnak ilyen kérdéseket tehet fel:

• Mi okozza ezeket a tüneteket?
• Mi a legjobb kezelési lehetőség számomra?
• Milyen mellékhatásai vannak a kezeléseknek?
• Milyen életmódbeli változtatásokra van szükségem?
• Milyen tünetekre kell figyelnem a szövődményekkel kapcsolatban?
• Biztonságosan elkezdhetek egy edzésprogramot?
• Van olyan betegtámogató csoport, amelyhez csatlakozhatok?

Végül, amire emlékezni kell (Hazavihető üzenet)

A myasthenia gravis komoly kihívást jelenthet. Annak ellenére, hogy aktív szeretne maradni, időnként nagyon fáradtnak és gyengének érezheti magát. Ez idővel befolyásolhatja mentális és fizikai egészségét.

De ne feledd, bár nincs gyógymód, kezeléssel sokan teljes értékű, aktív életet élhetnek. A myasthenia gravis okozta súlyos rokkantság ritka. Orvosod javaslatokat tud tenni a tüneteid kezelésére, hogy jól maradhass. Ne ess pánikba, és ne próbáld meg egyedül megbirkózni ezzel. Kövesd orvosod tanácsait, és kérd a szükséges segítséget. Gyors felépülést kívánok!

` Myasthenia gravis, Myasthenia gravis, Izomgyengeség, Autoimmun betegségek, Acetilkolin, Csecsemőmirigy, Neuromuszkuláris átmenet