Ismerjük meg a mellékpajzsmirigyrákot. Ne féljen, beszéljünk róla!

Mindannyian tapasztalunk időnként apró változásokat és kellemetlenségeket a testünkben, igaz? Talán egy kis csomó a nyakunkon, vagy valami olyasmi, mint az ok nélküli fáradtság, vagy az állandó szomjúság. Bár ezek a dolgok többnyire nem aggodalomra adnak okot, ritka esetekben egy betegség fő tünetei lehetnek. Ma egy olyan ráktípusról fogunk beszélni, amely kissé ritka, de nagyon fontos, hogy mindannyian tudjunk róla. Ez a mellékpajzsmirigyben kialakuló rák, amelyet orvosi nevén mellékpajzsmirigyráknak vagy „(mellékpajzsmirigy-karcinómának)” neveznek.

Mi a mellékpajzsmirigyrák?

Egyszerűen fogalmazva, a mellékpajzsmirigyrák egy nagyon ritka ráktípus, amely a mellékpajzsmirigy szöveteiben alakul ki. A mellékpajzsmirigyek általában a nyak elülső részén, a pillangó alakú pajzsmirigy mögött helyezkednek el.

A mellékpajzsmirigyrákot nem osztályozzák négy stádiumra (a „négylépcsős elnevezési rendszer”), mint más ráktípusokat. Ehelyett az orvosok három fő típusra osztják a rákot:

• Lokalizált: Ez azt jelenti, hogy a rák csak a mellékpajzsmirigyben van. Előfordulhat, hogy kismértékben átterjedt a környező szövetekre. Ez azt jelenti, hogy a rák továbbra is egyetlen területre korlátozódik.
• Áttétes: Ez azt jelenti, hogy a rák a test más részeire is átterjedt, például a nyirokcsomókra, a májra, a tüdőre, a csontokra vagy a hasnyálmirigyre. A mellékpajzsmirigyrákos betegek 10-30%-ánál a diagnózis felállításakor a rák áttétet képez (áttétet képez). A leggyakoribb helyek a tüdő, a csontok vagy a máj.
• Kiújuló: Ez az állapot akkor jelentkezik, amikor a rák a kezdeti kezelés után kiújul – általában a rákos mirigy műtéti eltávolítása után. A mellékpajzsmirigy-rákos betegek több mint felénél fordul elő ez a típusú rák. A rák általában az első műtét után két-öt éven belül kiújul. Azonban néha akár 20 év múlva is kiújulhat.

Mik ezek a mellékpajzsmirigyek?

Legtöbbünknek négy borsónyi mellékpajzsmirigye van. Ahogy korábban említettük, ezek a pajzsmirigy mögött helyezkednek el. A pajzsmirigyhez hasonlóan a mellékpajzsmirigyek is az endokrin rendszer részét képezik. Néha ezek a mellékpajzsmirigyek a nyelőcső mentén vagy akár a mellkasban is elhelyezkedhetnek. Ezt méhen kívülinek nevezik.A mellékpajzsmirigyeket mellékpajzsmirigyeknek nevezik, ami azt jelenti, hogy nem ott helyezkednek el, ahol normális esetben lennének.

A mellékpajzsmirigyek fő funkciója a vér kalciumszintjének szabályozása mellékpajzsmirigyhormon (PTH) termelésével. Előfordul, hogy egy vagy több mellékpajzsmirigy túl sokat kezd termelni ebből a mellékpajzsmirigyhormonból (PTH). Ezt az állapotot primer hiperparatireózisnak (pHPT) nevezik. Amikor túl sok PTH termelődik, a vér kalciumszintje megemelkedik. Ezt az állapotot hiperkalcemiának nevezik.

Mi a különbség a mellékpajzsmirigyrák és a mellékpajzsmirigy-adenoma között?

A mellékpajzsmirigy-adenoma egy jóindulatú, nem rákos daganat a mellékpajzsmirigyben. A mellékpajzsmirigyrák azonban rosszindulatú, nem rákos sejtek kialakulása a mellékpajzsmirigy szövetében. A mellékpajzsmirigyhez kapcsolódó betegségek közül a mellékpajzsmirigy-adenoma sokkal gyakoribb, mint a mellékpajzsmirigyrák.

De itt a lényeg: Mindkét esetben, mellékpajzsmirigyrákban és mellékpajzsmirigy-adenomában is, a mellékpajzsmirigy túlműködhet, és túl sok mellékpajzsmirigyhormont (PTH) termelhet. Ekkor, ahogy korábban említettük, hiperkalcémia alakul ki. Ez a hiperkalcémia káros lehet a szervezetre és az egészségre. Ezért a mellékpajzsmirigyrák, valamint a mellékpajzsmirigy-adenomák leggyakoribb kezelése a túlműködő mellékpajzsmirigy műtéti eltávolítása.

Még az orvosok számára is nehéz lehet azonnal megmondani, hogy mellékpajzsmirigy-adenómáról vagy mellékpajzsmirigy-karcinómáról van-e szó. Mivel mindkét sejtjei hasonlóak lehetnek, a túlműködő mellékpajzsmirigy műtéti eltávolítása után további vizsgálatokra van szükség annak megerősítésére, hogy adenomáról vagy karcinómáról van-e szó.

Mi a hiperkalcémia? Hogyan kapcsolódik a mellékpajzsmirigyrákhoz?

Hiperkalcémia esetén a vér kalciumszintje magasabb a normálisnál. A mellékpajzsmirigy-rákban szenvedőknél gyakran alakul ki hiperkalcémia. Ez azért van, mert a rák a mellékpajzsmirigy túlműködését és túl sok mellékpajzsmirigyhormont (PTH) termel. A mellékpajzsmirigy-hormon (PTH) szabályozza a kalcium mennyiségét a vérben. Tehát, ha túl sok mellékpajzsmirigy-hormon (PTH) van a szervezetben, a vér kalciumszintje megemelkedik.

A hiperkalcémia káros lehet az egészségre és a szervezetre. Ezért nagyon fontos, hogy a mellékpajzsmirigyrák okozta hiperkalcémiát is kezeljék, mind magát a rákot.

Különböző típusú mellékpajzsmirigy-rákok léteznek?

Igen, a mellékpajzsmirigyráknak két fő típusa van.

1. A leggyakoribb típus: Ebben az esetben a rákos sejtek miatt a mellékpajzsmirigy túl sok mellékpajzsmirigyhormont (PTH) termel, és azt a vérbe juttatja. Ez a vér kalciumszintjének emelkedését okozza.

2. Nem működő mellékpajzsmirigy-karcinóma: Ezt „nem szekréciós mellékpajzsmirigy-karcinómának” is nevezik. Ez különbözik a többi típustól. Azért, mert az ilyen típusú rákban szenvedőknél nem emelkedett a mellékpajzsmirigy-hormon (PTH) vagy a kalcium szintje a vérben. Ez a típus nagyon ritka, a mellékpajzsmirigy-rákos betegek kevesebb mint 10%-ánál fordul elő.

Miután a mellékpajzsmirigyrákot diagnosztizálták, további vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy lokalizált , áttétes vagy kiújuló- e. Mint korábban említettük, a többi rákos megbetegedésnél használt négylépcsős osztályozást erre nem alkalmazzák.

Kinél nagyobb a valószínűsége a mellékpajzsmirigyrák kialakulásának?

Ez a rák egyformán érinti a nőket és a férfiakat. Általában 30 év feletti embereknél fordul elő.

Milyen gyakori ez a betegség?

A mellékpajzsmirigyrák egy nagyon ritka betegség. Gondoljunk csak bele, az összes rákos megbetegedésnek csupán 0,005% -át teszi ki. Ezenkívül a mellékpajzsmirigyrák a mellékpajzsmirigyhez kapcsolódó összes betegség 0,5% és 1% közötti arányát teszi ki. Tehát ez nagyon ritka.

Melyek a mellékpajzsmirigy-rák okai?

Valójában a mellékpajzsmirigy-rák kialakulásának konkrét okát még nem találták meg.

Azonban a következő ritka genetikai (azaz családi öröklődésű) állapotok kockázati tényezőknek tekinthetők a rák esetében:

• Többszörös endokrin neoplázia I. típus (MEN1)
• Familiáris izolált hiperparatireózis (FIHP)
• Hiperparatireózis-állkapocs-tumor szindróma

Továbbá, ha korábban sugárterápiát kapott a fejére vagy a nyakára, az növelheti a mellékpajzsmirigy-rák kialakulásának kockázatát.

Milyen tünetei vannak a mellékpajzsmirigy-ráknak?

A mellékpajzsmirigyrák tünetei leggyakrabban a hiperkalcémia tünetei. A hiperkalcémia tünetei és jelei a következők lehetnek:

• A szokásosnál gyakoribb vizelési inger (gyakori vizelési inger)
• A szokásosnál szomjasabbnak érzed magad
• Hányinger és hányás
• Mint általábanNem érzem magam éhesnek
• Székrekedés
• Nagyon fáradtnak érzem magam
• Depressziós érzés
• Feledékenység vagy memóriavesztés
• Izomfájdalom, gyengeség és/vagy sántítás

A mellékpajzsmirigyrák egyéb lehetséges tünetei:

• Csomó a nyakban
• Hangváltozások vagy rekedtség
• Nehézség az étel lenyelésében

Ha a fenti tünetek közül egyet vagy többet tapasztal, ne féljen feltételezni, hogy ez mindenképpen mellékpajzsmirigyrák. Ezek a tünetek sok más állapotban is előfordulhatnak. Ha azonban valami ilyesmi továbbra is fennáll, a legjobb, ha orvoshoz fordul tanácsért.

Hogyan diagnosztizálják a mellékpajzsmirigyrákot?

A mellékpajzsmirigyrák diagnosztizálása néha kissé kihívást jelenthet. Ennek egyik oka az, hogy a nem rákos mellékpajzsmirigy-adenóma és a mellékpajzsmirigyrák sejtjei ugyanúgy nézhetnek ki.

A mellékpajzsmirigyrákot gyakran a kóros, túlműködő mellékpajzsmirigy műtéti eltávolítása („paratiroidektómia”) után diagnosztizálják, majd a szövetet további vizsgálatnak vetik alá. Előfordul, hogy a sebész a műtét során kimutathatja a mellékpajzsmirigyrákot.

Milyen vizsgálatokat végeznek a diagnózis felállításához?

Amint azt korábban említettük, a mellékpajzsmirigyrákot gyakran primer hiperparatireózis diagnózisa után diagnosztizálják, és a rendellenes, túlműködő mellékpajzsmirigyet műtéti úton eltávolítják. Előfordul, hogy a sebész a műtét során diagnosztizálhatja a mellékpajzsmirigyrákot.

A hiperaktív mellékpajzsmirigy eltávolítására irányuló műtét előtt az alábbi vizsgálatokat végezhetik el:

• Vérkalcium-teszt
• Vér PTH teszt
• Mellékpajzsmirigy-vizsgálat – Ez általában radioaktív sestamibi-vizsgálat és/vagy CT-vizsgálat.

Ha mellékpajzsmirigyrákot diagnosztizálnak Önnél, orvosa képalkotó vizsgálatokat rendelhet el, például ezeket, hogy megállapítsa, hogy a rák áttétet adott-e a test más részeire:

• CT-vizsgálat (komputertomográfia): A CT-vizsgálat röntgensugarak és számítógép segítségével készít számos háromdimenziós (3D) képet a testéről.
• MRI vizsgálat (MRI - mágneses rezonancia képalkotás):Az MRI-vizsgálat egy nagy mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ a test részletes képeinek elkészítéséhez. Nem használ röntgensugarakat (sugárzást).

Milyen kezelések vannak a mellékpajzsmirigy-rákra?

A mellékpajzsmirigyrák fő kezelési lehetősége a rákos mellékpajzsmirigy sebészeti eltávolítása („en bloc resection”). Ha a mellékpajzsmirigyrák áttétet képezett (áttétet adott), a sebésznek esetleg el kell távolítania a mellékpajzsmirigy körüli szövetet vagy a test más részeiről származó rákos szövetet is.

A következő sebészeti technikák alkalmazhatók mellékpajzsmirigyrák esetén:

• En bloc reszekció: Ebben az eljárásban a sebész eltávolítja a teljes mellékpajzsmirigyet és a körülötte lévő tokot. Előfordulhat, hogy a pajzsmirigy felét is eltávolítják ugyanazon az oldalon, ahol a rákos mellékpajzsmirigy is található, a környező szövetekkel, izmokkal és idegekkel együtt.
• Daganatcsökkentés: Ebben az eljárásban a sebész a lehető legtöbb daganatot eltávolítja. Egyes daganatokat nem lehet teljesen eltávolítani.
• Metasztázis eltávolítása: Ebben a műtétben a sebész eltávolítja a rákot, amely áttétet adott más szövetekre és/vagy szervekre, például a tüdőbe.

Kemoterápiát vagy sugárterápiát fogok kapni?

A kemoterápiát és a sugárterápiát általában nem alkalmazzák mellékpajzsmirigyrák kezelésére. Kezelőorvosa fogja eldönteni, hogy a kemoterápia és/vagy a sugárterápia megfelelő megoldás-e az Ön számára.

Van gyógymód a mellékpajzsmirigyrákra?

Jelenleg nincsenek specifikus gyógyszerek a mellékpajzsmirigyrákra. Sok mellékpajzsmirigyrákos betegnél hiperkalcémia tünetei jelentkeznek. Mivel a hiperkalcémia káros lehet, orvosa a következő hiperkalcémia gyógyszerek közül egyet vagy többet írhat fel:

• Cinacalcet (Cinacalcet – Sensipar®)
• Biszfoszfonátok
• Denoszumab (Denoszumab - XGEVA®)

Súlyos hiperkalcémia tünetei esetén orvosa javasolhatja, hogy azonnal kórházba kerüljön, és intravénás folyadékot (IV) és egyéb kezeléseket kezdjen.

Kiújulhat a mellékpajzsmirigyrákom?

Igen, a mellékpajzsmirigyrákban szenvedők több mint felénél kiújulhat a rák.A rák általában néhány éven belül kiújul – jellemzően két-öt év között. De bizonyos esetekben évtizedekkel (20 évvel vagy még többel) a kezdeti diagnózis és kezelés után is előfordulhat.

Átterjedhet (áttétet képezhet) ez a rák a test más részeire?

Igen, a mellékpajzsmirigyrák átterjedhet (áttétet képezhet) a test más részeire. A mellékpajzsmirigyrákos betegek 10-30%-ánál a diagnózis felállításakor már áttétet képez a rák. Ezekben az esetekben a rák leggyakrabban a tüdőbe, a csontokba vagy a májba terjed. Azonban a nyirokcsomókba vagy a hasnyálmirigybe is átterjedhet.

Mi a mellékpajzsmirigyrák prognózisa?

A mellékpajzsmirigyrák prognózisa attól függ, hogy mennyire teljes a mellékpajzsmirigy eltávolítására irányuló műtét a diagnózis felállításakor, mivel a másodlagos kezelési lehetőségek, mint például a sugárterápia és a kemoterápia, korlátozottak.

Azoknál a mellékpajzsmirigyrákos betegeknél, akik en bloc reszekción estek át, és negatív marginokkal rendelkeznek, a túlélési arány az első műtét után öt évvel akár 90% is lehet. A túlélési arány az első műtét után tíz évvel is elérheti a 67%-ot.

A mellékpajzsmirigyrákot diagnosztizáló és a mirigy eltávolítására irányuló műtéten átesett emberek több mint felénél a rák kiújul. Ezekben az esetekben a rák általában az első műtétet követő két-öt éven belül kiújul. Azonban évtizedekkel később is kiújulhat.

Megelőzhető a mellékpajzsmirigyrák?

Sajnos a mellékpajzsmirigyrák megelőzésére nincs ismert módszer. A betegség kialakulásának kockázatát sem lehet csökkenteni. Ha a családjában bárkinek volt már mellékpajzsmirigy-betegsége, érdemes orvoshoz fordulni.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Ha mellékpajzsmirigyrákja van, érdemes lehet feltennie orvosának az alábbi kérdéseket:

• Átterjedt a rák a mellékpajzsmirigyemen túlra?
• Mi a legjobb kezelés a mellékpajzsmirigy-rákra?
• Milyen kockázatai és mellékhatásai vannak a kezelésnek?
• Fennáll-e a családomban a mellékpajzsmirigyrák kialakulásának kockázata?
• Újra kaphatok mellékpajzsmirigyrákot?
• Fennáll-e a veszélye annak, hogy más típusú rákok is kialakulnak?
• Milyen utógondozásra lesz szükségem a kezelés után?
• Figyelnem kell a szövődmények tüneteire?

Végül, amire emlékezni kell

A rákdiagnózis ijesztő dolog lehet. De ne feledd,Orvosi csapata azért van itt, hogy segítsen Önnek, és megmutassa a legjobb kezelési módot. Bár jelenleg a műtét az egyetlen kezelési mód a mellékpajzsmirigyrákra, a kutatások és a rákkezelések folyamatosan fejlődnek. Akár egy klinikai vizsgálatban is részt vehet. Tehát ne féljen kérdéseket feltenni orvosának a mellékpajzsmirigyrákjával kapcsolatban. Győződjön meg róla, hogy mindent úgy magyaráztak el, hogy Ön is megértse.

` Mellékpajzsmirigyrák, Mellékpajzsmirigyek, Hiperkalcémia, Mellékpajzsmirigy hormon, PTH, Rák tünetei, Rákkezelés, Sebészet