Tudnunk kell a PTLD-ről (transzplantáció utáni limfoproliferatív betegségek) szervátültetés után?

Te vagy egy ismerősöd valószínűleg átesett már egy életmentő műtéten, például szervátültetésen. Vagy őssejt-transzplantáción. Ezek után ritka, váratlan szövődmények léphetnek fel. Az egyik ilyen szövődmény a PTLD, vagyis a transzplantáció utáni limfoproliferatív betegségek. Mivel ez komoly is lehet, beszéljünk róla egyszerű, számodra is érthető módon.

Mi is pontosan a poszttraumás stressz?

Egyszerűen fogalmazva, a PTLD egy életveszélyes szövődmény, amely szervátültetés vagy allogén őssejt-transzplantáció után jelentkezhet. Ennek során a szervezetünkben található fehérvérsejtek egyik típusa, az úgynevezett limfociták gyorsan osztódnak és kontrollálatlanul elszaporodnak.

Ez a PTLD-nek nevezett állapot valójában egy limfóma . A limfóma egy olyan rákfajta, amely a nyirokrendszerünkben alakul ki. Ez az állapot akkor fordul elő, amikor a fehérvérsejtek rákosodnak, és gyorsan növekednek anélkül, hogy elhalnának.

A PTLD-t gyakran az Epstein-Barr vírus (EBV) okozza. Ez egy olyan vírus, amely mindannyiunk szervezetében jelen van. A PTLD-nek különböző típusai vannak, és az is változhat, hogyan hat az emberekre. A jó hír az, hogy az orvosok tudják kezelni. Azonban néha a betegség kiújulhat.

Melyek a PTLD főbb típusai?

Az orvosok négy fő típusba sorolják a PTLD-t a limfómasejtek mikroszkóp alatti megjelenése alapján:

• Korai lézió: Ezek az emberek hasonló tüneteket tapasztalnak, mint az Epstein-Barr vírus (EBV) esetében.
• Polimorf PTLD: Itt a limfómasejteket más típusú fehérvérsejtekkel, például normál limfocitákkal és plazmasejtekkel keverik.
• Monomorf PTLD: Ez a PTLD leggyakoribb típusa . Az itt található limfómasejtek hasonlóak más limfómatípusokban, például a „non-Hodgkin limfómákban” található sejtekhez. Például a „diffúz nagy B-sejtes limfóma” vagy a „Burkitt limfóma”.
• Klasszikus Hodgkin-limfóma - PTLD típus: Ez a PTLD legritkább típusa .

Mennyire gyakori ez a PTLD-nek nevezett állapot?

Ahogy korábban említettük, a PTLD egy nagyon ritka állapot . Ez azt jelenti, hogy nem mindenkinél fordul elő. Nagyjából 100 őssejt-transzplantáción átesett emberből körülbelül 2-nél („(2%)”) alakul ki PTLD. Azoknál az embereknél, akik szervátültetésen estek át, valamivel nagyobb a valószínűsége a PTLD kialakulásának. De ez az átültetett szervtől is függ.

Gondoljunk csak bele: míg a veseátültetésen átesett 100 emberből körülbelül háromnál („(3%)”) alakul ki ez az állapot, addig a szakértők szerint a tüdőátültetésen átesett 100 emberből körülbelül tíznél („(10%)”) alakulhat ki. Tehát nincs miért aggódni, ez nem olyasmi, ami a legtöbb emberrel előfordul.

Milyen lehetséges tünetei lehetnek a poszttraumás stressz szindrómának (PTLD)?

Néhány embernek eleinte semmilyen tünete nem lehet. A PTLD tünetei a transzplantáció után bármikor jelentkezhetnek, néhány hónaptól akár több évig is. Ha tünetek jelentkeznek, azok a következők lehetnek:

• Nagyon fáradtság érzése (`Fatigue`) : Csupán az élettelenség érzése.
• Láz ok nélkül .
• Az étel íztelen .
• Váratlan fogyás .
• Túlzott éjszakai izzadás („éjszakai izzadás”) .
• Duzzadt nyirokcsomók : Úgy érzik magukat, mint a csomók a nyakban és a hónaljban.

Miért fordul elő ez a poszttraumás tüdőbetegség (PTLD)? Melyek az okai?

Ez egy kicsit bonyolult megérteni. A PTLD azért alakul ki , mert egy nagyon gyakori vírus kihasználja az immunrendszerünk gyengeségét .

Képzelje el, hogy őssejt-transzplantációra készül. Előtte kemoterápiát kap, hogy elpusztítsa a csontvelőben lévő rákos sejteket. Ezt kondicionálásnak nevezik. Ez gyengíti az immunrendszer azon képességét, hogy megvédje Önt a betegségektől. Konkrétan a kondicionálás csökkenti az EBV-vel fertőzött T-sejtek (T-sejtek) aktivitását, amelyek ismét inaktívvá válnak.

Ezután, miután az őssejteket vagy a szervet átültették, a szervezet immunszuppresszív gyógyszereket kap, hogy megakadályozza az új dolog kilökődését. Bár ezek a gyógyszerek védik az új szervet vagy sejteket, gyengítik a szervezet védekezőképességét, így sebezhetőbbé teszik a külföldi betolakodókkal, például a vírusokkal szemben.

A PTLD esetében a fő vírusos ágens az Epstein-Barr vírus (EBV) . Az EBV-t összefüggésbe hozták az őssejt- vagy szervátültetést követő egy-két éven belül kialakuló PTLD-vel. Azonban a transzplantáció után évekkel kialakuló PTLD pontos oka még mindig ismeretlen. A szakértők azt is vizsgálják, hogy szerepet játszhatnak-e olyan vírusok, mint a citomegalovírus (CMV) vagy az adenovírus (adenovírus).

Szakértők szerint a lakosság körülbelül 90%-a fertőződött meg EBV-vel gyermekkora vagy serdülőkora valamikor. Lehet, hogy tünetmentesen van jelen a vírus, és lehet, hogy nem is tud róla. Az EBV vírus megfertőzi a B-sejtjeinket, és „alvó” állapotban marad a szervezetben, azaz „látens” állapotban, anélkül, hogy bármilyen problémát okozna. (A vírust donortól is kaphatta.)

Mivel immunszuppresszív gyógyszereket szed, az immunrendszere nem tudja kordában tartani a szunnyadó EBV-t. Ezután az EBV-vel fertőzött B-sejtek gyorsan osztódni és szaporodni kezdenek. Ez vezet PTLD-hez.

Kinél nagyobb a kockázata a poszttraumás stressz betegség (PTLD) kialakulásának?

A PTLD kialakulásának kockázata a következő okok miatt fokozódhat:

• Epstein-Barr vírus (EBV) jelenléte a szervezetében vagy annak a személynek a szervezetében, akitől a szervet/sejteket kapta („(donor)”).
• Ha olyan kezelésben részesült („transzplantáció előtti kondicionálás”), amely csökkenti a T-sejtek normális működését a transzplantáció előtt.
• Immunszuppresszív gyógyszerek szedése az új szerv vagy sejtek kilökődésének megakadályozására.
• Bizonyos gének („(Gének)”) variációi, amelyek növelik a poszttraumás stressz szindróma (PTLD) kialakulásának kockázatát.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok ezt a PTLD-nek nevezett állapotot?

Az orvosok először fizikális vizsgálatot végeznek, és alaposan áttekintik az Ön kórtörténetét. Ezenkívül általában a következő vizsgálatokat végzik el:

• Teljes vérkép (`Teljes vérkép - CBC`) .
• Átfogó anyagcsere-panel .
• Laktát-dehidrogenáz (LDH) szint.
• Vizeletvizsgálat , beleértve a húgysavszintet is.
• Egy teszt, amely kimutatja a szervezetben az EBV vírus ellen termelődő antitesteket .
• CT-vizsgálat (`komputertomográfia - CT-vizsgálat`) .
• MRI vizsgálat (mágneses rezonancia képalkotás - MRI) .
• PET-vizsgálat (pozitronemissziós tomográfia - PET-vizsgálat) .
• Csontvelő biopszia .

Ezek a tesztek lehetővé teszik az orvosok számára, hogy pontosan meghatározzák, fennáll-e a PTLD vagy sem, és ha igen, hogyan néz ki.

Milyen kezelések vannak a PTLD-re?

Az orvosok általában azzal kezdik, hogy csökkentik az immunszuppresszív gyógyszerek mennyiségét . Ez néha nagy változást hozhat. Ezenkívül vannak más kezelések is, például:

• Kemoterápia : Olyan gyógyszer, amely elpusztítja a rákos sejteket.
• Sugárterápia : A rákos sejtek elpusztítása nagy energiájú sugarakkal.
• Immunterápia monoklonális antitestekkel : Ez magában foglalja specifikus fehérjék (monoklonális antitestek) használatát a rákos sejtek megtámadására.
• Sebészet : Ezt ritkán végzik. A műtétet csak akkor fontolóra veszik, ha a PTLD lokalizált és biztonságosan eltávolítható. Például, ha a mandulákat érinti a PTLD, a mandulák eltávolíthatók.

Tehetünk valamit a poszttraumás stressz szindróma (PTLD) kialakulásának megelőzése érdekében?

Valójában semmit sem tehetünk a PTLD közvetlen megelőzése érdekében. Az orvosok és kutatók azonban olyan gyógyszereket keresnek, amelyek a transzplantáció előtt és/vagy után alkalmazhatók a PTLD kockázatának csökkentése érdekében. Így remény van arra, hogy a jövőben jobb megoldások lesznek erre.

Mi történik, ha PTLD alakul ki? Gyógyítható?

A PTLD-re adott reakció személyenként változó lehet. Sok mindentől függ.

Például a PTLD néha javul, még akkor is, ha az orvosok egyszerűen csökkentik az immunszuppresszánsok adagját.

Újabb tanulmányok kimutatták, hogy a szervátültetés után limfómát kialakító és immunterápiával, valamint kemoterápiával kezelt emberek 60-70%-ánál a tünetek csökkenését vagy eltűnését (remissziót) tapasztalták .

Gyógyítható a PTLD? Igen, a PTLD gyógyítható önmagában „immunterápiával” vagy „kemoterápiával” kombinálva. Tanulmányok kimutatták, hogy a kezelésben részesülők 50–60%-a teljesen felépül . Tehát ez reménykeltő dolog.

Melyek a legfontosabb kérdések, amiket fel kell tennem az orvosomnak?

Ha PTLD-je van, érdemes feltenni orvosának az alábbi kérdéseket:

• Miért történt ez velem?
• Hogyan kezelik a poszttraumás stressz betegséget (PTLD)?
• Ha csökkentem az immunszuppresszív gyógyszerem adagját, mekkora az esélye annak, hogy a szervezetem kilöki az új szervet/sejteket?
• Ha a kezelés sikeres, mekkora az esélye annak, hogy ez az állapot kiújul?

Ezeken a kérdéseken kívül ne féljen bármit megkérdezni az orvostól, ami a fejében jár.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha Önnek poszttraumás stressz szindrómája (PTLD) van, orvosa szorosan figyelemmel fogja kísérni az egészségi állapotát . Keresni fogja az állapota rosszabbodásának jeleit. Ha PTLD miatt kezelik, orvosa elmagyarázza, milyen változásokat tapasztal, vagy súlyosbodnak-e a tünetei. Fontos, hogy azonnal tájékoztassa orvosát, ha ez előfordul.

Végül, amire emlékezni kell

A szervátültetések és az őssejt-átültetések néha életet menthetnek vagy meghosszabbíthatnak . Mivel azonban ezek komoly orvosi beavatkozások, kockázatokkal járhatnak. A poszttraumás tüdőbetegség (PTLD) egy ilyen ritka, de potenciálisan súlyos szövődmény.

Ha szerv- vagy őssejt-transzplantációra készül, egészségügyi csapata beszélni fog Önnel a PTLD kockázatáról , valamint számos más kockázati tényezőről. Az orvosok és kutatók keresik a PTLD kockázatának csökkentésére szolgáló módszereket. A legfontosabb, hogy tisztában legyen ezzel, és tegye fel egészségügyi csapatának az esetleges kérdéseit.

`PTLD, Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegségek, Szervátültetés, Limfóma, Epstein-Barr vírus, Immunológia, Rák