Ismerkedjünk meg egyszerűen a pulmonális alveoláris proteinózissal (PAP), egy olyan betegséggel, amely a tüdőben lévő léghólyagok eltömődését okozza.

Előfordul néha, hogy úgy érzi, légzési nehézségei vannak, mintha szorítana a mellkasa? Fáradtnak érzi magát még egy rövid távolság megtétele után is? Gyakran megfeledkezünk ezekről a dolgokról, azt gondolva, hogy ezek csak normális fáradtság. Ma azonban egy súlyos, bár nagyon ritka betegségről fogunk beszélni, amely ezeknek a tüneteknek a hátterében állhat. Ez a pulmonális alveoláris proteinózis, röviden PAP.

Egyszerűen fogalmazva, mi a pulmonális alveoláris proteinózis (PAP)?

Képzeljük el, hogy a tüdőnk tele van milliónyi apró léghólyaggal. Ezeket az apró léghólyagokat alveolusoknak nevezzük. Amikor lélegzünk, ezeken a léghólyagokon keresztül veszünk fel oxigént.

A PAP során fehérjék, zsírok és egyéb dolgok halmozódnak fel ezekben az apró léghólyagokban, mint a szemét. Ennek az az oka, hogy a léghólyagok falában természetesen jelen lévő, olajszerű anyagot , a felületaktív anyagot tisztító sejtek nem működnek megfelelően. Ezután ez a felületaktív anyag felhalmozódik és elzárja a léghólyagokat. Így a levegő nem tud megfelelően bejutni, így a vér nem kapja meg a szükséges oxigénmennyiséget. Ez légzési nehézséget okoz.

Vannak a PAP-nak főbb típusai?

Igen, a PAP főként három típusra oszlik. Mindegyik típus oka más.

Kinek nagyobb a kockázata ennek a betegségnek a kialakulására?

Az autoimmun és másodlagos PAP általában a 30 és 60 év közötti embereket érinti. Ez a két típus gyakoribb a férfiaknál . A dohányzók , valamint a pornak vagy vegyszereknek kitett emberek nagyobb kockázatnak vannak kitéve.

A veleszületett PAP leggyakoribb 10 év alatti gyermekeknél, de bármely életkorban előfordulhat.

Milyen tünetei vannak a PAP-betegségnek?

A betegség fő és leggyakoribb tünete a légszomj (dyspnoe) . A legtöbb ember testmozgás vagy munka közben tapasztal légszomjat. Azonban néhányan akkor is tapasztalhatják ezt a nehézséget, ha csak egy helyben állnak.

Ezenkívül a következő tüneteket is megfigyelheti:

• Mellkasi fájdalom
• Köhögés (esetleg váladékkal vagy vérrel)
• A bőr és a körmök kék elszíneződése (cianózis) – Ez akkor fordul elő, ha nincs elég oxigén a vérben.
• Állandó fáradtság
• Láz
• Gyakori tüdőfertőzések
• Bütykös ujjak
• Fogyás ok nélkül

Hogyan diagnosztizálja egy orvos ezt a betegséget?

Ha PAP-betegség gyanúja merül fel, orvosa először megvizsgálja Önt, és sztetoszkóppal meghallgatja a tüdejét. Ezután kérdéseket tesz fel a családi kórtörténetéről és az életmódjáról. Ha dohányzik, pornak vagy vegyszereknek van kitéve, mindenképpen tájékoztassa orvosát .

Ezután számos vizsgálatot kell végezni a betegség diagnosztizálására:

• Vérvizsgálatok: Ellenőrizzék a vér oxigénszintjét. Ezenkívül specifikus vizsgálatokat, például GM-CSF autoantitest- vizsgálatot is végezhetnek a PAP-betegség okának megállapítására.
• Tüdőfunkciós vizsgálat: Azt méri, hogy a tüdő mennyire jól működik.
• Mellkasröntgen vagy CT-vizsgálat: A tüdő állapotának tisztánlátása érdekében.
• Bronchoszkópia:Egy olyan eljárás, amelynek során altatás alatt egy kamerával ellátott vékony csövet helyeznek a szájon keresztül a légutak és a tüdő belsejének vizsgálatára.
• Tüdőbiopszia: A tüdőből egy kis szövetdarabot vesznek bronchoszkópia vagy műtét során vizsgálat céljából.

Milyen kezelések vannak a PAP-ra?

Jelenleg nincs gyógymód a PAP-ra, de léteznek nagyon hatékony kezelések, amelyek segíthetnek a tünetek kezelésében és jobb életet élni.

A PAP fő és leggyakrabban alkalmazott kezelése a „teljes tüdőmosás” (WLL) .

Mi ez a tüdőmosás?

Ennek során az orvos bronchoszkóp (egy kameracső) segítségével egyesével mossa át a tüdőket sóoldattal (sterilizált sóvízzel), hogy eltávolítsa a bennük ragadt fehérjéket és zsírokat. Ezután sokkal könnyebbé válik a légzés.

Amikor ezt a kezelést végzi:

• Teljesen el leszel altatva, így semmit sem fogsz érezni.
• Az orvos a szájon keresztül behelyezi a bronchoszkópot, és az egyik tüdőre irányítja.
• Az oxigént egy gép szállítja a másik tüdőbe.
• Néha vibrációs mellényt viselünk a mellkasunk körül. Ez a rezgés fellazítja a léghólyagokban elakadt folyadékot.
• Ezután a sóoldatot a tüdőbe fecskendezik, és amikor kihúzzák, a benne ragadt anyaggal együtt jön ki.
• Talán a másik tüdőt is ugyanekkor, vagy néhány nap múlva mossák.

Egyéb kezelések

• Hörgőtágítók: Ezek a gyógyszerek ellazítják a légutak körüli izmokat, megkönnyítve a légzést.
• GM-CSF helyettesítő terápia: Ezt porlasztón keresztül belélegezve vagy injekció formájában adják be. Javítja a légutakat tisztító sejtek működését.
• Tüdőátültetés: Azoknak az embereknek, akiknek a betegsége nagyon súlyos és akiknek a tüdeje károsodott, végső megoldásként egészséges tüdőátültetésre lehet szükségük.
• Plazmaferézis és plazmacsere: Ez magában foglalja a vér folyékony részének (plazmájának) eltávolítását és egészséges személy plazmájával való helyettesítését. Az autoimmun PAP esetén ez segít megakadályozni, hogy az immunrendszer megtámadja az egészséges sejteket.
• Kiegészítő oxigén: Az oxigént maszkon vagy az orrba helyezett kis csövön keresztül adják be a könnyebb légzés érdekében.

Mit tehetek PAP-betegként?

Ha PAP-ja van, nagyon fontos, hogy kövesse az orvos által előírt kezelést, és odafigyeljen az életmódjára is.

• Teljesen kerüld a dohányzást, és kerüld azokat a helyeket, ahol mások dohányoznak.
• Az orvos ajánlása szerint oltasd be magad influenza és tüdőgyulladás ellen .
• Maradj távol a betegektől.
• Fogyassz tápláló étrendet és ellenőrizd a testsúlyodat.
• Alaposan moss kezet a WC használata után, valamint étkezés előtt és után.
• Beszéljen orvosával, és dolgozzon ki egy biztonságos edzéstervet , amely megfelel Önnek.