Amit a hemofíliáról tudni kell

Egy kis vágás után a vérzés egy idő után eláll, igaz? Ez a testünkben működő csodálatos mechanizmusnak köszönhető. De egyeseknél a vérzés nem áll el ilyen könnyen. Még egy kis vágás is okozhatja a vérzés folytatódását. Ma egy hemofíliának nevezett állapotról fogunk beszélni, amelyről sokan hallottak már, de nem igazán tudnak róla. Mielőtt megijednénk tőle, nézzük meg, hogy pontosan mi is ez.

Honnan tudhatod, hogy hemofíliád van?

Egyszerűen fogalmazva, bárhol is van vérzés a testünkben, valami „dugó”-szerű képződik, hogy elállítsa a vérzést. Ezt fibrinrögnek nevezzük. Ahhoz, hogy ez az alvadék kialakuljon, számos speciális fehérjének kell együttműködnie a vérünkben. Ezeket nevezzük „alvadási faktoroknak”.

A hemofília olyan állapot, amelyben az egyik véralvadási faktor, konkrétan a VIII-as vagy a IX-es faktor, születésétől fogva hiányzik vagy csökkent mennyiségben van jelen. Ilyenkor a vérrög nem képződik megfelelően, és a vérzés megállás nélkül folytatódik.

Ha orvosa gyanítja, hogy Önnek ez a betegsége van, számos vérvizsgálatot fog végezni.

• Első lépés: Vérmintát vesznek, és a laboratóriumi vizsgálat megméri, hogy mennyi idő alatt alvad meg.
• 2. lépés: Ha ezek a vizsgálatok bármilyen rendellenességet mutatnak, specifikusabb vizsgálatokat végeznek a VIII-as és IX-es faktor mennyiségének megállapítására a vérében.

Ezek a tesztek segíthetnek orvosának pontosan meghatározni, hogy milyen típusú hemofíliában szenved (A vagy B típusú hemofília), valamint annak súlyosságát.

Milyen kezelési módok vannak a hemofília kezelésére?

A hemofília kezelése a betegség típusától és súlyosságától függően változik. Például, ha enyhe hemofíliája van, akkor csak sérülés után vagy műtét előtt lehet szüksége kezelésre.

Azonban, ha súlyos hemofíliája van, ami gyakran vérzik, továbbra is rendszeres kezelést kell kapnia a vérzés megelőzése, valamint az ízületek károsodásának és gyengülésének megakadályozása érdekében.

Több fő kezelési módszer létezik:

• A kimerült véralvadási faktor pótlása (helyettesítő terápia)
• Egyéb specifikus gyógyszerek
• Mellékhatások, például ízületi vérzés kezelése

A hiányzó véralvadási faktor biztosítása

Ez a fő kezelési mód. Ez magában foglalja a hiányzó véralvadási faktor egy adagjának vénán keresztüli beadását (intravénásan vagy intravénásan).

• VIII-as faktor hemofíliában szenvedők számáraAd.
• A IX-es faktort B-hemofíliában szenvedőknek adják.

Ezeket a faktorokat kétféleképpen állítják elő. Az egyik a vérplazmából származik . A másik a laboratóriumban előállított szintetikus vagy rekombináns DNS-faktorok . A ma elérhető új típusú faktorok úgy vannak kialakítva, hogy hosszabb ideig tartsanak a szervezetben. Ezért nem kell őket olyan gyakran injekciózni, mint régen.

Egyéb specifikus gyógyszerek

Az alvadási faktor terápián kívül más modern gyógyszerek is segíthetnek a vérzés szabályozásában. Ezeket orvosa fogja elmagyarázni Önnek.

Legyen tisztában az ízületi vérzéssel és egyéb problémákkal.

A hemofília gyakori tünete az ízületi vérzés . Ez olyan helyeken fordulhat elő, mint a térd, a könyök és a boka. Amikor ez megtörténik, az ízület megduzzad és fájdalmas lesz.

• Kezelés: Rendkívül fontos, hogy azonnal elkezdje a faktorkezelést. Ellenkező esetben maradandó károsodást okozhat az ízületben. Ezenkívül orvosa azt fogja tanácsolni , hogy pihentesse az ízületet, és jeget alkalmazzon . Ez csökkenti a fájdalmat és a duzzanatot.
• Utána: A fájdalom enyhülése után fizikoterápia is javasolható az ízületi mobilitás és erő helyreállítására.

Ezenkívül óvatosnak kell lenned a fizikai aktivitásoddal . Nem minden sport alkalmas hemofíliás betegek számára. A kontaktsportok veszélyesek, belső vérzést okozhatnak. Beszélj orvosoddal, hogy eldönthesd, mely gyakorlatok és sportok alkalmasak és melyek nem az Ön számára.

Okozhat-e a kezelés szövődményeket?

Bár a kezelések ma már nagyon biztonságosak, két dolgot tudnia kell.

1. Vér útján terjedő betegségek

A múltban, az 1980-as évek környékén, nagy volt a kockázata annak, hogy vér útján is elkapjunk olyan vírusokat, mint a HIV és a hepatitisz. De most már nem kell aggódni emiatt. Manapság a véradókat nagyon szigorú szűrésnek vetik alá, és minden leadott vért vírusokra tesztelnek, és speciális módszerekkel tisztítanak. Így ma már nagyon alacsony a kezelés során elkapni egy betegséget. Az orvosok azonban azt javasolják, hogy oltassák be magukat a hepatitisz A és B ellen.

2. Változások az immunrendszerben (gátlók)

Ez egy kicsit bonyolult, de fontos megérteni. Előfordul, hogy a szervezetünk immunrendszere, amely a védekező rendszere, „ellenségként” ismeri fel ezt a véralvadási faktort, amit mi adunk neki. Ezután elkezdi elpusztítani ezt a faktort. Ezt nevezzük „gátlók” kialakulásának. Ha ez megtörténik, a szedett kezelés esetleg nem működik megfelelően. Ezért orvosa rendszeresen vérvizsgálatot fog végezni, hogy kiderítse, előfordul-e ez.