Te is sokat vérzel egy kis sebből? Beszéljünk a von Willebrand-kórról.

Volt már olyan apró vágásod, ami miatt sokáig nem tudtad elállítani a vérzést? Vagy nagy kék zúzódások jelennek meg még egy apró dudor után is? Néha azt hisszük, hogy ezek normális dolgok, pedig lehetnek egy apró vérprobléma jelei is. Ma egy kevésbé ismert, de nagyon gyakori állapotról fogunk beszélni, amely befolyásolja a véralvadást. Ez a von Willebrand-kór.

Egyszerűen fogalmazva, mi is az a von Willebrand-betegség (VWD)?

A von Willebrand-betegség (VWD) egy olyan állapot, amely akkor alakul ki, amikor a véralvadási folyamatunk nem működik megfelelően. Ez inkább egy örökletes gyengeség a szervezetünkben, mint egy betegség.

Képzeljük el, hogy amikor megvágjuk az egyik erünket, a testünkben lévő apró sejtek (vérlemezkék) elállítják a vérzést és lezárják a sebet. Olyan ez, mintha egy lyukat a falban téglákkal töltenénk meg. Ezek a vérlemezkék összetapadnak, és egy speciális, „gumiszerű” fehérje van a vérünkben, amely segít nekik erős vérrögképződést kialakítani. Ezt nevezzük von Willebrand faktornak (VWF) .

Előfordulhat, hogy egy VWD-ben szenvedő személy szervezetében nincs elegendő VWF fehérje, vagy a fehérje nem működik megfelelően. Mivel a vérrög nem képződik megfelelően, hosszú időbe telik, mire eláll a vérzés még egy kisebb sérülés esetén is.

Melyek a VWD főbb típusai?

Ez az állapot főként három típusra oszlik. Létezik egy olyan típus is, amely nem veleszületett, hanem később alakul ki.

Milyen tünetei vannak ennek az állapotnak?

A tünetek a VWD típusától függően változnak.

Az 1-es és 2-es típusú enyhe és közepes tünetek

• Már egy apró sérülés is okozhat nagy kék zúzódást: Észrevetted, hogy a tested helyenként kékké válik?
• Gyakori orrvérzés: Vannak, akiknek gyakran vérzik az orruk, és ezt nehéz megállítani.
• Túlzott vérzés műtét vagy foghúzás után: Nem áll el a vérzés órákkal a foghúzás után?
• A nők erős vérzést tapasztalnak a menstruációjuk alatt: Olyan erős a vérzés, hogy legalább óránként cserélni kell a betétet? Jár-e vérrögökkel? Idővel ez vashiányos vérszegénységhez vezethet.
• Vér a székletben vagy a vizeletben.

A 3-as típusú betegség súlyos tünetei

Ebben a típusban a fenti tünetek mindegyike súlyos lehet. Ezenkívül,

• Hirtelen, súlyos vérzés ok nélkül.
• A vér beszivárog az ízületekbe és a lágy szövetekbe, ami duzzanatot és súlyos fájdalmat okoz.

Hogyan ismered fel ezt?

Kezelőorvosa először a tüneteiről és a családi kórtörténetéről fog kérdezni. Mivel ez egy örökletes állapot, fontos kideríteni, hogy a családjában előfordult-e már valaki másnak ilyen típusú vérzési probléma.

Ezután speciális vizsgálatokat végeznek, hogy megállapítsák, mennyi idő alatt alvad meg a vér, és milyen jól alvad meg. Főként,

• A VWF fehérje mennyiségének mérése a vérben (antigén teszt).
• A fehérje funkciójának tesztelése.

Néha olyan dolgok, mint a stressz és a testmozgás, megváltoztathatják a VWF szintjét, ezért előfordulhat, hogy ezeket a vizsgálatokat többször is el kell végezni a legpontosabb eredmények elérése érdekében.

Milyen kezelések léteznek? Hogyan kell kezelni?

Bár a VWD nem gyógyítható, kontrollálható és kezelhető, hogy normális életet élhessen. A legfontosabb a vérzés kockázatának csökkentése.

1. Bizonyos gyógyszerek elkerülése

Kerülje bizonyos vérhígító gyógyszerek szedését. Orvosa gyakran azt fogja tanácsolni, hogy ne szedjen aszpirint és nem szteroid gyulladáscsökkentőket (például ibuprofent és naproxent). Az acetaminofen biztonságosabb megoldás fájdalom vagy láz esetén. De mindenképpen kérdezze meg orvosát, mielőtt bármilyen gyógyszert szedne.

2. Speciális kezelések

A kezelés a tünetek súlyosságától és típusától függ.

• Dezmopresszin-acetát (DDAVP): Ez a leggyakrabban használt kezelés. Orrsprayként vagy injekcióként adható be. Úgy fejti ki hatását, hogy serkenti a sejtjeinkben tárolt VWF fehérje felszabadulását a vérbe. Ez a gyógyszer vízvisszatartást okozhat a szervezetben, ezért orvosa javasolhatja a folyadékbevitel korlátozását.
• Alvadási faktor koncentrátumok: VWF fehérjét tartalmazó koncentrátum, amelyet intravénásan (IV) adnak be. Ezt általában súlyos esetekben és műtét előtt alkalmazzák.
• Egyéb gyógyszerek: Foghúzás esetén tabletták vagy folyékony gyógyszerek, például aminokapronsav vagy tranexámsav adhatók a vérrög feloldódásának megakadályozására.
• Speciális kezelések nők számára: Erős menstruáció esetén a fogamzásgátló tabletták növelhetik a VWF szintet. Vannak olyan módszerek is, mint a hormontartalmú hurok viselése (levonorgesztrel méhen belüli eszköz) vagy a méhnyálkahártya eltávolítása (endometrium abláció).

Végül, ha súlyos állapota van, például 3-as típusú, és vérzést tapasztal, az sürgősségi eset. Azonnal fel kell keresnie a kórház sürgősségi osztályát (ETU). A késlekedés életveszélyes lehet.