Եկեք իմանանք սրտում կուտակվող տարօրինակ սպիտակուցների մասին (սրտային ամիլոիդոզ):

Երբեմն հոգնածություն եք զգում կամ շնչառության հետ կապված մի փոքր դժվարություն ունե՞ք։ Հնարավոր է՝ այս բաներին մեծ ուշադրություն չդարձնեք։ Սակայն երբեմն դրանք կարող են սրտի հետ կապված խնդրի նշան լինել։ Այսօր մենք խոսելու ենք սրտին ազդող մի հիվանդության մասին, որի մասին գուցե չեք լսել, բայց շատ արժե իմանալ։ Մի անհանգստացեք, մենք այս մասին կխոսենք պարզ և ձեզ համար հասկանալի ձևով։

Ի՞նչ է սա (սրտի ամիլոիդոզ):

Պարզ ասած՝ «(Սրտի ամիլոիդոզը)» հիվանդություն է, որն առաջանում է մեր օրգանիզմում առկա ձևի խախտված սպիտակուցներից, որոնք կուտակվում են սրտի մեջ և շուրջը: Պատկերացրեք դա որպես ջրատարի խցանում: Սպիտակուցների այս կուտակումը նվազեցնում է ձեր սրտի արյուն մղելու ունակությունը: Այնուհետև սիրտը ստիպված է ավելի ծանրաբեռնված աշխատել: Ի վերջո, այս լրացուցիչ ջանքերը կարող են թուլացնել և վնասել սիրտը, ինչը հանգեցնում է «(Սրտային անբավարարության)»:

Դրա համար կարող են լինել բազմաթիվ պատճառներ։ Որոշ մարդիկ այն ժառանգում են իրենց ծնողներից, ինչը նշանակում է, որ այն գենետիկ է։ Մյուսները կարող են զարգացնել այս վիճակը առանց որևէ գենետիկ կապի։ Այն կարող է առաջանալ նաև այլ հիվանդությունների պատճառով, ինչպիսին է քաղցկեղը։ Չնայած այս վիճակը, որը կոչվում է «ամիլոիդոզ», չի կարող լիովին բուժվել, որոշ տեսակների համար կան լավ բուժումներ։

Որո՞նք են սրտային ամիլոիդոզի տեսակները։

Մեր մարմնի սպիտակուցները մոլեկուլների երկար շղթաներ են։ Այս սպիտակուցները մեզ օգնում են անել շատ բաներ, այդ թվում՝ ապահովել էներգիա, իրականացնել քիմիական ռեակցիաներ մեր մարմնում և փոխանցել հաղորդագրություններ տարբեր համակարգերի միջև։ Սակայն կա մի խնդիր։ Մեր բջիջները կարող են օգտագործել այս սպիտակուցային շղթաները միայն այն դեպքում, եթե դրանք ճիշտ վիճակում են։ Սպիտակուցների սխալ ծալման խանգարումները, ինչպիսին է ամիլոիդոզը, հանգեցնում են այս սպիտակուցների ծռմանը, սխալ ծալմանը և դրանց պատշաճ կերպով գործելու անկարողությանը։

Երբ սպիտակուցները այս կերպ չափազանց անկազմակերպ են դառնում, դրանք խճճվում են միմյանց հետ, և մարմինը չի կարողանում օգտագործել դրանք։ Երբ դրանք գնալու տեղ չունեն, այս խճճված սպիտակուցները կպչում են միմյանց, կպչում միմյանց և խրվում մարմնի տարբեր մասերում։

Ամիլոիդոզը կարող է ազդել մարմնի բազմաթիվ համակարգերի վրա, մասնավորապես՝ սրտի վրա: Կան ամիլոիդոզի երեք հիմնական տեսակներ, որոնք ազդում են սրտի վրա (այլ տեսակները նույնպես կարող են ազդել սրտի վրա, բայց դրանք շատ ավելի հազվադեպ են հանդիպում):

AL (թեթև շղթայի) ամիլոիդոզ

Մեր մարմինը որպես իմունային համակարգի մաս օգտագործում է «թեթև շղթաներ» կոչվող նյութեր: Դրանք մեզ պաշտպանում են մանրէներից, ինչպիսիք են վիրուսներն ու մանրէները: «ԱԼ ամիլոիդոզը» առաջանում է, երբ մեր ոսկրածուծի բջիջները խափանվում են և չափից շատ են արտադրում այդ «թեթև շղթաներից»: Սա կարող է առաջանալ ինքնուրույն կամ առաջանալ արյան քաղցկեղի որոշակի տեսակների կամ իմունային համակարգի քաղցկեղների պատճառով: Այս տեսակը սովորաբար ախտորոշվում է 50 տարեկանից հետո:

ATTR ամիլոիդոզ

Տրանսթիրետինը (TTR) սպիտակուց է, որը նպաստում է որոշակի քիմիական նյութերի տեղափոխմանը մեր օրգանիզմում: Այն իր անունը ստացել է վահանաձև գեղձի հորմոնը և վիտամին A-ն (ռետինոլ) տեղափոխելու պատճառով: Նախկինում այն ​​կոչվում էր թիրոքսին-կապող պրեալբումին (TBPA), սակայն այդ անվանումը այլևս չի օգտագործվում:

«ATTR ամիլոիդոզի» ախտանիշները շատ փոփոխական են։ Այն կարող է ի հայտ գալ 20 տարեկանից փոքր տարիքում կամ 70 տարեկանից ուշ։ Կան երկու հիմնական ենթատեսակներ՝

• Ժառանգական ATTR. Սա գենետիկական վիճակ է: Սա նշանակում է, որ դուք այն ժառանգում եք ձեր մորից, հորից կամ երկուսից էլ:
• Վայրի տիպի ATTR. Սա տեղի է ունենում, երբ TTR սպիտակուցը պարզապես սկսում է անսարք լինել՝ առանց որևէ գենետիկ մուտացիայի: Սա սովորաբար տեղի է ունենում 60 տարեկանից հետո: Նախկինում այն ​​կոչվում էր սենիլ համակարգային ամիլոիդոզ կամ սենիլ սրտային ամիլոիդոզ, բայց այս անվանումները այլևս լայնորեն չեն օգտագործվում:

Դիալիզի հետ կապված ամիլոիդոզ

Երիկամային հիվանդության պատճառով տարիներ շարունակ դիալիզ ստացած մարդիկ ամիլոիդոզ զարգացնելու ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ բետա-2 միկրոգլոբուլին (բետա-2 միկրոգլոբուլին) կոչվող սպիտակուցը սովորաբար չի զտվում դիալիզի ընթացքում։ Այս սպիտակուցը, որը հայտնի է որպես բետա-2M, կուտակվում է սրտում և մարմնի այլ մասերում։

Հազվագյուտ (սրտային ամիլոիդոզ) տեսակներ

Բացի այսից, կան «սրտային ամիլոիդոզի» մի քանի այլ ենթատեսակներ, բայց դրանք շատ հազվադեպ են։

Ո՞վ է ավելի հակված զարգացնելու սա։

Այս հիվանդության զարգացմանը նպաստող մի քանի հիմնական գործոններ կան.

• Տարիք. Չնայած որոշ մարդկանց մոտ ամիլոիդոզը կարող է զարգանալ 20 տարեկանում, այն սովորաբար հազվադեպ է հանդիպում 40 տարեկանից փոքր մարդկանց մոտ: Հիվանդությունն առավել հաճախ ախտորոշվում է 50 տարեկանից հետո, հատկապես վայրի տիպի ATTR ամիլոիդոզի տեսքով:
• Սեռ. Տղամարդիկ ավելի հակված են սրտային ամիլոիդոզ զարգացնելու, քան կանայք: Հատկապես վայրի տիպի ATTR ամիլոիդոզի դեպքում, յուրաքանչյուր կնոջ հաշվով 25-ից 50 տղամարդ ավելի է հիվանդանում:
• Ծննդավայր. որոշ երկրներում շատ տարածված է ATTR ընտանեկան ամիլոիդոզի առաջացման պատճառ հանդիսացող գենետիկ մուտացիան: Օրինակ՝ այնպիսի երկրներում, ինչպիսիք են Պորտուգալիան, Ճապոնիան, Շվեդիան, Ֆինլանդիան և մի շարք այլ եվրոպական երկրներ:
• Ռասա/էթնիկ պատկանելություն. Ընտանեկան ATTR ամիլոիդոզի առաջացման մեկ այլ գենետիկ մուտացիա հայտնաբերվում է Արևմտյան Աֆրիկայի ծագում ունեցող սևամորթների մոտ 4%-ի մոտ: Սա ներառում է աֆրոամերիկացիներին, ինչպես նաև Լատինական Ամերիկայից և Կարիբյան ավազանից եկած սևամորթներին:
• Անընդհատ դիալիզ երկար տարիներ. Որքան երկար եք դիալիզի տակ, այնքան ավելի հավանական է, որ դուք կզարգացնեք այս ախտանիշները։

Որքանո՞վ է տարածված այս հիվանդությունը։

Ընդհանուր առմամբ, «(ամիլոիդոզը)» հազվագյուտ հիվանդություն է: Այնուամենայնիվ, «(ամիլոիդոզի)» որոշ տեսակներ ավելի տարածված են, քան մյուսները:

• AL ամիլոիդոզ. Միայն Միացյալ Նահանգներում ամեն տարի գրանցվում է AL ամիլոիդոզի մոտ 4000 նոր դեպք։ Դա կազմում է մոտավորապես 64,500 մեծահասակներից մեկը։
• Ժառանգական «ATTR ամիլոիդոզ». Այս վիճակը կարող է հանդիպել Արևմտյան Աֆրիկայի ծագում ունեցող սևամորթների մինչև 4%-ի մոտ: Եվրոպական ծագում ունեցող մարդկանց մոտ այն հանդիպում է հարյուր հազարից մոտ մեկի մոտ: Սակայն վերը նշված երկրներում այս թիվը շատ ավելի բարձր է: Օրինակ՝ Պորտուգալիայում 538 մարդուց մոտ մեկը տառապում է այս հիվանդությամբ:
• Վայրի տիպի ATTR ամիլոիդոզ. Մասնագետները կարծում են, որ սա թերախտորոշված ​​վիճակ է, և գնահատականները ենթադրում են, որ այն կարող է ազդել 80 տարեկանից բարձր տղամարդկանց մինչև 20%-ի վրա:
• Դիալիզի հետ կապված ամիլոիդոզ. Սա ի հայտ է գալիս երկուսից չորս տարի դիալիզ ստացող մարդկանց մոտ 20%-ի մոտ: Այն ի հայտ է գալիս գրեթե բոլոր նրանց մոտ, ովքեր 13 տարի կամ ավելի դիալիզ են ստանում:

Ինչպե՞ս է այս հիվանդությունը ազդում մարմնի վրա։

Սրտային ամիլոիդոզը հիվանդություն է, որը փոխում է սրտի կառուցվածքը և խանգարում դրա մղման ունակությանը: Այն տեղի է ունենում հետևյալ ձևերով՝

• Սրտի պատերի հաստացում. Երբ «(ամիլոիդ)» սպիտակուցները նստում են սրտամկանում, սրտի պատերը հաստանում են, և սիրտը մեծանում է: Երբ դա տեղի է ունենում, սիրտը ստիպված է ավելի շատ աշխատել՝ արյունը ամբողջ մարմնով մեկ մղելու համար: Այս լրացուցիչ ջանքերը, ի վերջո, հանգեցնում են «(սրտային անբավարարության)» :
• Սրտային ամիլոիդոզը կարող է առաջացնել անկանոն սրտի ռիթմեր (առիթմիաներ) կամ սրտում էլեկտրական ազդանշանների թուլացում: Նախասրտերի ֆիբրիլյացիան ամիլոիդոզի հետ կապված առիթմիայի տարածված տեսակ է:
• Ամիլոիդային նստվածքներ. Ամիլոիդային սպիտակուցները մոմային, կպչուն սպիտակուցներ են, որոնք հեշտությամբ կպչում են միմյանց և առաջացնում են մեծ կույտեր: Եթե այս կույտերը խրվում են սրտի փականի մեջ, փականը կարող է մասամբ խցանվել՝ սահմանափակելով արյան հոսքը:

Որո՞նք են ախտանիշները։

Ամիլոիդոզ առաջացնող գենետիկ մուտացիա ունեցող բոլորը չէ, որ կզարգացնեն հիվանդությունը։ Որոշ մարդկանց մոտ այն երբեք չի զարգանում։ Մյուսների մոտ էլ այն զարգանում է, բայց այն այդքան ծանր չէ։

Սրտային ամիլոիդոզի ախտանիշները սովորաբար ներառում են սիրտը, բայց կարող են նաև ներգրավել այլ կենսական օրգաններ, ինչպիսիք են լյարդը և երիկամները: Սրտային ամիլոիդոզի վերջին փուլերում կարող են ի հայտ գալ սրտի ծանր անբավարարության ախտանիշներ (նշված են ստորև):

Հնարավոր ախտանիշները կարող են ներառել.

• Շնչառության դժվարացում. սա կարող է առաջանալ ակտիվ կամ պառկած վիճակում։
• Հեղուկի կուտակման պատճառով այտուցվածություն։ Սա սովորաբար նկատվում է ոտքերում, կոճերում, աճուկում և որովայնում։
• Հոգնածություն։Զգացեք ծայրահեղ հոգնածություն մի քանի օր կամ ավելի։
• Սրտի զարկերակներ. տհաճ զգացողություն, երբ դուք զգում եք, որ ձեր սիրտը բաբախում է առանց որևէ ջանք գործադրելու։
• Պարանոցի լայնացած երակներ. սա տեղի է ունենում, երբ սիրտը անբավարար է աշխատում, քանի որ այն դժվարանում է ճիշտ արյուն մղել։ Այս բարձր ճնշումը նաև ճնշում է գործադրում պարանոցի երակների վրա՝ առաջացնելով դրանց մեծացում։
• Հեպատոմեգալիա. Սա նույնպես սրտային անբավարարության տարածված բարդություն է և նույն պատճառն է, որ պարանոցի երակները լայնանում են: Սրտից ճնշման բարձրացումը նաև ճնշում է գործադրում լյարդի արյան անոթների վրա, ինչը հանգեցնում է օրգանի այտուցի:
• Երիկամների հետ կապված խնդիրներ. ինչպիսիք են երիկամների բորբոքումը կամ երիկամների ֆունկցիայի փոփոխությունները:

Այլ բաներ, որոնք կարող են լինել «սրտի ամիլոիդոզի» ախտանիշներ, որոնք կապված չեն սրտի, լյարդի կամ երիկամների հետ.

• Անսովոր կապտուկներ ։
• Այտուցված լեզու։
• Դաստակային թունելի համախտանիշ (թոքային նյարդի սեղմում - սա կարող է լինել վաղ նախազգուշացման նշան, որը հաճախ առաջանում է հիվանդության ի հայտ գալուց տարիներ առաջ):
• Գոտկային ողնաշարի ստենոզ (ողնուղեղի շուրջ տարածության նեղացում մեջքի ստորին հատվածում):
• Տեսողության խնդիրներ։
• Լսողության խնդիրներ և խլություն։
• Ձեռքերում կամ ոտքերում թմրություն կամ ծակծկոց։

Որո՞նք են սրտային ամիլոիդոզի պատճառները։

Ամիլոիդոզի տարբեր տեսակների բազմաթիվ տարբեր պատճառներ կան, բայց դրանց մեծ մասը կապված է մեր ԴՆԹ-ի հետ։

Պատկերացրեք այն որպես ընտանեկան խոհարարական գիրք։ Այն պարունակում է հրահանգներ այն մասին, թե ինչպես պետք է գործեն մեր բջիջները, ինչպես արտադրել որոշակի սպիտակուցներ։ ԴՆԹ-ն ծնողներից երեխաներին փոխանցելը նման է նրան, որ ձեր ծնողները ձեզ համար ձեռագիր բաղադրատոմսեր են գրում։

Գենետիկական մուտացիաները նման են ԴՆԹ-ի բաղադրատոմսերի գրքում տպագրական սխալների: Մեծատառը կարող է փչացնել բաղադրատոմսը: Նույնն է նաև ամիլոիդոզի նման հիվանդությունների դեպքում: Ձեր բջիջները աշխատում են հնարավորինս ջանասիրաբար, բայց նրանք միայն գիտեն, թե ինչպես հետևել բաղադրատոմսին: Այս տպագրական սխալները կարող են պատահել ձեզ հետ երկու ձևով:

Ժառանգված

Սրտային ամիլոիդոզը հաճախ ընտանեկան հիվանդություն է։ Սա նշանակում է, որ դուք այն ժառանգում եք։ Սա տեղի է ունենում, երբ ձեր ծնողներից մեկը կամ երկուսն էլ ունեն մուտացիա իրենց ԴՆԹ-ում, և այդ «բաղադրատոմսերի գրքում» եղած սխալը պատճենվում է ձերը։

Ձեռք բերված

Ձեռքբերովի հիվանդությունները հիվանդություններ են, որոնք դուք չեք ժառանգում, այլ զարգանում են ձեր կյանքի որոշակի փուլում: Վայրի տիպի ATTR ամիլոիդոզը և դիալիզի հետ կապված ամիլոիդոզը երկուսն էլ այս ձեռքբերովի հիվանդությունների օրինակներ են: Սակայն դրանցից ոչ մեկը կապված չէ ձեր ԴՆԹ-ի մուտացիաների հետ:

• Վայրի տիպի ATTR ամիլոիդոզը առաջանում է, քանի որ ձեր մարմինը ճիշտ է արտադրում սպիտակուցներ, բայց ժամանակի ընթացքում այդ սպիտակուցները դառնում են անկայուն (այդ պատճառով էլ այս հիվանդությունը այդքան տարիքային է): Ի վերջո, սպիտակուցը պարզապես սխալ է ծալվում:
• Դիալիզի հետ կապված ամիլոիդոզը առաջանում է, երբ օրգանիզմում կուտակվում է նորմալ սպիտակուց, որը չի կարող զտվել դիալիզի միջոցով, ինչպես օրինակ՝ երիկամները։ Ժամանակի ընթացքում այդ սպիտակուցը կուտակվում է մինչև այն կետը, որ խնդիրներ է առաջացնում։

Սա վարակիչ է՞։

Ոչ, «(Ամիլոիդոզը)» ոչ մի կերպ վարակիչ հիվանդություն չէ :

Ինչպե՞ս է բժիշկը ախտորոշում սա (ախտորոշում)

Բժիշկը նախ կկասկածի «(Սրտի ամիլոիդոզ)»-ի առկայության մասին՝ հիմնվելով ձեր ախտանիշների, ֆիզիկական զննման (բժիշկը նայում, շոշափում և լսում է ձեր մարմինը՝ հիվանդության նշաններ հայտնաբերելու համար) և ձեր ընտանեկան բժշկական պատմության վրա: Այնուհետև նրանք կանցկացնեն ախտորոշիչ, պատկերագրական և լաբորատոր հետազոտություններ՝ հաստատելու համար, թե արդյոք դուք ունեք «(Սրտի ամիլոիդոզ)», թե ոչ:

Եթե ​​ձեր ընտանիքի անդամներից որևէ մեկն ունի ամիլոիդոզի ընտանեկան ձև, ապա որոշ հետազոտությունների կարիք կարող է չլինել կամ կարող է անհրաժեշտ լինել անցնել այլ հետազոտություններ: Գենետիկական թեստավորում կարող է նաև իրականացվել՝ պարզելու համար, թե արդյոք դուք ունեք գենետիկ մուտացիաներ, որոնք կարող են առաջացնել սրտային ամիլոիդոզ:

Ի՞նչ թեստեր են արվում այս հիվանդությունը ախտորոշելու համար։

Եթե ​​ձեր բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք «սրտի ամիլոիդոզ», նա կարող է նշանակել ստորև նշված թեստերից մեկը կամ մի քանիսը։

Լաբորատոր փորձարկումներ

Այս թեստերում վերցվում են հյուսվածքների, արյան կամ այլ մարմնի հեղուկների նմուշներ: Այս թեստերից շատերում օգտագործվում է Կոնգոյի կարմիր կոչվող հատուկ ներկանյութ: Այս ներկանյութը որոշակի լուսավորության պայմաններում ամիլոիդի նստվածքի հատվածները կանաչ գույնով է փայլեցնում:

• Հյուսվածքային բիոպսիա. Այս դեպքում բժիշկները վերցնում են հյուսվածքի փոքր նմուշ որևէ հատվածից, օրինակ՝ սրտամկանից, և փորձարկում այն ​​լաբորատորիայում: Հյուսվածքային նմուշներ կարող են վերցվել նաև այլ հատվածներից, բայց եթե ոչ սրտային հատվածից վերցված նմուշը տալիս է դրական արդյունք, այն պետք է հաստատվի պատկերագրական հետազոտություններով:
• Արյան անալիզ. Սրտի ամիլոիդոզի որոշ տեսակների դեպքում արյան մեջ շրջանառվում են ամիլոիդ սպիտակուցներ: Լաբորատոր հետազոտությունները կարող են հայտնաբերել այդ սպիտակուցները:
• Մեզի հետազոտություն. Որոշ դեպքերում մեզի մեջ կարող են առկա լինել ամիլոիդ սպիտակուցներ: Այս սպիտակուցների մեզի մեջ առկայության ստուգումը նույնպես կարող է օգնել ախտորոշմանը:

Պատկերագրական թեստեր

Քանի որ սրտային ամիլոիդոզը կարող է առաջացնել սրտի մեծացում և ձևի փոփոխություն, պատկերագրական հետազոտությունները կարող են օգնել ախտորոշել վիճակը։ Կարող են իրականացվել հետևյալ հետազոտությունները՝

• Էխոկարդիոգրաֆիա.Այս թեստը նման է չղջիկի կողմից ձայնի օգտագործմանը՝ իր ճանապարհը գտնելու համար։ Այն օգտագործում է բարձր հաճախականության ձայնային ալիքներ։ Ձայն արձակող սարքը տեղադրվում է կրծքավանդակի մաշկի վրա, և բժիշկները կարող են «տեսնել» սիրտը՝ նայելով, թե ինչպես են ձայնային ալիքները անդրադարձվում մարմնի ներսում գտնվող տարբեր կառուցվածքներից։ Սա շատ օգտակար է տեսնելու համար, թե արդյոք սրտի մասերը անսովոր հաստ են։
• Սցինտիգրաֆիա. Այս հետազոտության համար բժիշկները արյան մեջ ներարկում են ցուցիչ՝ թեթևակի ռադիոակտիվ (բայց անվնաս) նյութ: Ցուցիչը կուտակվում է այն հատվածներում, որտեղ կուտակվել է ամիլոիդ սպիտակուցը: Այդ հատվածները կարող են հեշտությամբ դիտվել SPECT սկանավորման (միաֆոտոնային ճառագայթման համակարգչային տոմոգրաֆիա) կոչվող պատկերագրական հետազոտության միջոցով:
• Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (ՄՌՏ). Այս հետազոտությունը օգտագործում է շատ հզոր մագնիս և համակարգչային տեխնոլոգիա՝ սրտի պատկերը ստանալու համար: ՄՌՏ-ն շատ մանրամասն է, ուստի բժիշկները կարող են տեսնել սրտի հաստացումը կամ այլ փոփոխություններ:

Էլեկտրասրտագրություն (ԷՍԳ կամ ԷՍԳ)

ԷՍԳ-ի ժամանակ կրծքավանդակի մաշկին ամրացված են մի քանի սենսորներ (սովորաբար 12): Սենսորները հայտնաբերում են սրտով անցնող էլեկտրական հոսանքը և այդ էլեկտրական ազդանշանի ուժգնությունը ալիքի տեսքով ցուցադրում են թղթի կամ էկրանի վրա: Որակավորված մասնագետները, ինչպիսիք են բժիշկները, կարող են վերլուծել ալիքը՝ տեսնելու համար, թե արդյոք կան անսովոր փոփոխություններ սրտի որոշակի մասերի էլեկտրական հոսանքի հաղորդման մեջ:

Գենետիկական թեստեր

Կախված այլ թեստերի արդյունքներից՝ ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ գենետիկական թեստավորում: Այս թեստերը կարող են բացահայտել ձեր ԴՆԹ-ի մուտացիաները, որոնք կարող են լինել ամիլոիդոզի պատճառ:

Կա՞ արդյոք ամիլոիդոզի բուժում:

Սրտի ամիլոիդոզի բազմաթիվ տեսակներ կարող են բուժվել, սակայն հիվանդությունը միշտ չէ, որ լիովին բուժվում է : Բուժումը նաև տարբերվում է՝ կախված ամիլոիդոզի տեսակից: Ընդհանուր առմամբ, վաղ ախտորոշումը շատ կարևոր է : Եթե ամիլոիդոզը վաղ հայտնաբերվի, սրտի երկարատև վնասը կարող է սահմանափակվել: Եթե այն վաղ չհայտնաբերվի և չբուժվի, կարող է առաջանալ մշտական ​​վնաս: Սրտի մշտական ​​վնասը վերականգնելու միակ միջոցը սրտի փոխպատվաստումն է:

AL ամիլոիդոզ

AL ամիլոիդոզի բուժումը մեծապես նման է քաղցկեղի բուժման սովորական մեթոդներին։ Դրանք են՝

• Քիմիաթերապիա. Ինչպես քաղցկեղի դեպքում, քիմիաթերապիան կարող է ոչնչացնել դիսֆունկցիոնալ պլազմային բջիջները:
• Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում. Այս բուժումը սովորաբար իրականացվում է քիմիաթերապիայի հետ համատեղ և փոխարինում է դիսֆունկցիոնալ պլազմային բջիջները նոր բջիջներով: Այս ցողունային բջիջները սովորաբար վերցվում են ձեզանից (աուտոլոգիական): Քանի որ դրանք ձերն են, ձեր մարմինը ճանաչում է դրանք և չի մերժում կամ բացասաբար չի արձագանքում դրանց:
• Իմունաթերապիա.Ձեր իմունային համակարգը սովորաբար կարող է նույնականացնել և ոչնչացնել անսարք բջիջները: Քաղցկեղի կամ AL ամիլոիդոզի նման հիվանդությունների դեպքում ձեր իմունային համակարգը չի ճանաչում այդ բջիջները որպես թերի: Իմունաթերապիան սովորեցնում է ձեր իմունային համակարգին ճանաչել և ոչնչացնել թերի բջիջները:

ATTR ամիլոիդոզ

Այս տեսակի «(ամիլոիդոզ)»-ը ի հայտ է գալիս, երբ ձեր լյարդը արտադրում է հեշտությամբ քայքայվող սպիտակուցներ: Այս խնդիրը պահանջում է դադարեցնել բոլոր բուժումները: Ստորև ներկայացված ցանկը ներառում է ինչպես կառավարության կողմից հաստատված բուժումները, այնպես էլ դեռևս հետազոտական ​​փուլում գտնվողները:

• Լյարդի փոխպատվաստում. Անցյալում լյարդի փոխպատվաստումը լյարդի կողմից սխալ սպիտակուցների արտադրությունը կանխելու միակ միջոցն էր: Չնայած սա այլևս միակ տարբերակը չէ, այն դեռևս օգտակար և արդյունավետ մեթոդ է:
• Գենետիկական խլացուցիչներ. ATTR ամիլոիդոզը առաջանում է ձեր ԴՆԹ-ի գենետիկ մուտացիայի պատճառով, ինչպես օրինակ՝ բաղադրատոմսերի գրքում տպագրական սխալը: Գենետիկական խլացուցիչները դեղամիջոցներ են, որոնք գործում են որպես ժամանակավոր բաղադրատոմսերի քարտ: Ձեր բջիջները սխալ բաղադրատոմսին հետևելու փոխարեն, դրանք նրանց տալիս են նոր հրահանգներ, որպեսզի կարողանան ճիշտ արտադրել սպիտակուցը:
• Կայունացուցիչներ. Այս դեղամիջոցները կանխում են TTR մոլեկուլների սխալ ծալումը կամ կոտրումը:
• Ֆիբրիլների արգելակիչներ. Երբ ամիլոիդ սպիտակուցները սկսում են կպչել միմյանց, դրանք առաջացնում են մանրաթելանման կառուցվածքներ, որոնք կոչվում են ֆիբրիլներ: Այս դեղամիջոցները կանխում են ֆիբրիլների առաջացումը:

Դիալիզի հետ կապված ամիլոիդոզ

Այս տեսակի «(ամիլոիդոզ)»-ը զարգանում է այն մարդկանց մոտ, ովքեր կարիք ունեն «(դիալիզի)», քանի որ «(բետա-2M)» սպիտակուցը կուտակվում է: Սովորաբար ձեր երիկամները զտում և հեռացնում են այդ սպիտակուցը, բայց սովորական «(դիալիզը)» չի կարող դա անել: Ահա թե ինչու «(դիալիզ)» ստացող մարդկանց տարիներ են պետք այս հիվանդությունը զարգացնելու համար: Ներկայումս այն բուժելու երկու եղանակ կա.

• Երիկամի փոխպատվաստում. Առողջ երիկամը նշանակում է, որ դուք այլևս դիալիզի կարիք չունեք, և փոխպատվաստված երիկամը կարող է զտել բետա-2M սպիտակուցի ավելցուկը: Երիկամի փոխպատվաստումը կարող է կանխել դիալիզի հետ կապված ամիլոիդոզի վատթարացումը, բայց հետազոտողները վստահ չեն, թե արդյոք այն կհեռացնի նաև օրգանիզմում կուտակված ամիլոիդ սպիտակուցը:
• Հատուկ ֆիլտրեր. Մինչդեռ սովորական դիալիզի ֆիլտրերը չեն կարող հեռացնել բետա-2M սպիտակուցները, կան հատուկ ֆիլտրեր, որոնք կարող են գոնե մասամբ հեռացնել դրանք: Դժբախտաբար, այս ֆիլտրերը չեն ֆիլտրում ամբողջ սպիտակուցը, և նրանք չեն ֆիլտրում այն ​​ամբողջությամբ: Սա նշանակում է, որ նույնիսկ տարիներ շարունակ դիալիզից հետո, դիալիզի հետ կապված ամիլոիդոզը կարող է ի վերջո զարգանալ:

Ոչ սպեցիֆիկ բուժումներ

Կան մի շարք այլ բուժումներ և դեղամիջոցներ, որոնք կարող են օգնել սրտային ամիլոիդոզով մարդկանց: Դրանք սովորաբար բուժում են հիվանդության ախտանիշները և կարող են ներառել.

• Սրտի փոխպատվաստում. Սրտի ամիլոիդոզի պատճառով սրտի ծանր վնասվածք ունեցող մարդիկ երբեմն սրտի փոխպատվաստման կարիք ունեն: Այս վիրահատությունը հաճախ կատարվում է ամիլոիդոզի պատճառը վերացվելուց կամ բուժվելուց հետո:
• Հակաառիթմիական դեղամիջոցներ. Այս դեղամիջոցները օգնում են կանխել անկանոն սրտի բաբախյունը, որոնցից մի քանիսը կարող են վտանգավոր լինել:
• Իմպլանտացվող սարքեր. Այս սարքերը ներառում են սրտի խթանիչներ և իմպլանտացվող կարդիովերտեր-դեֆիբրիլյատորներ (ICD) : Դրանք կառավարում են ձեր սրտի զարկերի հաճախականությունը՝ էլեկտրական ցնցումներ կիրառելով և կանխելով վտանգավոր առիթմիաները:
• Միզամուղ դեղամիջոցներ. Այս դեղամիջոցները հատկապես օգնում են հեղուկի կուտակման դեպքում (սրտային անբավարարության տարածված ախտանիշ)՝ բարելավելով երիկամների գործառույթը: Այնուամենայնիվ, դուք չպետք է ընդունեք այս դեղամիջոցները, եթե ունեք այնպիսի հիվանդություն, ինչպիսին է երիկամների ծանր հիվանդությունը:
• Դոքսիցիկլին . AL ամիլոիդոզի թեթև շղթաները նույնպես թունավոր են սրտի բջիջների համար: Մասնագետները դեռևս լիովին չեն հասկանում պատճառներով, դոքսիցիկլին հակաբիոտիկը կարող է չեզոքացնել այդ թունավոր ազդեցությունները:

Կա՞ն բուժման որևէ կողմնակի ազդեցություններ։

Այս հիվանդության բուժման բարդություններն ու կողմնակի ազդեցությունները մեծապես տարբերվում են: Ստորև ներկայացված են մի քանի տարածված հնարավորություններ: Այնուամենայնիվ, ձեր բժիշկը կարող է ձեզ ավելի լավ բացատրել բարդությունները, կողմնակի ազդեցությունները և այլ ռիսկերը: Դա պայմանավորված է նրանով, որ նրանք անմիջականորեն գիտեն ձեր վիճակը, ուստի կարող են իրենց տեղեկատվությունն ու բացատրությունները հարմարեցնել ձեր կոնկրետ իրավիճակին:

Որքա՞ն շուտ ես ինձ ավելի լավ կզգամ բուժումից հետո։

Սրտային ամիլոիդոզի բուժումը սովորաբար սահմանափակվում է ախտանիշների կառավարմամբ: Որոշ բուժումներ կարող են որոշակիորեն թեթևացնել ախտանիշները, բայց հետևանքները ժամանակավոր են: Որոշ դեպքերում բուժումները կարող են առաջացնել կողմնակի ազդեցություններ, որոնք կարող են որոշ ժամանակով վատթարացնել ձեր ինքնազգացողությունը, բայց ձեր բժիշկը կարող է ձեզ դեղորայք և ուղեցույցներ տալ՝ այդ կողմնակի ազդեցությունների ծանրությունը նվազեցնելու համար:

Կարո՞ղ է սա կանխվել։ Կամ կարո՞ղ է ռիսկը նվազեցվել։

Դժբախտաբար, ամիլոիդոզը հնարավոր չէ կանխել (բացառությամբ մեկ բացառությամբ, տե՛ս ստորև): Քանի որ ոչ ժառանգական ամիլոիդոզի պատճառը անհայտ է, այն կանխելու միջոց չկա: Ժառանգական ամիլոիդոզը նույնպես հնարավոր չէ կանխել, քանի որ այն գտնվում է ձեր ծնողներից ժառանգած ԴՆԹ-ում:

Միակ բացառությունը սրտային ամիլոիդոզն է, որը կապված է դիալիզի հետ: Այս վիճակը կարող է կանխվել, եթե երկար ժամանակ չեք անցնում դիալիզ, կամ եթե օգտագործեք հատուկ ֆիլտրեր՝ բետա-2M սպիտակուցների կուտակումը կանխելու համար: Այնուամենայնիվ, այս ֆիլտրերը սովորաբար լիովին չեն կանխում կուտակումը, ինչը նշանակում է, որ դրանք հաճախ պարզապես հիվանդության սկիզբը հետաձգելու միջոց են:

Ի՞նչ հեռանկար ունի այս հիվանդությունը։

Սրտային ամիլոիդոզը պրոգրեսիվող հիվանդություն է, որն ուղեկցվում է սրտային անբավարարության ախտանիշներով, որոնք աստիճանաբար վատանում են: Ի վերջո, հիվանդությունը կարող է թուլացնել ձեր սիրտը այնքան, որ այն այլևս չի կարող գործել: Եթե չբուժվի, կանխատեսումը հատկապես վատ է:

Առանց բուժման, AL ամիլոիդոզով մարդկանց միջին գոյատևման տևողությունը ութ ամսից պակաս է: Առավել ծանր դեպքեր ունեցողների համար այն կարող է լինել երեքից վեց ամիս: ATTR ամիլոիդոզով հիվանդների համար միջին գոյատևման տևողությունը երկուից հինգ տարի է: ATTR ամիլոիդոզով չբուժված ընտանիքների համար իրավիճակն ավելի վատ է՝ միջինում երկուից երեք տարի գոյատևման տևողությամբ:

Ինչպե՞ս կարող եմ հոգ տանել իմ մասին և կառավարել ախտանիշներս։

Դժբախտաբար, ամիլոիդոզի զարգացումից անմիջապես հետո շատ բան չկա, որ կարող եք անել ինքներդ ձեզ օգնելու համար: Եթե ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը հիվանդ է, պետք է խոսեք ձեր բժշկի հետ գենետիկական թեստավորման մասին: Չնայած սրտային ամիլոիդոզի հետ կապված մուտացիա ունեցող բոլոր մարդիկ չէ, որ կզարգացնեն հիվանդությունը, կարևոր է իմանալ, թե արդյոք դուք կարող եք այն զարգացնել: Այդպիսով, դուք կարող եք տեղյակ լինել ախտանիշներից և վաղ սկսել բուժումը:

Եթե ​​դուք ունեք «(սրտի ամիլոիդոզ)», շատ կարևոր է հետևել ձեր բժշկի ցուցումներին դեղորայքի և բուժման վերաբերյալ: Այս դեղամիջոցներից շատերը գործում են շատ կոնկրետ ձևերով, և որպեսզի դրանք ճիշտ ազդեն, կարևոր է դրանք ընդունել ճիշտ այնպես, ինչպես ձեր բժիշկն է նշանակել:

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի կամ շտապ օգնություն խնդրեմ։

Սրտային ամիլոիդոզի ախտորոշումից հետո ձեր բժիշկը կնշանակի կանոնավոր հետևողական այցելություններ: Կախված ձեր վիճակի ծանրությունից, դուք կարող է ավելի հաճախակի այցելել ձեր բժշկին:

Ձեր բժիշկը նաև կասի ձեզ, թե որ ախտանիշները պետք է բժշկական օգնության պատճառ դառնան: Այնուամենայնիվ, ընդհանուր առմամբ, դիմեք ձեր բժշկին, եթե ունեք հետևյալ ախտանիշներից որևէ մեկը.

• Գլխապտույտ կամ թուլություն նստած կամ կանգնած ժամանակ. սա կոչվում է «օրթոստատիկ հիպոթենզիա»։ Սա տեղի է ունենում, քանի որ ցածր արյան ճնշումը նվազեցնում է ուղեղ գնացող արյան քանակը, երբ դուք կանգնում եք։
• Վերջույթների կամ որովայնի այտուցվածություն. սա սովորաբար պայմանավորված է հեղուկի կուտակմամբ։
• Հանկարծակի, զգալի քաշի կորուստ. Սա կարևոր ախտանիշ է, հատկապես, երբ դուք չեք փորձում քաշ նիհարել:

Ե՞րբ պետք է գնամ շտապօգնության բաժանմունք (Շտապօգնության սենյակ):

Քանի որ սրտային ամիլոիդոզը կարող է լրջորեն խանգարել սրտի գործառույթին, որոշ ախտանիշներ ցույց են տալիս, որ անհրաժեշտ է անհապաղ բժշկական օգնություն։Անհրաժեշտ է։ Դրանցից մի քանիսն են՝

• Սրտի բաբախյունի զգացողություն։
• Անսովոր արագ, դանդաղ կամ անկանոն սրտի բաբախյուն։
• Շնչառության դժվարություն ցանկացած պատճառով:

Վերջապես, մի ​​քանի կարևոր կետեր (ուղերձ՝ տանելու համար)

Սրտային ամիլոիդոզը իրականում որոշ չափով բարդ վիճակ է, բայց կարևոր է դրա մասին տեղյակ լինել։

Հիշե՛ք, որ չնայած այս հիվանդությունը կարող է դանդաղ զարգանալ, վաղ հայտնաբերումը և պատշաճ բուժումը կարող են մեծապես նպաստել ձեր կյանքի տևողության երկարացմանը և կյանքի որակի բարելավմանը։

Երբեմն օրգանների փոխպատվաստումը կարող է բուժել վիճակը: Նոր դեղամիջոցների և բուժումների շնորհիվ այս հիվանդությամբ տառապող շատ մարդիկ կարող են վերահսկել իրենց ախտանիշները և ապրել հիվանդության զարգացումից հետո տարիներ շարունակ:

Եթե ​​այս հարցի վերաբերյալ որևէ կասկած կամ հարց ունեք, անպայման խոսեք ձեր բժշկի հետ ։ Նրանք կարող են ձեզ ճիշտ խորհուրդ տալ։ Մի վախեցեք, տեղեկացված եղեք, հարցեր տվեք։ Դուք միայնակ չեք։

Սրտային ամիլոիդոզ, սրտային ամիլոիդոզ, սպիտակուցի նստվածք, սրտի հիվանդություն, սրտի հիվանդության ախտանիշներ, ամիլոիդոզի բուժում, AL ամիլոիդոզ, ATTR ամիլոիդոզ, սրտի հիվանդություն