Ի՞նչ է կիստիկ ֆիբրոզը։ Եկեք պարզ հասկանանք սա։

Դուք հավանաբար լսել եք, որ որոշ մարդիկ ծնվում են գենետիկ հիվանդությամբ, այնպես չէ՞։ Կիստոզ ֆիբրոզը (ԿՖ) գենետիկ հիվանդություն է։ Շատերը կարծում են, որ սա միայն թոքերի վրա ազդող հիվանդություն է, քանի որ այս հիվանդության հետ հաճախ են հանդիպում շնչառության դժվարություններ և թոքերի հաճախակի վարակներ։ Սակայն պատմությունն իրականում մի փոքր ավելի բարդ է։ Եկեք նայենք, թե ինչ է դա։

Ի՞նչ է իրականում կիստոզ ֆիբրոզը (ԿՖ):

Պարզ ասած՝ կիստիկ ֆիբրոզը (ԿՖ) գենետիկ հիվանդություն է, որը մեր մարմնի որոշակի օրգանների ներսում առաջացնում է մեծ քանակությամբ խիտ, կպչուն լորձի կուտակում: Այս խիտ լորձը կարող է վնասել այդ օրգանները և խաթարել դրանց գործառույթը:

Սովորաբար մեր թոքերում և քթում լորձը մի փոքր հեղուկ և նոսր է։ Այն այդ հատվածները խոնավ է պահում և կլանում է կեղտն ու մնացորդները։ Սակայն ֆիբրոզով տառապող մարդկանց մոտ գենետիկ մուտացիան փոխում է այս լորձի արտադրության եղանակը։ Դրա համար պատասխանատու սպիտակուցը կամ բացակայում է, կամ էլ ճիշտ չի գործում։ Արդյունքում, լորձը նոսրացնող աղերը խրվում են բջիջների ներսում՝ լորձը դարձնելով շատ խիտ և կպչուն։

Չնայած շատերը այն համարում են թոքերի հիվանդություն, CF-ն իր անվանումը ստացել է ենթաստամոքսային գեղձում կիստաների և սպիների (ֆիբրոզի) առաջացման պատճառով: Այս վնասը, ինչպես նաև լորձաթաղանթի հաստացումը, կարող են խցանել այն ծորանները, որոնք արտազատում են մարսողական ֆերմենտներ , որոնք օգնում են մարսել մեր կերած սնունդը: Սա կարող է խանգարել մարմնին պատշաճ կերպով կլանել սննդից սննդարար նյութերը: Բացի թոքերից և ենթաստամոքսային գեղձից, այն կարող է նաև ազդել լյարդի, սինուսների, աղիքների և սեռական օրգանների վրա:

Կիստոզ հիվանդությունը գենետիկ վիճակ է, որով մարդը ծնվում է: Սա նշանակում է, որ այն ողջ կյանքի ընթացքում տևող վիճակ է, որը կարող է վատթարանալ ժամանակի ընթացքում: Կիստոզ հիվանդություն ունեցող մարդիկ կարող են ավելի կարճ կյանք ունենալ, քան այն մարդիկ, ովքեր չունեն կիստոզ հիվանդություն:

Կա՞ն ցիստիկ ֆիբրոզի (ԿՖ) հիմնական տեսակներ։

Այո, կարելի է առանձնացնել «CF»-ի երկու հիմնական տեսակ՝

1. Դասական կիստիկ ֆիբրոզ. Սա սովորաբար ազդում է մարմնի բազմաթիվ օրգանների վրա: Վիճակը հաճախ ախտորոշվում է կյանքի առաջին մի քանի տարիների ընթացքում:

2. Ատիպիկ կիստոզ ֆիբրոզ. Սա ԿՖ-ի ավելի քիչ ծանր, ավելի մեղմ ձև է: Այն կարող է ախտահարել միայն մեկ օրգան, կամ ախտանիշները կարող են հայտնվել և անհետանալ: Այն սովորաբար ախտորոշվում է ավելի մեծ երեխաների կամ երիտասարդ մեծահասակների մոտ:

Որո՞նք են կիստիկ ֆիբրոզի (ԿՖ) ախտանիշները։

ԿՖ-ով տառապող անձը կարող է ունենալ հետևյալ ախտանիշները.

• Հաճախակի թոքային վարակներ (օրինակ՝ կրկնվող թոքաբորբ կամ բրոնխիտ)Պատկերացրեք, որոշ փոքր երեխաներ միշտ ունենում են քթից հոսող քիթ, հազ և կրծքավանդակում շնչահեղձության ձայն, և նույնիսկ դեղորայքի դեպքում դրանք կրկին ու կրկին ի հայտ են գալիս առանց որևէ թեթևացման: Այդպես էլ է լինում:
• Թափանցիկ կամ յուղոտ կղանքի արտազատում։
• Դժվարություն շնչառության մեջ։
• Խռպոցը կրծքավանդակից լսվող հաճախակի, ճռռոցի ձայն է։
• Հաճախակի սինուսային վարակներ։
• Մշտական ​​հազ։
• Աճը դանդաղ է։
• Լավ սնվելուց և մարմնին անհրաժեշտ կալորիաները ստանալուց անկախ՝ աճի չհաջողվելը այն վիճակն է, որի դեպքում դուք չեք քաշ հավաքում կամ նիհարում։

Ատիպիկ կիստոզ ֆիբրոզի (ատիպիկ CF) ախտանիշները

Ատիպիկ ֆիբրոզով մարդիկ կարող են ունենալ նաև վերը նշված ախտանիշներից մի քանիսը: Ժամանակի ընթացքում նրանք կարող են նաև զգալ հետևյալը.

• Քրոնիկ սինուսիտ։
• Քթի պոլիպներ։
• Մարմնում էլեկտրոլիտների աննորմալ մակարդակը կարող է հանգեցնել ջրազրկման կամ ջերմային հարվածի։
• Լուծ։
• Պանկրեատիտ։
• Անզգուշ քաշի կորուստ։

Ի՞նչն է առաջացնում կիստիկ ֆիբրոզ (ԿՖ):

Կիստոզ ֆիբրոզի հիմնական պատճառը CFTR կոչվող գենի մուտացիան (տարբերակ կամ մուտացիա) է: CFTR գենը արտադրում է սպիտակուց, որը գործում է որպես իոնային անցուղի բջիջների մակերեսին: Պատկերացրեք այն որպես բջջային թաղանթի փոքրիկ դարպաս: Այս դարպասները թույլ են տալիս որոշակի մասնիկների անցնել:

«CFTR» գենի կողմից արտադրվող սպիտակուցը սովորաբար գործում է որպես դարպաս քլորիդային իոնների համար (աղի տեսակ՝ բացասական էլեկտրական լիցքով): Երբ քլորիդային իոնները դուրս են գալիս բջջից, ջուրը նույնպես ներծծվում է: Սա այն ժամանակն է, երբ լորձը դառնում է նոսր և սայթաքուն: Սակայն «CF» ունեցող մարդկանց մոտ այս գործընթացը ճիշտ չի ընթանում «CFTR» գենի մուտացիաների պատճառով: Այնուհետև քլորիդային իոնները հայտնվում են բջիջների ներսում՝ թողնելով լորձը խիտ և կպչուն:

Կան CFTR գենի մուտացիաների տարբեր տեսակներ (I-ից VI դասեր): Որոշ մուտացիաներ որևէ սպիտակուց չեն արտադրում, որոշները՝ միայն փոքր քանակությամբ սպիտակուց, իսկ որոշները՝ չեն արտադրում այն ​​սպիտակուցը, որը արտադրում են:

Կիստոզ ֆիբրոզը (ԿՖ) բնածին հիվանդություն է՞:

Այո, «CF»-ը գենետիկ վիճակ է, որը ժառանգվում է ծննդյան պահից: «CF»-ով տառապող անձը ժառանգում է այս մուտացված «CFTR» գենի երկու օրինակ՝ մեկը մորից և մեկը հորից (սա կոչվում է «աուտոսոմ-ռեցեսիվ » ժառանգում):

Ձեր ծնողները պարտադիր չէ, որ ունենան ֆիբրոզ, որպեսզի դուք ունենաք ֆիբրոզ։ Իրականում, ընտանիքների մեծ մասը ֆիբրոզով հիվանդանալու ընտանեկան պատմություն չունի։ Մուտացված գենի միայն մեկ օրինակ ունեցող անձը կոչվում է կրող ։ Կրողները ֆիբրոզով հիվանդանալու ախտանիշներ չեն ցուցաբերում։

Կարո՞ղ են մեծահասակները նույնպես զարգացնել կիստիկ ֆիբրոզ (ԿՖ):

Ոչ, դուք ծնվում եք գեների մուտացիայով, որն առաջացնում է ֆիբրոզ: Այնուամենայնիվ, եթե ախտանիշները շատ թույլ են, կամ եթե դրանք ի հայտ են գալիս ու անհետանում, որոշ մարդկանց մոտ ախտորոշումը կարող է չստացվել մինչև կյանքի ուշ շրջանը, գուցե նույնիսկ չափահաս տարիքում:

Որո՞նք են ԿՖ-ի հնարավոր բարդությունները։

ԿՖ-ն կարող է առաջացնել հետևյալ բարդությունները.

• Վարակներ. խիտ լորձը թակարդում է մանրէները ձեր թոքերում և շնչուղիներում, ինչը դժվարացնում է դրանց դուրս գալը: Սա կարող է հանգեցնել հաճախակի վարակների:
• Երկկողմանի բնածին վազային խողովակի բացակայություն (CBAVD). Այս դեպքում տղամարդիկ չունեն վազային խողովակ՝ սերմնահեղուկը տեղափոխող խողովակը: Հետևաբար, նրանք օգնության կարիք ունեն բեղմնավորման բուժման հարցում, եթե ցանկանում են երեխաներ ունենալ:
• Շաքարային դիաբետ. Կիստոզ ֆիբրոզի հետ կապված շաքարային դիաբետը կարող է առաջանալ ենթաստամոքսային գեղձի վնասվածքի պատճառով:
• Սննդի անբավարարություն. Մարսողական համակարգում խիտ լորձի և սննդի մարսողությանը նպաստող ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների պակասը մեծացնում է սննդակարգի անբավարարության ռիսկը:
• Օստեոպենիա և օստեոպորոզ. Ոսկորների թուլացման հիվանդությունները կարող են զարգանալ մարսողական համակարգից սննդանյութերը պատշաճ կերպով կլանելու անկարողության պատճառով:
• Հղիության բարդություններ. ՄԿՀ-ն կարող է ազդել մարսողական համակարգի վրա և առաջացնել թերսնուցում: Սա մեծացնում է հղիության բարդությունների ռիսկը: Վաղաժամ ծննդաբերությունը ամենատարածված բարդությունն է:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում կիստիկ ֆիբրոզը (ԿՖ):

Բժիշկները սովորաբար նորածինների մոտ ֆիբրոզային սկրինինգի ժամանակ սկրինինգ են անցկացնում։ Դա արվում է՝ երեխայի կրունկից մի քանի կաթիլ արյուն վերցնելով։ Լաբորատորիայում այս արյան նմուշը ստուգվում է իմունառեակտիվ տրիպսինոգեն (ԻՏՏ) կոչվող քիմիական նյութի համար։ Այն արտադրվում է ենթաստամոքսային գեղձի կողմից։ ԻՏ-ով տառապող մարդիկ իրենց արյան մեջ ունեն ԻՏՏ-ի ավելի բարձր մակարդակ։ Նորածինները ԻՏՏ-ի համար ստուգվում են ծննդյան ժամանակ և կրկին մի քանի շաբաթ անց։

Այնուամենայնիվ, որոշ վիճակներ, ինչպիսին է վաղաժամ ծննդաբերությունը, նույնպես կարող են առաջացնել IRT մակարդակի բարձրացում: Հետևաբար, IRT դրական թեստը պարտադիր չէ, որ նշանակի, որ երեխան ունի CF: Եթե երեխայի IRT մակարդակը ավելի բարձր է, քան սպասվում էր, բժիշկը կնշանակի լրացուցիչ հետազոտություններ՝ վերջնական ախտորոշում կատարելու համար:

Երբեմն (դեպքերի մոտ 5%-ը) նորածնային սկրինինգը կարող է չհայտնաբերել IRT-ի բարձր մակարդակ ֆիբրոզով տառապող անձի մոտ: Կամ, հնարավոր է, որ դուք ծննդյան ժամանակ չեք անցել ֆիբրոզիայի համար նախատեսված կանոնավոր հետազոտություն: Եթե դուք կամ ձեր երեխան ունեք ֆիբրոզիայի ախտանիշներ, բժիշկը կանցկացնի քրտինքի թեստ և, անհրաժեշտության դեպքում, այլ հետազոտություններ:

Կիստոզ ֆիբրոզի (ԿՖ) հետազոտություններ

• Քրտինքի թեստ.Սա չափում է ձեր քրտինքում քլորիդի քանակը: Քաղցրավենիքի ֆարմակոկինեֆրիայով տառապող մարդիկ քրտինքում ունեն քլորիդի ավելի բարձր մակարդակ: Սա ՔՖ-ն ախտորոշելու ամենաճշգրիտ թեստն է: Այնուամենայնիվ, այն կարող է նորմալ լինել ոչ տիպիկ ՔՖ-ով մարդկանց մոտ:
• Գենետիկական թեստեր. արյան նմուշներ են վերցվում՝ ֆիբրոզ առաջացնող գեների փոփոխությունները ստուգելու համար:
• Պատկերագրական թեստեր. Քթի խոռոչի և կրծքավանդակի ռենտգենյան հետազոտությունները կիրառվում են քթի խոռոչի և կրծքավանդակի ռենտգենյան հետազոտությունների միջոցով՝ ՔՖ-ի ախտորոշումը հաստատելու կամ հաստատելու համար: Միայն այս պատկերագրական թեստերը չեն կարող ախտորոշել ՔՖ-ն:
• Թոքերի ֆունկցիայի թեստեր (ԹՖԹ): Սրանք չափում են, թե որքան լավ են ձեր թոքերը աշխատում:
• Խորխի կուլտուրա. Ձեր բժիշկը կվերցնի թոքերից հազալիս դուրս եկող լորձի նմուշ և կստուգի այն մանրէների առկայության համար: Որոշ տեսակի մանրէներ, ինչպիսիք են Pseudomonas-ը, ավելի տարածված են ֆիբրոզով տառապող մարդկանց մոտ:
• Ենթաստամոքսային գեղձի բիոպսիա. Սա թույլ է տալիս բժշկին տեսնել, թե արդյոք ենթաստամոքսային գեղձում կան կիստաներ կամ վնասվածքներ:
• Քթի պոտենցիալների տարբերությունը (ՔՊՏ). Սա չափում է քթի լորձաթաղանթում սովորաբար առկա փոքր էլեկտրական լիցքը: Այս լիցքը ստեղծվում է իոնների շարժման միջոցով: Քթի ֆիբրոզով մարդկանց մոտ իոնների շարժը նվազում է՝ ՔՊ-ի իոնային անցուղիների վրա ազդեցության պատճառով:
• Աղիքային հոսանքի չափում (ԱՀՉ). Այս թեստը կատարելու համար բժիշկը վերցնում է ուղիղ աղիքի հյուսվածքի նմուշ: Լաբորատորիան չափում է, թե որքան քլորիդ է արտազատվում այս նմուշից:

Ինչպե՞ս է բուժվում կիստոզ ֆիբրոզը (ԿՖ):

Դժբախտաբար, ֆիբրոզը բուժելի չէ: Այնուամենայնիվ, ֆիբրոզով տառապող մասնագետի և ձեր առողջապահական թիմի մյուս անդամների օգնությամբ դուք կարող եք կառավարել հիվանդությունը և դրա ախտանիշները: Այս կառավարումը ներառում է.

• Շնչուղիները մաքուր և բաց պահելը՝ օգտագործելով շնչառական տեխնիկա և խորխ լուծող սարքեր։
• Դեղամիջոցներ, որոնք օգնում են շտկել «CFTR» սպիտակուցի հետ կապված խնդիրները («CFTR մոդուլյատորներ»):
• Դեղամիջոցներ, որոնք թեթևացնում են որոշակի ախտանիշները:
• Համոզվեք, որ սննդից ստանում եք բավարար քանակությամբ և ճիշտ քանակությամբ կալորիաներ։
• Վիրաբուժություն։

Օդուղիների մաքրման տեխնիկա

Եթե ​​դուք ունեք կիստոզ ֆիբրոզ, կան մի քանի եղանակներ ձեր շնչուղիները մաքուր պահելու համար.

• Հազի և շնչառության տեխնիկաներ. Ֆիզիոթերապևտը, որը մասնագիտացած է Ֆիզիոթերապևտում, կարող է ձեզ սովորեցնել շնչուղիները բացելու և լորձը թուլացնելու տեխնիկաներ:
• Դրական արտաշնչման ճնշման (PEP) սարքեր.Այս «PEP» սարքերը կարող են կրվել բերանում կամ որպես «դիմակ» դեմքին: Դրանք ապահովում են դիմադրություն, ուստի դուք պետք է ավելի շատ ջանք գործադրեք արտաշնչելու համար: Սա բացում է շնչուղիները և դուրս է մղում լորձը: Վիբրացիոն «PEP» սարքերը (օրինակ ՝ `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®` ) «PEP» սարքերի հատուկ տեսակներ են, որոնք համատեղում են վիբրացիան լորձը թուլացնելու ունակության հետ:
• Շնչուղիների մաքրման բաճկոններ. Սա նաև կոչվում է կրծքավանդակի պատի բարձր հաճախականության տատանման սարք, սա փչովի բաճկոն է, որը միացված է սարքին: Բաճկոնը թրթռում է և քայքայում լորձը:
• Պոստուրալ դրենաժ և հարվածային հարվածներ. Սա ֆիզիկական թերապիայի տեխնիկա է: Դուք տեղափոխվում եք այնպիսի դիրքեր, որոնք օգնում են թոքերից հեռացնել լորձը: Մեկ այլ անձ թեթևակի հպվում է ձեր կրծքավանդակին և/կամ մեջքին, որպեսզի օգնի թուլացնել լորձը: Սա կարող է արվել հազը խթանող տեխնիկաների հետ համատեղ:

CFTR մոդուլյատորներ կիստոզ ֆիբրոզի համար

CFTR մոդուլյատորները դեղերի դաս են, որոնք օգնում են շտկել մուտացված CFTR գենի կողմից արտադրվող սպիտակուցների հետ կապված խնդիրները և մեծացնում են բջիջների մակերեսին ճիշտ աշխատող սպիտակուցի քանակը: Դրանք չեն բուժում ֆիբրոզը: Սակայն որոշ մարդկանց մոտ նկատվել է ախտանիշների և կյանքի տևողության զգալի բարելավում: Այնուամենայնիվ, այս մոդուլյատոր բուժումները հարմար չեն ֆիբրոզով տառապող բոլորի համար, և որոշները չեն կարողանում հանդուրժել դրանք:

CFTR մոդուլյատորների մի քանի օրինակներ՝

• `Կալիդեկո® (իվակաֆտոր)`
• «Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)»
• «Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)».
• «Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)».

Կիստիկ ֆիբրոզի այլ դեղամիջոցներ

Ձեր բժիշկը կարող է նաև նշանակել այլ դեղամիջոցներ՝ բորբոքումը նվազեցնելու, վարակները բուժելու կամ ախտանիշները կառավարելու համար: Դրանք ներառում են՝

• Հակաբիոտիկներ. Ձեր բժիշկը կարող է նշանակել հակաբիոտիկներ՝ վարակները բուժելու կամ կանխելու համար։
• Ինհալացիոն բրոնխոդիլատորներ. Բրոնխոդիլատորները բացում և թուլացնում են շնչուղիները, ինչը հեշտացնում է շնչառությունը:
• Ինհալացիոն հիպերտոնիկ աղային լուծույթ. Աղային լուծույթներում պարունակվող աղը ներծծում է ջուրը, ինչը նոսրացնում է լորձը և հեշտացնում հազալը։
• Հակաբորբոքային դեղամիջոցներ. Այս դեղամիջոցները նվազեցնում են այտուցը: Դրանք ներառում են կորտիկոստերոիդներ և ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ (ՈՍՀԲԴ) :
• Ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտներ. Դրանք օգնում են մարսել սնունդը և կլանել դրանից սննդանյութերը:
• Կղանքի մեղմացուցիչներ. Սրանք օգնում են փորկապության նման հիվանդությունների դեպքում և հեշտացնում են կղանքի դուրս գալը:

Սննդակարգ կիստիկ ֆիբրոզի (ԿՖ) համար

Եթե ​​դուք ունեք ֆիբրոզ, ձեր սննդային կարիքները տարբերվում են ֆիբրոզ չունեցող մարդու սննդային կարիքներից: ֆիբրոզիայի պատճառով ձեր ենթաստամոքսային գեղձը կարող է չկարողանալ արտադրել կամ արտազատել այն ֆերմենտները, որոնք օգնում են ձեզ մարսել սնունդը: Սա նշանակում է, որ ձեր աղիքները կարող են չկարողանալ պատշաճ կերպով կլանել ձեր սննդի մեջ պարունակվող սննդարար նյութերն ու ճարպերը:

Ձեր ԿՖ մասնագետը կամ գրանցված դիետոլոգը կառաջարկի ձեզ սննդային պլան։ Այն կարող է ներառել՝

• Օրական կալորիաների ընդունում։ Սա կարող է մոտ երկու անգամ ավելի լինել, քան ֆիբրոզ չունեցող մարդու մոտ։
• Ճարպով հարուստ սննդակարգի օգտագործումը։ Սա կարևոր է ճարպում լուծվող ավելի շատ վիտամիններ ստանալու համար։
• Մանկուց ի վեր պահպանել նորմայից բարձր մարմնի քաշ։ Սա կարող է օգնել ձեզ բարձրանալ և թոքերը լայնանալ։ Սա կարող է օգնել ախտանիշների հետ մեկտեղ, երբ դուք մեծանում եք։
• Ֆերմենտային հավելումների պարկուճների ընդունում: Ֆերմենտային հավելումները նպաստում են մարսողությանը:
• Ավելի շատ աղ ավելացրեք ձեր սննդակարգին։ Սա կօգնի լրացնել քրտնարտադրության միջոցով օրգանիզմի կողմից կորցրած ավելորդ աղը։ Սա հատկապես կարևոր է շոգ, խոնավ եղանակին և մարզվելիս։ Հարցրեք ձեր բժշկին, թե օրական որքան աղ է ձեզ անհրաժեշտ։

Կիստոզ ֆիբրոզի (ԿՖ) վիրահատություն

Ձեզ կարող է անհրաժեշտ լինել վիրահատություն՝ ֆիբրոզով հիվանդի կամ ֆիբրոզով հիվանդի բարդության դեպքում։ Սա կարող է ներառել՝

• Վիրահատություններ, որոնք կապված են քթի կամ սինուսների հետ։
• Վիրահատություն՝ աղիքային խցանումը հեռացնելու համար։
• Թոքերի փոխպատվաստում։
• Լյարդի փոխպատվաստում։

Կիստոզ ֆիբրոզը (ԿՖ) կյանքին սպառնացող վիճակ է՞:

Այո, ֆիբրոզը կյանքին սպառնացող վիճակ է: Մահվան հիմնական պատճառը թոքերի վնասումն է, որն առաջանում է խիտ լորձի և հաճախակի թոքային վարակների պատճառով:

Որքա՞ն է կիստիկ ֆիբրոզով (ԿՖ) տառապող մարդու կյանքի տևողությունը։

Մասնագետների կարծիքով, վերջին տարիներին ԿՖ-ով ծնված մարդկանց կյանքի տևողությունը կազմել է մոտ 50 տարի: Մի քանի տարի առաջ կյանքի տևողությունը 30-ից 40 տարի էր, սակայն վերջին տարիներին այն աճել է բուժման մեթոդների զարգացման շնորհիվ:

Ատիպիկ կիստոզ հիվանդություն ունեցող մարդիկ հակված են ավելի երկար կյանքի տևողության, քան դասական կիստոզ հիվանդություն ունեցողները։

Ի՞նչ պետք է սպասեմ, եթե ունեմ CF:

ԿՖ-ի համար բուժում չկա: Դուք կամ ձեր երեխան կարիք կունենաք ցմահ բուժման՝ այն կառավարելու համար: Սա ներառում է վարակների բուժումը, սննդի պահպանումը և ԿՖ մասնագետի մոտ պարբերաբար այցելությունները: Այնուամենայնիվ, նոր բուժումները օգնել են ԿՖ-ով երեխաներին լավ ապրել մինչև չափահասություն և ունենալ ավելի լավ կյանքի որակ:

Բուժումն ամենաարդյունավետն է, երբ ֆիբրոզը վաղ հայտնաբերվում է: Ահա թե ինչու է նորածնային սկրինինգը այդքան կարևոր: CFTR մոդուլյատորների նման բուժումները վաղ տարիքում սկսելը կարող է բարելավել երկարատև առողջությունը և երկարացնել կյանքի տևողությունը:

Կարո՞ղ է կանխվել CF-ը։

Քանի որ ֆիբրոզը ծնվում է, այն կանխելու ոչ մի միջոց չկա: Եթե դուք CFTR գենի մուտացիայի կրող եք, կարող եք հարցնել ձեր բժշկին նախածննդյան գենետիկական թեստավորման և ձեր երեխաների մոտ ֆիբրոզ զարգացնելու հավանականության մասին:

Ինչպե՞ս կարող եմ հոգ տանել իմ մասին։

Ցիստիտով հիվանդությամբ տառապող ձեր մասին հոգ տանելը նշանակում է համագործակցել ձեր առողջապահական թիմի հետ՝ բուժման պլան մշակելու համար: Առողջ մնալու համար դուք պետք է շատ խստորեն հետևեք այս պլանին: Այն ներառում է.

• Խստորեն հետևեք ձեր շնչառական մաքրման ռեժիմին։
• Դեղերի ընդունումը ըստ նշանակման։
• Շարունակեք հաճախել կլինիկաներ ձեր CF բժշկական թիմի հետ։

Ստացեք խորհուրդներ ձեր բժիշկներից առողջ սննդակարգի և ձեզ համար ճիշտ անվտանգ ֆիզիկական ակտիվության վերաբերյալ: Հարցրեք ձեր բժշկին, թե արդյոք թոքային վերականգնումը լավ գաղափար է ձեզ համար:

Դուք կարող եք նվազեցնել վարակի ռիսկը՝ խուսափելով հիվանդ մարդկանցից, կիրառելով ձեռքերը լվանալու ճիշտ տեխնիկան և ստանալով խորհուրդ տրվող պատվաստումները ։

Դուք կարող եք նաև մասնակցել կլինիկական փորձարկումների , որոնք փորձարկում են ԿՖ-ի նոր բուժումները: Հարցրեք ձեր բժշկին, եթե կան ձեզ համար հարմար տարբերակներ: Համոզվեք, որ ստանում եք լիարժեք տեղեկատվություն կլինիկական փորձարկումների օգուտների և ռիսկերի մասին:

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի։

Մասնակցեք բոլոր պլանավորված կլինիկաներին ձեր առողջապահական թիմի անդամների հետ։ Խոսեք ձեր բժշկի հետ, եթե հարցեր ունեք ձեր բուժման ծրագրի կամ ձեր ախտանիշների վերաբերյալ։ Հարցրեք նրանց, թե ինչ անել, եթե ունեք վարակի նշաններ։ Կարող եք նաև ասել նրանց, եթե օգնության կարիք ունեք սոցիալական կամ հուզական խնդիրների հետ կապված։

Ե՞րբ պետք է գնամ շտապ օգնության բաժանմունք (ՇԲԲ) :

Եթե ​​ունեք այս ծանր ախտանիշները, անմիջապես դիմեք շտապօգնության սենյակ.

• Բարձր ջերմություն (103 աստիճան Ֆարենհայտից բարձր/40 աստիճան Ցելսիուս):
• Դժվարություն շնչառության մեջ։
• Մեզի արտազատումը բացակայում է կամ շատ քիչ է։
• Կրծքավանդակի կամ որովայնի մշտական ​​ցավ։
• Գլխապտույտ։
• Շփոթություն։
• Մկանների ուժեղ ցավ կամ թուլություն։
• Նոպաներ։
• Մաշկի, շրթունքների կամ եղունգների կապույտ գույն («ցիանոզ» - սա կարող է լինել արյան կամ հյուսվածքների թթվածնի ցածր մակարդակի նշան):
• Եթե ​​ջերմությունը կամ հազը լավանում կամ անհետանում են, ապա դրանք կրկին վատանում են։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Դուք կարող եք ձեր բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Ի՞նչ բուժման տարբերակներ ունեմ։
• Ի՞նչ առողջ սննդակարգի կարող եմ հետևել։
• Ի՞նչ կարող եմ անել իմ ախտանիշները կառավարելու համար։
• Վարակի ի՞նչ նշանների պետք է ուշադրություն դարձնեմ։
• Ե՞րբ պետք է քեզ նորից տեսնեմ։
• Ի՞նչ ախտանիշների դեպքում պետք է գնամ շտապօգնության սենյակ։
• Ցանկանո՞ւմ եք ստուգել ընտանիքի մյուս անդամներին։

Ինչո՞ւ չի կարելի ֆիբրոզով տառապող մարդիկ միմյանց դիպչել։

Առողջապահության մասնագետները սովորաբար խորհուրդ են տալիս կիստիկ ֆիբրոզով (ԿՖ) տառապող մարդկանց խուսափել ուրիշների հետ սերտ շփումից։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ ԿՖ-ով մարդիկ կարող են հեշտությամբ վարակվել այնպիսի վարակներով, որոնք ուրիշները կարող են հեշտությամբ վերահսկել։ Նրանք նաև ավելի հավանական է, որ մանրէներ տարածեն ԿՖ-ով տառապող այլ մարդկանց վրա (ովքեր նույնպես ունեն դժվար վերահսկվող վարակներ)։ ԿՖ-ով մարդիկ պետք է նաև խուսափեն հիվանդ մարդկանց հետ շփումից։

Վերջապես, ինչ-որ բան (Տուն տանելու հաղորդագրություն)

Բնական է մի փոքր ճնշված զգալ, երբ ձեզ մոտ ախտորոշվում է ցմահ հիվանդություն: Այնուամենայնիվ, նոր բուժումները և կիստիկ ֆիբրոզի ավելի լավ ըմբռնումը նշանակում են, որ դուք ավելի շատ ժամանակ ունեք ամեն ինչ օրեցօր լուծելու համար: Կիստոզ ֆիբրոզով տառապող շատ մարդիկ այժմ կարող են ակնկալել լիարժեք կյանքով ապրել մինչև չափահաս դառնալը: Այսօր Կիստոզ ֆիբրոզով ախտորոշված ​​երեխան, հավանաբար, ապագայում ավելի շատ բուժման տարբերակներ կունենա:

Հավաքեք սիրելիներից և բժշկական մասնագետներից բաղկացած թիմ, որոնց վստահում եք, որպեսզի նրանք հասկանան, թե ինչ սպասել, օգնեն ձեզ հաղթահարել առօրյա կյանքի մարտահրավերները: Եվ մի վախեցեք ճանապարհի ցանկացած պահի երկրորդ կարծիք խնդրել: Դուք միայնակ չեք, և կան շատ մարդիկ, ովքեր կարող են օգնել ձեզ այս ճանապարհին:

Կիստոզ ֆիբրոզ, գենետիկ հիվանդություններ, թոքերի հիվանդություններ, լորձ, CFTR գեն, երեխաների առողջություն, շնչառական խնդիրներ