Երբեմն զգացնո՞ւմ եք, որ նույնիսկ փոքր կտրվածքը երկար ժամանակ է պահանջում արյունահոսությունը դադարեցնելու համար։ Կամ պարզապես կապտում եք և կապտուկներ եք առաջացնում։ Գուցե այս ամենի հետևում կա մի պատճառ, որի մասին մենք չգիտենք։ Ահա թե ինչ է VII գործոնի անբավարարությունը։

Ի՞նչ է VII գործոնի անբավարարությունը։

Պարզ ասած՝ VII գործոնի անբավարարությունը գենետիկ վիճակ է, որի դեպքում ձեր արյունը պատշաճ կերպով չի մակարդվում, ինչը նշանակում է, որ այն արագ չի դադարեցնում արյունահոսությունը: Մեր արյան մեջ կան մի քանի տեսակի սպիտակուցներ, որոնք կոչվում են «արյան մակարդման գործոններ» կամ «մակարդման գործոններ» : VII գործոնը նման սպիտակուցներից մեկն է: Այս բոլոր սպիտակուցները համատեղ աշխատում են ձեր թրոմբոցիտների հետ՝ առաջացնելով արյան մակարդուկ, որը դադարեցնում է արյունահոսությունը, երբ դուք վնասվածք եք ստանում: Այս գործընթացը նման է աղյուսներով և ցեմենտով պատ կառուցելուն: Այսպիսով, եթե ձեր մարմնում բավարար քանակությամբ այս կարևոր սպիտակուց՝ VII գործոնը, չկա, կամ եթե այն պատշաճ կերպով չի գործում, ձեր արյան մակարդման համար սովորականից ավելի երկար ժամանակ է պահանջվում: Ահա թե ինչու դուք ավելի հեշտությամբ կապտուկներ և արյունահոսություն եք ունենում, քան մյուսները:

Սրա այլ անվանումներն են Ալեքսանդրի հիվանդությունը և պրոկոնվերտինի անբավարարությունը ։

Որքա՞ն տարածված է VII գործոնի այս անբավարարությունը։

Սա իրականում հազվագյուտ վիճակ է: Ամբողջ աշխարհում այն հանդիպում է 500,000 մարդուց մոտավորապես մեկի մոտ : Կան բազմաթիվ ժառանգական արյան մակարդման խանգարումներ, որոնք բժիշկները դասակարգում են որպես «հազվագյուտ»: VII գործոնի անբավարարությունը այս հազվագյուտ հիվանդություններից ամենատարածվածներից մեկն է:

Որո՞նք են սրա ախտանիշները։

VII գործոնի անբավարարությունը կարող է առաջացնել երկարատև արյունահոսություն և հեշտությամբ առաջացող կապտուկներ: Հիմնական ախտանիշներն են՝

Արյունահոսող լնդեր։
Քթից արյունահոսություն (քթի արյունահոսություն) և այն դադարեցնելու դժվարություն։
Կանանց մոտ՝ դաշտանի ժամանակ առատ արյունահոսություն (մենորագիա):
Արյուն մեզի մեջ (հեմատուրիա) կամ արյուն կղանքի մեջ։
Անընդհատ արյունահոսություն վնասվածքից, վիրահատությունից կամ ծննդաբերությունից հետո։
Ներքին արյունահոսություն մարմնի ներսում (օրինակ՝ ստամոքս-աղիքային համակարգում, հյուսվածքներում, մկաններում, հոդերում):
Կարող է նաև տեղի ունենալ գանգի ներսի արյունահոսություն ։ Սա մի փոքր ավելի լուրջ է։
Ինքնաբուխ արյունահոսություն է առաջանում, երբ արյունահոսությունը հանկարծակի սկսվում է առանց որևէ ակնհայտ պատճառի։

Այս ախտանիշների ծանրությունը և դրանց ի հայտ գալու ժամանակը տարբերվում են մարդուց մարդ: Օրինակ, VII գործոնի ծանր անբավարարություն ունեցող երեխայի մոտ կարող է ախտորոշվել ծննդյան ժամանակ: Այնուամենայնիվ, ավելի թեթև ախտանիշներ ունեցող մարդու մոտ ախտորոշումը կարող է չստացվել մինչև մեծանալը:

Ի՞նչն է առաջացնում VII գործոնի անբավարարությունը։

Չնայած սա հիմնականում ժառանգական հիվանդություն է, կա նաև մի եղանակ, որով այս վիճակը կարող է առաջանալ կյանքի ընթացքում:

Եթե դուք ծնվել եք VII գործոնի անբավարարությամբ , դա նշանակում է, որ դուք ժառանգել եք ձեր F7 գենի մուտացիա կամ արատ: Այս գենը կարգավորում է, թե ինչպես է ձեր մարմինը արտադրում VII գործոն: VII գործոնի անբավարարություն զարգացնելու համար դուք պետք է ժառանգեք այս գենի մուտացիան երկու կենսաբանական ծնողներից էլ : Սա կոչվում է աուտոսոմ-ռեցեսիվ ժառանգում : Եթե երկու ծնողներն էլ ունեն այս մուտացիան, նրանք ունեն մոտ 25% հավանականություն VII գործոնի անբավարարությամբ երեխա ունենալու:

Ժամանակի ընթացքում զարգացող VII գործոնի անբավարարությունը կոչվում է «ձեռքբերովի VII գործոնի անբավարարություն» ։ Դրա համար կան մի քանի հնարավոր պատճառներ՝

Լյարդի հիվանդություն. Ձեր լյարդը արտադրում է VII գործոն սպիտակուցը: Եթե դուք ունեք լյարդի ծանր հիվանդություն, ձեր լյարդը կարող է չկարողանալ ճիշտ կատարել այս աշխատանքը:
Վիտամին K-ի անբավարարություն. Վիտամին K-ն անհրաժեշտ է օրգանիզմի համար՝ VII գործոն արտադրելու համար: Եթե դուք այն բավարար քանակությամբ չեք ստանում, կարող եք զարգացնել VII գործոնի անբավարարություն:
Արյունը նոսրացնող դեղամիջոցներ. Այս վիճակը կարող է առաջանալ նաև արյան նոսրացնող դեղամիջոցների, ինչպիսին է վարֆարինը (Coumadin®) , օգտագործման ժամանակ:
Արյան բջիջների խանգարումներ և քաղցկեղ. VII գործոնի անբավարարություն է նկատվել այնպիսի հիվանդություններով մարդկանց մոտ, ինչպիսիք են ապլաստիկ անեմիան և լեյկեմիան :

Որո՞նք են VII գործոնի անբավարարության բարդությունները։

Ծանր դեպքերում, VII գործոնի անբավարարությունը կարող է հանգեցնել այլ առողջական խնդիրների, եթե չբուժվի։ Օրինակ՝

Անեմիա. Երբ օրգանիզմից շատ արյուն է կորչում, կարմիր արյան բջիջների քանակը կարող է զգալիորեն նվազել։
Հոդերի վնասում. Երբ հոդի ներսում արյունահոսություն է լինում, այնտեղի հյուսվածքը կարող է մաշվել, և հոդը կարող է չկարողանալ ճիշտ ծռվել կամ ուղղվել։
Հեմատոմաներ. Հեմատոման մաշկի տակ արյան մակարդուկների կուտակում է: Եթե առաջանում է մեծ հեմատոմա, այն կարող է ճնշում գործադրել մոտակա օրգանների վրա և ցավոտ ախտանիշներ առաջացնել:

Ամենակարևորը, ուժեղ արյունահոսությունը կարող է կյանքին սպառնացող լինել, եթե չբուժվի: Ահա թե ինչու կարևոր է դիմել բժշկի, եթե արյունահոսությունը չի դադարում:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում VII գործոնի անբավարարությունը։

Ձեր բժիշկը կհարցնի ձեզ ձեր ախտանիշների և այն մասին, թե արդյոք ձեր ընտանիքի որևէ անդամ ունի արյունահոսության խանգարումների պատմություն: VII գործոնի անբավարարությունը ախտորոշվում է արյան անալիզների միջոցով, որոնք գնահատում են, թե որքան լավ է ձեր արյունը մակարդվում:

Այս թեստերը ներառում են.

Պրոթրոմբինային ժամանակի (PT/INR) թեստ. Սա չափում է, թե որքան ժամանակ է պահանջվում արյան մակարդման համար՝ հիմնվելով պրոթրոմբին կոչվող արյան մակարդման գործոնի ակտիվության վրա: Եթե դուք ունեք VII գործոնի անբավարարություն, արյան մակարդման համար նորմայից ավելի երկար ժամանակ է պահանջվում:
Մասնակի թրոմբոպլաստինային ժամանակի (PTT) թեստ. Սա չափում է արյան մակարդման համար անհրաժեշտ ժամանակը հիմնվելով պրոթրոմբինից բացի այլ մակարդման գործոնների ակտիվության վրա: Այս թեստի արդյունքները սովորաբար նորմալ են VII գործոնի անբավարարություն ունեցող անձանց մոտ:
VII գործոնի վերլուծություն. Այս թեստը ցույց է տալիս, թե ինչպես է գործում VII գործոնի սպիտակուցը։

Ինչպե՞ս է բուժվում VII գործոնի անբավարարությունը։

Բուժումը սովորաբար ներառում է ձեր արյան մեջ ճիշտ գործող VII գործոնի ավելացում: Դուք, հավանաբար, կաշխատեք արյան հիվանդությունների մասնագետ բժշկի՝ արյունաբանի հետ, որը կորոշի, թե ինչ բուժում է ձեզ անհրաժեշտ և որքան ժամանակ այն անհրաժեշտ կլինի:

Կան մի քանի հիմնական բուժման մեթոդներ.

Ռեկոմբինանտ VIIa գործոն (NovoSeven®): Այս դեղամիջոցը հաստատված է ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչության (FDA) կողմից՝ VII գործոնի անբավարարությունը բուժելու համար: Այն պատրաստվում է գիտնականների կողմից լաբորատորիայում: Սա նշանակում է, որ, ի տարբերություն VII գործոնի փոխարինող այլ թերապիաների, այն չի պատրաստվում մարդկանց նվիրաբերած արյունից:
Պրոթրոմբինային համալիրի կոնցենտրատներ (ՊԿԿ). Այս բուժումը պարունակում է չորս մակարդման գործոնների բարձր կոնցենտրացիաներ, այդ թվում՝ VII գործոն, որոնք վերցված են դոնոր արյունից:
Թարմ սառեցված պլազմա (FFP). Ձեզ կարող է նաև ներերակային տրվել պլազմա ՝ ձեր VII գործոնի պաշարները վերականգնելու համար։

Այլ բուժումներ՝

Հակաֆիբրինոլիտիկ միջոցներ. Այս դեղամիջոցները գործում են՝ կանխելով ձեր մարմնում առաջացող արյան մակարդուկների լուծարումը: Դրանք օգնում են կանխել չափազանց արյունահոսությունը՝ պաշտպանելով ձեր մարմնում արդեն իսկ առկա արյան մակարդուկները: Օրինակներ են ամինոկապրիկ թթու և տրանեքսամիկ թթու կոչվող դեղամիջոցները:
Հակաբեղմնավորիչ դեղահաբեր.Հակաբեղմնավորիչ դեղահաբերի որոշ տեսակներ կանխում են դաշտանի ժամանակ առատ արյունահոսությունը։
Վիտամին K-ի հավելումներ կամ ներարկումներ. Եթե ձեր վիճակը պայմանավորված է վիտամին K-ի անբավարարությամբ, ավելի շատ վիտամին K ստանալը կարող է օգնել ձեր մարմնին ավելի շատ VII գործոն արտադրել:

Որո՞նք են բուժման բարդությունները/կողմնակի ազդեցությունները։

Արյան մեջ VII գործոն ավելացնող բուժումները երբեմն կարող են բարդություններ առաջացնել: Այնուամենայնիվ, կարևոր է հիշել, որ ձեր բժիշկը տեղյակ է այս ռիսկերի մասին և միջոցներ է ձեռնարկում դրանք կանխելու համար:

VII գործոնով թերապիայի հնարավոր բարդությունները կարող են ներառել՝

Վնասակար արյան մակարդուկներ. VII գործոնի ավելացումը կարող է մեծացնել արյան անոթները խցանող արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը: Ձեր բժիշկը կհետևի ձեր դեղորայքի դեղաչափին՝ այս ռիսկը նվազեցնելու համար:
Հարուցիչների հետ շփում. Նվիրաբերված արյուն ստանալիս միշտ կա արյան մեջ վնասակար հարուցիչների (օրինակ՝ վիրուսների կամ մանրէների) հետ շփման ռիսկ: Բժիշկները ուշադիր ստուգում են արյան պատրաստուկները՝ դա կանխելու համար:
Արյան փոխներարկման ռեակցիաներ. Դուք կարող եք ալերգիկ ռեակցիա ունենալ նվիրաբերված պլազմայի նկատմամբ:
Պլազմայի գերբեռնվածություն. VII գործոնը չափազանց արագ է քայքայվում և հեռացվում ձեր արյունից: Դա կանխելու համար ձեզ կարող է անհրաժեշտ լինել մեծ քանակությամբ պլազմա՝ ձեր մարմնում VII գործոնի բավարար քանակություն պահպանելու համար: Սա կարող է առաջացնել պլազմայի ավելացում ձեր համակարգում: Պլազմայի գերբեռնվածության հետևանքները կարող են ներառել բարձր արյան ճնշում և թոքերի այտուց (թոքային այտուց) :

Ի՞նչ կարող եմ ակնկալել, եթե ունեմ VII գործոնի անբավարարություն։

VII գործոնի անբավարարությունը ցմահ հիվանդություն է: Չնայած բուժում չկա, դուք կարող եք համագործակցել ձեր բժշկի հետ՝ այն կառավարելու համար:

Հիվանդության ծանրությունը որոշելու ամենամեծ մարտահրավերներից մեկն այն է, որ հնարավոր չէ կանխատեսել ախտանիշների ծանրությունը՝ հիմնվելով VII գործոնի ձեր մակարդակի ցածր լինելու վրա: Դրա փոխարեն, բժիշկները այս անբավարարություն ունեցող մարդկանց հետ աշխատում են անհատական հիմունքներով: Ձեր կանխատեսումը կախված կլինի ձեզ համար յուրահատուկ գործոններից, ինչպիսիք են ձեր փորձը, անբավարարության պատճառը, բուժմանը ձեր արձագանքը և արյունահոսության սովորաբար ծանրությունը:

Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին։

Կարևոր է տեղեկացնել ձեզ բուժող բոլոր առողջապահական ծառայություններ մատուցողներին ձեր վիճակի մասին: Եթե ձեր երեխան ունի VII գործոնի անբավարարություն, տեղեկացրեք նրան խնամող բոլոր նրանց (ներառյալ ուսուցիչներին և մանկապարտեզի աշխատողներին):

Հարցրեք ձեր բժշկին, թե ինչ կարող եք անել ձեր ամենօրյա խնամքի համար: Նա կարող է խորհուրդ տալ հետևյալը.

Խուսափեք բարձր ռիսկի գործողություններից.Դուք կարող եք խուսափել վնասվածքի ռիսկը մեծացնող գործողություններից (օրինակ՝ կոնտակտային սպորտաձևեր):
Խուսափեք որոշակի դեղամիջոցներից. Դուք կարող է անհրաժեշտ լինի խուսափել արյունը նոսրացնող դեղամիջոցներից (օրինակ՝ ասպիրին , ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ , SSRI հակադեպրեսանտներ ): Դուք կարող եք նաև խուսափել ձկան յուղ, վիտամին E և քրքում պարունակող հավելանյութերից, քանի որ դրանք նույնպես կարող են մեծացնել արյունահոսությունը:
Պահպանեք ձեր բուժման պլանի պատճենը. Կարևոր է պահպանել ձեր արյունաբանի կողմից տրված փաստաթղթերը այն մասին, թե ինչպես պետք է առողջապահության մասնագետները ձեզ հետ վարվեն արտակարգ իրավիճակում:
Անցեք գենետիկական խորհրդատվություն կամ թեստավորում. նախքան երեխա ունենալու փորձ կատարելը, կարող եք խոսել գենետիկ խորհրդատուի հետ՝ ձեր երեխայի մոտ VII գործոնի անբավարարությունը ժառանգելու ռիսկը գնահատելու համար:

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի։

Եթե դուք կամ ձեր երեխան նկատում եք մշտական արյունահոսության կամ հաճախակի կապտության որևէ նշան, դիմեք ձեր բժշկին: Քթից արյունահոսությունը և պարբերաբար կապտությունը նորմալ են: Սակայն, եթե դրանք տեղի են ունենում սովորականից ավելի հաճախ, դա կարող է արյան խնդրի նշան լինել:

Ե՞րբ պետք է գնամ շտապ օգնության բաժանմունք (ՇԲԲԲ) :

Եթե արյունահոսությունը սպառնալիք է ձեր առողջության համար, դիմեք շտապօգնության: Ուշադրություն դարձրեք հետևյալ նշաններին՝

Քթից արյունահոսություն, որը տևում է մեկ ժամ կամ ավելի։
Ժամում երկու կամ ավելի ժամ շարունակ (կանանց դեպքում) երկու կամ ավելի անգամ երկու միջադիրից կամ երկու տամպոնից ավելի թրջելը։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Ահա մի քանի հարցեր, որոնք կարող եք տալ ձեր բժշկին.

Իմ VII գործոնի անբավարարությունը ժառանգական է, թե՞ այն ավելի ուշ է զարգացել։
Ինչպիսի՞ բուժում է ինձ անհրաժեշտ։
Որքա՞ն ժամանակ պետք է բուժում անցնեմ։
Ի՞նչ կողմնակի ազդեցությունների մասին պետք է տեղյակ լինեմ բուժման ընթացքում։
Ի՞նչ կենսակերպի փոփոխություններ պետք է անեմ՝ իմ վիճակը կառավարելու համար։

VII գործոնի անբավարարությունը նույնն է, ինչ «հեմոֆիլիան»։

VII գործոնի անբավարարությունը և հեմոֆիլիան երկու փոխկապակցված, բայց առանձին ժառանգական արյան հիվանդություններ են: VII գործոնի անբավարարությունը առաջանում է VII գործոն (7) սպիտակուցի անբավարարությունից, մինչդեռ հեմոֆիլիա A-ն , որը հեմոֆիլիայի ամենատարածված տեսակն է, առաջանում է VIII գործոն (8) սպիտակուցի անբավարարությունից:

Հեմոֆիլիա A-ն ավելի տարածված է, քան VII գործոնի անբավարարությունը՝ ախտահարելով մոտավորապես 100,000 մարդուց մեկին։ Այն նաև ավելի տարածված է տղամարդկանց մոտ ։

Բայց ամենակարևորն այն է, որ այս երկու վիճակներն էլ կարող են առաջացնել չափազանց արյունահոսություն, ուստի դրանք պետք է լավ կառավարվեն բժշկի օգնությամբ:

Հիշելու ամենակարևոր բաները

Արյան մակարդման խանգարման՝ VII գործոնի անբավարարությամբ ծնվելը կանխելու ոչ մի միջոց չկա։ Սակայն դա չի նշանակում, որ դուք (կամ ձեր երեխան) չեք կարող առողջ և ակտիվ կյանքով ապրել այս հիվանդությամբ։ Ձեր արյունաբանը կարող է օգնել ձեզ կանխել և կառավարել արյունահոսությունը։ Նա կարող է նաև օգնել ձեզ մշակել գործողությունների ծրագիր, եթե չափազանց շատ արյունահոսեք։ Մի անհանգստացեք, դուք կարող եք հաջողությամբ ապրել այս հիվանդությամբ։