Գիտե՞ք հեմոֆիլիա B-ի մասին: Եկեք մանրամասն քննարկենք այն:

Երբևէ նկատե՞լ եք, որ որոշ մարդիկ շարունակում են արյունահոսել նույնիսկ փոքր վերքից։ Կամ նկատե՞լ եք, որ առանց որևէ պատճառի մարմնի որոշ մասեր կապտում են և ունենում արյան հետքեր։ Այս բաների պատճառներից մեկը կարող է լինել այն վիճակը, որի մասին այսօր խոսելու ենք՝ հեմոֆիլիա B: Մի անհանգստացեք, մենք այս մասին կխոսենք պարզ ձևով, որը դուք կարող եք հասկանալ։

Ի՞նչ է հեմոֆիլիա B-ն։

Պարզ ասած՝ հեմոֆիլիա B-ն ժառանգական արյունահոսության խանգարում է։ Այն առաջանում է, երբ արյան մակարդմանը նպաստող գենում մուտացիա է տեղի ունենում։ Հեմոֆիլիա B-ով մարդիկ ունեն IX գործոնի (հայտնի է նաև որպես գործոն 9, F9, FIX) ցածր մակարդակ, որը արյան մակարդմանը նպաստող հիմնական սպիտակուց է։ Եթե չբուժվի, այս վիճակը կարող է կյանքին սպառնացող լինել։ Լավ նորությունն այն է, որ բժիշկները բուժում են այն 9 գործոնի փոխարինիչներով։ Ուսումնասիրվում են նաև նոր բուժումներ, ինչպիսին է գենային թերապիան։

Ինչպե՞ս է այս վիճակը ազդում ձեր մարմնի վրա։

Ինչպես հեմոֆիլիայի այլ տեսակների դեպքում, հեմոֆիլիա B-ով մարդիկ արյունահոսում են ավելի շատ և ավելի երկար, քան սովորաբար, երբ նրանք վնասվածք են ստանում, վիրահատվում կամ ատամ են հեռացնում: Այս հիվանդությունը հիմնականում ազդում է տղամարդկանց վրա, բայց կարող է նաև ազդել կանանց վրա:

Բժիշկները հեմոֆիլիան դասակարգում են որպես թեթև, միջին և ծանր : Ծանր հեմոֆիլիա B-ով մարդիկ կարող են արյունահոսություն ունենալ հոդերի մեջ: Սա շատ ցավոտ է, և ժամանակի ընթացքում կարող է հանգեցնել այնպիսի հիվանդությունների, ինչպիսին է արթրիտը: Որոշ մարդիկ վիրահատության կարիք ունեն՝ վնասված հոդերը հեռացնելու և դրանք փոխարինելու համար: Նրանք կարող են նաև արյունահոսություն ունենալ ուղեղի մեջ, ինչը կարող է կյանքին սպառնացող լինել:

Որքա՞ն տարածված է հեմոֆիլիա B-ն։

Միացյալ Նահանգների վիճակագրության համաձայն՝ 100,000 տղամարդկանցից մոտ 4-ը տառապում է հեմոֆիլիա B-ով։ Կանայք նույնպես հիվանդանում են, բայց դժվար է ասել, թե ճշգրիտ քանի՞սն են։ Քանի որ, չնայած նրանք ունեն ախտանիշներ, ինչպիսիք են առատ դաշտանը, շատերը չեն կարծում, որ դա կապված է հեմոֆիլիայի հետ։

Գիտե՞ք, թե ինչ տարբերություն կա հեմոֆիլիա A-ի և B-ի միջև։

Հեմոֆիլիա A-ն և B-ն երկուսն էլ ժառանգական արյունահոսության խանգարումներ են: Չնայած ախտանիշները շատ նման են, դրանք առաջացնող գենետիկ մուտացիաները տարբեր են: Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ հեմոֆիլիա B-ի ախտանիշները կարող են մի փոքր ավելի թեթև լինել, քան հեմոֆիլիա A-ի ախտանիշները: Սա նշանակում է, որ հեմոֆիլիա B-ն նույնպես լուրջ վիճակ է, բայց այն ունեցող մարդիկ կարող են ավելի քիչ խնդիրներ ունենալ չափազանց արյունահոսության հետ: Ահա մի քանի այլ տարբերություններ.

• Ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ հեմոֆիլիա B-ով մարդկանց մոտ հոդերի մեջ արյունահոսությունը (հեմատրոզ) ավելի քիչ է, և հոդերի վնասումը ավելի քիչ է։
• Ինքնաբուխ արյունահոսությունը հազվադեպ է հեմոֆիլիա B-ով մարդկանց մոտ։
• Երբեմն, հեմոֆիլիայի բուժման ընթացքում, օրգանիզմը արտադրում է հակամարմիններ, որոնք խանգարում են բուժմանը: Այնուամենայնիվ, հեմոֆիլիա B-ով մարդիկ ավելի քիչ հավանականություն ունեն այս խնդիրներ ունենալու:

Ինչո՞ւ էր սա նախկինում կոչվում «Սուրբ Ծննդյան հիվանդություն»։

Սա շատ հետաքրքիր պատմություն է։ Ավելի քան 100 տարի բժիշկները կարծում էին, որ գոյություն ունի հեմոֆիլիայի միայն մեկ տեսակ։ Սակայն 1952 թվականին մի հետազոտող օգտագործեց հեմոֆիլիայով տառապող յոթ մարդկանց արյան պլազմա (մեկին անվանում էին «Քրիսթամ»)՝ այլ հեմոֆիլիաներով հիվանդներին բուժելու համար։ Հետաքրքիր է, որ բուժումը արդյունավետ էր։ Հենց այդ ժամանակ հետազոտողները հասկացան, որ պարոն Քրիսթամն ուներ հեմոֆիլիայի այլ տեսակ, այսինքն՝ այն առաջացել էր այլ գենային մուտացիայի պատճառով։ Այսպիսով, նրանք հեմոֆիլիայի այս երկրորդ տեսակն անվանեցին «Քրիսթամ գործոն» կամ «Քրիսթամ հիվանդություն»։ Ավելի ուշ այն անվանվեց հեմոֆիլիա B։

Ի՞նչն է առաջացնում հեմոֆիլիա B-ն։

Ինչպես արդեն նշվեց, հեմոֆիլիա B-ն գենետիկ արյունահոսության խանգարում է: Եթե դուք ունեք հեմոֆիլիա B, դա նշանակում է, որ դուք ժառանգել եք աննորմալ գեն, որը ազդում է 9-րդ գործոնի քանակի վրա: Սովորաբար կա F9 անունով գեն, որը ցույց է տալիս, թե ինչպես արտադրել 9-րդ գործոնը: Հեմոֆիլիա B-ն առաջանում է, երբ այս F9 գենը մուտացիայի է ենթարկվում՝ ստեղծելով աննորմալ գեն, որը նվազեցնում է 9-րդ գործոնի մակարդակը կամ ամբողջությամբ վերացնում է 9-րդ գործոնը : Ամենից հաճախ տղաները ժառանգում են հեմոֆիլիա B, եթե նրանց մայրերը հիվանդության կրողներ են:

Ահա թե ինչպես է դա տեղի ունենում.

• Մենք բոլորս մեր մորից ստանում ենք երկու X քրոմոսոմ, մեկ X քրոմոսոմ և մեկ Y քրոմոսոմ մեր հորից։
• Եթե ​​կինը իր X քրոմոսոմներից մեկի վրա ունի աննորմալ F9 գեն, նա կլինի հեմոֆիլիա B-ի կրող, բայց ախտանիշներ չի ցուցաբերի։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ նա իր մյուս X քրոմոսոմի վրա ունի նորմալ F9 գեն։
• Այս կինը կարող է իր որդուն փոխանցել աննորմալ F9 գենով X քրոմոսոմը: Քանի որ որդիներն ունեն միայն մեկ X քրոմոսոմ, նրանք կզարգացնեն հեմոֆիլիա B:

Երբեմն ինքնաբուխ մուտացիան մորից որդուն չի փոխանցվում։Հեմոֆիլիա B-ն կարող է առաջանալ նաև ինվոլյուցիա կոչվող գործընթացով: Սա տեղի է ունենում, երբ ձվաբջիջը և սպերմատոզոիդը միանում են՝ ձևավորելով սաղմ, որը հետո բաժանվում և սկսում է նոր բջիջներ արտադրել: Այս նոր բջիջները կրում են սկզբնական բջջում եղած գեների պատճենները: Այսպիսով, երբեմն սխալներ կամ մուտացիաներ կարող են տեղի ունենալ, երբ այդ գեները պատճենվում են: Եթե F9 գենի պատճենահանման ժամանակ սխալ է տեղի ունենում, ձեր երեխան կարող է զարգացնել հեմոֆիլիա B կամ դառնալ հեմոֆիլիա B-ի կրող: (Պատմաբաններն ու բժշկական հետազոտողները կարծում են, որ սա պատահել է Անգլիայի թագուհի Վիկտորիայի հետ: Չնայած նրա ընտանիքում ոչ ոք հեմոֆիլիա չուներ, նա իսկապես հեմոֆիլիա ուներ: Նա հիվանդությունը փոխանցեց իր երեխաներին: Երբ այդ երեխաները ամուսնացան Իսպանիայի և Ռուսաստանի թագավորական ընտանիքների անդամների հետ, նրանց երեխաները նույնպես հիվանդացան: Ավելի ուշ այն անվանվեց հեմոֆիլիա B):

Որո՞նք են հեմոֆիլիա B-ի ախտանիշները։

Մենք արդեն նշել ենք, որ հեմոֆիլիա B-ի ախտանիշները դասակարգվում են որպես թույլ, միջին և ծանր: Բժիշկները դրանք դասակարգում են արյան մեջ 9-րդ գործոնի մակարդակի հիման վրա:

Թեթև հեմոֆիլիա B

9-րդ գործոնի 6%-ից 49% մակարդակ ունեցող մարդիկ ունեն թեթև հեմոֆիլիա B: Ախտանիշները թույլ են: Երբեմն թեթև հեմոֆիլիա B ունեցող մարդիկ ախտորոշվում են որպես մեծահասակներ, երբ պատրաստվում են վիրահատության, երբ պատրաստվում են երեխա ունենալ, ծանր վնասվածքից հետո կամ, կանանց դեպքում, երբ նրանք բուժվում են առատ դաշտանային արյունահոսությունից:

Միջին չափի հեմոֆիլիա B

9 գործոնի 1%-ից 5% մակարդակ ունեցող մարդիկ ունեն հեմոֆիլիա B-ի թեթև աստիճան։ Ախտանիշները նույնպես թույլ են։ Այս հիվանդությամբ երեխաները սովորաբար ախտանիշներ են սկսում ցուցաբերել մոտ 18 ամսական հասակում։

Այս երեխաները կարող են ունենալ հետևյալ ախտանիշները.

• Կապտուկներ. Դրանք շատ հեշտությամբ կապտուկներ են առաջացնում և կապտուկներ են առաջացնում։
• Անսովոր արյունահոսություն. Եթե դուք վիրահատվել եք, արյունահոսող վերք ունեք կամ ատամ եք հեռացրել, կարող եք արյունահոսել ավելի շատ և ավելի երկար, քան սովորաբար։
• Ինքնաբուխ արյունահոսություն. Հազվադեպ արյունահոսությունը կարող է սկսվել առանց որևէ ակնհայտ պատճառի:

Ծանր հեմոֆիլիա B

9 գործոնի 1%-ից ցածր մակարդակ ունեցող մարդիկ ունեն ծանր հեմոֆիլիա B: Ախտանիշները ծանր են: Որոշ երեխաներ կարող են արյունահոսություն սկսել ծննդյան ժամանակ, ծնվելուց կարճ ժամանակ անց կամ թլպատումից հետո: Մյուս երեխաների մոտ ախտանիշները կարող են չցուցաբերվել մինչև ծնվելուց մի քանի ամիս անց: Հաճախակի ախտանիշներն են՝

• Արյունահոսություն. Փոքր երեխաները և փոքրիկները կարող են արյունահոսել բերանից, եթե ինչ-որ փոքր բան, օրինակ՝ խաղալիք, մտնի նրանց բերանը:
• Գլխի վրա այտուցված ուռուցիկներ. Եթե փոքր երեխան որևէ տեղ հարվածի իր գլխին, նրա մոտ կարող են առաջանալ սագի ձվերի նմանվող ուռուցիկներ:
• Հաճախակի լաց լինելը, անհանգստությունը կամ սողալուց կամ քայլելուց հրաժարվելը.Սրանք կարող են տեղի ունենալ, եթե երեխան արյունահոսություն ունի մարմնի ներսում գտնվող մկանում կամ հոդում: Դրանք կարող են կապույտ տեսք ունենալ և տեղ-տեղ այտուցված լինել: Այս հատվածները կարող են տաք լինել դիպչելիս, և երեխան կարող է ցավ զգալ:
• Հեմատոմաներ. Հեմատոման արյան մակարդուկ է, որը կուտակվում է մաշկի տակ: Նորածնի մոտ հեմատոմա կարող է առաջանալ նաև ներարկումից հետո:
• Շնչառության դժվարություն. երբեմն երեխայի լեզուն կարող է այտուցվել արյունահոսության պատճառով և խցանել շնչուղիները:

Ինչպե՞ս են բժիշկները դա ճանաչում։

Բժիշկները ախտորոշում են հեմոֆիլիա B-ն ՝ կատարելով ֆիզիկական զննում, փնտրելով այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են հոդերի կապտուկները և այտուցը, և հարցնելով, թե արդյոք ընտանիքի որևէ անդամ ունի հեմոֆիլիա կամ այլ արյան խանգարումներ:

Բացի այդ, կատարվում են նաև հետևյալ թեստերը.

• Արյան ամբողջական հաշվարկ (CBC): Սա ստուգում է արյան մեջ բջիջների տեսակները և դրանց քանակը:
• Պրոթրոմբինային ժամանակի (ՊՏ) թեստ։ Սա որոշում է, թե որքան արագ է ձեր արյունը մակարդվում։
• Ակտիվացված մասնակի թրոմբոպլաստինային ժամանակի թեստ. Սա նաև թեստ է, որը չափում է, թե որքան ժամանակ է պահանջվում արյան մակարդուկի առաջացման համար։
• Ֆիբրինոգենի թեստ. Թեստ, որը չափում է ֆիբրինոգեն կոչվող սպիտակուցի քանակը, որը նպաստում է արյան մակարդմանը:
• Արյան մակարդման գործոնի թեստ. Սա է այն, ինչը օգնում է որոշել հեմոֆիլիայի ճշգրիտ տեսակը և հիվանդության ծանրությունը։

Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։

Բժիշկները հաճախ հեմոֆիլիա B-ն բուժում են գործոնի փոխարինող թերապիայով : Սա ենթադրում է կոնցենտրացված գործոն 9-ի ներարկում երակի մեջ: Այս կոնցենտրացված գործոն 9-ը փոխարինում է բացակայող գործոնը՝ օգնելով կանխել չափազանց արյունահոսությունը կամ վերահսկել արյունահոսությունը, երբ այն առաջանում է:

Սովորաբար, թեթևից մինչև միջին աստիճանի հեմոֆիլիա B ունեցող մարդիկ այս բուժման կարիքն ունեն միայն այն դեպքում, երբ անհրաժեշտ է վիրահատության նման մի բան անել: Այնուամենայնիվ, ծանր հեմոֆիլիա B ունեցող մարդիկ կարող են պարբերաբար կարիք ունենալ գործոնների փոխարինող թերապիայի:

Կա՞ն արդյոք որևէ բարդություններ, որոնք կարող են առաջանալ բուժման ընթացքում։

Այս բուժումը ստացող մարդկանց մոտ կարող են առաջանալ որոշ բարդություններ։ Հիմնականները ինհիբիտորների և վիրուսային վարակների զարգացումն են։

Ինհիբիտորներ

Ինհիբիտորները զարգանում են, երբ մարմինը դադարում է ընդունել գործոնի փոխարինող թերապիան որպես իր նորմալ արյան մաս: Այս ինհիբիտորները կանխում են գործոնի փոխարինող թերապիայի պատշաճ աշխատանքը: Սա շատ դժվարացնում է արյունահոսության դադարեցումը կամ նվազեցումը: Ծանր արյունահոսության խանգարումներ ունեցող մարդիկ, ովքեր ստանում են գործոնային թերապիայի բարձր դեղաչափեր, ավելի հավանական է, որ զարգանան այս բարդությունը: Բժիշկները բուժում են այն՝ օգտագործելով այլ նյութեր, որոնք կարող են ավարտին հասցնել արյան մակարդումը՝ առանց շրջանցելու գործոն 9-ը:

Վիրուսային վարակներ

Հազվադեպ, վիրուսային վարակներ, ինչպիսին է C հեպատիտը, կարող են առաջանալ, երբ օգտագործվում են գործոնի փոխարինիչներ, որոնք պատրաստված են դոնորական արյունից: Այնուամենայնիվ, ներկայիս թեստավորման մեթոդներով այս ռիսկը շատ ավելի ցածր է:

Հնարավո՞ր է նվազեցնել այս երևույթի առաջացման ռիսկը։

Քանի որ հեմոֆիլիա B-ն ժառանգական հիվանդություն է, դուք չեք կարող կանխել դրա զարգացումը կամ ձեր երեխաներին փոխանցելը: Եկեք մի փոքր ավելին իմանանք այն գենետիկական գործընթացի մասին, որի միջոցով այն ժառանգվում է.

• Եթե ​​դուք կին եք և ձեր X քրոմոսոմներից մեկի վրա ունեք աննորմալ F9 գեն (այսինքն՝ դուք կրող եք), ձեր տղա երեխաները 50% հավանականություն ունեն զարգացնելու հեմոֆիլիա B, իսկ աղջիկ երեխաները՝ կրող լինելու։
• Ձեր դուստրերը, որոնք ժառանգում են այս գենը, կարող են հեմոֆիլիա B փոխանցել իրենց որդիներին: Նրանց դուստրերը կարող են լինել վիրուսակիրներ:
• Հեմոֆիլիա B-ով ձեր որդիները կարող են այս քրոմոսոմը փոխանցել իրենց դուստրերին։
• Եթե ​​դուք տղամարդ եք և ունեք հեմոֆիլիա B, ձեր որդիները չեն ունենա այդ հիվանդությունը։ Սակայն ձեր բոլոր դուստրերը կլինեն աննորմալ F9 գենով քրոմոսոմի կրողներ։

Գենետիկական խորհրդատվությունը շատ կարևոր է այս իրավիճակում: Եթե դուք կամ ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը հեմոֆիլիա ունի, լավ գաղափար է երեխա ունենալուց առաջ հանդիպել գենետիկական խորհրդատուի հետ:

Եթե ​​հղի եմ, կարո՞ղ եմ նախապես պարզել, թե արդյոք իմ երեխան ունի այս հիվանդությունը։

Այո՛, կարող եք։ Բժիշկները կարող են արյան նմուշ վերցնել ձեր պորտալարից և ստուգել այն մակարդման գործոնների համար։ Այդպիսով, դուք և նրանք կարող եք նախապես իմանալ, թե ինչ սպասել երեխայի ծնվելուց և ինչ անել արյունահոսությունից առաջացող բարդությունները կանխելու համար։

Եթե ​​ես ունեմ հեմոֆիլիա B, ի՞նչ պետք է սպասեմ։

Հեմոֆիլիա B-ն քրոնիկ հիվանդություն է: Բժիշկները չեն կարող այն լիովին բուժել: Այնուամենայնիվ, կան բուժումներ, որոնք կարող են կանխել կամ նվազեցնել ուժեղ հոդերի ցավը և այլ բժշկական խնդիրները: Հեմոֆիլիա B-ով մարդկանց մեծ մասը կարող է պահպանել լավ առողջությունը բուժման միջոցով:

Ծանր հեմոֆիլիա B-ով մարդիկ պետք է պարբերաբար ստանան գործոնների փոխարինման ներարկումներ (թուրմեր կամ ներարկումներ)՝ արյունահոսության խնդիրները բուժելու համար: Նրանք կարող են դիմել բժշկի բուժման համար, խնդրել ընտանիքի անդամին կամ խնամողին ներարկումը կատարել, կամ կարող են իրենք ներարկումը կատարել: Այնուամենայնիվ, ծանր հեմոֆիլիա B-ով մարդիկ կարիք ունեն կանոնավոր բուժման՝ չափազանց արյունահոսությունը կանխելու համար:

Նրանք կարող են նաև զարգացնել այլ բժշկական հիվանդություններ, որոնք ազդում են նրանց ընդհանուր առողջության և կյանքի տևողության վրա: Օրինակ, հեմոֆիլիա B-ով շատ մարդիկ ունեն ծնկների կամ կոնքերի լուրջ խնդիրներ, որոնք պահանջում են վիրահատություն՝ վնասված հոդերը հեռացնելու և դրանք նորերով փոխարինելու համար: Եթե դուք ունեք հեմոֆիլիա B, հարցրեք ձեր բժշկին, թե ինչ կարող եք ակնկալել: Նա լավագույն մարդն է, որը կարող է ձեզ տրամադրել լավագույն տեղեկատվությունը, քանի որ նա գիտի ձեր վիճակը և ձեր ընդհանուր առողջությունը:

Ի՞նչ պետք է իմանամ, եթե իմ երեխան ունի այս հիվանդությունը։

Եթե ​​ձեր երեխան ունի թեթև կամ միջին աստիճանի հեմոֆիլիա B, կարևոր է տեղեկացնել ձեր բժշկին այս վիճակի մասին, որպեսզի նրանք կարողանան կանխել չափազանց արյունահոսությունը, եթե ձեր երեխան վիրահատվի կամ ատամ հեռացվի: Ահա ևս մի քանի առաջարկներ: Ձեր բժիշկը կարող է ունենալ այլ առաջարկներ.

• Երբ ձեր երեխաները շատ փոքր են, ստուգեք, որ նրանց մանկական աթոռներն ու մեքենայի նստատեղերը համապատասխան անվտանգության գոտիներ ունենան։
• Երբ նրանք մի փոքր մեծանան և խաղան այլ երեխաների հետ, նրանց խնամակալները և դպրոցի ուսուցիչները պետք է իմանան, թե ինչ անել, եթե երեխան պատահաբար վնասվածք ստանա և սկսի արյունահոսել։
• Ձեր երեխան պետք է խուսափի որոշակի գործողություններից, ինչպիսիք են խաղերը, որոնք ենթադրում են ուրիշների հետ ուժեղ շփում կամ ընկնելու հավանականություն:

Ի՞նչ անել, եթե իմ երեխան ունի ծանր հեմոֆիլիա B:

Ծանր հեմոֆիլիա B-ով երեխաները ողջ կյանքի ընթացքում բժշկական բուժման կարիք կունենան՝ արյունահոսությունը կանխելու կամ նվազեցնելու, կամ ախտանիշները կառավարելու համար: Ահա մի քանի մարտահրավերներ, որոնց կարող եք բախվել, և մի քանի առաջարկներ, որոնք կարող են օգնել.

• Հեմոֆիլիա B-ով երեխաները, երբ սովորում են քայլել, կարող են արյունահոսություն սկսել, եթե հարվածվեն կամ ընկնեն: Հնարավոր չէ կանխել բոլոր անկումները, բայց լավ գաղափար է պաշտպանիչ ծածկոցներ դնել տան կահույքի սուր անկյուններին:
• Երբ ձեր երեխան մեծանա և սկսի վազել ու ցատկել, խոսեք ձեր բժշկի հետ անվտանգության միջոցների, ինչպիսիք են սաղավարտը և ծնկակալները, մասին: Իրականում, բոլոր երեխաները պետք է սաղավարտ կրեն հեծանիվ վարելիս: Ձեր երեխային կարող է անհրաժեշտ լինել լրացուցիչ պաշտպանություն՝ արյունահոսություն առաջացնող բախումներից խուսափելու համար:
• Ձեր երեխան պետք է պարբերաբար բժշկական օգնություն ստանա արյունահոսությունը դադարեցնելու համար: Նա կարող է զայրացած և հիասթափված զգալ ընկերների հետ ժամանակ անցկացնելու և բուժման գնալու անհրաժեշտության դեպքում դասերից բացակայելու համար:
• Հեմոֆիլիայով երեխան գիտի, որ իր ուսուցիչներն ու ուրիշները գիտեն իր վիճակի մասին: Նա կարող է անհարմար զգալ, երբ ուսուցիչներն ու դպրոցի մյուս անդամները փորձում են օգնել իրեն, բայց այլ կերպ են վերաբերվում նրան:
• Ավելի մեծ երեխաները և երիտասարդները կարող են օգնության կարիք ունենալ իրենց զգացմունքները և ուրիշների արձագանքները հաղթահարելու համար: Եթե ձեր երեխան նմանատիպ իրավիճակում է, խոսեք ձեր բժշկի հետ երիտասարդների համար նախատեսված ծրագրերի կամ աջակցության խմբերի մասին:

Ես հեմոֆիլիա B ունեմ։ Ինչպե՞ս հոգ տանեմ իմ մասին։

Հեմոֆիլիա B-ով ապրելը նշանակում է լրացուցիչ քայլեր ձեռնարկել ձեր ընդհանուր առողջությունը պաշտպանելու համար՝ միաժամանակ հոգ տանելով ձեր բուժման մասին: Ահա մի քանի առաջարկներ.

• Պաշտպանեք ձեզ վարակներից. հարցրեք ձեր բժշկին, թե որ պատվաստանյութերն են ձեզ համար ճիշտ։
• Պահպանեք առողջ քաշ. Եթե ներքին արյունահոսության պատճառով ունեք հոդերի վնասվածք և դժվարանում եք շարժվել, քաշի վերահսկումը կարող է օգնել։
• Սկսեք մարզվել. մարզվելիս կարող եք վախենալ վնասվածք ստանալուց: Խոսեք ձեր բժշկի հետ ակտիվ լինելու ընթացքում արյունահոսության ռիսկը նվազեցնելու եղանակների մասին:
• Կառավարեք ձեր սթրեսը. Հեմոֆիլիա B-ն ցմահ հիվանդություն է: Այն կարող է լրացուցիչ ջանքեր պահանջել՝ այն ընտանիքի և աշխատանքային պարտականությունների հետ հավասարակշռելու համար:
• Խուսափեք որոշակի ցավազրկողներից. եթե դուք ունեք հեմոֆիլիա B, չպետք է ընդունեք ասպիրին կամ իբուպրոֆեն: Այս ցավազրկողները խանգարում են արյան մակարդմանը:

Դուք պետք է դիմեք ձեր բժշկին ձեր պլանավորված բուժման համար, ինչպես նաև ցանկացած այլ ախտանիշի, ինչպիսիք են անսովոր արյունահոսությունը կամ ուժեղ հոդերի ցավը, առկայության դեպքում։

Ե՞րբ է անհրաժեշտ դիմել շտապ բուժօգնության։

Եթե ​​գլխի վնասվածք ունեք , պետք է անմիջապես դիմեք բժշկի։ Այս ախտանիշները կարող են վկայել ուղեղի մեջ արյունահոսության (գանգուղեղային արյունահոսության) մասին։

• Գլխացավ։
• Թուլություն։
• Սրտխառնոց և փսխում։
• Անզգայություն կամ կաթվածահարություն։

Եթե ​​չեք կարողանում կանգնեցնել արյունահոսությունը որևէ տեսակի վերքից, կամ եթե արյունահոսությունը սկսվում է առանց որևէ պատճառի, անմիջապես դիմեք ձեր բժշկին կամ գնացեք շտապօգնության բաժանմունք։

Վերջապես, հիշելու բաներ (Տանելու հաղորդագրություն)

Հեմոֆիլիա B-ն հազվագյուտ հիվանդության մեկ այլ հազվագյուտ ձև է: Ինչպես հեմոֆիլիա A-ն, հեմոֆիլիա B-ն ժառանգական արյունահոսության խանգարում է: Չնայած ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ հեմոֆիլիա B-ով մարդիկ կարող են ունենալ ավելի քիչ ծանր ախտանիշներ, քան հեմոֆիլիա A-ով տառապողները, հեմոֆիլիա B-ն դեռևս մի շարք բժշկական, կենսակերպի և հոգեբանական խնդիրներ է առաջացնում:

Հիվանդության կրող կանայք կարող են անհանգստանալ, որ իրենց երեխաները կժառանգեն այն: Հեմոֆիլիա B-ով երեխայի ծնողները կարող են անհանգստանալ իրենց երեխային պատահական վնասվածքներից պաշտպանելու համար: Հետագայում նրանք կարող են ստիպված լինել օգնել իրենց մեծացող երեխային սովորել ապրել հեմոֆիլիա B-ի հետ: Ծանր հեմոֆիլիա B-ով մարդիկ կարող են ցմահ բուժման կարիք ունենալ՝ չափազանց արյունահոսությունը կանխելու համար:

Բայց հույս կա։ Հետազոտողները ուսումնասիրում են նոր բուժումներ, ինչպիսիք են գեների փոխարինումը և գենային թերապիան։ Սրանք կարող են մեծ տարբերություն ստեղծել ծանր հեմոֆիլիա B-ի բուժման եղանակի մեջ։ Եթե դուք կամ ձեր երեխան ունեք այս հիվանդությունը, հարցրեք ձեր բժշկին կլինիկական փորձարկումների մասին, որոնք կարող են ճիշտ լինել ձեզ համար։ Հիշե՛ք, որ պատշաճ բժշկական խորհրդատվության և բուժման դեպքում դուք կարող եք ապրել հաջողակ և առողջ կյանքով հեմոֆիլիա B-ի դեպքում։

Հեմոֆիլիա B, արյունահոսություն, գենետիկ հիվանդություններ, արյան մակարդում, IX գործոն, ժառանգական հիվանդություններ, Սուրբ Ծննդյան հիվանդություն