Անունը մի փոքր դժվար է կարդալ, այնպես չէ՞։ «Լիմֆանգիոլեյոմիոմիոմատոզ»։ Ոչ մի խնդիր, եկեք պարզապես անվանենք այն լյարդային լյարդային թոքաբորբ (LAM ): Սա շատ հազվագյուտ թոքային հիվանդություն է, որը հիմնականում ազդում է կանանց վրա: Հասկանալի է վախենալ, երբ լսում եք նման անուն: Բայց մի անհանգստացեք: Այս հոդվածում մենք շատ պարզ և մատչելի ձևով կխոսենք այն մասին, թե ինչ է LAM-ը, ինչու է այն առաջանում և ինչ բուժումներ կան դրա համար:
Ի՞նչ է պարզապես նշանակում LAM-ը։
Պարզ ասած, լատենտ մկանային զանգվածի (LAM) համախտանիշը (LAM) այն է, երբ ձեր թոքերի ներսում աննորմալ հարթ մկանային բջիջները սկսում են անվերահսկելիորեն աճել։ Ինչպես փոքրիկ ուռուցքները։ Այս բջիջները կպչում են միմյանց և թոքերում առաջացնում փոքրիկ փուչիկների նման կառուցվածքներ, որոնք կոչվում են կիստաներ։ Ժամանակի ընթացքում, երբ այս ուռուցքները մեծանում են, դրանք կարող են վնասել առողջ թոքային հյուսվածքը և դժվարացնել շնչառությունը։
Այս վիճակը սահմանափակված չէ միայն թոքերով։ Երբեմն ուռուցքները կարող են զարգանալ նաև երիկամներում և լիմֆատիկ համակարգում։ Դրա հիմնական պատճառը մեր մարմնի բջիջների աճը կարգավորող գեների մուտացիան է։
Հատկապես կարևոր է հիշել, որ այս հիվանդությունն առավել հաճախ հանդիպում է 20-ից 40 տարեկան կանանց մոտ, այսինքն՝ սեռական հասունացման և դաշտանադադարի միջև ընկած ժամանակահատվածում։ Հետևաբար, բժիշկները կարծում են, որ դրա հետ կապ ունի էստրոգեն հորմոնը։
Կան LAM-ների երկու հիմնական տեսակ։
ԼԱՄ հիվանդությունը կարելի է բաժանել երկու հիմնական տեսակի՝ երկուսի միջև փոքր տարբերություններով։
| LAM տեսակը | Պարզ նկարագրություն |
|---|---|
| TSC-LAM | Սա լատենտ լատենտ սկլերոզի տեսակ է, որը հանդիպում է պալարային սկլերոզ կոչվող գենետիկ հիվանդությամբ կանանց մոտ։ Սա նշանակում է, որ այն առաջանում է որպես մեկ այլ բժշկական հիվանդության մաս։ |
| Սպորադիկ LAM | Այս տեսակը առաջանում է կյանքի ընթացքում տեղի ունեցող պատահական գենետիկ փոփոխության (մուտացիայի) հետևանքով։ Այն ժառանգական չէ։ Այսպիսով, եթե դուք ունեք այս տեսակը, ապա անհանգստանալու կարիք չկա, որ ձեր երեխաները կփոխանցեն հիվանդությունը։ |
Որո՞նք են LAM հիվանդության ախտանիշները:
Քանի որ լատինաամերիկյան թոքային անբավարարության (ԼԹԱ) ախտանիշները շատ նման են այլ տարածված թոքային հիվանդությունների, ինչպիսին է ասթման, ախտորոշումը երբեմն կարող է որոշ ժամանակ պահանջել: Սրանք հիմնական ախտանիշներն են:
- Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե). Չնայած սկզբում նկատելի չէ, այս անհարմարությունը կարող է ժամանակի ընթացքում ուժեղանալ: Այն կարող է ներառել հոգնածության զգացում նույնիսկ կարճ հեռավորություններ քայլելիս կամ շնչահեղձություն աստիճաններով բարձրանալիս:
- Շշնջոց. Կրծքավանդակի ներսից լսվող մեղմ ձայն։
- Կրծքավանդակի ցավ. Կարող է լինել հանկարծակի, ուժեղ կրծքավանդակի ցավ:
- Հազ՝ մշտական չոր հազ։
- Արյուն հազալը կամ «խիլը». Խիլը լորձային հեղուկ է, որը դուրս է գալիս մեր մարսողական համակարգից: Այն կաթնագույն է:
Ինչո՞ւ է առաջանում այս LAM-ը։ Ո՞րն է պատճառը։
Ինչպես արդեն ասացինք, սա պայմանավորված է գեների փոփոխությամբ: Մեր մարմնում կան երկու տեսակի գեներ՝ TSC1 և TSC2 : Սրանք նման են «պահապանների», որոնք վերահսկում են մեր մարմնի բջիջների աճը: Դրանք կոչվում են «ուռուցքը ճնշող» գեներ: Այսինքն՝ այս գեների աշխատանքն է կանխել բջիջների անհարկի բաժանումը և ուռուցքների առաջացումը:
ԼԱՄ-ով տառապող անձը ունի այս գեներից մեկում՝ կամ TSC1-ում, կամ TSC2-ում, արատ կամ մուտացիա։ Այդ դեպքում այդ «պաշտպանները» պատշաճ կերպով չեն աշխատում։ Արդյունքում, հարթ մկանային բջիջները սկսում են անվերահսկելիորեն բաժանվել՝ առաջացնելով այն տեսակի ուռուցքներ, որոնց մասին մենք խոսեցինք ավելի վաղ։
- Թոքերի կիստաներ
- Երիկամների ուռուցքներ (անգիոմիոլիպոմա)
- Լիմֆատիկ համակարգի ուռուցքներ
Որո՞նք են այս հիվանդության հնարավոր բարդությունները։
ԼԱՄ-ի ամենատարածված և վտանգավոր բարդությունը թոքի փլուզումն է (պնևմոթորաքս) : Պատկերացրեք թոքում գտնվող պղպջականման կիստա, որը հանկարծակի պայթում է՝ թույլ տալով օդին ներթափանցել թոքի և կրծքավանդակի պատի միջև ընկած տարածություն: Սա հանգեցնում է թոքի փլուզմանը: ԼԱՄ-ով կանանց կեսից ավելին կյանքում առնվազն մեկ անգամ կհանդիպի այս վիճակին: Հաճախ ԼԱՄ-ն առաջին անգամ ախտորոշվում է թոքի փլուզման ժամանակ:
Կարող են լինել այլ բարդություններ.
- «Խիլոզ» հեղուկի կուտակում թոքերի շուրջ (խիլոթորաքս)
- Թոքերի շուրջ այլ հեղուկի կուտակում (պլևրալ էֆուզիա)
- Լիմֆատիկ համակարգի խոչընդոտում
Ինչպե՞ս է բժիշկը ախտորոշում LAM-ը:
Ձեր ախտանիշները լսելուց և զննելուց հետո, եթե բժիշկը կասկածում է այս հիվանդությանը, նա կնշանակի մի քանի հետազոտություններ՝ այն հաստատելու համար։
| Փորձարկում | Ի՞նչ եք անում սրանով։ |
|---|---|
| Թոքերի ֆունկցիայի թեստեր | Այն չափում է, թե որքան լավ են աշխատում ձեր թոքերը և որքան օդ կարող եք ներշնչել և արտաշնչել։ |
| Պուլսային օքսիմետրիա | Նրանք ձեր մատին ամրացնում են սեղմակի նման մի բան և ստուգում են արյան մեջ թթվածնի մակարդակը։ |
| Պատկերում (սկանավորումներ) | Համակարգչային տոմոգրաֆիան , մասնավորապես HRCT (բարձր թույլտվության համակարգչային տոմոգրաֆիա) , կարող է հստակ տեսնել թոքերում գտնվող այդ փոքր կիստաները: |
| VEGF-D արյան ստուգում | VEGF-D-ն սպիտակուց է: Այս սպիտակուցի մակարդակը սովորաբար բարձր է լատինաամերիկյան լյարդային համախտանիշով (ԼԱՄ) մարդկանց արյան մեջ: Սա շատ օգտակար է հիվանդության ախտորոշման համար: |
| Թոքերի բիոպսիա | Եթե այլ հետազոտություններով հնարավոր չէ հաստատել ախտորոշումը, թոքից վերցվում է հյուսվածքի մի փոքր կտոր և հետազոտվում մանրադիտակի տակ։ Սա կարող է իրականացվել բրոնխոսկոպիայի կամ VATS-ի նման տեխնիկայի միջոցով։ |
Որո՞նք են LAM-ի բուժումները:
Նախևառաջ, LAM-ի դեմ դեռևս բուժում չկա:Բայց մի անհանգստացեք։ Այժմ կան արդյունավետ բուժումներ, որոնք կարող են օգնել վերահսկել այս հիվանդությունը, նվազեցնել ախտանիշները և կանխել դրա վատթարացումը։
Հիմնական բուժումը սիրոլիմուս կոչվող դեղամիջոցն է։ Այն նաև կոչվում է ռապամիցին։ Այս դեղամիջոցը գործում է՝ կանգնեցնելով աննորմալ մկանային բջիջների աճը։ Սա կարող է կայուն պահել հիվանդությունը և փոքրացնել երիկամների և լիմֆատիկ համակարգի ուռուցքները։
Բացի այդ, կախված ձեր վիճակից, ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել այլ բուժումներ, ինչպիսիք են՝
- Թթվածնային թերապիա. եթե արյան մեջ թթվածնի մակարդակը ցածր է։
- Ինհալացիոն բրոնխոդիլատորներ. նվազեցնում են շնչառության դժվարությունը։
- Թոքային վերականգնում. վարժություններ և կենսակերպի խորհուրդներ, որոնք կամրապնդեն թոքերը։
- Թոքերի փոխպատվաստում. Վերջին միջոց, երբ հիվանդությունը շատ ծանր է և չի կարող վերահսկվել այլ բուժումներով:
Կարևոր է. Սիրոլիմուսը կարող է կողմնակի ազդեցություններ առաջացնել, ինչպիսիք են երիկամների վնասումը և վարակների առաջացման ռիսկի բարձրացումը: Հետևաբար, նախքան այս դեղամիջոցի ընդունումը սկսելը, խոսեք ձեր բժշկի հետ դրա դրական և բացասական կողմերի մասին:
Ինչ պետք է իմանալ LAM-ով ապրելիս
ԼԱՄ-ը երկարատև հիվանդություն է: Հետևաբար, դուք պետք է սերտորեն համագործակցեք ձեր թոքաբանի հետ: Հիվանդության զարգացումը, այսինքն՝ հիվանդության զարգացման արագությունը, տարբերվում է մարդուց մարդ: Դա կախված է մի քանի գործոններից.
- Դա կախված է նրանից, թե ինչ տեսակի LAM ունեք։
- Ձեր տարիքը (որոշ մարդկանց մոտ հիվանդությունը դադարում է վատթարանալ դաշտանադադարից հետո):
- Ինչպես է ձեր մարմինը արձագանքում բուժմանը։
Մի վախեցեք թոքերի փոխպատվաստումից: Մարդկանց մեծ մասը (մոտ 64%) թոքերի փոխպատվաստման կարիք չի ունենա մինչև ախտորոշումից 20 կամ ավելի տարի անց: Նոր բուժման շնորհիվ, լյարդային թոքաբորբով (LAM) ապրող մարդկանց կյանքի տևողությունը այժմ շատ ավելի բարձր է: Մարդկանց ավելի քան 90%-ը դեռևս կենդանի է ախտորոշումից 10 տարի անց:
Ե՞րբ դիմել բժշկական խորհրդատվության
Այսպիսի հիվանդությամբ ապրելիս շատ կարևոր է հոգ տանել ձեր մարմնի մասին։
| Եթե ունեք այս ախտանիշները, դիմեք ձեր բժշկին. | |
| |
| Անմիջապես գնացեք ETU (շտապ օգնության բաժանմունք), եթե ունեք հետևյալ ախտանիշները. | |
|
ԼԱՄ-ը քաղցկեղ է՞:
Սա խնդիր է շատերի համար: ԼԱՄ-ը սովորաբար քաղցկեղ չի համարվում : Այնուամենայնիվ, այն ունի որոշ բնութագրեր, որոնք նման են քաղցկեղի: Օրինակ, բջիջները կարող են թվալ, թե տարածվել են մարմնի այլ մասերից դեպի թոքեր և երիկամներ: Սակայն, մանրադիտակի տակ դիտարկելիս այս բջիջները նման չեն քաղցկեղի բջիջների, այլ նորմալ բջիջների: Բացի այդ, դրանք չեն տարածվում այնպիսի օրգանների վրա, ինչպիսիք են լյարդը կամ ուղեղը:
Բնական է զգալ, որ հողը պոկվել է ձեր տակից, երբ իմանում եք, որ ունեք նման ցմահ հիվանդություն։ Բայց դուք միայնակ չեք։ Ձեր բժշկի, ընտանիքի և ընկերների աջակցությամբ դուք կարող եք հաղթահարել այս իրավիճակը։
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- ԼԱՄ-ը շատ հազվագյուտ թոքային հիվանդություն է, որն ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ:
- Հիմնական ախտանիշներն են շնչառության դժվարությունը, հազը և կրծքավանդակի ցավը։
- Սա գենետիկ մուտացիայի հետևանք է, ոչ թե ձեր մեղքը։
- Չնայած հիվանդությունը լիարժեք բուժում չկա, այն կարող է շատ լավ վերահսկվել այնպիսի դեղամիջոցներով, ինչպիսին է սիրոլիմուսը:
- Պահպանեք կանոնավոր կապ ձեր շնչառական մասնագետի հետ։
- Արտակարգ իրավիճակներում, ինչպիսիք են կրծքավանդակի ուժեղ ցավը կամ շնչառության դժվարությունը, անմիջապես դիմեք էնդոթելային բաժանմունք:
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න