Արդյո՞ք պետք է տեղյակ լինենք օրգանի փոխպատվաստումից հետո առաջացած լիմֆոպրոլիֆերատիվ խանգարումների (PTLD) մասին:

Դուք կամ ձեր ծանոթներից մեկը, հավանաբար, ենթարկվել է կյանք փրկող լուրջ վիրահատության, ինչպիսին է օրգանի փոխպատվաստումը կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը: Այս ամենից հետո առաջանում են հազվագյուտ, անսպասելի բարդություններ: Այդպիսի բարդություններից մեկը հետփոխպատվաստային լիմֆոպրոլիֆերատիվ խանգարումներն են (PTLD): Քանի որ սա կարող է մի փոքր լուրջ լինել, եկեք խոսենք դրա մասին պարզ ձևով, որը դուք կարող եք հասկանալ:

Ի՞նչ է իրականում PTLD-ն։

Պարզ ասած, PTLD-ն կյանքին սպառնացող բարդություն է, որը կարող է առաջանալ օրգանի փոխպատվաստումից կամ ալոգեն ցողունային բջիջների փոխպատվաստումից հետո: Այստեղ տեղի է ունենում այն, որ մեր մարմնում սպիտակ արյան բջիջների մի տեսակ, որը կոչվում է լիմֆոցիտներ, արագորեն բաժանվում է և անվերահսկելիորեն աճում:

Այս վիճակը, որը կոչվում է PTLD, իրականում լիմֆոմայի տեսակ է: Լիմֆոման քաղցկեղի տեսակ է, որը զարգանում է մեր լիմֆատիկ համակարգում: Այս վիճակը ի հայտ է գալիս, երբ սպիտակ արյան բջիջները դառնում են քաղցկեղային և արագորեն աճում են՝ առանց մահանալու:

PTLD-ն հաճախ առաջանում է Էպշտեյն-Բարի վիրուսից (EBV) : Սա վիրուս է, որը մենք բոլորս ունենք մեր օրգանիզմում: Կան PTLD-ի տարբեր տեսակներ, և դրա ազդեցության ձևերը կարող են տարբեր լինել: Լավ լուրն այն է, որ բժիշկները կարող են բուժել այն: Այնուամենայնիվ, երբեմն վիճակը կարող է վերադառնալ:

Որո՞նք են PTLD-ի հիմնական տեսակները։

Բժիշկները PTLD-ն բաժանում են չորս հիմնական տեսակի՝ կախված նրանից, թե ինչ տեսք ունեն լիմֆոմայի բջիջները մանրադիտակի տակ.

• Վաղ վնասվածք. Այս մարդիկ ունենում են ախտանիշներ, որոնք նման են Էպշտեյն-Բարի վիրուսի (EBV) դեպքում հանդիպող ախտանիշներին։
• Պոլիմորֆ PTLD. Այստեղ լիմֆոմայի բջիջները խառնվում են սպիտակ արյան բջիջների այլ տեսակների հետ, ինչպիսիք են նորմալ լիմֆոցիտները և պլազմային բջիջները:
• Մոնոմորֆիկ PTLD. Սա PTLD-ի ամենատարածված տեսակն է: Այստեղ լիմֆոմայի բջիջները նման են լիմֆոմայի այլ տեսակների դեպքում հանդիպող բջիջներին, ինչպիսիք են «ոչ Հոջկինի լիմֆոմաները»: Օրինակ՝ «Դիֆուզ խոշոր B-բջջային լիմֆոմա» կամ «Բուրկիտի լիմֆոմա»:
• Դասական Հոջկինի լիմֆոմա - PTLD տիպ. Սա PTLD-ի ամենաքիչ տարածված տեսակն է։

Որքա՞ն տարածված է այս վիճակը, որը կոչվում է PTLD:

Ինչպես արդեն նշվեց, PTLD-ն շատ հազվագյուտ վիճակ է: Սա նշանակում է, որ այն բոլորի հետ չի պատահում: Կոպիտ ասած, ցողունային բջիջների փոխպատվաստում տարած 100 մարդկանցից մոտ 2-ի մոտ («(2%)» կզարգանա PTLD: Օրգանների փոխպատվաստում տարած մարդիկ մի փոքր ավելի հավանական է, որ զարգանան PTLD: Սակայն դա նաև տարբերվում է՝ կախված փոխպատվաստված օրգանից:

Մտածեք այս մասին այսպես. մինչդեռ երիկամի փոխպատվաստում տարած 100 մարդկանցից մոտ երեքի մոտ («(3%)» է զարգանում այս հիվանդությունը, մասնագետները նշում են, որ թոքերի փոխպատվաստում տարած 100 մարդկանցից մոտ տասը («(10%)» կարող է զարգանալ այս հիվանդությունը: Այսպիսով, անհանգստանալու բան չկա, սա այն բանը չէ, որը պատահում է մարդկանց մեծամասնության հետ:

Որո՞նք են PTLD-ի հնարավոր ախտանիշները:

Որոշ մարդիկ սկզբում կարող են որևէ ախտանիշ չունենալ: PTLD ախտանիշները կարող են ի հայտ գալ ցանկացած պահի՝ փոխպատվաստումից մի քանի ամիս մինչև մի քանի տարի անց: Եթե ախտանիշներ ի հայտ գան, դրանք կարող են ներառել՝

• Շատ հոգնածության զգացում («Հոգնածություն») . Պարզապես կենդանության պակասի զգացում:
• Ջերմություն առանց որևէ պատճառի ։
• Սնունդը անհամ է ։
• Անսպասելի քաշի կորուստ ։
• Գիշերային ժամերին չափազանց քրտնարտադրություն («գիշերային քրտնարտադրություն») :
• Այտուցված ավշային հանգույցներ . դրանք զգացվում են որպես ուռուցիկներ պարանոցի և թևատակերի շրջանում:

Ինչո՞ւ է առաջանում այս PTLD-ն։ Որո՞նք են պատճառները։

Սա մի փոքր չափազանցված է հասկանալու համար։ PTLD-ն առաջանում է , քանի որ շատ տարածված վիրուսը շահագործում է մեր իմունային համակարգի թուլությունը ։

Պատկերացրեք, որ պատրաստվում եք ցողունային բջիջների փոխպատվաստման: Դրանից առաջ ձեզ կնշանակվի քիմիաթերապիա՝ ձեր ոսկրածուծի քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու համար: Սա կոչվում է պայմանականություն: Սա թուլացնում է ձեր իմունային համակարգի կարողությունը՝ պաշտպանելու ձեզ հիվանդություններից: Մասնավորապես, պայմանականությունը նվազեցնում է T բջիջների (T-բջիջներ) ակտիվությունը, որոնք վարակվել են EBV-ով և կրկին դարձել են անգործուն:

Այնուհետև, ցողունային բջիջների կամ օրգանի փոխպատվաստումից հետո, ձեր մարմնին տրվում է իմունային ճնշող դեղամիջոց ՝ նոր օրգանիզմի մերժումը կանխելու համար: Չնայած այս դեղամիջոցները պաշտպանում են նոր օրգանը կամ բջիջները, դրանք նաև թուլացնում են մեր մարմնի պաշտպանությունը՝ այն ավելի խոցելի դարձնելով օտար ներխուժողների, ինչպիսիք են վիրուսները, նկատմամբ:

PTLD-ի դեպքում հիմնական վիրուսային հարուցիչը Էպշտեյն-Բարի վիրուսն է (EBV) : EBV-ն կապված է PTLD-ի հետ, որը զարգանում է ցողունային բջիջների կամ օրգանի փոխպատվաստումից մեկ կամ երկու տարվա ընթացքում: Այնուամենայնիվ, փոխպատվաստումից տարիներ անց զարգացող PTLD-ի ճշգրիտ պատճառը դեռևս անհայտ է: Մասնագետները նաև ուսումնասիրում են, թե արդյոք ցիտոմեգալովիրուսի (CMV) կամ ադենովիրուսի (Adenovirus) նման վիրուսները կարող են դեր ունենալ:

Մասնագետների կարծիքով, մեր բնակչության մոտ 90%-ը մանկության կամ պատանեկության որոշակի փուլում վարակվել է EBV-ով: Դուք կարող եք վիրուսը ունենալ առանց որևէ ախտանիշի, և նույնիսկ չիմանալ դրա մասին: EBV վիրուսը վարակում է մեր B բջիջները և մնում է «քնած» մարմնի ներսում, այսինքն՝ «թաքնված» վիճակում՝ առանց որևէ խնդիր առաջացնելու: (Դուք կարող եք նաև վիրուսը ձեռք բերել դոնորից):

Քանի որ դուք ընդունում եք այդ իմունային ճնշող դեղամիջոցները, ձեր իմունային համակարգը չի կարող վերահսկել այդ քնած EBV-ն։ Այնուհետև EBV-ով վարակված B բջիջները սկսում են արագ բաժանվել և բազմանալ։ Ահա թե ինչն է հանգեցնում PTLD-ի։

Ո՞վ է ավելի բարձր ռիսկի խմբում PTLD զարգացնելու համար։

PTLD-ի զարգացման ռիսկը կարող է մեծանալ հետևյալ պատճառներով.

• Էպշտեյն-Բարի վիրուսի (EBV) առկայությունը ձեր մարմնում կամ այն ​​անձի մարմնում, ով ձեզ օրգան/բջիջներ է տվել («(Դոնոր)»):
• Փոխպատվաստումից առաջ T բջիջների նորմալ գործառույթը նվազեցնող բուժում ստանալը («փոխպատվաստումից առաջ պայմանավորվածություն») :
• Իմունային ճնշող դեղամիջոցների ընդունում՝ ձեր մարմնի կողմից նոր օրգանի կամ բջիջների մերժումը կանխելու համար:
• Որոշակի գեների («(Գեներ)») տատանումների առկայություն, որոնք մեծացնում են PTLD զարգացման ռիսկը:

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում այս վիճակը, որը կոչվում է PTLD:

Բժիշկները նախ կանցկացնեն ֆիզիկական զննում և ուշադիր կուսումնասիրեն ձեր բժշկական պատմությունը: Բացի այդ, նրանք սովորաբար կիրականացնեն հետևյալ հետազոտությունները՝

• Արյան լրիվ հաշվարկ («Լրիվ արյան հաշվարկ - CBC») :
• Համապարփակ նյութափոխանակության վահանակ ։
• Լակտատ դեհիդրոգենազի (LDH) մակարդակը։
• Մեզի վերլուծություն , ներառյալ միզաթթվի մակարդակը։
• Թեստ՝ օրգանիզմում EBV վիրուսի դեմ արտադրվող հակամարմինները հայտնաբերելու համար ։
• ՀՏ սկանավորում («Համակարգչային տոմոգրաֆիա - ՀՏ սկանավորում») :
• ՄՌՏ սկանավորում (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում - ՄՌՏ) :
• ՊԷՏ սկանավորում («Պոզիտրոնային էմիսիոնային տոմոգրաֆիա - ՊԷՏ սկանավորում») :
• Ոսկրածուծի բիոպսիա ։

Այս թեստերն են, որոնք թույլ են տալիս բժիշկներին ճշգրտորեն որոշել, թե արդյոք PTLD-ն առկա է, թե ոչ, և եթե այո, ապա ինչ տեսք ունի այն։

Որո՞նք են PTLD-ի բուժման մեթոդները:

Բժիշկները սովորաբար սկսում են ՝ նվազեցնելով ընդունվող իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցների քանակը ։ Երբեմն սա կարող է մեծ տարբերություն ստեղծել։ Բացի այդ, կան նաև այլ բուժումներ, ինչպիսիք են՝

• Քիմիաթերապիա ՝ դեղամիջոց, որը սպանում է քաղցկեղի բջիջները։
• ճառագայթային թերապիա . քաղցկեղի բջիջների ոչնչացում բարձր էներգիայի ճառագայթների միջոցով։
• Մոնոկլոնալ հակամարմիններով իմունաթերապիա ։ Սա ներառում է հատուկ սպիտակուցների (մոնոկլոնալ հակամարմիններ) օգտագործում՝ քաղցկեղի բջիջները հարձակվելու համար։
• Վիրահատություն . սա հազվադեպ է կիրառվում: Վիրահատությունը դիտարկվում է միայն այն դեպքում, եթե PTLD-ն տեղայնացված է և կարող է անվտանգ հեռացվել: Օրինակ, եթե նշիկներն ազդվել են PTLD-ից, նշիկներն էլ կարող են հեռացվել:

Կա՞ արդյոք որևէ բան, որ կարող ենք անել՝ PTLD-ի զարգացումը կանխելու համար։

Իրականում մենք ոչինչ չենք կարող անել PTLD-ն ուղղակիորեն կանխելու համար: Այնուամենայնիվ, բժիշկներն ու հետազոտողները ուսումնասիրում են որոշ դեղամիջոցներ, որոնք կարող են օգտագործվել փոխպատվաստումից առաջ և/կամ հետո՝ PTLD-ի ռիսկը նվազեցնելու համար: Այսպիսով, հույս կա, որ ապագայում կլինեն ավելի լավ լուծումներ այս խնդրի համար:

Ի՞նչ է պատահում, եթե դուք զարգացնեք PTLD: Կարո՞ղ է այն բուժվել:

Թե ինչպես կարձագանքեք PTLD-ին, կարող է տարբեր լինել մարդուց մարդ։ Դա կախված է շատ գործոններից։

Օրինակ, երբեմն PTLD-ն բարելավվում է, նույնիսկ եթե բժիշկները պարզապես նվազեցնում են իմունային ճնշող միջոցների դեղաչափը:

Վերջերս կատարված ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ օրգանների փոխպատվաստումից հետո լիմֆոմա զարգացնող և իմունաթերապիայով ու քիմիաթերապիայով բուժվող մարդկանց 60%-ից 70%-ի մոտ ախտանիշների նվազում կամ անհետացում է նկատվել (ռեմիսիա) :

Կարո՞ղ է բուժվել ՊՏԼՀ-ն: Այո, ՊՏԼՀ-ն կարող է բուժվել միայն «իմունաթերապիայի» միջոցով կամ «քիմիաթերապիայի» հետ համատեղ: Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ այս բուժումը ստացող մարդկանց 50%-ից 60%-ը լիովին ապաքինվում է : Այսպիսով, սա հույսի տեղիք է տալիս:

Որո՞նք են ամենակարևոր հարցերը, որոնք ես պետք է տամ բժշկիս։

Եթե ​​դուք ունեք PTLD, լավ գաղափար է ձեր բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Ինչո՞ւ սա ինձ հետ պատահեց։
• Ինչպե՞ս է բուժվում PTLD-ն։
• Եթե ​​ես նվազեցնեմ իմունային ճնշող դեղամիջոցների դեղաչափը, ո՞րն է հավանականությունը, որ իմ մարմինը կմերժի նոր օրգանը/բջիջները։
• Եթե ​​իմ բուժումը հաջող լինի, որքա՞ն է այս հիվանդության կրկնվելու հավանականությունը։

Այս հարցերից բացի, մի վախեցեք բժշկին հարցնել ձեր մտքում եղած ամեն ինչ։

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի։

Եթե ​​դուք ունեք PTLD, ձեր բժիշկը ուշադիր կհետևի ձեր ընդհանուր առողջությանը : Նրանք կփնտրեն նշաններ, որոնք վկայում են ձեր վիճակի վատթարացման մասին: Եթե դուք բուժվում եք PTLD-ի համար, ձեր բժիշկը կբացատրի, թե ինչ փոփոխություններ եք զգում կամ արդյոք ձեր ախտանիշները վատթարանում են: Կարևոր է անմիջապես տեղեկացնել ձեր բժշկին, եթե դա տեղի ունենա:

Վերջապես, հիշելու բաներ

Օրգանների և ցողունային բջիջների փոխպատվաստումները երբեմն կարող են կյանքեր փրկել կամ երկարացնել կյանքը : Այնուամենայնիվ, քանի որ սրանք լուրջ բժշկական միջամտություններ են, դրանք կարող են ռիսկեր ունենալ: Հետծննդյան քրոնիկ լյարդային համախտանիշը (PTLD) նման հազվագյուտ, բայց պոտենցիալ լուրջ բարդություններից մեկն է:

Եթե ​​դուք օրգանի կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստման թեկնածու եք, ձեր առողջապահական թիմը կխոսի ձեզ հետ ձեր PTLD-ի ռիսկի , ինչպես նաև շատ այլ ռիսկի գործոնների մասին: Բժիշկներն ու հետազոտողները փնտրում են PTLD-ի ռիսկը նվազեցնելու եղանակներ: Ամենակարևորը դա իմանալն է և ձեր առողջապահական թիմին ուղղել ձեր բոլոր հարցերը:

`Հետփոխպատվաստային լիմֆոպրոլիֆերատիվ խանգարումներ, օրգանների փոխպատվաստում, լիմֆոմա, Էպշտեյն-Բարի վիրուս, իմունոլոգիա, քաղցկեղ