Ի՞նչ են պարանոցի և թևատակերի վրա այս ուռուցիկները։ Եկեք իմանանք Ռոզայի-Դորֆմանի հիվանդության մասին։

Նորմալ է մի փոքր վախենալ, երբ տեսնում ենք մեր մարմնի փոփոխություններ, այնպես չէ՞։ Հատկապես, եթե տեսնում ենք փոքրիկ ուռուցիկներ մեր պարանոցին, թևատակերին կամ աճուկին, մտածում ենք. «Ի՞նչ է սա»։ Այսօր մենք խոսելու ենք մի հազվագյուտ հիվանդության մասին, որը կարող է առաջացնել նման ուռուցիկներ, բայց քչերը լսել են դրա մասին։ Սա կոչվում է Ռոզաի-Դորֆմանի հիվանդություն։

Գիտե՞ք, թե ինչ է Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությունը (ՌԴՀ):

Պարզ ասած, մեր մարմիններն ունեն սպիտակ արյան բջիջների մի տեսակ, որը կոչվում է հիստիոցիտներ : Սրանք մեր մարմնում ոստիկանների նման են, որոնք պայքարում են հիվանդություններ առաջացնող մանրէների դեմ և մեր իմունային համակարգի կարևոր մասն են կազմում: Սակայն, երբ այս հիստիոցիտները չափից շատ են աճում, դա կոչվում է Ռոս-Դորֆմանի հիվանդություն (ՌԴՀ): Սա իրականում քաղցկեղ չէ (բարորակ) , ինչը նշանակում է, որ այն վտանգավոր հիվանդություն չէ, որը տարածվում է մարմնի մի մասից մյուսը: Սակայն, երբ այս բջիջները կուտակվում են չափից շատ, մենք կարող ենք անհարմարություն և ախտանիշներ զգալ:

Շատ դեպքերում այս ավելորդ հիստիոցիտները կուտակվում են մեր պարանոցի ավշային հանգույցներում: Այնուհետև դրանք այտուցվում են պարանոցի վրա գտնվող ուռուցիկների նման: Բժիշկները երբեմն հանգույցների այս այտուցը անվանում են «(լիմֆադենոպաթիա): Սակայն դա կարող է ազդել ոչ միայն պարանոցի, այլև մարմնի այլ մասերի հանգույցների վրա: Երբեմն, հանգույցներից բացի, այս բջիջները կարող են կուտակվել նաև մարմնի այլ մասերում (արտանոմային հատվածներում):

Այս հիվանդությունը կոչվում է նաև «սինուսային հիստիոցիտոզ՝ զանգվածային լիմֆադենոպաթիայով»: Սա հազվագյուտ հիվանդություն է, որը պատկանում է «ոչ Լանգերհանսի բջջային հիստիոցիտոզի» խմբին:

Որո՞նք են Ռոս-Դորֆմանի հիվանդության (ՌԴՀ) հիմնական տեսակները։

Այս հիվանդությունը բոլորին նույն կերպ չի ազդում: Որոշ մարդկանց մոտ այտուցը մեկ տեղում է, մինչդեռ մյուսները կարող են այտուցված լինել մի քանի տեղերում: Բացի այդ, այս հիստիոցիտները կարող են կուտակվել ոչ միայն ուռուցքների մեջ, այլև մարմնի այլ մասերում: Ահա թե ինչպես է այն դասակարգվում:

• Դասական (հանգույցային) Ռոս-Դորֆմանի հիվանդություն (դասական/հանգույցային RDD). Սա ամենատարածված տեսակն է: Այն հիմնականում ներառում է պարանոցի հանգույցների այտուցվածություն: Այնուամենայնիվ, ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված նրանից, թե քանի հանգույց է ախտահարվել:
• Էքստրանոդալ RDD: Այս տեսակի դեպքում այս հիստիոցիտները կուտակվում են ոչ միայն լիմֆատիկ հանգույցներում, այլև այլ հյուսվածքներում: Ամենից հաճախ ախտահարվում է մաշկը : Սա կոչվում է մաշկային RDD (CRDD) : Բացի այդ, այս վիճակը կարող է ազդել մեր քթի խոռոչների, աչքերի և կոպերի, ոսկորների և կենտրոնական նյարդային համակարգի (ԿՆՀ)՝ այսինքն՝ ուղեղի և ողնաշարի վրա: Երբեմն կարող են ախտահարվել նաև շնչառական և ստամոքս-աղիքային համակարգերը:

Ինչպես նշեցիք, ՌԴԴ-ով մարդկանց մոտավորապես 40%-ի մոտ այս հիստիոցիտային բջիջները կարող են կուտակվել մարմնի այլ մասերում, բացի գորտնուկներից:

Ո՞վ է ամենայն հավանականությամբ հիվանդանում այս հիվանդությամբ։

Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությունը հիմնականում ազդում է երեխաների, դեռահասների և երիտասարդների վրա: Այն սովորաբար ախտորոշվում է 20 տարեկանում: Այնուամենայնիվ, հիվանդությունը հայտնաբերվել է նաև 70 տարեկանում:

Ամորձիների վրա ազդող RDD-ն ավելի տարածված է աֆրիկյան ծագում ունեցող տղամարդկանց մոտ: Սակայն նախկինում նշված «CRDD»-ն ավելի տարածված է ասիական ծագում ունեցող կանանց մոտ: «CRDD»-ն առավել տարածված է 20, 30 և 40 տարեկան մարդկանց մոտ:

Որքա՞ն հազվադեպ է Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությունը։

Սա շատ հազվագյուտ հիվանդություն է։ Այն ազդում է երկու հարյուր հազար մարդուց մոտավորապես մեկի վրա։ Օրինակ՝ Միացյալ Նահանգներում ամեն տարի գրանցվում է մոտ 100 նոր դեպք։ Սա նշանակում է, որ Շրի Լանկայում այդ թիվը նույնիսկ ավելի քիչ է։

Որո՞նք են Ռոուզ-Դորֆմանի հիվանդության (ՌԴՀ) ախտանիշները։

Ախտանիշները կախված կլինեն նրանից, թե ձեր մարմնի որ մասում են կուտակվում ավելորդ հիստիոցիտները։ Եթե ախտահարվում են միայն պարանոցի լիմֆատիկ հանգույցները, ախտանիշները կարող են թույլ լինել կամ նույնիսկ բացակայել։ Սակայն, եթե այս բջիջները կուտակվում են և խանգարում են որևէ օրգանի գործառույթին, ախտանիշները կարող են ավելի ծանր լինել։

Դասական (հանգույցային) ախտանիշներ

Հիստիոցիտները հաճախ կուտակվում են պարանոցի հյուսվածքներում: Հետևաբար, ամենատարածված ախտանիշը պարանոցի երկու կողմերում ցավազուրկ, այտուցված գոյացությունների առաջացումն է : Դուք գուցե հիշեք, թե ինչպես երբեմն մրսածության կամ գրիպի ժամանակ պարանոցում փոքրիկ գոյացություն է առաջանում, այնպես չէ՞: Այո, բայց այն կարող է ցավոտ չլինել: Այնուամենայնիվ, կախված նրանից, թե որտեղ է գտնվում ախտահարված հյուսվածքը, այտուցը կարող է լինել նաև այլ հատվածներում:

Հիստիոցիտների աճի պատճառով բորբոքման հիմնական հատվածներն են՝

• Ձեր պարանոցը
• Աճուկային տարածք
• Թևատակեր
• Կրծքավանդակի միջին մասը (միջնորմ)

Դուք կարող է այտուցից բացի որևէ այլ ախտանիշ չունենաք, կամ կարող եք ունենալ հետևյալ ախտանիշները.

• Ջերմություն
• գունատ մաշկ
• Ծայրահեղ հոգնածություն
• Գիշերային քրտնարտադրություն
• Հոսող քիթ
• Անբացատրելի քաշի կորուստ

Էքստրանոդալ ախտանիշներ

Ռոուզ-Դորֆմանի հիվանդությունը (CRDD) կարող է ախտահարել մաշկը և կարող է հայտնվել մարմնի ցանկացած մասում: Այս ուռուցքները, որոնք առաջանում են հիստիոցիտային բջիջների կուտակումից, սովորաբար դանդաղ են աճում: Մաշկի վրա կարելի է տեսնել հետևյալ ախտանիշները.

• Հարթ կամ բարձրացված ուռուցիկներ
• Թարախով լցված կամ պինդ գնդիկներ
• Դեղին, մանուշակագույն, կարմիր կամ շագանակագույն բծեր
• Այն կարող է տարածվել ամբողջ մաշկի վրա կամ սահմանափակվել մեկ հատվածով։

Երբ այս ավելցուկային հիստիոցիտները ազդում են որոշակի օրգանի կամ մարմնի համակարգի վրա, կարող են առաջանալ տարբեր ախտանիշներ: Օրինակ, եթե RDD-ն ազդում է աչքերի վրա, այն կարող է առաջացնել կրկնակի տեսողություն: Եթե այն ազդում է կենտրոնական նյարդային համակարգի վրա, այն կարող է առաջացնել ցնցումներ: Եթե այն ազդում է թոքերի վրա, այն կարող է առաջացնել մշտական ​​հազ: Նմանապես, ախտանիշները տարբերվում են՝ կախված տուժած հատվածից:

Ի՞նչն է առաջացնում Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությունը (ՌԴՀ):

Գիտնականները դեռևս չգիտեն այս հիվանդության ճշգրիտ պատճառը : Քանի որ RDD-ն յուրաքանչյուր մարդու մոտ տարբեր կերպ է ազդում, կարող են լինել մի քանի պատճառներ: Օրինակ՝ վերջին հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ «CRDD» մաշկային հիվանդությունը առաջանում է ոչ թե սովորական RDD-ի պատճառ հանդիսացող գործոններից, այլ ինչ-որ այլ պատճառով:

Հետազոտողները վերջերս հայտնաբերել են, որ որոշակի գենային մուտացիաներ հանդիպում են նաև RDD-ի այլ տեսակների մոտ, բացի CRDD-ից: Այս մուտացիաները կարող են հանգեցնել բջիջների անվերահսկելի աճի:

RDD-ով շատ մարդիկ այս հիվանդությունն ունեն այլ բժշկական խնդիրների հետ մեկտեղ: Այսպիսով, կարող է կապ լինել այդ հիվանդությունների և RDD-ի միջև: Այս հարցի շուրջ անհրաժեշտ են լրացուցիչ հետազոտություններ:

RDD-ն կապված է հետևյալ հիվանդությունների հետ.

• Վիրուսային վարակներ. օրինակներ են հերպեսը, Էպշտեյն-Բարի վիրուսը, ցիտոմեգալովիրուսը և ՄԻԱՎ վարակը։
• Քաղցկեղ. Հոջկինի լիմֆոմա, ոչ Հոջկինի լիմֆոմա և մաշկի քաղցկեղներ, ինչպիսին է մաշկային թափանցիկ բջջային սարկոման: (Բայց հիշեք, որ RDD-ն քաղցկեղ չէ):
• Աուտոիմուն հիվանդություններ՝ կարմիր գայլախտ, անչափահաս իդիոպաթիկ արթրիտ, աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությունը (ՌԴՀ):

Բժիշկը նախ կկատարի ֆիզիկական զննում և կհարցնի ձեր ախտանիշների մասին: Նա կփնտրի ՌԴԴ-ի նշաններ, ինչպիսիք են այտուցված գեղձերը և մաշկի ուռուցիկները: Նա նաև կհարցնի ձեր բժշկական պատմությունը՝ պարզելու համար, թե արդյոք դուք ունեք կամ ունեցել եք ՌԴԴ-ի հետ կապված որևէ հիվանդություն:

Բացի այդ, բժիշկը կարող է նաև նշանակել հետևյալ թեստերը.

• Պատկերագրական ընթացակարգեր. կախված հիստիոցիտներ պարունակող կասկածելի հյուսվածքի տեսակից, բժիշկը կարող է նշանակել ռենտգեն, ուլտրաձայնային հետազոտություն, ՄՌՏ, ՀՏ, ՊԷՏ, ՊԷՏ/ՀՏ կամ ոսկրային սկանավորում: Սրանք կարող են օգտագործվել մարմնի ներսում եղածը տեսնելու համար:
• Արյան անալիզներ. կարելի է անցկացնել մի քանի արյան անալիզներ, ինչպիսիք են արյան ամբողջական հաշվարկը (CBC) և համապարփակ նյութափոխանակության թեստը, որպեսզի տեսնեն, թե ինչ փոփոխություններ են տեղի ունենում մարմնում:
• Բիոպսիա. Սա շատ կարևոր հետազոտություն է։Սա ներառում է ախտահարված հյուսվածքի (օրինակ՝ այտուցված լիմֆատիկ հանգույցի) փոքր նմուշ վերցնելը և բջիջների մանրադիտակի տակ զննումը՝ պարզելու համար, թե արդյոք դրանք ունեն RDD-ի բնութագրեր: Այս բիոպսիան կարող է նաև որոշել, թե արդյոք մեկ այլ հիվանդություն է առաջացնում բջիջների աննորմալ աճը:

Ինչպե՞ս է բուժվում Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությունը (ՌԴՀ):

Երբեմն, RDD-ն կարող է անցնել ինքնաբուխ ռեմիսիայի ՝ առանց որևէ բուժման: Սա նշանակում է, որ հիվանդությունը կբարելավվի ինքնուրույն: Այնուամենայնիվ, դժվար է կանխատեսել, թե որքան ժամանակ կպահանջվի: Բուժման համար կարող են ամիսներ կամ նույնիսկ տարիներ պահանջվել: Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում այն ​​կարող է ինքնուրույն չանհետանալ կամ կարող է վերադառնալ: Եթե չբուժվի, հիվանդությունը կարող է վատթարանալ:

Ձեր ստացվող բուժումը կախված կլինի նրանից, թե ինչպես է RDD-ն ազդել ձեզ վրա:

• Դիտարկում. Եթե դուք չունեք ձեր կյանքի վրա մեծ ազդեցություն ունեցող ախտանիշներ, ձեր բժիշկը կարող է որոշել վերահսկել ձեր վիճակը: Սա նման է «զգոն սպասման» մոտեցմանը:
• Վիրահատություն. Ուռուցիկները կարող են հեռացվել վիրաբուժական եղանակով: Եթե դուք ունեք «CRDD» (մաշկային RDD), կամ եթե ուռուցքները խցանում են ձեր շնչուղիները կամ ազդում են ձեր ողնաշարի լարի վրա, կարող է կատարվել վիրահատություն:
• Ճառագայթային թերապիա. Եթե վիրահատությամբ հնարավոր չէ հեռացնել հիստիոցիտները, կարող է նշանակվել ճառագայթային թերապիա: Սա ներառում է սարքի օգտագործում՝ թիրախային ճառագայթային փնջերը բջիջների վրա ուղղորդելու և դրանք ոչնչացնելու համար:
• Քիմիաթերապիա. Եթե հիվանդությունը ծանր է, կամ եթե այլ բուժումները, ինչպիսիք են վիրահատությունը, չեն մեղմացրել ախտանիշները, կարող է դիտարկվել քիմիաթերապիայի կիրառումը: Սա ներառում է դեղամիջոցների օգտագործում, որոնք սպանում են արագ աճող բջիջները, ինչպիսիք են քաղցկեղի բջիջները:
• Կորտիկոստերոիդներ. Կորտիկոստերոիդները, ինչպիսին է պրեդնիզոլոնը, կարող են նվազեցնել հոդերի այտուցը և թեթևացնել ախտանիշները: Սրանք դեղամիջոցների տեսակ են, որոնք նվազեցնում են բորբոքումը:
• Իմունաթերապիա. Այս բուժումները օգնում են ձեր սեփական իմունային համակարգին ավելի արդյունավետորեն գտնել և ոչնչացնել ավելորդ հիստիոցիտային բջիջները:

Ի՞նչ ապագա է սպասվում Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությամբ (ՌԴՀ) տառապող մարդուն։

Ձեր կանխատեսումը կախված է մի քանի գործոններից։ Ախտահարված բջիջների քանակից, ձեր մարմնի որ մասում են գտնվում ավելորդ հիստիոցիտները և թե որքան լավ եք արձագանքում բուժմանը։ Շատ դեպքերում, RDD-ն ինքնուրույն անցնում է։ Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում բուժումը անհրաժեշտ է, կամ կարող են առաջանալ լուրջ բարդություններ։

Ընդհանուր առմամբ, որքան քիչ է ազդակիր բջիջների քանակը, այնքան լավ է արդյունքը։Եթե ​​կա էքստրանոդալ RDD, որը ազդում է մաշկի, կրծքավանդակի կամ վերին շնչուղիների վրա, արդյունքն ավելի հավանական է, որ լավ լինի: Այնուամենայնիվ, եթե հիստիոցիտները առկա են ստորին շնչուղիներում, երիկամներում կամ լյարդում, իրավիճակը կարող է մի փոքր ավելի վատ լինել:

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Մի մոռացեք խոսել ձեր բժշկի հետ այս բաների մասին, քանի որ շատ կարևոր է, որ դուք լավ պատկերացում ունենաք ձեր վիճակի մասին.

• «Բժիշկ, իմ մարմնի որ մասերն են ազդվում իմ RDD համախտանիշից»։
• «Կպահանջվե՞մ արդյոք լրացուցիչ պատկերագրական հետազոտություններ (օրինակ՝ սկանավորում) կամ արյան անալիզներ անցնելու»։
• «Արդյո՞ք ես բուժման կարիք ունեմ, թե՞ հնարավո՞ր է, որ իմ RDD-ն ինքնուրույն անցնի»։
• «Որքա՞ն պետք է անհանգստանամ այս RDD իրավիճակի համար»։
• «Ո՞րն է բժշկի կողմից ինձ համար խորհուրդ տրվող լավագույն բուժումը»։
• «Ի՞նչ կողմնակի ազդեցություններ կարող եմ ակնկալել բուժումից հետո»։
• «Որքա՞ն է հավանականությունը, որ իմ RDD վիճակը կրկնվի բուժումից հետո»։
• «Որքա՞ն հաճախ պետք է այցելեմ բժշկական զննումների՝ իմ վիճակը վերահսկելու համար»։

Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությունը (ՌԴՀ) քաղցկեղ է՞։

Ոչ։ Սա հարց է, որը շատերն են տալիս։ Ռոուզ-Դորֆմանի հիվանդությունը քաղցկեղ չէ (բարորակ) ։ Այսինքն՝ այն չի տարածվում մարմնի մի մասից մյուսը՝ ինչպես քաղցկեղը (չարորակ)։ Այնուամենայնիվ, RDD-ի պատճառով առաջացող ուռուցքները կարող են ազդել օրգանների վրա, խանգարել դրանց գործառույթին և բարդություններ առաջացնել։ Ձեր բժիշկն է լավագույն մարդը, ով կիմանա, թե ինչպես է ձեր RDD վիճակը ազդում ձեր մարմնի վրա և արդյոք դուք պետք է անհանգստանաք դրա համար։

Ո՞վ է հայտնաբերել Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությունը (ՌԴՀ):

Լավ է նաև սա իմանալ։ 1965 թվականին Պիեռ Պոլ Լուի Լյուսիեն Դեստոմբ անունով գիտնականը հայտնաբերեց ՌԴԴ ախտանիշներ չորս հիվանդների մոտ։ Այնուհետև, 1969 թվականին, երկու գիտնականներ՝ Խուան Ռոսայը և Ռոնալդ Դորֆմանը, ուսումնասիրեցին նմանատիպ ախտանիշներ ունեցող հիվանդների մեկ այլ խումբ։ Հիվանդությունն այժմ լայնորեն հայտնի է որպես Ռոզայի-Դորֆմանի հիվանդություն՝ միավորելով նրանց անունները։ Հազվադեպ այն կոչվում է նաև Ռոզայի-Դորֆման-Դեստոմբեսի հիվանդություն՝ ի պատիվ բոլոր երեք գիտնականների։

Վերջապես, հիշելու բաներ (Տանելու հաղորդագրություն)

Ռոս-Դորֆմանի հիվանդությունը (ՌԴՀ) կարող է դժվար ախտորոշում լինել , քանի որ այն շատ հազվադեպ է հանդիպում և յուրաքանչյուր մարդու մոտ տարբեր կերպ է ազդում : ՌԴՀ-ի համար բուժման միասնական ուղեցույց չկա: Ահա թե ինչու կարևոր է բացեիբաց խոսել ձեր բժշկի հետ, հասկանալ ձեր ախտորոշումը և տեղյակ լինել բուժման տարբերակների մասին:

Դուք կարող եք ունենալ թեթև RDD, որը ինքնուրույն կանցնի: Կամ կարող է անհրաժեշտ լինել բուժումների համադրություն: Հարցրեք ձեր բժշկին, թե ինչպես են ձեր բուժման պլանը և սպասվող արդյունքները հարմարեցվելու ձեր վիճակին:

Հիշե՛ք, դուք միայնակ չեք ։ Նման հազվագյուտ հիվանդության դեպքում շատ կարևոր է հետևել բժշկական խորհուրդներին և մնալ մտավոր ուժեղ։ Եթե ​​ունեք որևէ հարց կամ կասկած, քննարկեք դրանք ձեր բժշկի հետ։ Մի՛ վախեցեք, քանի որ իրազեկվածությունը նման բաների դեմ պայքարելու լավագույն զենքն է։

Ռոզաի -Դորֆմանի հիվանդություն, ՌԴԴ, հիստիոցիտներ, լիմֆադենոպաթիա, պարանոցի ուռուցիկներ, մաշկային հիվանդություններ, քրոնիկ ռինիտի դեգեներատիվ հիվանդություն, հազվագյուտ հիվանդություններ, իմունային համակարգ