Mari kita pelajari tentang Limfoma Sel Besar Anaplastik (ALCL) dalam istilah yang sederhana.

Pernahkah Anda mendengar tentang Limfoma Sel Besar Anaplastik (ALCL)? Mungkin nama ini terdengar agak rumit. Tapi jangan khawatir, ini adalah jenis kanker yang sangat langka. Hari ini kita akan membahas apa itu ALCL, bagaimana perkembangannya, apa saja gejalanya, apa saja pengobatannya, dan banyak hal lainnya dengan cara yang sangat sederhana sehingga Anda dapat memahaminya. Seperti sedang berbicara dengan seorang teman.

Apa itu ALCL (Limfoma Sel Besar Anaplastik)?

Sederhananya, ALCL adalah jenis kanker langka dan tidak umum yang termasuk dalam kelompok kanker yang lebih besar yang disebut Limfoma Non-Hodgkin . Tahukah Anda bahwa seperti semua Limfoma Non-Hodgkin, ALCL juga merupakan jenis kanker? ALCL terjadi ketika sejenis sel darah putih yang disebut limfosit dalam tubuh kita tumbuh di luar kendali dan dengan kecepatan yang lebih cepat dari seharusnya.

Anggaplah limfosit ini sebagai prajurit kecil di dalam tubuh kita. Mereka adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh kita, melindungi kita dari kuman dan penyakit. Ada dua jenis utama limfosit: sel B dan sel T. Pada ALCL, limfosit T Anda, atau sel T, tumbuh secara abnormal.

Sekarang mari kita lihat apa arti dari nama "limfoma sel besar anaplastik" ini.

• Anaplastik : Kata ini berarti bahwa ketika dilihat di bawah mikroskop, sel-sel kanker ini tampak sangat aneh dan berbeda dibandingkan dengan sel limfosit T yang sehat. Seolah-olah bentuk dan penampilannya telah terdistorsi.
• Sel Besar : Ini berarti bahwa limfosit T yang berperilaku abnormal tampak lebih besar daripada sel T normal. Perbedaan ini terlihat jelas di bawah mikroskop.
• Limfoma : Limfoma adalah kanker yang terjadi akibat pertumbuhan sel darah putih yang disebut limfosit secara tidak terkontrol. ALCL berkembang secara khusus dari limfosit T.

Paham? Sederhananya, ALCL adalah kanker di mana sel T menjadi berukuran abnormal besar, bermutasi, dan tumbuh tak terkendali.

Apakah ada berbagai jenis ALCL?

Ya, ada berbagai jenis ALCL. Klasifikasi ini didasarkan pada lokasi kanker di tubuh Anda dan karakteristik sel kanker tersebut.

ALCL Sistemik

Ini adalah tipe utamanya. "Sistemik" berarti dapat memengaruhi seluruh tubuh. Ini dapat memengaruhi kelenjar getah bening , atau "kelenjar" seperti yang kita sebut, dan organ dalam seperti hati dan paru-paru, dan terkadang kulit Anda.

ALCL sistemik dibagi menjadi dua jenis. Salah satunya berdasarkan ada atau tidaknya mutasi pada gen yang disebut gen "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . Gen ibarat buku petunjuk kecil untuk sel-sel kita, dan gen-gen ini bahkan memberi tahu limfosit T bagaimana cara berfungsi.

• ALCL ALK-positif: Ini adalah jenis kanker yang memiliki mutasi pada gen ALK. Kanker ini seringkali agresif. Namun, lebih umum terjadi pada anak-anak dan dewasa muda . Untungnya, jenis ini merespons dengan baik terhadap kemoterapi .
• ALCL ALK-negatif : Tipe ini tidak memiliki mutasi gen ALK. Ini juga merupakan kanker yang tumbuh cepat (agresif). Namun, sebagian besar menyerang orang yang lebih tua , biasanya mereka yang berusia di atas 60 tahun. Tipe ini dapat mengalami remisi setelah kemoterapi dan kemudian kambuh. Oleh karena itu, ALCL ALK-negatif lebih sulit diobati, dan prognosisnya lebih buruk daripada ALCL ALK-positif.

Jenis ALCL lainnya

Ada juga jenis ALCL yang pertumbuhannya lebih lambat dibandingkan jenis sistemik.

• ALCL kutaneus primer : Ini adalah jenis yang terutama menyerang kulit. Gejala seperti lepuh, benjolan, dan eksim dapat terjadi. Dalam kebanyakan kasus (sekitar 90%), penyakit ini tidak menyebar ke luar kulit.
• ALCL terkait implan payudara (BIA-ALCL) : Ini adalah jenis ALCL yang berkembang di sekitar implan payudara. Biasanya didiagnosis sekitar 10 tahun setelah prosedur pembesaran payudara atau rekonstruksi payudara.

Siapa yang terkena ALCL?

Meskipun ALCL dapat berkembang pada orang dari segala usia, beberapa jenis lebih memengaruhi kelompok tertentu.

• ALCL ALK-positif : Ini paling sering menyerang anak-anak usia prasekolah akhir, remaja, dan dewasa muda berusia 20-an dan 30-an . Lebih umum terjadi pada pria .
• ALCL ALK-negatif : Ini terutama menyerang orang yang berusia di atas 60 tahun. Ini juga sedikit lebih umum terjadi pada pria.
• ALCL kutaneus primer : Ini paling sering terjadi pada orang dewasa di atas usia 40 tahun. Lebih umum terjadi pada pria dan orang kulit putih.
• BIA-ALCL : Kondisi ini biasanya didiagnosis pada orang berusia 50-an . Dapat berkembang pada orang yang pernah menjalani implan payudara silikon maupun saline. Ditemukan bahwa kondisi ini sangat terkait dengan implan payudara bertekstur .

Seberapa umumkah ALCL?

ALCL sebenarnya adalah kanker yang sangat langka . Hanya sekitar 2% dari limfoma non-Hodgkin pada orang dewasa yang didiagnosis sebagai ALCL. Itu persentase yang sangat kecil.

Apa saja gejala ALCL?

Gejala ALCL bervariasi tergantung pada jenisnya.

Gejala ALCL sistemik

Pada ALCL ALK-positif maupun ALK-negatif, pembengkakan kelenjar getah bening sering terjadi di tempat kanker tumbuh. Pembengkakan ini mungkin terasa seperti benjolan di tempat-tempat seperti leher, ketiak, atau selangkangan . Gejala lainnya meliputi:

• Sering demam.
• Merasa sangat lelah (`Fatigue`).
• Berkeringat di malam hari (`Keringat malam`).
• Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas.

Ketika sebagian besar orang didiagnosis, kanker mungkin sudah sedikit menyebar, artinya sudah berada pada stadium lanjut . Dalam hal ini, kanker mungkin telah menyebar ke organ seperti paru-paru, hati, atau tulang. Kemudian, gejala dapat muncul tergantung pada organ yang terkena. Misalnya, jika Anda mengalami sesak dada atau batuk yang sering, ALCL mungkin telah menyerang dada.

Karakteristik ALCL kulit primer

Perubahan kulit dapat terlihat pada tipe ini.

• Muncul benjolan berwarna merah atau coklat kemerahan yang tidak biasa pada satu atau lebih area kulit, yang mungkin membesar seiring waktu.
• Benjolan yang menonjol , lebih besar dari koin. Benjolan ini terkadang terasa gatal.
• Benjolan tersebut dapat menjadi nyeri dan kemudian berkembang menjadi koreng .

Karakteristik BIA-ALCL (ALCL yang Berkaitan dengan Implan Payudara)

Dalam hal ini, perubahan yang jelas pada payudara dapat terlihat.

• Nyeri payudara.
• Pembengkakan payudara.
• Ruam kulit atau eksim.
• Pembengkakan atau penumpukan cairan di dekat implan payudara Anda.
• Massa padat di dekat implan payudara.

Perubahan ini biasanya terlihat pada satu payudara, tetapi terkadang perubahan dapat terlihat pada kedua payudara.

Apa penyebab ALCL?

ALCL terjadi ketika sel limfosit yang telah kita bahas sebelumnya berkembang biak secara tidak terkendali dan mulai tumbuh melampaui jaringan sehat di sekitarnya. Para peneliti masih belum mengetahui secara pasti mengapa sel limfosit ini menjadi kanker (sel ganas).

Namun, mereka telah mengidentifikasi beberapa mutasi genetik yang umum ditemukan pada ALCL. Diperkirakan bahwa mutasi genetik ini dapat menyebabkan sel-sel sehat berubah menjadi sel kanker.

Sebagai contoh, karakteristik utama ALCL ALK-positif adalah mutasi pada gen ALK . Demikian pula, mutasi gen lain juga umum terjadi pada jenis ALCL lainnya.

Bagaimana ALCL didiagnosis? (Diagnosis)

Dokter Anda pertama-tama akan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa tanda-tanda ALCL, seperti pembengkakan kelenjar getah bening. Jika mereka mencurigai hal ini, mereka akan melakukan beberapa tes dan prosedur yang berbeda.

• Prosedur pencitraanPemeriksaan ini dapat membantu mengidentifikasi lokasi kanker. Jenis pemeriksaan pencitraan yang Anda perlukan akan bervariasi tergantung pada jenis ALCL. Dokter Anda mungkin akan melakukan rontgen dada , CT scan , atau MRI untuk mencari tumor. PET/CT scan atau PET scan dapat membantu menentukan apakah kanker telah menyebar ke seluruh tubuh. Jika diduga BIA-ALCL, USG payudara mungkin akan dilakukan.
• Pemeriksaan darah : Dokter akan melakukan berbagai tes darah, seperti hitung sel darah lengkap (CBC), untuk memeriksa tanda-tanda ALCL. Jika jumlah sel darah (sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit) abnormal, itu mungkin merupakan tanda ALCL. Mereka juga akan mencari enzim tertentu dan penanda lain dalam darah, karena ini juga bisa menjadi tanda ALCL.
• Biopsi : Satu-satunya cara untuk memastikan diagnosis ALCL adalah dengan melakukan biopsi. Dalam biopsi, dokter mengambil sampel kecil jaringan yang mencurigakan dan memeriksanya di bawah mikroskop. Dengan mempelajari sel-sel ini, dokter dapat menentukan secara tepat jenis ALCL yang Anda derita. Hal ini juga membantu merencanakan pengobatan yang paling efektif.

Bagaimana ALCL diobati?

Pengobatan umum untuk ALCL sistemik adalah kemoterapi . Pembedahan adalah pengobatan pilihan untuk ALCL kulit primer dan BIA-ALCL.

Pengobatan ALCL sistemik

Limfoma sel besar anaplastik ALK-positif dan ALK-negatif biasanya merespons dengan baik terhadap kemoterapi sistemik. Kemoterapi sistemik melibatkan pemberian obat pembunuh kanker melalui pembuluh darah, yang kemudian menyebar ke seluruh tubuh melalui aliran darah untuk membunuh sel-sel kanker.

Kemoterapi untuk ALCL sistemik sering menggunakan kombinasi obat yang bekerja bersama untuk membunuh sel kanker. Beberapa contohnya meliputi:

• BV-CHP : Ini termasuk obat-obatan `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, dan `Prednisone`.
• CHOP : Ini melibatkan penggunaan obat-obatan yang disebut `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)`, dan `Prednisone`.
• CHEOP : Ini melibatkan penggunaan obat-obatan yang disebut `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)`, dan `Prednisone`.

Perawatan ini biasanya dapat menyebabkan semua tanda kanker menghilang dalam waktu singkat (kita menyebutnya `remisi`).(Ini disebut "kambuh") Namun, kanker dapat kembali. Jika dokter Anda berpikir kanker kemungkinan akan kambuh, mereka mungkin merekomendasikan transplantasi sel punca saat Anda dalam masa remisi. Transplantasi sel punca menggantikan sel-sel yang telah dihancurkan oleh kemoterapi dengan sel-sel sehat. Sel-sel sehat ini kemudian menghasilkan sel-sel darah sehat (non-kanker).

Jika kanker kambuh, dokter Anda mungkin akan merekomendasikan berbagai perawatan kemoterapi tambahan yang dirancang untuk mengobati limfoma.

Pengobatan ALCL kulit primer

Pengobatan yang paling umum untuk kondisi ini adalah pembedahan . Jika kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening, Anda mungkin juga memerlukan terapi radiasi . Terapi radiasi bekerja dengan mengarahkan energi ke sel-sel kanker dan menghancurkannya.

ALCL kutaneus primer seringkali dapat kambuh dalam waktu lima tahun setelah pengobatan. Jika ini terjadi, pembedahan dan terapi radiasi akan diperlukan lagi.

Jika Anda memiliki tumor yang terlokalisasi dan tidak dapat diangkat melalui operasi, atau jika kanker terus kambuh, Anda mungkin memerlukan perawatan lain. Perawatan tersebut dapat meliputi:

• Metotreksat oral : Obat yang digunakan untuk mengobati limfoma non-Hodgkin.
• Bexarotene : Obat yang digunakan untuk mengobati limfoma sel T yang menyerang kulit.
• Brentuximab Vedotin : Obat yang digunakan untuk mengobati ALCL sistemik dan jenis ALCL berulang lainnya.
• Interferon : Obat yang membantu sistem kekebalan tubuh Anda mengenali dan melawan sel kanker, termasuk limfoma.

Pengobatan BIA-ALCL

BIA-ALCL biasanya dapat disembuhkan dengan operasi untuk mengangkat implan payudara dan sel-sel kanker di sekitarnya. Jika operasi tidak memungkinkan, terapi radiasi dapat diberikan untuk membunuh sel-sel kanker.

Jika kanker kambuh atau menyebar ke luar payudara, dokter Anda mungkin akan merekomendasikan perawatan kemoterapi yang digunakan untuk mengobati ALCL ALK-negatif. Perawatan ini dapat mencakup kemoterapi CHOP dan perawatan seperti Brentuximab Vedotin.

Seberapa seriuskah ALCL?

Terlepas dari jenisnya, ALCL adalah kanker serius yang membutuhkan pemantauan cermat dan pengobatan yang tepat. Namun, prognosis dan rencana pengobatan Anda bergantung pada faktor-faktor seperti jenis ALCL yang Anda miliki, bagaimana respons Anda terhadap pengobatan, dan skor Indeks Prognostik Internasional (IPI) Anda.

IPI dikembangkan oleh ahli onkologi untuk membantu memprediksi hasil pengobatan limfoma non-Hodgkin yang tumbuh cepat, termasuk ALCL sistemik. Skor ini didasarkan pada faktor-faktor berikut:

• umur kamu.
• Kemampuan Anda untuk melakukan tugas-tugas harian.
• Seberapa jauh kanker Anda telah menyebar (stadium kanker).
• Jumlah kelenjar sebaceous yang terpengaruh.

Jika Anda menderita ALCL sistemik, tanyakan kepada dokter Anda bagaimana skor IPI Anda memengaruhi peluang kesembuhan Anda.

Berapakah tingkat kelangsungan hidup untuk ALCL?

Tingkat kelangsungan hidup untuk ALCL sistemik sangat bervariasi. ALCL ALK-positif dikaitkan dengan waktu bertahan hidup yang lebih lama daripada ALCL ALK-negatif. Tergantung pada faktor-faktor seperti jenis kanker dan skor IPI Anda, tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk ALCL ALK-positif dapat berkisar dari 33% hingga 90%. Demikian pula, tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk ALCL ALK-negatif dapat berkisar dari 13% hingga 74%.

ALCL kutaneus primer dan BIA-ALCL memiliki tingkat kelangsungan hidup yang sangat baik . Meskipun ALCL kutaneus primer biasanya mengalami remisi dan kambuh dalam waktu lima tahun, perawatan lanjutan dapat memperpanjang hidup Anda. Tingkat kelangsungan hidup sekitar 80% lima tahun setelah diagnosis. Pada BIA-ALCL, jika kanker diangkat sepenuhnya melalui pembedahan, kanker seringkali hilang sepenuhnya.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Berikut beberapa pertanyaan penting yang perlu Anda ajukan kepada dokter Anda:

• Jenis ALCL apa yang saya miliki?
• Apakah kanker saya hanya terbatas pada satu titik, atau sudah menyebar?
• Siapa saja spesialis yang tergabung dalam tim perawatan saya?
• Perawatan apa yang Anda rekomendasikan untuk saya?
• Bagaimana cara mengatasi efek samping pengobatan?
• Berapakah skor IPI saya?
• Seberapa besar kemungkinan kanker saya akan mengalami remisi?
• Seberapa besar kemungkinan kanker saya akan kambuh?
• Seberapa sering saya perlu datang untuk kunjungan tindak lanjut guna memantau kondisi saya?

Wajar jika Anda merasa takut ketika mengetahui Anda mengidap kanker. Namun, hal terpenting yang perlu diingat adalah bahwa ALCL bukanlah satu jenis kanker dengan hasil yang sama . Jenis ALCL yang Anda miliki menentukan apakah penyebarannya cepat atau lambat. Hal itu akan memengaruhi pilihan pengobatan dan prospek Anda. ALCL pada beberapa orang menyebar dengan cepat. Bagi yang lain, pertumbuhannya lambat, memberi Anda cukup waktu untuk mendapatkan perawatan yang dapat membantu mengendalikan kanker. Bicaralah dengan dokter Anda tentang kemungkinan hasil berdasarkan diagnosis Anda.

Hal-hal terpenting yang perlu Anda ingat (Pesan Utama)

Oke, jadi mari kita rangkum beberapa hal terpenting yang perlu Anda ingat dari apa yang telah kita bahas.

• ALCL adalah jenis kanker yang langka, dan ada berbagai jenisnya.
• Tidak semua jenis ALCL sama. Beberapa menyebar dengan cepat, beberapa lambat.
• Pengobatan dan peluang pemulihan bervariasi tergantung pada jenis ALCL yang Anda miliki, usia Anda, dan kesehatan Anda secara keseluruhan.
• Meskipun ALCL ALK-positif lebih sering terjadi pada orang yang lebih muda, penyakit ini merespons pengobatan dengan baik.
• ALCL ALK-negatif lebih banyak menyerang orang dewasa dan pengobatannya bisa sedikit lebih rumit.
• Prognosis untuk ALCL kulit dan ALCL terkait implan payudara (BIA-ALCL) umumnya baik.
• Jangan panik. Jika Anda ragu atau memiliki gejala apa pun, segera konsultasikan ke dokter.
• Bicaralah secara terbuka dengan dokter Anda tentang kondisi Anda, pengobatan Anda, dan pertanyaan apa pun yang mungkin Anda miliki. Merekalah yang paling mampu membantu Anda.

Ingatlah, tidak semua diagnosis kanker sama seriusnya. Bahkan dengan ALCL, dengan diagnosis yang akurat, pengobatan yang cepat, dan pemantauan yang baik, banyak orang dapat mencapai hasil yang sukses.

Limfoma Sel Besar Anaplastik , ALCL, Limfoma, Kanker, Sel T, Gen ALK, Kemoterapi