Chordoma: Mari kita pelajari tentang kanker langka yang berkembang di sumsum tulang belakang ini.

Pernahkah Anda mendengar nama 'Chordoma'? Mungkin tidak. Karena ini adalah kondisi yang sangat langka, yaitu kondisi ganas yang jarang terlihat. Tumor kanker ini berkembang di dua tempat yang sangat penting di tubuh kita. Salah satunya adalah tulang belakang kita, dan yang lainnya adalah dasar tengkorak kita. Wajar jika merasa sedikit takut ketika kata kanker disebutkan di tempat seperti itu. Tapi jangan khawatir. Kami akan membahas semuanya dengan cara yang sederhana, jelas, dan mudah dipahami untuk Anda.

Singkatnya, apa itu Chordoma?

Chordoma adalah kanker yang berkembang di tulang kita. Lebih tepatnya, kanker ini termasuk dalam kelompok kanker yang disebut sarkoma. Ini adalah kanker yang pertumbuhannya sangat lambat. Artinya, kanker ini dapat tetap tanpa gejala untuk waktu yang lama.

Kanker ini dapat berkembang di mana saja di tulang belakang, tetapi ada tiga lokasi yang paling umum:

• Titik terendah tulang belakang (Sakrum): Sekitar 35% dari semua kordoma berkembang di area ini.
• Dasar tengkorak: 35% kasus lainnya berkembang di sini. Tulang di titik ini disebut 'klivus'. Jenis ini juga disebut 'kordoma klival'.
• Vertebra lain pada tulang belakang: 30% sisanya terdapat di bagian lain tulang belakang. Paling umum ditemukan di vertebra servikal kedua, diikuti oleh vertebra lumbal dan toraks.

Tantangan terbesar dengan kanker ini adalah, meskipun pertumbuhannya lambat, ia menyerang bagian-bagian penting dari sistem saraf di sekitarnya. Ini berarti bahwa kanker ini dapat merusak area yang sangat sensitif seperti otak dan sumsum tulang belakang.

Hal lain adalah kanker ini memiliki kecenderungan tinggi untuk kambuh, bahkan setelah pengobatan. Biasanya kanker akan kembali di tempat yang sama seperti sebelumnya. Selain itu, dalam sekitar 30% - 40% kasus, kanker ini dapat menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lain. Jika terjadi, penyebarannya paling sering terjadi di:

• Ke paru-paru
• Ke kelenjar getah bening di sekitarnya
• Ke tulang lainnya
• Ke hati
• Pada kulit

Apakah ada jenis-jenis Chordoma?

Ya, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah mengidentifikasi tiga jenis utama kanker ini. Klasifikasi ini didasarkan pada bagaimana sel kanker terlihat di bawah mikroskop (histologi). Mari kita lihat apa saja jenis-jenisnya.

Siapa yang paling mungkin terkena penyakit ini? Seberapa umum penyakit ini?

Meskipun kondroma dapat berkembang pada usia berapa pun, penyakit ini paling umum terjadi pada orang dewasa antara usia 50 dan 80 tahun. Sebagian kecil, sekitar 5%, mengembangkannya pada anak-anak. Selain itu, pria sekitar 1,5 kali lebih mungkin mengembangkan penyakit ini daripada wanita.

Penyakit ini sangat langka sehingga hanya satu dari satu juta (100.000) orang dalam populasi yang mengidap penyakit ini setiap tahunnya . Ini berarti bahwa bahkan di negara seperti kita, sangat sedikit kasus baru yang dilaporkan setiap tahun.

Apa saja gejala dari hal ini?

Saat kordoma tumbuh, ia akan menekan otak atau sumsum tulang belakang di sekitarnya. Tekanan ini menyebabkan timbulnya gejala. Selain itu, gejalanya dapat bervariasi tergantung pada lokasi tumor.

Mari kita lihat pada tabel di bawah ini bagaimana gejala bervariasi tergantung pada lokasi benjolan.

Mengapa jenis kanker ini berkembang? Apa penyebabnya?

Para peneliti masih belum dapat menentukan penyebab pastinya, tetapi mereka percaya bahwa mutasi pada gen yang disebut TBXT terlibat di dalamnya.

Coba bayangkan, ketika bayi pertama kali berkembang di dalam rahim ibu, sebelum tulang belakang terbentuk, kerangka kecil yang disebut notokorda terbentuk. Inilah yang nantinya akan berkembang menjadi sumsum tulang belakang. Biasanya, notokorda ini menghilang sepenuhnya saat bayi berusia sekitar 8 minggu.

Namun sangat jarang, beberapa sel ini dapat tetap berada di dasar tengkorak atau di tulang belakang. Dipercaya bahwa kemudian, jika terjadi perubahan pada gen TBXT yang telah kita bicarakan, sel-sel yang tersisa ini dapat mulai tumbuh tak terkendali dan menjadi kanker kondroma.

Selain itu, orang dengan kondisi genetik sklerosis tuberosa memiliki risiko sedikit lebih tinggi untuk mengembangkan kordoma.

Bagaimana cara mendiagnosis penyakit tersebut? (Diagnosis)

Jika Anda mengalami gejala-gejala yang tercantum di atas, Anda sebaiknya segera menemui dokter. Dokter akan menanyakan tentang gejala dan riwayat kesehatan Anda. Kemudian, mereka akan melakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan neurologis.

Jika diduga terdapat benjolan kanker, dokter akan merujuk Anda untuk menjalani tes pencitraan.

• Sinar-X
• Pemindaian Tomografi Komputer (CT)
• Pemindaian Pencitraan Resonansi Magnetik (MRI)

Setelah tes-tes ini, Anda kemungkinan akan dirujuk ke dokter yang spesialis dalam kanker tulang. Tes lebih lanjut mungkin diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit tersebut dan melihat apakah penyakit tersebut telah menyebar ke bagian tubuh lain.

Satu-satunya cara untuk memastikan 100% penyakit ini adalah dengan melakukan biopsi , yang melibatkan pengambilan sampel jaringan yang sangat kecil dari benjolan menggunakan jarum kecil dan memeriksanya di bawah mikroskop.

Bagaimana cara mengobatinya?

Pengobatan utama dan terbaik untuk kordoma adalah pembedahan. Hasil terbaik bagi pasien dicapai dengan mengangkat sebanyak mungkin benjolan kanker (reseksi en bloc).

Namun, hal ini tidak semudah yang terlihat karena, seperti yang telah kita bahas sebelumnya, tumor ini terbentuk di dekat organ dan saraf yang sangat sensitif dan penting.

• Tumor di dasar tengkorak: Tumor ini sangat sulit untuk diangkat sepenuhnya karena letaknya dekat dengan batang otak, saraf penting, dan pembuluh darah.
• Tumor tulang belakang: Tumor ini dapat menyerang sumsum tulang belakang, saraf, dan pembuluh darah utama. Jika bagian-bagian ini rusak selama operasi, dapat terjadi kecacatan permanen atau bahkan kematian.

Oleh karena itu, ahli bedah saraf berusaha untuk mengangkat tumor sebanyak mungkin tanpa membahayakan pasien.

Kanker kordoma biasanya tidak memberikan respons yang baik terhadap terapi radiasi dan kemoterapi, sehingga terapi ini jarang digunakan sebagai pengobatan utama. Namun, terapi radiasi diberikan setelah operasi untuk menghancurkan sel kanker yang tersisa dan mengurangi risiko kambuhnya kanker.

Para peneliti saat ini sedang menyelidiki pengobatan modern seperti terapi target dan imunoterapi.

Bagaimana prognosis penyakit ini?

"Prognosis" adalah prediksi kemungkinan kesembuhan dan kelangsungan hidup dari suatu penyakit. Dalam kasus kondroma, hal ini bergantung pada beberapa faktor:

• Lokasi tumor dan seberapa banyak yang diangkat selama operasi: Jika tumor diangkat sepenuhnya, hasilnya akan lebih baik.
• Apakah kanker tersebut telah menyebar (bermetastasis):Jika infeksi telah menyebar ke organ-organ tubuh yang jauh, tingkat kelangsungan hidup akan menurun.
• Usia saat diagnosis: Hasil mungkin sedikit lebih rendah pada orang yang berusia di atas 60 tahun.
• Jenis kanker: Jenis konvensional memiliki prognosis yang lebih baik daripada jenis yang lebih agresif seperti "Dediferensiasi" yang telah kita bahas.

Menurut sebuah penelitian, tingkat kelangsungan hidup pasien kordoma adalah sebagai berikut:

• Setelah 3 tahun: 80,5%
• Setelah 5 tahun: 68,4%
• Setelah 10 tahun: 39,2%

Apakah penyakit ini dapat dicegah? Kapan saya harus menemui dokter?

Tidak ada yang bisa kita lakukan untuk mencegah perkembangan kondroma. Sebagian besar kasus terjadi secara acak. Jika ada anggota keluarga Anda yang memiliki kondroma atau sklerosis tuberosa, penting bagi Anda untuk melakukan pemeriksaan medis secara teratur.

Hal terpenting adalah tindak lanjut jangka panjang setelah pengobatan. Kondroma adalah kanker yang dapat kambuh bahkan bertahun-tahun setelah pengobatan. Oleh karena itu, sangat penting untuk melakukan pemeriksaan rutin sesuai anjuran tim medis Anda.

Jika Anda mengalami gejala baru atau jika gejala Anda memburuk, segera periksakan diri ke dokter.

Wajar jika Anda merasa takut dan kewalahan ketika mengetahui tentang kanker yang sangat langka ini. Tetapi ingat, tim medis Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk mengembangkan rencana perawatan terbaik dan melakukan yang terbaik untuk meningkatkan kualitas hidup Anda.