Saat Anda mengalami luka kecil, pendarahan akan berhenti setelah beberapa saat, bukan? Itu karena mekanisme pertahanan yang luar biasa dalam tubuh kita. Tetapi bagi sebagian orang, proses pembekuan darah ini tidak terjadi dengan benar. Bahkan luka kecil pun dapat menyebabkan pendarahan terus menerus. Hari ini kita akan membahas tentang hemofilia, suatu kondisi keturunan yang menyebabkan pembekuan darah yang buruk.
Bagaimana saya tahu apakah saya mengidap hemofilia?
Sederhananya, ketika tubuh kita mulai berdarah, serangkaian reaksi kimia dimulai untuk menghentikannya. Hasil akhirnya adalah pembentukan bekuan darah (bekuan fibrin). Sejumlah protein khusus dalam darah kita membantu membentuk bekuan darah ini. Kita menyebutnya "faktor pembekuan" atau Faktor Pembekuan .
Hemofilia adalah kondisi keturunan di mana salah satu faktor pembekuan darah, terutama Faktor VIII atau Faktor IX, hilang atau berkurang jumlahnya. Ini berarti darah tidak membeku secara normal.
Jika dokter mencurigai Anda menderita hemofilia, mereka akan melakukan beberapa tes darah untuk melihat seberapa baik pembekuan darah Anda. Tes-tes ini meliputi:
- Sampel darah Anda diambil, dicampur dengan bahan kimia khusus di laboratorium, lalu diuji untuk melihat apakah terbentuk gumpalan darah, dan jika ya, seberapa cepat gumpalan tersebut terbentuk.
- Jika hasil tes ini abnormal, Anda kemudian akan menjalani tes darah yang lebih khusus untuk mengukur kadar Faktor VIII dan Faktor IX dalam darah Anda.
Tes-tes ini akan membantu dokter Anda menentukan secara pasti jenis hemofilia apa yang Anda miliki (A atau B) dan seberapa parah kondisinya.
Apa saja pengobatan untuk hemofilia?
Ada beberapa pengobatan untuk hemofilia. Jenis pengobatan yang Anda butuhkan akan bergantung pada jenis hemofilia yang Anda derita dan tingkat keparahannya.
Sebagai contoh, jika Anda menderita hemofilia ringan, Anda mungkin hanya memerlukan perawatan saat mengalami cedera atau saat mempers准备 operasi. Namun, jika Anda menderita hemofilia berat dan sering mengalami pendarahan, Anda mungkin memerlukan perawatan rutin untuk mencegah pendarahan dan melindungi persendian Anda dari kelainan bentuk dan kecacatan.
Metode pengobatan utamanya adalah sebagai berikut:
| Metode pengobatan | Penjelasan sederhana |
|---|---|
| Memberikan faktor pembekuan darah (Terapi Penggantian Faktor) | Pemberian faktor pembekuan darah yang kurang atau rendah (Faktor VIII atau IX) melalui pembuluh darah (intravena) adalah pengobatan utama. |
| Jenis obat lain | Memberikan obat-obatan lain untuk membantu mengendalikan pendarahan, baik dengan atau tanpa faktor pembekuan darah. |
| Pengobatan nyeri sendi berdarah dan masalah lainnya | Mengendalikan kerusakan sendi akibat pendarahan yang sering terjadi, fisioterapi, dan perubahan gaya hidup. |
Mari kita perhatikan lebih detail obat-obatan spesifik yang digunakan.
Penderita hemofilia A diberi faktor VIII, dan penderita hemofilia B diberi faktor IX. Faktor-faktor ini diproduksi melalui dua cara utama:
1. Plasma darah yang didonorkan
2. DNA Sintetis/Rekombinan yang Berasal dari
Faktor pembekuan darah jenis baru kini dirancang untuk bertahan lebih lama di dalam tubuh, yang berarti lebih sedikit suntikan yang dibutuhkan dibandingkan sebelumnya.
| Nama obat | Penggunaan dan fungsionalitas |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Obat yang diberikan untuk mencegah atau mengurangi perdarahan pada penderita hemofilia A. Obat ini bekerja dengan menggantikan faktor VIII yang hilang dengan cara yang berbeda. Obat ini diberikan sebagai suntikan subkutan sekali seminggu. |
| Desmopressin (DDAVP) | Obat yang diberikan kepada penderita hemofilia A ringan. Obat ini sementara meningkatkan konsentrasi faktor VIII dalam darah. Obat ini dapat diberikan secara intravena, melalui suntikan, atau sebagai semprotan hidung. |
| Obat antifibrinolitik (misalnya, asam traneksamat) | Ini adalah obat-obatan yang dapat diminum dalam bentuk pil. Obat ini bekerja dengan mencegah gumpalan darah larut terlalu cepat. Dalam beberapa kasus, obat ini digunakan bersamaan dengan terapi faktor pembekuan darah. |
| Obizur | Ini adalah jenis faktor VIII yang diperoleh dari babi. Faktor ini tidak digunakan untuk mengobati hemofilia herediter, tetapi untuk mengobati kondisi langka yang muncul di kemudian hari yang disebut Hemofilia A yang Didapat. Kondisi ini dapat disebabkan oleh kehamilan, kanker, atau obat-obatan tertentu. |
Isu dan manajemen lainnya
Kita juga perlu memperhatikan beberapa masalah lain yang menyertai hemofilia.
Sendi berdarah
Ini adalah komplikasi hemofilia yang paling serius. Ketika terjadi perdarahan pada persendian seperti lutut, siku, atau pergelangan kaki, penting untuk segera mendapatkan terapi faktor pembekuan darah. Jika tidak dilakukan, persendian dapat mengalami kerusakan permanen, menyebabkan nyeri, pembengkakan, dan kesulitan bergerak seiring waktu. Saat terjadi perdarahan, istirahatkan dan kompres sendi dengan es sesuai petunjuk dokter. Setelah nyeri dan pembengkakan mereda, fisioterapi sangat penting untuk mengembalikan gerakan dan kekuatan pada persendian.
Aktivitas fisik
Mengidap hemofilia bukan berarti Anda harus selalu tinggal di rumah. Namun, sebaiknya hindari olahraga kontak yang dapat menyebabkan cedera. Misalnya, olahraga seperti rugby dan tinju tidak cocok. Namun, olahraga seperti berenang, berjalan kaki, dan bersepeda (dengan aman) sangat baik untuk tubuh. Sebaiknya bicarakan dengan dokter Anda tentang olahraga apa yang cocok untuk Anda dan apa yang sebaiknya tidak Anda lakukan.
Apa saja kemungkinan komplikasi selama perawatan?
Meskipun pengobatan saat ini sangat aman, ada dua komplikasi yang perlu diwaspadai.
1. Penyakit yang Ditularkan Melalui Darah: Di masa lalu, pada tahun 1970-an dan 1980-an, terdapat risiko tinggi penularan virus seperti HIV dan hepatitis melalui terapi faktor pembekuan darah. Namun sekarang tidak perlu khawatir lagi tentang hal itu.Saat ini, donor darah disaring dengan sangat ketat. Semua darah diuji untuk virus dan kemudian diolah dengan proses khusus untuk menonaktifkannya sebelum digunakan dalam pengobatan. Jadi risikonya sekarang sangat rendah. Namun, sebagai penderita hemofilia, sangat penting untuk mendapatkan vaksinasi terhadap hepatitis A dan B.
2. Perubahan sistem imun (Inhibitor): Terkadang, sistem imun tubuh kita salah menganggap protein faktor yang kita berikan dari luar sebagai 'musuh' dan mulai menyerangnya. Kita menyebut ini sebagai pembentukan inhibitor . Kemudian terapi faktor yang kita berikan tidak bekerja dengan baik. Ini agak rumit. Itulah mengapa dokter Anda akan secara teratur memeriksa darah Anda (atau anak Anda) untuk melihat apakah reaksi semacam ini terjadi.
Pesan Utama
- Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara genetik. Dua jenis utamanya adalah hemofilia A (kekurangan Faktor VIII) dan hemofilia B (kekurangan Faktor IX).
- Penyakit ini didiagnosis melalui tes darah tertentu.
- Pengobatan utamanya adalah memberikan faktor pembekuan darah yang hilang atau rendah ke tubuh melalui pembuluh vena.
- Perawatan yang digunakan saat ini sangat aman dan efektif. Risiko di masa lalu sebagian besar telah hilang.
- Jika terjadi pendarahan di dalam sendi, penting untuk segera mencari pertolongan medis. Hal ini dapat membantu mencegah kerusakan permanen pada sendi.
- Selalu diskusikan dengan dokter Anda mengenai gaya hidup dan program olahraga yang tepat untuk Anda. Sangat penting untuk mengikuti saran dokter Anda.
💬 Comments (0)
Belum ada komentar yang diposting. Tambahkan komentar Anda di sini untuk pertama kalinya.
Tambahkan komentar Anda