Apakah Anda mengetahui tentang MSA (Multiple System Atrophy), penyakit yang memengaruhi beberapa sistem tubuh?

Bayangkan, Anda tiba-tiba kesulitan berjalan, kehilangan keseimbangan, dan merasa pusing serta jatuh saat berdiri dari posisi duduk. Wajar jika Anda merasa sangat takut ketika hal-hal ini mulai terjadi secara tiba-tiba. Meskipun terkadang kita tidak terlalu memperhatikannya, hal-hal tersebut bisa menjadi tanda-tanda awal beberapa penyakit langka. Hari ini kita akan membahas salah satu penyakit neurologis langka namun sangat serius tersebut. Yaitu Atrofi Sistem Multipel , penyakit yang oleh dokter dan pasien disebut (MSA) singkatnya. Meskipun ini topik yang agak rumit, kita akan membahasnya dengan sangat sederhana, dengan cara yang dapat Anda pahami.

Sederhananya, apa itu MSA?

MSA adalah penyakit neurologis langka di mana bagian-bagian otak kita secara bertahap melemah dan mati. Seiring waktu, kemampuan dan fungsi tubuh yang dikendalikan oleh bagian-bagian otak yang rusak ini secara bertahap menghilang. Sejujurnya, ini adalah situasi yang sangat menyedihkan, karena penyakit ini pada akhirnya berujung pada kematian.

Dahulu, dokter menyebut kumpulan gejala ini dengan tiga nama. Ketiga nama tersebut adalah:

• Sindrom Shy-Drager
• Atrofi olivopontocerebellar sporadis
• Degenerasi striatonigral

Namun kemudian, para peneliti menyadari bahwa ketiga penyakit ini memiliki banyak kesamaan. Jadi, mereka menggabungkan semuanya dan menamakannya "Atrofi Sistem Multipel" (MSA). "Sistem Multipel" berarti "beberapa sistem." Ini berarti bahwa penyakit ini memengaruhi beberapa sistem dalam tubuh kita. Gejalanya bergantung pada bagian otak mana yang rusak. Itulah mengapa setiap orang mengalami kombinasi gejala yang berbeda.

Kemudian, penyakit ini diklasifikasikan lebih lanjut, terutama berdasarkan gejala yang ditimbulkannya. Dengan demikian, ada dua jenis MSA.

Siapa yang paling berisiko terkena MSA?

MSA biasanya menyerang orang dewasa, terutama setelah usia 30 tahun. Gejala paling mungkin muncul antara usia 50 dan 59 tahun. Penyakit ini dapat menyerang siapa saja, tanpa memandang jenis kelamin.

Ini adalah penyakit yang sangat langka. Menurut statistik, hanya ada 0,6 hingga 0,7 kasus baru per 100.000 orang per tahun. Ini berarti bahwa penyakit ini bukanlah penyakit umum di masyarakat kita.

Bagaimana penyakit MSA memengaruhi tubuh kita?

MSA menyebabkan kematian sel di berbagai bagian otak. Gejalanya bergantung pada bagian otak mana yang rusak. Bagian otak utama yang terpengaruh adalah:

• Ganglia Basal: Terletak tepat di tengah otak. Ganglia basal berfungsi seperti pusat penghubung antar bagian otak. Melalui bagian inilah berbagai bagian otak bertemu dan bekerja sama.
• Batang otak: Di sinilah proses otomatis dalam tubuh kita yang penting untuk kelangsungan hidup dikendalikan. Misalnya, hal-hal seperti pernapasan, detak jantung, dan tekanan darah. Hal-hal ini terjadi secara otomatis tanpa kita memikirkannya, bukan? Ini adalah pusat kendali.
• Serebelum: Terletak di bagian belakang kepala, dekat pangkal. Ini adalah bagian utama otak kita yang mengoordinasikan gerakan tubuh dan menjaga keseimbangan. Selain itu, penelitian kini menemukan bahwa bagian ini juga terlibat dalam emosi dan pengambilan keputusan kita.

Jadi, ketika bagian-bagian otak ini rusak, semua proses yang dikendalikan oleh bagian-bagian tersebut mulai kacau. Misalnya, ketika batang otak rusak, akan timbul masalah serius dengan proses otomatis seperti tekanan darah.

Apa saja gejala utama MSA?

Pada MSA, beberapa gejala umum terjadi pada kedua tipe. Selain itu, ada ciri-ciri yang spesifik untuk setiap tipe. Ciri utama yang umum pada kedua tipe adalah disfungsi otonom . Sederhananya, proses yang terjadi secara otomatis di dalam tubuh kita tidak berfungsi dengan baik.

Gejala Disfungsi Otonom

• Hipotensi Ortostatik: Ini adalah gejala pertama yang dialami banyak orang. Ketika Anda tiba-tiba berdiri dari posisi duduk atau berbaring , tekanan darah Anda akan turun secara tiba-tiba . Hal ini dapat menyebabkan pusing, penglihatan kabur, dan bahkan pingsan.
• Ketidakmampuan untuk mengontrol urin dan feses: Inkontinensia urin dan inkontinensia feses dapat terjadi kapan saja tanpa diduga.
• Disfungsi seksual: Masalah seperti disfungsi ereksi, terutama pada pria, terjadi selama hubungan seksual.
• Masalah tidur: Secara khusus, dapat ditemukan kondisi yang disebut "gangguan perilaku tidur (REM)". Dalam kondisi ini, saat bermimpi, Anda menggerakkan tubuh, berteriak, dan mengayunkan anggota tubuh sebagai respons terhadap mimpi Anda.
• Penurunan produksi keringat (Anhidrosis): Kemampuan tubuh untuk berkeringat sangat berkurang.
• Gejala seperti masalah penglihatan, mulut kering, apnea tidur, dan sembelit juga umum terjadi.

Karakteristik mental dan emosional

Sekitar sepertiga pasien MSA mengalami masalah dengan kemampuan berpikir dan berkonsentrasi. Mereka juga kesulitan mengendalikan emosi, yang dapat menyebabkan berbagai masalah kesehatan mental.

• Kecemasan
• Depresi
• Menangis atau tertawa secara tidak pantas
• Serangan panik
• Pikiran untuk menyakiti atau membunuh diri sendiri

Gejala yang berhubungan dengan gerakan

Karakteristik ini bervariasi tergantung pada dua jenis MSA yang telah kita bahas sebelumnya.

Apa penyebab MSA?

Penyebab pasti MSA masih belum diketahui . Namun, para ilmuwan menduga bahwa penyakit ini disebabkan oleh protein yang disebut alfa-sinuklein . Protein ini diduga menumpuk secara abnormal di berbagai bagian otak, menyebabkan kerusakan pada sel-sel otak. Yang mengejutkan, protein yang sama ini juga diduga sebagai penyebab penyakit Parkinson.

Protein sangat penting untuk fungsi tubuh kita. Namun, ketika protein-protein ini berkumpul di tempat yang salah, dengan cara yang salah, mereka dapat merusak sel. Itulah yang terjadi pada MSA.

Penelitian masih terus dilakukan untuk mengetahui mengapa protein alfa-sinuklein ini menumpuk di otak. Diduga hal ini mungkin disebabkan oleh mutasi genetik. Secara khusus, ada bukti bahwa tipe MSA-C dapat diturunkan dari generasi ke generasi sampai batas tertentu. Namun, belum ditemukan hubungan genetik seperti itu untuk tipe MSA-P.

Bagaimana MSA didiagnosis?

Ini adalah bagian paling menantang dari penyakit ini. Ini adalah satu-satunya cara untuk memastikan MSA dengan kepastian 100%.Tujuannya adalah untuk memeriksa jaringan otak setelah seseorang meninggal. Alasannya adalah karena saat ini belum ada teknologi untuk melihat apakah protein alfa-sinuklein tersimpan di otak orang yang masih hidup.

Namun, selama pasien masih hidup, dokter dapat mencurigai penyakit tersebut. Mereka menggunakan hal-hal seperti gejala, riwayat medis pasien, riwayat keluarga, dan respons terhadap pengobatan tertentu. Seringkali, dokter awalnya mendiagnosis penyakit Parkinson. Namun, seiring perkembangan gejala lain dari waktu ke waktu, atau ketika pengobatan Parkinson berhenti bekerja, diagnosis mungkin perlu diubah menjadi MSA.

Perbedaan utama antara MSA dan penyakit Parkinson

Tes diagnostik

Hanya ada sedikit tes yang dapat mendiagnosis MSA secara langsung. Paling sering, serangkaian tes dilakukan untuk menyingkirkan kondisi lain dan mengumpulkan bukti untuk mendukung kecurigaan bahwa MSA mungkin menjadi penyebabnya.

• Pemindaian MRI (Magnetic Resonance Imaging): Ini terkadang dapat menunjukkan kerusakan pada bagian otak. Pada MSA-C, khususnya, pola yang disebut tanda "roti salib panas" dapat terlihat di bagian otak. Bentuknya seperti roti salib panas. Namun, tanda ini juga dapat dilihat pada penyakit lain, sehingga bukan merupakan diagnosis pasti MSA.
• Tes genetik: Tes ini dapat memeriksa mutasi genetik yang terkait dengan protein alfa-sinuklein.
• Biopsi kulit: Beberapa penelitian baru menunjukkan bahwa tes ini dapat membantu menentukan apakah alfa-sinuklein ada di jaringan saraf kulit. Namun, hal ini masih dalam tahap penelitian.

Dokter Anda akan menjelaskan kepada Anda tes apa saja yang menurutnya perlu, berdasarkan kondisi Anda, dan apa yang dapat Anda harapkan dari tes tersebut.

Apakah ada pengobatan untuk MSA?

Sayangnya, saat ini belum ada obat untuk MSA . Oleh karena itu, tujuan utama pengobatan adalah untuk mengendalikan gejala dan mempertahankan kualitas hidup yang baik selama mungkin.

Pengobatan yang diberikan bergantung pada gejala pasien dan tingkat keparahannya. Misalnya, obat tekanan darah diberikan untuk hipotensi ortostatik, pelemas otot untuk kekakuan, dan obat lain untuk mengontrol fungsi kemih. Selain itu, hal-hal seperti fisioterapi dan terapi wicara sangat penting.

Masa depan seperti apa yang dapat diharapkan oleh seseorang yang mengidap penyakit ini?

MSA adalah penyakit progresif. Sekitar setengah dari mereka yang terkena akan membutuhkan alat bantu jalan (seperti tongkat atau alat bantu jalan) dalam waktu 5 tahun sejak timbulnya gejala. Sekitar 60% akan membutuhkan kursi roda dalam waktu 5 tahun. Pada usia 6 hingga 8 tahun, sebagian besar pasien akan terbaring di tempat tidur.

Seiring perkembangan penyakit, berbagai prosedur medis diperlukan untuk mempertahankan fungsi tubuh.

• Trakeostomi adalah prosedur di mana lubang kecil dibuat di tenggorokan dan sebuah tabung dimasukkan untuk membantu mengatasi kesulitan bernapas.
• Pemberian makan melalui selang adalah pemberian makanan melalui selang ketika pasien tidak dapat menelan.
• Pemasangan selang atau prosedur bedah lainnya untuk mengontrol urin dan feses.

Biasanya, harapan hidup rata-rata untuk pasien dengan MSA sejak saat diagnosis adalah antara 6 dan 10 tahun. Dalam beberapa kasus yang kurang parah, dimungkinkan untuk hidup hingga 15 tahun. Namun, jika penyakitnya sangat parah, harapan hidup bisa jauh lebih pendek.

Kematian sebagian besar disebabkan oleh komplikasi penyakit. Misalnya:

• Radang paru-paru.
• Sepsis (keracunan darah) akibat infeksi saluran kemih.
• Kematian mendadak yang disebabkan oleh masalah pada kontrol otak terhadap pernapasan selama tidur.

Bagaimana cara kita merawat orang-orang yang kita cintai?

Seiring berjalannya waktu, gejala MSA pada seseorang memburuk, dan pada akhirnya mereka mungkin tidak mampu hidup mandiri. Mereka juga mungkin kehilangan kemampuan untuk berpikir, berbicara, dan mengambil keputusan sendiri.

Oleh karena itu, sangat penting untuk membicarakan masa depan dengan orang-orang terkasih sejak dini dalam penyakit ini, selagi pasien masih sadar. Jika Anda berada dalam situasi di mana Anda tidak mampu membuat keputusan, akan sangat memudahkan semua orang jika Anda dapat mendiskusikan terlebih dahulu keputusan apa yang harus dibuat tentang perawatan medis Anda dan menyiapkan dokumen hukum.

Kapan Anda harus menemui dokter?

Banyak gejala awal MSA yang sebaiknya Anda diskusikan dengan dokter.

• Perbuatan amoral seksual.
• Pusing terus-menerus dan kehilangan kesadaran saat berdiri.
• Masalah tidur, terutama apnea tidur.

Jika dokter Anda memberi tahu bahwa Anda memiliki gangguan gerakan seperti Parkinson, penting untuk membicarakan setiap perubahan gejala Anda. Terutama jika pengobatan (levodopa) untuk Parkinson tidak berhasil, itu adalah petunjuk besar bahwa Anda mungkin menderita MSA.

MSA adalah penyakit serius dan mematikan. Memang benar bahwa tidak ada obatnya. Namun, banyak gejalanya dapat diobati. Melalui pengobatan tersebut, kualitas hidup pasien dapat dipertahankan pada tingkat yang baik selama bertahun-tahun. Waktu itu adalah kesempatan berharga untuk dihabiskan dengan bahagia bersama orang-orang terkasih dan menikmati hidup sepenuhnya.