Apakah kita perlu mewaspadai PTLD (Gangguan Limfoproliferatif Pasca Transplantasi) setelah transplantasi organ?

Anda atau seseorang yang Anda kenal mungkin pernah menjalani operasi besar yang menyelamatkan nyawa, seperti transplantasi organ. Atau transplantasi sel punca. Setelah hal-hal tersebut, ada komplikasi langka yang tidak terduga. Salah satu komplikasi tersebut adalah PTLD, atau Gangguan Limfoproliferatif Pasca Transplantasi. Karena ini bisa agak serius, mari kita bahas dengan cara sederhana yang dapat Anda pahami.

Sebenarnya apa itu PTLD?

Sederhananya, PTLD adalah komplikasi yang mengancam jiwa yang dapat terjadi setelah transplantasi organ atau transplantasi sel induk alogenik. Yang terjadi di sini adalah sejenis sel darah putih dalam tubuh kita, yang disebut limfosit, membelah dengan cepat dan meningkat tanpa terkendali.

Kondisi yang disebut PTLD ini sebenarnya adalah jenis limfoma . Limfoma adalah jenis kanker yang berkembang di sistem limfatik kita. Kondisi ini terjadi ketika sel darah putih menjadi kanker dan tumbuh dengan cepat tanpa mati.

PTLD sering disebabkan oleh Virus Epstein-Barr (EBV) . Ini adalah virus yang kita semua miliki di dalam tubuh kita. Ada berbagai jenis PTLD, dan cara penyakit ini memengaruhi seseorang dapat bervariasi. Kabar baiknya adalah dokter dapat mengobatinya. Namun, terkadang kondisi ini dapat kambuh kembali.

Apa saja jenis-jenis PTLD utama?

Dokter membagi PTLD menjadi empat tipe utama berdasarkan bagaimana sel limfoma terlihat di bawah mikroskop:

• Lesi Awal: Orang-orang ini mengalami gejala yang mirip dengan gejala yang terlihat pada virus Epstein-Barr (EBV).
• PTLD Polimorfik: Di sini, sel limfoma bercampur dengan jenis sel darah putih lainnya, seperti limfosit normal dan sel plasma.
• PTLD Monomorfik: Ini adalah jenis PTLD yang paling umum . Sel limfoma di sini mirip dengan yang ditemukan pada jenis limfoma lain, seperti "Limfoma Non-Hodgkin". Misalnya, "Limfoma Sel B Besar Difus" atau "Limfoma Burkitt".
• Limfoma Hodgkin Klasik - tipe PTLD: Ini adalah tipe PTLD yang paling jarang terjadi .

Seberapa umumkah kondisi yang disebut PTLD ini?

Seperti yang disebutkan sebelumnya, PTLD adalah kondisi yang sangat langka . Artinya, kondisi ini tidak terjadi pada semua orang. Secara kasar, sekitar 2 dari 100 orang yang telah menjalani transplantasi sel punca (2%) akan mengembangkan PTLD. Orang yang telah menjalani transplantasi organ sedikit lebih mungkin mengembangkan PTLD. Tetapi hal itu juga bervariasi tergantung pada organ yang ditransplantasikan.

Bayangkan begini, sementara sekitar tiga dari 100 orang yang menjalani transplantasi ginjal (3%) mengalami kondisi ini, para ahli mengatakan bahwa sekitar sepuluh dari 100 orang yang menjalani transplantasi paru-paru (10%) mungkin mengalami kondisi ini. Jadi, tidak perlu khawatir, ini bukan sesuatu yang terjadi pada kebanyakan orang.

Apa saja kemungkinan gejala PTLD?

Beberapa orang mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun pada awalnya. Gejala PTLD dapat muncul kapan saja, mulai dari beberapa bulan hingga beberapa tahun setelah transplantasi. Jika gejala muncul, gejalanya mungkin meliputi:

• Merasa sangat lelah (`Fatigue`) : Hanya perasaan tidak bertenaga.
• Demam tanpa sebab .
• Makanannya hambar .
• Penurunan berat badan yang tak terduga .
• Keringat berlebihan di malam hari (`Keringat malam`) .
• Pembengkakan kelenjar getah bening : Terasa seperti benjolan di leher dan ketiak.

Mengapa PTLD ini terjadi? Apa penyebabnya?

Ini agak sulit dipahami. PTLD terjadi karena virus yang sangat umum memanfaatkan kelemahan dalam sistem kekebalan tubuh kita .

Bayangkan Anda sedang mempersiapkan diri untuk transplantasi sel punca. Sebelum itu, Anda akan diberikan kemoterapi untuk membunuh sel-sel kanker di sumsum tulang Anda. Ini disebut pengkondisian. Ini melemahkan kemampuan sistem kekebalan tubuh Anda untuk melindungi Anda dari penyakit. Secara spesifik, pengkondisian mengurangi aktivitas sel T (sel-T) yang telah terinfeksi EBV dan menjadi tidak aktif kembali.

Kemudian, setelah sel punca atau organ ditransplantasikan, tubuh Anda diberi obat imunosupresan untuk mencegahnya menolak organ baru tersebut. Meskipun obat-obatan ini melindungi organ atau sel baru, obat-obatan ini juga melemahkan pertahanan tubuh kita, membuatnya lebih rentan terhadap pen入侵 asing seperti virus.

Pada PTLD, agen virus utama adalah virus Epstein-Barr (EBV) . EBV telah dikaitkan dengan PTLD yang berkembang dalam satu atau dua tahun setelah transplantasi sel punca atau organ. Namun, penyebab pasti PTLD yang berkembang bertahun-tahun setelah transplantasi masih belum diketahui. Para ahli juga sedang menyelidiki apakah virus seperti cytomegalovirus (CMV) atau adenovirus (Adenovirus) mungkin berperan.

Menurut para ahli, sekitar 90% populasi kita pernah terinfeksi EBV di masa kanak-kanak atau remaja. Anda mungkin memiliki virus tersebut tanpa gejala apa pun, dan Anda bahkan mungkin tidak menyadarinya. Virus EBV menginfeksi sel B kita dan tetap "tidur" di dalam tubuh, yaitu, dalam keadaan "laten", tanpa menyebabkan masalah apa pun. (Anda mungkin juga tertular virus dari donor.)

Karena Anda mengonsumsi obat-obatan imunosupresif tersebut, sistem kekebalan tubuh Anda tidak dapat mengendalikan EBV yang tidak aktif. Kemudian, sel B yang terinfeksi EBV mulai membelah dan berkembang biak dengan cepat. Itulah yang menyebabkan PTLD.

Siapa yang memiliki risiko lebih tinggi terkena PTLD?

Risiko Anda terkena PTLD mungkin meningkat karena alasan berikut:

• Memiliki virus Epstein-Barr (EBV) di dalam tubuh Anda atau di dalam tubuh orang yang memberikan organ/sel kepada Anda (`(Donor)`).
• Setelah menerima perawatan (`Pre-transplant conditioning') yang mengurangi fungsi normal sel T Anda sebelum transplantasi.
• Mengonsumsi obat imunosupresan untuk mencegah tubuh menolak organ atau sel baru.
• Memiliki variasi pada gen tertentu (`(Gen)`) yang meningkatkan risiko terkena PTLD.

Bagaimana dokter mendiagnosis kondisi yang disebut PTLD ini?

Dokter pertama-tama akan melakukan pemeriksaan fisik dan meneliti riwayat medis Anda dengan cermat. Selain itu, mereka biasanya akan melakukan tes-tes berikut:

• Pemeriksaan Sel Darah Lengkap (Complete Blood Count - CBC) .
• Panel Metabolisme Komprehensif .
• Tingkat laktat dehidrogenase (LDH) .
• Analisis urin , termasuk kadar asam urat.
• Tes untuk mendeteksi antibodi yang diproduksi dalam tubuh terhadap virus EBV .
• Pemindaian CT (Computed Tomography - CT scan) .
• Pemindaian MRI (Pencitraan Resonansi Magnetik - MRI) .
• Pemindaian PET (`Positron Emission Tomography - PET scan`) .
• Biopsi sumsum tulang .

Tes-tes ini memungkinkan dokter untuk menentukan secara pasti apakah PTLD ada atau tidak, dan jika ada, seperti apa gejalanya.

Apa saja pengobatan untuk PTLD?

Dokter biasanya memulai dengan mengurangi jumlah obat imunosupresan yang mereka konsumsi . Terkadang hal ini dapat membuat perbedaan besar. Selain itu, ada perawatan lain seperti:

• Kemoterapi : Obat yang membunuh sel kanker.
• Terapi radiasi : Menghancurkan sel kanker menggunakan sinar berenergi tinggi.
• Imunoterapi dengan antibodi monoklonal : Ini melibatkan penggunaan protein spesifik (antibodi monoklonal) untuk menyerang sel kanker.
• Pembedahan : Ini jarang dilakukan. Pembedahan hanya dipertimbangkan jika PTLD terlokalisasi dan dapat diangkat dengan aman. Misalnya, jika amandel terkena PTLD, amandel dapat diangkat.

Adakah yang bisa kita lakukan untuk mencegah PTLD berkembang?

Sebenarnya tidak ada yang bisa kita lakukan untuk mencegah PTLD secara langsung. Namun, dokter dan peneliti sedang meneliti beberapa obat yang dapat digunakan sebelum dan/atau setelah transplantasi untuk mengurangi risiko PTLD. Jadi, ada harapan bahwa akan ada solusi yang lebih baik untuk masalah ini di masa depan.

Apa yang terjadi jika Anda terkena PTLD? Bisakah penyakit ini disembuhkan?

Cara Anda menanggapi PTLD dapat berbeda-beda dari orang ke orang. Itu tergantung pada banyak hal.

Sebagai contoh, terkadang PTLD membaik bahkan jika dokter hanya mengurangi obat imunosupresan.

Studi terbaru menunjukkan bahwa antara 60% dan 70% orang yang mengembangkan limfoma setelah transplantasi organ dan diobati dengan imunoterapi dan kemoterapi mengalami pengurangan atau hilangnya gejala (remisi) .

Apakah PTLD dapat disembuhkan? Ya, PTLD dapat disembuhkan dengan imunoterapi saja atau dikombinasikan dengan kemoterapi. Studi menunjukkan bahwa antara 50% dan 60% orang yang menerima perawatan ini sembuh total . Jadi, ini adalah sesuatu yang patut diharapkan.

Apa saja pertanyaan terpenting yang harus saya ajukan kepada dokter saya?

Jika Anda mengidap PTLD, ada baiknya mengajukan pertanyaan-pertanyaan seperti ini kepada dokter Anda:

• Mengapa ini terjadi padaku?
• Bagaimana PTLD diobati?
• Jika saya mengurangi obat imunosupresan saya, berapa kemungkinan tubuh saya akan menolak organ/sel baru tersebut?
• Jika pengobatan saya berhasil, berapa kemungkinan kondisi ini akan kambuh lagi?

Selain pertanyaan-pertanyaan ini, jangan ragu untuk bertanya kepada dokter apa pun yang ada di pikiran Anda.

Kapan saya harus menemui dokter?

Jika Anda mengidap PTLD, dokter Anda akan memantau kesehatan Anda secara keseluruhan dengan cermat . Mereka akan mencari tanda-tanda bahwa kondisi Anda memburuk. Jika Anda sedang menjalani pengobatan untuk PTLD, dokter Anda akan menjelaskan perubahan apa yang Anda alami atau jika gejala Anda memburuk. Penting untuk segera memberi tahu dokter Anda jika hal ini terjadi.

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat.

Transplantasi organ dan transplantasi sel punca terkadang dapat menyelamatkan nyawa atau memperpanjang hidup . Namun, karena ini adalah prosedur medis besar, maka dapat menimbulkan risiko. PTLD adalah salah satu komplikasi langka, tetapi berpotensi serius.

Jika Anda adalah kandidat untuk transplantasi organ atau sel punca, tim perawatan kesehatan Anda akan berbicara dengan Anda tentang risiko PTLD , serta banyak faktor risiko lainnya. Dokter dan peneliti sedang mencari cara untuk mengurangi risiko PTLD. Yang terpenting adalah menyadari hal ini dan mengajukan pertanyaan apa pun yang mungkin Anda miliki kepada tim perawatan kesehatan Anda.

`PTLD, Gangguan Limfoproliferatif Pasca Transplantasi, Transplantasi Organ, Limfoma, Virus Epstein-Barr, Imunologi, Kanker