Apakah perut bayi Anda berkerut seperti buah prem? Mari kita bahas tentang Sindrom Perut Prem!

Saat kita melihat perut bayi yang baru lahir, biasanya kita melihatnya sangat halus dan penuh, bukan? Tapi bayangkan, terkadang, tanpa diduga, kita melihat kulit di perut bayi sangat keriput, seperti buah plum kering. Melihat ini, sebagai ibu atau ayah, Anda mungkin merasa sangat takut dan terkejut. "Oh, apa yang terjadi pada bayiku?" Anda mungkin berpikir. Ini sebenarnya kondisi yang sangat langka. Hari ini kita akan membahas kondisi langka yang dapat menyebabkan hal ini, yaitu Sindrom Perut Keriput (Prune Belly Syndrome ). Jangan khawatir, kita akan membahas semuanya secara sederhana dan jelas.

Sederhananya, apa itu Sindrom Perut Keriput?

Sindrom Perut Prune adalah kondisi bawaan yang langka. Dinamakan demikian karena kulit di perut bayi terlihat seperti buah prune. Sindrom ini memiliki tiga gejala utama. Itulah mengapa kadang-kadang disebut 'Sindrom Triad'. Sindrom ini juga disebut 'Sindrom Eagle-Barrett' untuk menghormati para dokter yang menemukannya.

Ketiga fitur utama ini adalah:

1. Otot perut lemah atau tidak ada: Perut kita memiliki lapisan otot yang membantu menjaga bentuknya dan melindungi organ-organ di dalamnya, seperti usus. Pada bayi dengan sindrom ini, otot-otot ini tidak berkembang dengan baik. Terkadang otot-otot tersebut bahkan tidak terbentuk sama sekali. Itulah sebabnya kulit di perut terlihat keriput dan kendur.

2. Testis tidak turun: Pada bayi laki-laki, testis biasanya terletak di luar tubuh di dalam skrotum. Namun, pada bayi dengan kondisi ini, testis terletak di dalam perut. Testis tersebut belum turun.

3. Masalah sistem kemih: Ini adalah bagian paling serius dari kondisi ini. Ginjal, kandung kemih, dan saluran yang menghubungkannya (ureter) pada bayi belum berkembang sepenuhnya. Hal ini dapat menyebabkan masalah serius pada proses buang air kecil.

Selain ketiga gejala utama tersebut, beberapa bayi mungkin juga mengalami berbagai masalah pada jantung, paru-paru, usus, dan sistem rangka.

Seberapa umumkah kondisi ini?

Ini adalah kondisi yang sangat langka. Kondisi ini memengaruhi sekitar satu dari 30.000 hingga 40.000 bayi baru lahir. Yang istimewa adalah 95% dari kasus ini dilaporkan pada anak laki-laki . Itu karena masalah testis yang tidak turun yang telah kita bahas sebelumnya hanya memengaruhi anak laki-laki.

Apa saja tanda-tanda yang dapat membantu Anda mengidentifikasi apakah bayi Anda memiliki kondisi ini?

Sindrom Prune Belly dikatakan memiliki lebih dari 50 gejala. Namun, gejala-gejala ini dapat bervariasi dari satu bayi ke bayi lainnya. Beberapa bayi mungkin sangat terpengaruh, sementara yang lain mungkin tidak terlalu parah. Dokter Anda akan memeriksa bayi Anda dan melakukan tes yang diperlukan untuk memastikan hal ini.

Mari kita lihat tabel di bawah ini untuk mengetahui gejala-gejala yang paling umum.

Mengapa hal ini terjadi pada bayi?

Sejujurnya, dokter masih belum menemukan penyebab pastinya , tetapi ada beberapa teori.

Sebagian orang percaya bahwa masalah ini terjadi karena otot perut tidak berkembang dengan baik sejak awal. Ada juga yang mengatakan bahwa hal ini mungkin disebabkan oleh faktor genetik. Kondisi ini juga dilaporkan terjadi pada saudara kandung. Selain itu, beberapa anak dengan kelainan kromosom seperti Trisomi 18 (Sindrom Edwards) dan Trisomi 21 (Sindrom Down) juga mengalami Sindrom Perut Kembung ini.

Komplikasi apa saja yang dapat terjadi akibat kondisi ini?

Tingkat keparahan Sindrom Perut Kembung (Prune Belly Syndrome) bergantung pada masalah terkait lainnya, terutama tingkat kerusakan pada sistem kemih.

Komplikasi yang paling umum adalah:

• Sembelit: Otot perut yang lemah membuat sulit untuk mendorong cukup kuat agar tinja keluar.
• Kelainan bentuk tulang: seperti dislokasi pinggul, kelainan bentuk tangan, jari tangan, atau jari kaki.
• Infeksi saluran kemih yang sering terjadi: Infeksi dapat dengan mudah terjadi karena urin tidak dikeluarkan dengan benar. Infeksi ini dapat merusak ginjal.
• Infertilitas: Kegagalan testis untuk turun dapat memengaruhi kemampuan untuk memiliki anak di masa depan. Terdapat juga risiko kanker testis.
• Hipoplasia Paru: Paru-paru mungkin tidak berkembang dengan baik karena kurangnya ruang di dalam rahim.
• Gagal Ginjal Kronis: Ini adalah komplikasi yang paling serius. Masalah terus-menerus pada sistem kemih dapat menyebabkan gagal ginjal secara bertahap.

Bagaimana kondisi ini didiagnosis?

Dalam kebanyakan kasus, kondisi ini dapat dideteksi sejak dini selama kehamilan Anda dengan pemeriksaan USG janin.Dokter akan mencurigai hal ini jika hasil pemindaian menunjukkan kandung kemih bayi sangat besar atau ginjalnya bengkak. Pemindaian juga dapat menunjukkan bahwa bayi tidak memiliki otot perut.

Setelah bayi lahir, dokter mungkin mencurigai hal ini berdasarkan penampilan luar bayi, yaitu perut yang berkerut. Kemudian, berbagai tes dilakukan untuk memastikan penyakit tersebut dan menentukan tingkat kerusakan organ.

Tes apa saja yang dilakukan?

• Tes Darah: Pelajari tentang fungsi ginjal.
• Pemeriksaan USG: Memeriksa kondisi organ-organ di dalam perut, seperti ginjal dan kandung kemih.
• Rontgen: Untuk memeriksa adanya masalah pada sistem kerangka.
• CT Scan atau MRI Scan: Mendapatkan gambaran organ yang lebih jelas dan detail.
• VCUG (Voiding Cystourethrogram): Ini adalah tes sinar-X khusus. Tes ini melibatkan penyuntikan cairan khusus ke dalam kandung kemih dan mengamati aliran cairan melalui kandung kemih saat bayi buang air kecil. Ini membantu menentukan apakah urin mengalir kembali (refluks).

Apa saja pengobatan untuk ini?

Pengobatan Sindrom Prune Belly bervariasi dari satu bayi ke bayi lainnya. Karena tidak setiap bayi terpengaruh dengan cara yang sama. Biasanya, tim spesialis, seperti dokter anak, ahli urologi anak, dan ahli nefrologi, bekerja sama untuk mengembangkan rencana perawatan terbaik untuk bayi Anda.

Saat memutuskan pengobatan, faktor-faktor berikut dipertimbangkan:

• Kesehatan bayi secara keseluruhan.
• Usia bayi.
• Tingkat keparahan penyakit dan organ mana yang rusak.
• Kemampuan bayi untuk mentolerir operasi dan perawatan.
• Pendapat dan keinginan Anda sebagai orang tua.

Namun, banyak bayi harus menjalani beberapa operasi. Operasi-operasi ini bertujuan untuk memperkuat dinding perut, menurunkan posisi testis, dan memperbaiki masalah pada sistem kemih.

Ada beberapa jenis operasi utama yang dilakukan:

• Vesikostomi: Prosedur ini melibatkan pembuatan lubang kecil di perut bagian bawah menuju kandung kemih melalui pembedahan. Hal ini memungkinkan urin untuk langsung keluar. Prosedur ini dapat mengurangi kerusakan pada ginjal.
• Orkiopeksi: Prosedur ini melibatkan pemindahan testis, yang terletak di dalam rongga perut, ke dalam skrotum dan kemudian memperbaikinya melalui pembedahan.
• Sistoplasti: Ini adalah operasi yang sedikit lebih kompleks. Operasi ini melibatkan rekonstruksi kandung kemih secara keseluruhan.

Dalam beberapa kasus parah, jika ginjal gagal berfungsi sepenuhnya,Transplantasi ginjal mungkin juga diperlukan.

Bagaimana masa depan anak-anak ini?

Saya tahu ini agak sulit untuk didengar. Tetapi penting untuk mengetahui kebenarannya. Masa hidup anak-anak ini bergantung pada tingkat keparahan penyakitnya. Sayangnya, antara 10% dan 25% bayi meninggal dalam kandungan atau meninggal karena komplikasi dalam beberapa minggu pertama setelah lahir.

Namun, ada sisi positifnya. Sekitar 40% anak-anak dengan Sindrom Prune Belly, meskipun memiliki masalah kecil pada sistem saluran kemih mereka, mempertahankan fungsi ginjal normal dan menjalani kehidupan yang sebagian besar normal.

30% lainnya mungkin memerlukan transplantasi ginjal di beberapa titik dalam hidup mereka. Yang terpenting, siapa pun yang memiliki kondisi ini perlu berada di bawah pengawasan medis seumur hidup mereka. Pemantauan rutin sistem kemih sangat penting untuk meminimalkan kerusakan pada ginjal.

Bagaimana cara merawat anak Anda dan kapan harus memeriksakan diri ke dokter?

Jika anak Anda didiagnosis menderita Sindrom Perut Kembung (Prune Belly Syndrome), hal terpenting adalah menemukan dokter berpengalaman yang memahami kondisi tersebut. Dokter tersebut akan menjelaskan semuanya kepada Anda dan membimbing Anda tentang cara merawat anak Anda.

Infeksi Saluran Kemih (ISK) sangat berbahaya bagi anak-anak ini. Oleh karena itu, jika Anda melihat tanda-tanda infeksi saluran kemih sekecil apa pun, Anda harus segera menghubungi dokter Anda.

Jika Anda melihat gejala-gejala ini, jangan tunda. Segera cari pertolongan medis. Selain itu, sangat penting untuk pergi ke klinik sesuai jadwal dan memeriksakan anak Anda, seperti yang direkomendasikan dokter.