Apakah Anda juga memiliki pembuluh darah yang menyempit di paru-paru? Mari kita bahas tentang Hipertensi Arteri Paru (PAH)!

Apakah Anda terkadang merasa sedikit sesak napas? Atau apakah Anda merasa sangat lelah bahkan saat berjalan jarak pendek? Pernahkah Anda memperhatikan bahwa ujung jari dan bibir Anda berubah menjadi biru disertai dengan rasa sesak atau nyeri di dada? Jangan anggap ini hanya hal biasa. Karena terkadang, di balik gejala-gejala ini, mungkin ada kondisi kesehatan yang perlu diperhatikan. Salah satu kondisi tersebut adalah Hipertensi Arteri Paru (PAH) . Meskipun namanya mungkin terdengar sedikit menakutkan, mari kita bahas secara sederhana dan dengan cara yang dapat Anda pahami.

Apa itu Hipertensi Arteri Paru (PAH)? Sederhananya...

Sederhananya, Hipertensi Arteri Paru (PAH) adalah kondisi di mana pembuluh darah kecil di paru-paru Anda (arteri paru) menyempit. Bayangkan seperti pipa air yang tersumbat, sehingga air sulit mengalir melewatinya. Ketika pembuluh darah ini menyempit, darah tidak dapat mengalir dengan baik melalui paru-paru Anda. Hal ini menyebabkan tekanan di dalam pembuluh darah ini, atau tekanan darah, menjadi terlalu tinggi . Pembuluh darah inilah yang membawa darah miskin oksigen dari jantung Anda ke paru-paru, tempat darah tersebut dibersihkan.

Jadi apa yang terjadi ketika ini terjadi? Sisi kanan jantung Anda harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah ke paru-paru. Ini seperti mengangkat beban berat dan mendaki gunung. Ketika jantung harus menanggung beban ekstra ini dalam jangka waktu lama, jantung secara bertahap mulai melemah. Jika tidak diobati dengan benar, kondisi ini, PAH, dapat menyebabkan serangkaian masalah tidak hanya untuk jantung dan paru-paru Anda, tetapi juga untuk seluruh tubuh Anda.

Ingat, PAH hanyalah salah satu bentuk spesifik dari kategori yang lebih besar yang disebut Hipertensi Paru . Hipertensi Paru adalah peningkatan tekanan di pembuluh darah paru-paru karena sebab apa pun.

Bagaimana PAH memengaruhi tubuh Anda?

Hipertensi Arteri Paru (PAH) terutama memberi tekanan pada sisi kanan jantung Anda. Hal ini karena bagian jantung ini memompa darah yang miskin oksigen ke paru-paru. Seiring waktu, tekanan tinggi ini dapat menyebabkan gagal jantung sisi kanan .

Tidak hanya itu, PAH juga memperlambat aliran darah antara jantung dan paru-paru. Ini berarti lebih sedikit darah yang sampai ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen segar. Akibatnya, lebih sedikit oksigen yang sampai ke organ dan jaringan lain di tubuh Anda. Padahal, setiap bagian tubuh kita membutuhkan oksigen untuk bertahan hidup. Jika tidak mendapatkan cukup oksigen, masalah dapat timbul.

Seberapa serius kondisi yang disebut PAH ini?

Hipertensi Arteri Paru (PAH) adalah kondisi yang sangat serius, terkadang mengancam jiwa . Namun, jika didiagnosis sejak dini dan diobati dengan segera, Anda dapat hidup lebih lama dan lebih baik. Itulah mengapa penting untuk memperhatikan gejalanya.

Siapa yang paling terdampak oleh PAH?

PAH dapat menyerang orang dewasa dari segala usia. Namun, penyakit ini lebih umum terjadi pada wanita , yang biasanya didiagnosis antara usia 30 dan 60 tahun. Telah ditemukan juga bahwa pria di atas usia 65 tahun yang menderita PAH mungkin memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini.

Kondisi ini juga dapat memengaruhi bayi yang masih sangat muda. Ketika terjadi pada bayi baru lahir, kita menyebutnya Hipertensi Paru Persisten pada Neonatus (PPHN) .

Seberapa umumkah PAH?

Dibandingkan dengan jenis hipertensi paru lainnya, seperti hipertensi paru yang disebabkan oleh penyakit jantung atau penyakit paru-paru, PAH bukanlah kondisi yang sangat umum . Bahkan di negara seperti Amerika Serikat, hanya 500 hingga 1.000 kasus baru PAH yang didiagnosis setiap tahunnya. Di negara-negara Barat, angka kejadiannya sekitar 25 per juta.

Apa saja gejala Hipertensi Arteri Paru (PAH)?

Anda mungkin tidak mengalami gejala apa pun pada tahap awal PAH. Kebanyakan orang baru mulai mengalami gejala seiring perkembangan penyakit. Beberapa gejala tersebut meliputi:

• Perubahan warna kebiruan pada ujung jari atau bibir: Seolah-olah darah kekurangan oksigen.
• Nyeri atau sesak di dada: Seolah-olah ada yang meremas dada Anda.
• Pusing atau pingsan: Hal ini dapat terjadi ketika aliran darah ke otak berkurang.
• Kelelahan: Merasa sangat lelah , bukan hanya lelah.
• Detak jantung berdebar kencang atau berpacu.
• Sesak napas: Kondisi ini meningkat seiring waktu. Bahkan melakukan tugas-tugas kecil pun dapat menyebabkan sesak napas.
• Pembengkakan (Edema): Pembengkakan mungkin dimulai terlebih dahulu di kaki dan pergelangan kaki, kemudian menyebar ke perut dan leher.

Jika tidak diobati, gejala PAH ini akan memburuk seiring waktu. Anda mungkin mendapati diri Anda tidak mampu melakukan tugas-tugas harian paling dasar sekalipun tanpa harus mengatur napas atau beristirahat.

Apa saja penyebab Hipertensi Arteri Paru (PAH)?

Penyebab utama PAH adalah kerusakan pada lapisan pembuluh darah di paru-paru Anda. Namun, penyebab kerusakan ini tidak selalu jelas.

Kasus di mana tidak ditemukan penyebabnya (PAH Idiopatik)

Terkadang, penyebab spesifik tidak dapat ditemukan . Kami para dokter menyebutnya hipertensi arteri pulmonal "idiopatik" . Ini seperti sebuah misteri.

Penyebab yang diketahui

Namun, terkadang, penyebabnya jelas. Beberapa penyebab PAH yang diketahui meliputi:

• Beberapa kondisi medis:
• Penyakit jantung bawaan
• Penyakit penyimpanan glikogen
• Infeksi HIV
• Penyakit hati
• Penyakit autoimun seperti lupus
• Hipertensi portal (peningkatan tekanan pada pembuluh darah yang menuju ke hati)
• Hemangiomatosis kapiler paru (pertumbuhan kapiler abnormal di paru-paru)
• Penyakit oklusi vena paru (penyumbatan pembuluh vena di paru-paru)
• Skistosomiasis (infeksi yang disebabkan oleh parasit)
• Skleroderma (penebalan kulit dan jaringan ikat)

• Mutasi genetik:
• Paling sering, hal ini disebabkan oleh mutasi pada gen BMPR2 Anda . Gen ini mengontrol jumlah sel di beberapa jaringan dalam tubuh kita. Jadi, ketika gen ini bermutasi, sel-sel di pembuluh darah kecil di paru-paru Anda dapat tumbuh terlalu banyak. Ketika sel-sel ini memenuhi pembuluh darah, lubang-lubang di pembuluh darah menjadi sempit.
• PAH dapat diturunkan dalam keluarga. Kami menyebutnya PAH herediter . Sekitar 80% orang dengan kondisi ini memiliki mutasi pada gen BMPR2.
• Sebagian orang membawa gen yang bermutasi ini, tetapi mereka tidak pernah mengembangkan PAH.
• Beberapa orang dapat mengembangkan PAH meskipun tidak ada seorang pun dalam keluarga mereka yang mengidapnya, karena mutasi genetik. Ini disebut PAH sporadis .

• Beberapa obat-obatan dan narkotika:
• Beberapa pil diet , seperti obat lama "fen-phen," kini dilarang, tetapi masih dapat menyebabkan PAH bertahun-tahun setelah digunakan.
• Narkoba rekreasional , misalnya kokain dan metamfetamin.

Bagaimana Hipertensi Arteri Paru (PAH) didiagnosis?

PAH (hipertensi paru) bisa sulit didiagnosis karena gejalanya mirip dengan gejala banyak penyakit lain. Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik dan berbicara dengan Anda tentang gejala dan riwayat medis Anda. Mereka akan melakukan sejumlah tes (termasuk tes pencitraan dan tes darah) untuk mengetahui apakah Anda menderita hipertensi paru dan, jika ya, jenis apa itu.

Dokter Anda mungkin juga akan merujuk Anda ke dokter spesialis paru atau dokter spesialis jantung . Spesialis ini akan melakukan tes khusus untuk memeriksa fungsi jantung dan paru-paru Anda. Mereka akan menentukan apakah Anda menderita PAH atau jenis hipertensi paru lainnya. Mereka juga akan menilai seberapa parah kondisi Anda.

Terdapat pengobatan khusus untuk PAH yang tidak tersedia untuk jenis hipertensi paru lainnya. Oleh karena itu, tim medis Anda perlu mengetahui sebanyak mungkin tentang apa yang terjadi di paru-paru dan jantung Anda. Informasi ini akan membantu mereka mengembangkan rencana pengobatan terbaik untuk Anda.

Tes apa saja yang digunakan untuk mendiagnosis PAH?

Tim medis Anda akan menggunakan kombinasi tes untuk menyingkirkan penyakit lain dan mendiagnosis PAH.

Jika dokter Anda mencurigai Anda mungkin menderita PAH setelah pemeriksaan fisik, tes pertama yang akan mereka pesan adalah ekokardiogram transtoraks . Tes ini mengevaluasi struktur dan fungsi jantung Anda secara keseluruhan.

Tes lainnya mungkin meliputi:

• Tes darah: Memeriksa fungsi organ, kadar hormon, dan mengidentifikasi penyakit yang mendasarinya. Terutama tes seperti panel metabolik lengkap dan hitung sel darah lengkap .
• Pemindaian CT dada: Untuk memeriksa dan menyingkirkan kondisi lain seperti penyakit ginjal. (Mungkin penyakit ginjal dalam artikel aslinya seharusnya penyakit paru-paru. Pemindaian CT dada melihat paru-paru dan organ dada. Katakanlah kita sedang melihat kondisi paru-paru.)
• Rontgen dada: Untuk melihat apakah jantung atau arteri paru-paru Anda lebih besar dari normal.
• MRI Jantung: Menilai kondisi ventrikel kanan jantung Anda (ini adalah ruang jantung yang memompa darah ke paru-paru).
• Polisomnogram (PSG): Memeriksa apnea tidur, yang dapat memperburuk PAH. PSG adalah jenis tes tidur yang dilakukan semalaman.
• Tes fungsi paru-paru: Lihat seberapa baik paru-paru Anda bekerja.
• Pemindaian ventilasi/perfusi paru (VQ): Memeriksa adanya gumpalan darah di paru-paru. Tes ini dapat menyingkirkan kemungkinan kondisi yang disebut hipertensi paru tromboembolik kronis .
• Kateterisasi jantung kanan: Mengukur tekanan di pembuluh darah di paru-paru Anda (tekanan arteri pulmonalis). Tes ini sangat penting untuk mendiagnosis PAH secara pasti.
• Tes jalan kaki enam menit: Lihat seberapa banyak olahraga yang dapat Anda toleransi dan seberapa banyak oksigen yang beredar dalam darah Anda saat Anda bergerak.

Bicaralah dengan dokter Anda tentang tes apa yang perlu Anda jalani dan bagaimana mempersiapkannya.

Apa saja kriteria untuk mendiagnosis Hipertensi Arteri Paru?

Dokter mendiagnosis hipertensi paru dengan mengukur tekanan di pembuluh darah di paru-paru Anda. Kriteria diagnostiknya adalah tekanan arteri paru di paru-paru Anda lebih besar dari 20 milimeter merkuri (20 mmHg) saat Anda sedang istirahat . Nilai ini diukur dengan kateterisasi jantung kanan .

Apa saja pengobatan untuk Hipertensi Arteri Paru (PAH)?

Tujuan utama pengobatan PAH adalah untuk mengendalikan perkembangan penyakit dan memberikan kualitas hidup yang lebih baik. Tidak ada pengobatan yang cocok untuk semua penderita PAH. Dokter Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk menentukan pengobatan terbaik sesuai kebutuhan spesifik Anda.

Rencana perawatan PAH Anda mungkin meliputi:

• Balon atrial septostomi (BAS): Prosedur ini biasanya dilakukan untuk bayi dengan cacat jantung bawaan, tetapi terkadang digunakan untuk orang dewasa dengan PAH. Septostomi membantu mengurangi tekanan pada sisi kanan jantung, memungkinkan lebih banyak oksigen beredar dalam darah. Prosedur ini juga dapat dilakukan sebagai jembatan menuju transplantasi paru-paru.
• Penghambat saluran kalsium: Obat-obatan ini membantu menurunkan tekanan darah di pembuluh darah paru-paru dan seluruh tubuh Anda.
• Diuretik: Juga dikenal sebagai "pil air," obat-obatan ini membantu mengeluarkan cairan berlebih dari tubuh dan mengurangi pembengkakan.
• Terapi oksigen: Perawatan ini mungkin diperlukan jika Anda kekurangan oksigen dalam darah. Oksigen tambahan dapat membantu saat Anda beristirahat, tidur, atau berolahraga.
• Vasodilator paru: Obat-obatan ini membantu pembuluh darah di paru-paru Anda (arteri pulmonalis) rileks dan melebar. Hal ini mengurangi beban pada jantung Anda dan membantu meringankan gejala Anda.

Bagi sebagian penderita PAH berat , transplantasi paru mungkin menjadi pilihan terakhir. Operasi ini dapat memberikan satu atau dua paru-paru baru. Transplantasi jantung-paru juga dapat memberikan jantung baru.

Obat apa saja yang diberikan untuk PAH?

Obat-obatan untuk mengobati PAH tersedia dalam berbagai bentuk:

• Obat oral: Obat-obatan ini membantu merelaksasi pembuluh darah di paru-paru dan mencegah penyempitan. Obat-obatan ini juga dapat membantu Anda untuk tetap aktif secara fisik.
• Obat hirup: Mengatasi kesulitan bernapas.
• Pompa infus portabel: Alat ini dapat membantu melebarkan pembuluh darah dan meningkatkan aliran darah. Hal ini dapat membantu memperbaiki gejala Anda.
• Obat-obatan intravena (IV): Melebarkan pembuluh darah dan meredakan gejala seperti nyeri dada dan kesulitan bernapas.

Berikut beberapa obat yang telah disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) untuk pasien PAH:

• Ambrisentan (oral)
• Bosentan (oral)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalasi)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oral)
• Selexipag (oral)
• Sildenafil (oral)
• Tadalafil (oral)
• Treprostinil (oral, inhalasi, pompa, IV)

Efek samping obat-obatan PAH

Beberapa efek samping umum dari obat-obatan yang digunakan untuk mengobati PAH meliputi:

• Merasa pusing atau pingsan.
• Sensasi hangat di wajah, leher, atau tangan (kemerahan).
• Gejala saluran pencernaan seperti kembung, mual, muntah, dan diare.
• Sakit kepala (sakit kepala).
• Tekanan darah rendah (Hipotensi) .
• Pembengkakan pada kaki dan pergelangan kaki (Edema pedal) .
• Ruam kulit.
• Sensasi seperti saluran pernapasan bagian atas tersumbat.

Obat-obatan tertentu mungkin memiliki efek samping tambahan. Bicarakan dengan dokter Anda tentang cara mengatasi efek samping apa pun. Dalam beberapa kasus, dokter Anda mungkin perlu mengubah dosis obat Anda.

Apakah hipertensi arteri pulmonal (PAH) dapat disembuhkan sepenuhnya?

Meskipun obat-obatan yang ada saat ini dapat mengendalikan perkembangan PAH, obat-obatan tersebut tidak dapat membalikkan kerusakan yang telah terjadi . Namun, para peneliti sedang menyelidiki obat-obatan baru yang mereka yakini dapat membalikkan PAH. Obat-obatan tersebut dapat memperbaiki kerusakan pada sel endotel yang melapisi pembuluh darah di paru-paru Anda.

Bicaralah dengan dokter Anda untuk mempelajari lebih lanjut tentang penelitian dan uji klinis terbaru untuk pengobatan PAH.

Faktor apa saja yang meningkatkan risiko seseorang terkena Hipertensi Arteri Paru (PAH)?

Beberapa faktor yang meningkatkan risiko terkena PAH adalah:

• Penyakit jaringan ikat .
• Sindrom Down .
• Riwayat keluarga hipertensi paru.
• Infeksi HIV .
• Menggunakan obat penurun berat badan seperti “fen-phen” (dexfenfluramine dan phentermine).
• Penggunaan narkoba ilegal (narkoba jalanan).

Jika ada anggota keluarga Anda yang menderita PAH, tanyakan kepada dokter Anda tentang pengujian genetik. Jika Anda didiagnosis menderita PAH, ada baiknya Anda juga meminta keluarga Anda untuk mempertimbangkan pengujian genetik.

Bagaimana cara mencegah Hipertensi Arteri Paru (PAH)?

Kita tidak dapat mengendalikan beberapa faktor risiko PAH (seperti mutasi genetik). Namun, menjauhi obat-obatan terlarang dapat mengurangi risiko tidak hanya PAH, tetapi juga banyak masalah kesehatan lainnya. Selain itu, bicarakan dengan dokter Anda sebelum mengonsumsi obat penurun berat badan apa pun.

Tergantung pada faktor risiko Anda, dokter Anda mungkin merekomendasikan pemeriksaan pencegahan untuk PAH.

Bagaimana prospek masa depan bagi penderita Hipertensi Arteri Paru (PAH)?

Dengan kemajuan dalam pengobatan, penderita PAH kini hidup lebih lama dari sebelumnya. Harapan hidup Anda bergantung pada banyak faktor, termasuk tingkat keparahan kondisi Anda dan seberapa awal Anda didiagnosis. Bicarakan dengan dokter Anda tentang kondisi spesifik Anda.

Yang terpenting adalah melanjutkan pengobatan dan mengikuti instruksi dokter dengan cermat. Ada beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk meningkatkan peluang Anda bertahan hidup:

• Siapkan perlengkapan darurat. Ada beberapa perlengkapan dan informasi yang harus selalu Anda bawa. Tanyakan kepada dokter Anda apa saja yang perlu dimasukkan ke dalam perlengkapan tersebut, dan jangan pernah meninggalkan rumah tanpa perlengkapan ini.
• Dapatkan vaksin musiman sesuai anjuran dokter Anda. Sangat penting untuk melindungi diri dari flu dan pneumonia.
• Jangan lewatkan semua janji temu tindak lanjut. Pemeriksaan rutin sangat penting untuk memeriksa fungsi paru-paru dan jantung Anda serta mengukur kemajuan pengobatan Anda.
• Minumlah obat Anda sesuai petunjuk dokter, pada waktu yang sama setiap hari. Jangan mengubah cara Anda minum obat tanpa saran dokter.

Perubahan gaya hidup apa yang perlu saya lakukan?

Ikuti saran dokter Anda mengenai perubahan gaya hidup apa pun yang ingin Anda lakukan. Secara umum, berikut beberapa tips penting:

• Hindari bak mandi air panas, sauna, dan bepergian ke dataran tinggi.
• Pertimbangkan penggunaan kontrasepsi. Kehamilan dapat berbahaya bagi penderita PAH. Bicaralah dengan dokter Anda jika Anda berencana untuk hamil atau jika Anda mungkin hamil.
• Berolahragalah dan tetap aktif sebisa mungkin. Bicaralah dengan dokter Anda tentang jenis olahraga apa yang aman untuk Anda dan seberapa banyak aktivitas yang harus Anda lakukan setiap hari. Tanyakan kepada dokter Anda sebelum memulai program olahraga baru.
• Ikuti pola makan yang menyehatkan jantung. Ini termasuk makanan yang rendah lemak jenuh, lemak trans, dan natrium.
• Berhentilah merokok dan menggunakan produk tembakau. Selain itu, hindari asap rokok pasif.
• Carilah dukungan, jangan mencoba menjalani perjalanan PAH Anda sendirian. Tanyakan kepada dokter Anda tentang kelompok dukungan dan sumber daya yang tersedia.

Kapan saya harus menghubungi dokter saya?

Hubungi dokter Anda jika Anda memiliki pertanyaan-pertanyaan berikut:

• Jika detak jantung lebih dari 120 denyut per menit (detak jantung cepat).
• Jika infeksi saluran pernapasan atau batuk memburuk.
• Jika Anda sering merasa pusing atau pingsan.
• Jika Anda mengalami nyeri dada atau rasa tidak nyaman saat beraktivitas fisik.
• Jika Anda mengalami kelelahan ekstrem atau penurunan kemampuan untuk melakukan tugas-tugas normal.
• Mual atau kehilangan nafsu makan.
• Kegelisahan atau kebingungan.
• Jika sesak napas Anda memburuk, terutama jika Anda merasa sesak napas saat bangun tidur.
• Jika pembengkakan pada pergelangan kaki, tungkai, atau perut Anda semakin memburuk.
• Kesulitan bernapas saat melakukan aktivitas normal atau saat istirahat.
• Penambahan berat badan (2 pon per hari atau 5 pon per minggu).

Kapan saya harus pergi ke Unit Perawatan Gawat Darurat (ETU) ?

Jika Anda mengalami salah satu dari gejala-gejala ini, segera pergi ke ruang gawat darurat atau hubungi nomor darurat setempat:

• Jika detak jantung (120-150 denyut per menit) tidak menurun.
• Pingsan, yang menyebabkan hilangnya kesadaran.
• Komplikasi akibat infus IV atau pompa infus Anda (seperti infeksi, lepasnya kateter, kebocoran larutan, pendarahan, kerusakan pompa IV).
• Jika sesak napas tidak kunjung hilang meskipun sudah beristirahat.
• Nyeri dada yang tiba-tiba dan parah.
• Sakit kepala yang tiba-tiba dan parah.
• Kelemahan atau kelumpuhan mendadak pada lengan atau kaki.

Terakhir, sebuah pesan yang perlu diingat.

Hipertensi Arteri Paru (PAH) adalah diagnosis yang mengubah hidup. Jika Anda atau orang yang Anda cintai baru saja didiagnosis menderita penyakit ini, luangkan waktu untuk mempelajari kondisi tersebut dan apa yang dapat Anda harapkan. Tanyakan kepada dokter Anda tentang sumber daya yang menjelaskan cara kerja PAH dan bagaimana pengobatan dapat membantu.

Salah satu sumber daya paling berharga yang dapat Anda miliki adalah dukungan dari orang lain dalam hidup Anda. Jangan mencoba mengatasi kondisi ini sendirian. Jika keluarga dan teman Anda tidak ada di sekitar, tanyakan kepada dokter Anda tentang kelompok dukungan dan sumber daya komunitas.

Jika orang terkasih Anda telah didiagnosis menderita penyakit ini, lakukan segala yang Anda bisa untuk membuat mereka merasa didukung dan membantu mereka terhubung dengan orang lain. Penyakit dapat membuat kita merasa terisolasi dalam beberapa hal, tetapi juga dapat mendekatkan kita. Gunakan waktu ini untuk membangun komunitas yang dapat membantu Anda atau orang terkasih Anda untuk terus maju.

Hipertensi Arteri Paru , PAH, hipertensi paru, sesak napas, penyakit jantung, penyakit paru-paru, gejala